Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

LÖSEMİLER Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "LÖSEMİLER Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı."— Sunum transkripti:

1 LÖSEMİLER Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı

2

3 Etimoloji Leuk-leukos (Gr) : beyaz -emiahaima (Gr) : kan Leukemiakan kanseri

4 Tarihçe İlk olarak 1845 ’ de Alman patolog Rudolf Virchow “ weisses blut ” (beyaz kan) nedeniyle ölen bir hasta tanımlamış ve 1847 yılında “ leukemia ” terimini kullanmıştır

5 Tanım Kan kanseri Kemik iliği kanseri Beyaz kan hücrelerinin aşırı artışı ile karakterize neoplastik hastalıklar Pluripotent kök hücrenin maturasyon / diferansiyasyon aşamalarında blok gelişmesi sonucu oluşan anormal proliferasyon

6 Lösemi tipleri

7 Akut lösemi: İmmatür hücrelerin (blast) proliferasyonu ile karakterize lösemiler Kronik lösemi: Daha matür hücrelerin proliferasyonu ile karakterize lösemiler Klinik seyri ve hastaların yaşam süresine göre

8 Köken aldığı hücre serisine göre Myeloid lösemiler: myelositer (granülositik) seriden köken alan Akut myelositer lösemi (AML) Kronik myelositer lösemi (KML) Lenfoid lösemiler: lenfoid hücre serisinden köken alan Akut lenfoblastik lösemi (ALL) Kronik lenfositer lösemi (KLL)

9 Tanım Kan kanseri Kemik iliği kanseri Beyaz kan hücrelerinin aşırı artışı ile karakterize neoplastik hastalıklar Pluripotent kök hücrenin maturasyon / diferansiyasyon aşamalarında blok gelişmesi sonucu oluşan anormal proliferasyon

10 L enfo id Myeloid AMLALLKLLKML Maturasyon / Diferansiyasyon Aşamaları

11 Myeloid maturasyon myeloblastpromyelositmyelositmetamyelositbandnötrofil MATURASYON

12 AKUT LÖSEMİLER Epidemiyoloji Görülme sıklığı: 3.4/100000/yıl Medyan görülme yaşı: Erişkinde; %80-90 ’ ı AML, %10-20 ’ si ALL Erkek/kadın: 1/1

13 Etyoloji Çevresel faktörler  İyonize radyasyon  Benzen  Alkilleyici ajanlar Genetik faktörler  Down sendromu  Fanconi anemisi  Bloom sendromu Kronik klonal hematolojik hastalık  Kronik myeloproliferatif hastalıklar  Myelodisplastik sendromlar  Paroksismal gece hemoglobinürisi  Aplastik anemi

14 AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (1) Kİ yetmezliği bulguları:  Anemi semptom ve bulguları  Ateş  Trombositopenik kanamalar

15 AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (2) Kİ yetmezliği bulguları:  Anemi semptom ve bulguları  Ateş  Trombositopenik kanamalar

16 AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (3) Kİ yetmezliği bulguları:  Anemi semptom ve bulguları  Ateş  Trombositopenik kanamalar

17 AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (4) Ekstramedüller infiltrasyon bulguları: Lenfadenopati Splenomegali Hepatomegali Dişeti hipertrofisi Deri infiltrasyonu Granülositik sarkom…..

18 AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (4) Ekstramedüller infiltrasyon bulguları: Lenfadenopati Splenomegali Hepatomegali Dişeti hipertrofisi Deri infiltrasyonu Granülositik sarkom…..

19 AKUT LÖSEMİLER Laboratuvar  Anemi  Lökositoz-lökopeni  Nötropeni  Trombositopeni  Hiperürisemi  LDH yüksekliği

20 İliak kanat Kemik iliği

21 AKUT LÖSEMİ Tanı Kemik iliğinde BLAST ≥ %20

22 AML

23 Auer rod

24 ALL

25 AKUT PROMYELOSİTİK LÖSEMİ –M3 t (15;17)(q22;q12) %5-10 Genç yaş (Medyan yaş) DIC HİPERGRANÜLER Faggot hücreleri All-trans retinoik aside yanıt

26 AKUT MYELOMONOSİTİK LÖSEMİ -M4 %15-25 Myeloid ve monositik komponent ≥ % 20 Periferik kanda monositoz, promonositler, Ekstramedüller infiltrasyon sık Dişeti hipertrofisi

27 TEDAVİ AML tedavisinin aşamaları İndüksiyon Konsolidasyon (post-remisyon tedavisi) ALL tedavisinin aşamaları İndüksiyon İntensifikasyon SSS proflaksisi Post-remisyon tedavisi İdame

28 Destek tedavisi Eritrosit süspansiyonu Trombosit süspansiyonu Aferez trombosit Random trombosit Taze Donmuş Plazma Antibiyotik ve antifungal tedavi

29 Kronik Lösemiler

30 L enfo id Myeloid KLL KML Maturasyon / Diferansiyasyon Aşamaları Daha matür hücrelerin proliferasyonu ile karakterize lösemiler

31 Myeloid seri hücrelerinin maturasyon gösteren klonal proliferasyonu ile karakaterize myeloproliferatif hastalıktır KRONİK MYELOSİTER LÖSEMİ

32 nötrofil basofil metamyelosit myelosit

33 Yıllık görülme sıklığı 1: En çok görüldüğü yaş grubu 4 ile 5 dekaddır E>K Tüm lösemilerin % 15’ini oluşturur Etyolojisinde bilinen tek faktör radyasyondur KRONİK MYELOSİTER LÖSEMİ

34 HASTALIĞIN SEYRİ Bulguların ortaya çıkışı ile tanı arasındaki süre yaklaşık 1 yıldır (Sessiz Dönem) Klinik Dönem 3 fazlı bir seyir gösterir Kronik stabil faz  Akselere faz  Blastik faz Kronik stabil faz süresi 3 - 4,5 yıldır

35 KML & Philedelphia kromozomu 9. kromozom üzerindeki abelson onkogeni, 22. Kromozom üzerindeki breakpoint cluster region (bcr) bölgesine nakledilir Tirozin kinaz aktivitesi gösteren bu değişim proliferasyon artışı ile sonlanır

36 Tedavi gelişmeleri Fowler solüsyonu Radyoterapi busulfan hidroksiüre Interferon, KİT STI 571 (Glivec)

37 Kronik Lenfositer Lösemi B kökenli lenfositlerin aşırı çoğalması, LAP ve HSM ile karakterize yavaş seyirli kronik lenfoproliferatif bir hastalıktır Kronik lenfoid lösemiler içinde en sık görülenidir Erişkinde en sık görülen lösemi türüdür

38 KLL

39  Etyolojisi bilinmemektir İyonize radyasyonun suçlanmadığı tek lösemi tipidir İlaçlar ve kimyasal maddeler de suçlanamamıştır Ailesel birliktelikler KLL ’ de dikkati çekmiştir Wiskott-Aldrich sendromu, Ataksia Telenjiektasia, organ tx sonra uzun süreli immünosupresyon KLL & Etyoloji

40 KLL Klinik özellikler İleri yaşlarda daha sık görülür 30 yaş altında nadirdir E>K Çoğu hasta tanı sırasında asemptomatik

41 Tanı anında hastalar genellikle asemptomatikdir Vakaların çoğu ( özellikle Evre 0 ) rutin kan testlerinde lenfositoz görülmesi ile tanınır En sık FM bulgu simetrik, yüzeyel LAP İleri evrelerde hepatomegali ve splenomegali KLL & başvuru

42 Prognoz KLL ’ nin prognozu evresine göre değişir Erken evrede yıla uzayan bir sağkalım olabilir İleri evrelerde ise sağkalım 2 yıla kadar düşmektedir

43 Mortalite ve morbidite ’ nin en önemli sebebi infeksiyonlardır Hipogamaglobulinemi infeksiyonun en önemli sebebidir İleri evrelerde immun yetmezlik, kemik iliği infiltrasyonu, kemoterapi veya hipersplenizmin neden olduğu nötropeniye bağlı enfeksiyonlar sıktır KLL & İnfeksiyon

44 KLL tedavisi Incurable Kİ yetmezlik bulguları olmayan asemptomatik hastalarda tedaviye gerek yok Semptomatik ve ileri evre hastalarda KT

45 Özet


"LÖSEMİLER Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları