Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Prof.Dr.Nesrin Moğulkoç Ege Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Prof.Dr.Nesrin Moğulkoç Ege Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı."— Sunum transkripti:

1 İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Prof.Dr.Nesrin Moğulkoç Ege Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

2 Öğrenme hedefleri İnterstisyel akciğer hastalıkları (İAH) spektrumu? İAH’nı birbirinden nasıl ayırırız? İAH’da spesifik tanının önemi nedir? Tedavi seçenekleri nelerdir? İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

3 parankimininhavayollarının inflamasyonfibrozis klinikradyolojikfizyolojik İAH; bilinen, bilinmeyen birçok etkenle akciğer parankiminin ve havayollarının değişik derecede inflamasyon ve fibrozis ile hasarlanması sonucu oluşan benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik bulgular veren heterojen hastalıklar grubudur Tanım İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

4 Difüz Parankimal Akciğer Hastalığı (DPAH) olarak da bilinir DPAH daha doğru bir tanımlamadır >200 hastalık ~10 hastalık olguların ~90% oluşturur İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

5 İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Prevalans ve İnsidans Prevalans ve İnsidans ’de, cinse göre: Prevalansİnsidans TanıErkekKadınErkekKadın İdiyopatik Akciğer Fibrozu Bağ Doku Hastalığı Meslek ve çevresel nedenler Sarkoidoz İlaçlar ve Radyasyon Pulmoner Hemoraji Sendromu Diğer Toplam King, Am J Respir Crit Care Med 172: ,2005

6 Bağ doku hastalığı ve pulmorenal sendromlar Granülomatöz hastalıklar İnhalasyon nedenleri Kalıtsal nedenler Belirli özgül antiteler Bilinmeyen neden: ör. sarkoidoz, Langerhans HG Bilinen nedenler: ör. hipersensitivite pnömonisi, bazı inhalasyon ajanları ve ilaçlar İdiyopatik interstisyel pnömoni (İİP) Mesleki (inorganik & organik tozlar) Çevresel (ev içini içeren) Gazlar, buharlar, dumanlar, aerosoller -hobiler, kuşlar, kuş antijenleri Familyal (İPF, sarkoidoz) Tuberoz skleroz Hermansky - Pudlak Sendromu Nörofibromatoz Metabolik depo hastalıkları Hipokalsiürik hiperkalsemi Eozinofilik pnömoni LAM Veno-oklusif hastalık Alveoler proteinoz Neoplazi Pulmoner kapilerit İnterstisyel akciğer hastalığı sınıflaması İyatrojenik/ilaca bağlı

7 Bağ doku hastalığı ve pulmorenal sendromlar Granülomatöz hastalıklar İnhalasyon nedenleri Kalıtsal nedenler Bazı spesifik antiteler İdiyopatik interstisyel pnömoni (İİP) İPFİPF-dışı NSİPRB-İAHDİPDİPCOPLİPLİP İnterstisyel akciğer hastalığı sınıflaması İyatrojenik/ilaca bağlı

8

9 UİP Usual İnterstisyel Pnömoni NSİP Non-Spesifik İnterstisyel Pnömoni OP Organize Pnömoni DAHasar Difüz Alveolar Hasar RB Respiratuar Bronşiyolit DİP Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni LİP Lenfositik İnterstisyel Pnömoni UİP NSİP OPDAHRB DİP LİP İdiyopatik İnterstisyel Pnömoniler Güncel Sınıflama Güncel Sınıflama ATS/ERS 2002 İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

10 İdiyopatik İnterstisyel Pnömoniler Histolojik patern UİP NSİP OP DAH RB DİP LİP %47-64 %14-36 %4-12 (<%2) %1 %10-17 Klinik, radyolojik, histolojik tanı İPF/CFA NSİP COP (i-BOOP) AİP RB-İAH DİP LİP İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

11 Sık görülen İAH İdiyopatik Akciğer Fibrozu (İPF/CFA) Bronşiyolitis Obliterans Organize Pnömoni (Kriptojenik Organize Pnömoni) Ekstrensek Alerjik Alveolit (EAA) Sarkoidoz Langerhans Hücre Granülomatozu (LCG) Lenfanjitis karsinomatoza Pnömokonyozlar İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

12 TNF-α IL-1 IL-8 ROI Kollegenaz HASAR RESOLÜSYON Re-epitelizasyon İntra alveoler fibrozis Neovaskülarizasyon FİBROZİS BOZUK ONARIM Epitel ve bazal lamina bütünlüğü sağlanamaz İNFLAMASYON Kemoatrektan (LTB4, fibronektin) Büyüme faktörleri (PDGF, İGF-1,TGF-ß) apoptozis Akciğerin hasara verdiği yanıt

13 Katzenstein ALA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:1301. Patogenez ve hastalığın seyri (UIP) Yıllar boyunca oluşan çok sayıda hasarlı odak (mikroskopik) Fokal fibroblast proliferasyonu (fibroblastik odak) ± İnterstisyel inflamasyon Progresif klinik seyir Ölüm Tekrarlayan mikroskopik hasar Kolajen depolanması

14 Tanı yöntemleri Klinik Değerlendirme –Anamnez –Semptomlar –Fizik muayene bulguları Laboratuvar İnceleme –Akciğer grafisi / HRCT –Solunum fonksiyon testleri –BAL –Biyopsi: TBB, VATS, cerrahi İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

15 Klinik değerlendirme Anamnez Yakınmaların süresi Meslek ve çevre faktörleri Sigara alışkanlığı İlaç öyküsü İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

16 Semptomların başlangıcı Akut Atipik infeksiyonlar Akciğer ödemi Pulmoner hemoraji Hipersensitivite pnömon. İlaca bağlı/toksik gaz Akut eozinofilik pnömoni Akut interstisyel pnömoni Kriptojenik organize pnömoniYavaş UİP paterni IPF Langerhans HG BDH-İAH Sarkoidoz Silikoz Asbestoz Hipersensitivite pnömon. İlaca bağlı akciğer hasarı İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

17 Yaş ve cinsiyet Genç Sarkoidoz BDH-İAH Alveoler mikrolitiyazis Gaucher hastalığı Langerhans HG Lenfanjiyoleyomiyomatoz (kadın) Familyal İPF İleri yaş UİP Kanserler İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

18 Sigara ile ilişkili interstisyel akciğer hastalıkları Respiratuvar Bronşiolit-İAH (%100) Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (%85) Langerhans Hücre Granülomatozu (LHG) (%95) Usual İnterstisyel Pnömoni (%60) Pulmoner Hemosideroz (%40) İAH + KOAH Kanserler İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

19 Aile öyküsü, etnik köken İPF, sarkoidoz, nörofibromatoz, tuberoz skleroz’da aile öyküsü Uzak doğu; difüz panbronşiyolit İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

20 Semptomlar nefes darlığı ağrı –sarkoidozda substernal, BDH ve ilaca bağlı akciğer hasarında plöretik öksürük wheezing –lenfanjitis karsinomatoza, RB-İAH, EAA, kronik eozinofilik pnömoni hemoptizi –alveoler hemoraji sendromu İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

21 Fizik muayene Genel: –IPF; kilo kaybı & halsizlik, ancak ateş yok –Çomak parmak Solunum sistemi –IPF; Velcro ralleri Ekstrapulmoner hastalık –Bağ doku hastalığı İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

22 Solunum fonksiyon testleri Vital kapasite azalır FEV 1 /FVC artar DLCO azalır PaO 2 (egzersizde) azalır P (A-a) O 2 artar normal restriktifobstrüktif İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Obstrüksiyon bulguları: Sarkoidoz, LHG, LAM İAH+KOAH

23 Hemogram incelemeleri lökopeni –sarkoidoz, BDH, lenfoma, ilaca bağlı lökositoz –vaskülit, EAA, lenfoma eozinofil –vaskülit, kronik eozinofilik pnömoni, hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı normositik anemi –alveoler hemoraji sendromu, BDH, kanserler trombositopeni –sarkoidoz, IPF, BDH, ilaca bağlı İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

24 Serum incelemeleri laktat dehidrogenaz (LDH) –pulmoner alveoler proteinoz, UİP, EAA anjiotensin-konverting enzim (ACE) –sarkoidoz, hipersensitivite, silikoz, Gaucher anti-bazal membran antikor –Goodpasture sendromu cANCA –Wegener, Churg-Strauss sendromu İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

25 hipergammaglobulinemi –BDH, sarkoidoz, vaskülit, lenfoma, pulmoner alveoler proteinoz, UİP otoantikorlar –BDH, vaskülit, sarkoidoz, IPF, asbestoz, silikoz, LİP immun kompleksler –UİP, LİP, vaskülit, BDH, LHG presipitan antikorlar –hipersensitivite pnömonisi Serum incelemeleri İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

26 Akciğer grafisi Çoğu kez anormaldir Normal olabilir (%10) Tipik bulgular tanı için yeterli olabilir: Bilateral hiler LAP’lar (sarkoidoz) "Egg Shell " (silikoz) Plevra tutulumu (BDH, asbestoz)

27 Yüksek Rezolüsyonlu Bilgisayarlı Tomografi “Buzlucam bulgusu”; hücresel yoğunlaşma (inflamasyon) bulgusudur İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

28 Traksiyon bronşektazisi

29 Yüksek Rezolüsyonlu Bilgisayarlı Tomografi Retikülo-nodüler” infiltrasyon fibrozisin varlığını ve daha ileri bir evreyi işaret eder

30 Yüksek Rezolüsyonlu Bilgisayarlı Tomografi “Balpeteği” bulgusu parankim hasarının çok ileri evrede olduğunun bulgusudur İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

31 Yüksek Rezolüsyonlu Bilgisayarlı Tomografi “Buzlucam bulgusu” & hava kistleri DİP LİP İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

32 Yüksek Rezolüsyonlu Bilgisayarlı Tomografi Konsolidasyon & hava bronkogramı OP (BOOP) Pulmoner hemoraji Alveoler proteinozis İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

33 İAH ile karışan durumlar İnfeksiyon (PCP, TB)İnfeksiyon (PCP, TB) Kanser (lenfoma, bronko-alveoler Ca, lenfanjitis karsinomatoza)Kanser (lenfoma, bronko-alveoler Ca, lenfanjitis karsinomatoza) Akciğer ödemiAkciğer ödemi Pulmoner hemorajiPulmoner hemoraji İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

34 Bronko-alveoler Ca

35

36 Ödem

37 Pulmoner hemoraji

38 Alveoler proteinoz

39

40 Normal veya artmış akciğer volümleri –LHG –Sarkoidoz –Nörofibromatöz LAM UİP & Amfizem –Tuberoz skleroz –LAM –Difüz panbronşiyolit

41 Üst zon tutuluşu AS EAA –Granülomatöz inflamasyon –Pnömokonyoz –Ankilozan spondilit –Lenfomada BCNU tedavisi, radyoterapi

42 Bazal, periferik hastalık, azalmış akciğer volümleri –İdiyopatik Akciğer Fibrozu –Bağ Doku Hastalığına bağlı akciğer –İlaçlar (Amiodarone, Bleomycin, Busulphan) –Asbestoz –Kronik ödem İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

43 Pnömotoraks LAM LHG Tuberoz skleroz

44 İAH’ da BAL’ın tanı değeri ? Sadece BAL bulgularının yeterli olduğu hastalıklar: (duyarlılık ; özgünlük ) Alveoler proteinoz Pnömosistis carinii pnömonisi Bronkoalveoler karsinom Pulmoner hemoraji Eosinofilik pnömoni Alveoler mikrolityazis İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

45 İAH’da BAL’da Hücresel Patern Lenfositik: Hipersensitivite pnömonisi Sarkoidoz Beriliyoz Miliyer tüberküloz Bağ doku hastalıkları İlaca bağlı pnömonitis Silikozis Bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) Asbestoz (erken dönem) HIV infeksiyonu Viral pnömoniler Nötrofilik (+/- eozinofilik): İdiyopatik pulmoner fibroz Deskuamatif interstisyel pn.(DIP) Akut interstisyel pn. (AIP) ARDS Bağ dokusu hastalıkları Asbestoz Wegener granulomatozu Difüz panbronşiyolit Transplant bronşiyolitis obliterans İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

46 İAH’da BAL’da Hücresel Patern Eozinofilik: Eozinofilik pnömoni Hipereozinofilik sendrom Churg-Strauss sendromu İdiyopatik pulmoner fibroz Mikst hücreler: BOOP Non-spesifik interstisyel pnömoni (NSIP) Bağ doku hastalıkları İlaç reaksiyonları İnorganik toz hastalıkları İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İlaca bağlı reaksiyonlar Allerjik bronkopulmoner aspergilloz

47 İAH’da lenfositik alveolitte CD4/CD8 Artmış Sarkoidoz Crohn hastalığı Beriliyoz Normal Miliyer tüberküloz Lenfanjitis karsinomatoza Azalmış Hipersensitivite pnömonisi Silikozis İlaca bağlı pnömonitis Bronşiolitis obliterans organize pnömoni HIV infeksiyonu İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Asbestoz Bağ doku hastalığı

48 İPF’da BAL-steriod yanıt ilişkisi Nötrofil sayısı yüksekse; steroide yanıt kötü Eozinofil sayısı yüksekse; steroide yanıt kötü Lenfosit sayısı yüksekse (± nötrofil veya eozinofil); steroide yanıt iyi İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

49 Transbronşiyal biyopsi (TBPB) Perkütan biyopsi Cerrahi biyopsi: Video asiste torakoskopi (VATS) Açık akciğer biyopsisi İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH tanısında biyopsi

50 İAH tanısında TBPB yararlılığı İAH tanısında TBPB yararlılığı Çoğunlukla yararlı SarkoidozLenfanjitis karsinamatoza Alveoler proteinozBronko-alveoler karsinom Eozinofilik pnömoniBeriliyozis Bazen yararlı Eozinofilik granulom Amiloidoz Wegener granulomatozu Hipersensitivite nömonisi. Akciğer lenfoması Pulmoner kapilerit Lenfositik inters.pnöm. BOOP Yararı yok İdiyopatik pulmoner fibroz İdiyopatik interstisyel pnömoni yapan diğer hastalıklar

51 Cerrahi biyopsi Cerrahi biyopsi TBPB yetersiz kaldığında ya da yapılamadığında tercih edilir Risk ne ölçüde? Gerçekten “Altın standard“ mı? İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

52 İnterstisyel akciğer hastalığında tanısal algoritma Anamnez ve fizik muayene, rutin laboratuvar incelemeleri, SFT, PA grafi, HRCT Potansiyel çevresel faktör? Uygun olduğunda: Cilt, kas, böbrek, yağ, sinüs biyopsisi Bağ doku hastalığına spesifik seroloji hayır Spesifik sistemik hastalık? BAL/TBB hayır BAL/TBB ile spesifik tanı İPF’in tipik klinik bulguları? Cerrahi akciğer biyopsisi Histolojik görünüm Usual İnterstisyel Pnömoni? İPF dışındaki İİP İPF İleri tanısal işlem gerekmez hayır evet İPF klinik tanı evet hayır

53 İİP doğru tanısı takım çalışması ve deneyim gerektirir Flaherty KR, AJRCCM 2004;170: KlinisyenRadyolog Patolog Tanı Altın standard birlikte yaklaşım

54 %68%62%27%11%0 Am J Respir Crit Care Med 157: ,1998 UİP AİP DİPNSİP RB-İAH İAH’da spesifik tanının önemi? İİP-Prognoz Mortalite : İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

55 Lynch, Radiology 236:10-21,2005 p< p<0.027 p<0.014 UİP vs NSİP İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

56 İnterstisyel akciğer hastalıklarının tedavisinde kullanılan ilaçlar KortikosteroidlerSitotoksikilaçlarAnti-malaryalilaçlarİmmun-modülatörilaçlarYeniilaçlar PrednisonMetotreksatChloroquineSiklosporin-A Leflunomide (Avara) MetilprednisolonAzatioprinHydroxy-chloroquineInfliximab Mycophenolate mofetil (MMF, Cellcept) SiklofosfamidEtanercept Tacrolimus (Prograf) Gama- interferon Sirolimus (Rapamycin, Rapammune) Talidomid

57 TNF- α IL-1 IL-8 ROI Kollegenaz HASAR Re-epitelizasyon İntra alveoler fibrozis Neovaskülarizasyon FİBROZİS BOZUK ONARIM Epitel ve bazal lamina bütünlüğü sağlanamaz İNFLAMASYON Kemoatrektan (LTB4, fibronektin) Büyüme faktörleri (PDGF, İGF-1,TGF-ß) apoptozis pirfenidone IFN-γ lökotrien reseptör antagonistleri Anti-TNF α Endotelin reseptör antagonistleri

58 İAH’da histopatolojik tiplerine göre tedavi yanıtı İAH’da histopatolojik tiplerine göre tedavi yanıtı İyi yanıt Akut eozinofilik pnömoni Non-spesifik interstisyel pnömoni Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni Lenfositik interstisyel pnömoni Deskuamatif interstisyel pnömoni Kronik eozinofilik pnömoni Pulmoner kapilerit Granülamatöz interstisyel pnömoni Alveoler proteinoz Vaskülitler Bazen yararlı Yaygın alveol hasarı Yaygın alveoler hemorajiler Granülamatöz interstisyel akciğer hastalıkları Yararı yok Usual interstisyel pnömoni Fibrotik non-spesifik interstisyel pnömoni Lenfanjiyomiyomatozis

59 İAH’da tedaviye yaklaşım Granülamatöz İAH Sarkoidoz Langerhans HG Hipersensitivite pnömonisi Steroid tedavisi Bağ doku hastalığı ile birlikte İAH Vaskülit tedavisi İPF < 60 Yaş Oral ST (yüksek doz)Oral ST (yüksek doz) Yetersizse siklofosfamid ya da diğer immunsüpr.Yetersizse siklofosfamid ya da diğer immunsüpr. TransplantasyonTransplantasyon > 60 Yaş Aktiviteyi değerlendirinAktiviteyi değerlendirin Diğer organ fonksiyonlarını değerlendirinDiğer organ fonksiyonlarını değerlendirin Kolşisin denenebilirKolşisin denenebilir Düşük doz STDüşük doz ST Destek tedavisiDestek tedavisi


"İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Prof.Dr.Nesrin Moğulkoç Ege Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları