Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Periferik sinir sistemi hastalıkları Prof. Dr. Reyhan EĞİLMEZ 2007.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Periferik sinir sistemi hastalıkları Prof. Dr. Reyhan EĞİLMEZ 2007."— Sunum transkripti:

1 Periferik sinir sistemi hastalıkları Prof. Dr. Reyhan EĞİLMEZ 2007

2 Periferik sinir Sinir fibrilleri Sinir fibrilleri akson akson Schwann hücreleri Schwann hücreleri myelin kılıf myelin kılıf Üç temel bağ dokusu bulunur. Üç temel bağ dokusu bulunur. –epinöryum, –perinöryum –endonöryum

3 Periferik sinir zedelenmesi İki temel sonuç olur. İki temel sonuç olur. 1.Schwann hücreleri-myelin kaybı- 1.Schwann hücreleri-myelin kaybı- segmental demyelinizasyon segmental demyelinizasyon 2.akson- dejenerasyon 2.akson- dejenerasyon

4 Segmental demyelinizasyon Schwann hücrelerinin zedelendiği veya disfonksiyonunda ortaya çıkan bazı hücrelerin etkilendiği durumdur. Endonöryumdaki hücreler prolifere olarak aksonu sarar yeni gelişen bu doku demyelinize alanları konsantrik sararak soğan zarı görünümü meydana gelir. Schwann hücrelerinin zedelendiği veya disfonksiyonunda ortaya çıkan bazı hücrelerin etkilendiği durumdur. Endonöryumdaki hücreler prolifere olarak aksonu sarar yeni gelişen bu doku demyelinize alanları konsantrik sararak soğan zarı görünümü meydana gelir.

5 Aksonal dejenerasyon Primer veya myelin kılıf zedelenmesi ile meydana gelir. Nöronopati veya aksonopati olabilir. Primer veya myelin kılıf zedelenmesi ile meydana gelir. Nöronopati veya aksonopati olabilir. Zedelenen kısmın distalinde Wallerian dejenerasyon gelişir. Zedelenen kısmın distalinde Wallerian dejenerasyon gelişir. Kas liflerinde denervasyon atrofisi gelişir. Kas liflerinde denervasyon atrofisi gelişir.

6

7 Periferik sinir hastalıkları Periferik sinir hastalıkları İnflamatuar nöropatiler İnflamatuar nöropatiler Travmatik Travmatik Metabolik Metabolik Toksik Toksik Genetik Genetik Neoplastik Neoplastik

8 İnflamatuar nöropatiler 1.İmmun ilişkili 1.İmmun ilişkili –Guillian-Barre sendromu: akut gelişen, sık ve yaşamı tehdit eden bir hastalık. Akut influenza benzeri hastalığı takiben gelişen assendan paralizi ve radikulonöropati periferik sinirlerde yangı ve segmental demyelinizasyon bulunur. periferik sinirlerde yangı ve segmental demyelinizasyon bulunur. –Kronik inflamatuar demyelinizan poliradikülonöropati

9 2.infeksiyöz polinöropati 2.infeksiyöz polinöropati –Lepra:segmental demyelinizasyon saptanır.Ağrı liflerini tutan simetrik polinöropati –Difteri:Ekzotoksin ile parestezi ve zayıflık olur mikst senseriomotor kayıp –Varisella-zoster virus: latent infeksiyon etkilenen gangliondaki nöronlarda destrüksiyon ve kayıp

10 3.Herediter nöropati 3.Herediter nöropati Herediter motorduyusal nöropati (HMSN) Herediter motorduyusal nöropati (HMSN) Herediter duyusal otonomik nöropati (HSAN) Herediter duyusal otonomik nöropati (HSAN) Familyal amiloid nöropati Familyal amiloid nöropati Metabolik hastalıklardaki nöropati Metabolik hastalıklardaki nöropati

11 Akkiz metabolik ve toksik nöropati Diabete bağlı periferal nöropati: distal simetrik duyu,duyu-motor,otonomik veya fokal-multifokal asimetrik nöropati Diabete bağlı periferal nöropati: distal simetrik duyu,duyu-motor,otonomik veya fokal-multifokal asimetrik nöropati aksonal nöropati,segmental demyelinizasyon,endonöral arterlerde kalınlaşma ve PAS + hyalinizasyon Üremik nöropati Üremik nöropati Karaciğer hastalıklarında Karaciğer hastalıklarında Tiamin eksikliği ve Vit b12,b6 ve vit E eksikliğinde aksonal nöropatiler Tiamin eksikliği ve Vit b12,b6 ve vit E eksikliğinde aksonal nöropatiler Maligniteye bağlı: infiltrasyon veya kompresyona bağlı,paraneoplatik(küçük hücreli akc. Ca veya plazma hücre diskrazi-Amiliod ilişkili veya Ig M myelin ilşkili glikoprotein olması Maligniteye bağlı: infiltrasyon veya kompresyona bağlı,paraneoplatik(küçük hücreli akc. Ca veya plazma hücre diskrazi-Amiliod ilişkili veya Ig M myelin ilşkili glikoprotein olması

12 Travmatik nöropati Travmatik nöroma: (amputasyon nöroma)aksonların kitle oluşturan schwann hücreleri,fibroblastlar ve perinöral hücrelerden oluşan proliferasyonu Travmatik nöroma: (amputasyon nöroma)aksonların kitle oluşturan schwann hücreleri,fibroblastlar ve perinöral hücrelerden oluşan proliferasyonu Kompresyon nöropati: Carpal tunnel send. Mediyan sinirin bilekte sıkışması Kompresyon nöropati: Carpal tunnel send. Mediyan sinirin bilekte sıkışması Cumartesi gecesi palsi: üst kolda radiyal sinir sıkışması Cumartesi gecesi palsi: üst kolda radiyal sinir sıkışması Morton nöroma: İnterdijital sinirin intermetatarsal sıkışması Morton nöroma: İnterdijital sinirin intermetatarsal sıkışması

13 Tümörler Schwannoma Schwannoma Nörofibroma Nörofibroma Malign periferik sinir kılıfı tümörü Malign periferik sinir kılıfı tümörü

14 Schwannoma Nöral krest kökenli Schwann hücrelerinin benign tümörüdür. Nöral krest kökenli Schwann hücrelerinin benign tümörüdür. Nörofibromatozis tip 2 ile ilişkilidir. Nörofibromatozis tip 2 ile ilişkilidir. İyi sınırlı,kapsüllü kesitleri sert,gri ve kistik ve ksantomatöz alanlar içeren yapıdadır İyi sınırlı,kapsüllü kesitleri sert,gri ve kistik ve ksantomatöz alanlar içeren yapıdadır

15 Mik: Hücreden zengin ve fakir alanlar olmak üzere iki yapısı bulunur. Mik: Hücreden zengin ve fakir alanlar olmak üzere iki yapısı bulunur. Antoni A: Hücreden zengin alanların oluşturduğu palizadik görünüm, (bahçe çiti, rüzgarda sallanan başaklar)nükleuslar Verocay cismi olarak ta tanımlanır. Antoni A: Hücreden zengin alanların oluşturduğu palizadik görünüm, (bahçe çiti, rüzgarda sallanan başaklar)nükleuslar Verocay cismi olarak ta tanımlanır. Antoni B: hücreden fakir mikrokistik ve miksoid alanlar Antoni B: hücreden fakir mikrokistik ve miksoid alanlar S100 +boyanma S100 +boyanma Dejeneratif değişiklikler olur. Dejeneratif değişiklikler olur. Malign transformasyon nadirdir. Malign transformasyon nadirdir.

16

17

18

19

20 Nörofibroma Kutanöz Nörofibroma:Dermisde bulunan iyi sınırlı,kapsülsüz, iğ hücrelerden oluşan tümör. Kutanöz Nörofibroma:Dermisde bulunan iyi sınırlı,kapsülsüz, iğ hücrelerden oluşan tümör. Pleksiform Nörofibroma: gevşek mikroskopik olarak miksoid yapıda hücreden fakir tümörlerdir. Pleksiform Nörofibroma: gevşek mikroskopik olarak miksoid yapıda hücreden fakir tümörlerdir.

21 Nörofibroma Neoplastik hücreler schwann hücreleri, perinöral hücreler ve fibroblastlardan oluşur. Neoplastik hücreler schwann hücreleri, perinöral hücreler ve fibroblastlardan oluşur.

22

23

24 Malign periferik sinir kılıfı tümörü Oldukça malign metastaz özelliği olan sarkomdur. Oldukça malign metastaz özelliği olan sarkomdur. Schwannom veya nörofibromdan transforme olabilir. De novo gelişebilir. Nörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir. Schwannom veya nörofibromdan transforme olabilir. De novo gelişebilir. Nörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir.

25 Malign periferik sinir kılıfı tümörü Mik: diğer yumuşak doku tümörlerine benzer Schwann hücrelerini anımsatan bipolar hücreler bulunabilir. Mik: diğer yumuşak doku tümörlerine benzer Schwann hücrelerini anımsatan bipolar hücreler bulunabilir. S dir. S dir. Rabdomyoblastik dif varsa TRİTON tümörü denir. Rabdomyoblastik dif varsa TRİTON tümörü denir.

26


"Periferik sinir sistemi hastalıkları Prof. Dr. Reyhan EĞİLMEZ 2007." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları