RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI

... konulu sunumlar: "RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI"— Sunum transkripti:

1 RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI

2 İlk olarak Morgagni tarafından 1761 yılında tarif edildi
1946 yılında Donnelly geniş cerrahi rezeksiyonun önemini vurguladı Pack ve Tabah 1951 yılında MSKCC sonuçlarını yayınladı ve 5 yıllık survin %2 olduğunu gösterdi MSKCC komplet rezeksiyon ile 5 yıllık survin %40’a ulaştığını gösterdiler MSKCC 500 hastanın %80 ne komplet rezeksiyon uygulayarak 5 yıllık survin %70 kadar arttığını gösterdiler

3 Retroperitoneal Sarcoma
YDS’larının %15 Retoperitoneal tümörlerin 1/3 ü 0,3-0,4/ Genellikle asemptomatik 15-17 cm boyutlarında 2/3 primer, 1/3 rekürren %60 yüksek gradeli, %40 düşük gradeli %40 liposarkoma, %30 leimyosarkoma

4 AÜTF Retroperitoneal Sarkoma
Liposarkom (%33) Malign Schwannoma (%21) Leimyosarkoma (%18) MFH Fibrosarkom Malign paraganglioma Hemanjioperisitoma

5 Tanı Toraks CT (Akciğer metastazı)
Abdomen CT (Rezektabilite taini, KC metastazı) MRI CT Anjiografi (vasküler tutulum)

6 Leimyosarkoma

7 Rhabdosarkoma

8 Liposarkoma

9 Perirenal Liposarkoma

10 Liposarkoma

11 Liposarkoma

12 Paraganglioma

13 Ayırıcı Tanı Lenfoma (ateş ve gece terlemeleri, generalize LAP, LDH yükselmesi) Testis tümörü (testiküler muayene, B HCG, AFP yükselmesi)

14 %50-60 komplet rezeksiyon %80 komşu doku rezeksiyonu 5 yıllık lokal rekürrens %40-70

15 Kansere Bağlı Mortalite
Unrezektabıl tümör Makroskopik pozitif marjin olması Yüksek gradeli tümör

16 Prognozu belirleyen en önemli faktör cerrahi yeterliliktir.
Makroskopik cerrahi sınır negatif olacak şekilde, gerekirse unblok diğer dokularla birlikte tümörün çıkarılması gerekir

17

18 Makroskopik negatif marjin varlığında ortalama yaşam 103 ay
Inkomplet rezeksiyon varlığında median yaşam 18 ay, tümörün takibinden bir farkı yok

19 Komplet Rezeksiyon Sonrası Mortalite
En sık ölüm sebebi lokal nüks, düşük gradeli tümörler uzak metastaz yerine, lokal nüks yapmayı tercih ederler Lokal nüks 2/3 oranında izlenir Karaciğer metastazı (leimyosarkoma) ve peritoneal sarkomatozis diğer nüks sebepleri Yüksek gradeli histolojiye sahip olanların %30 kadarında uzak metastaz gelişir

20 Nüks Sonrası Rezeksiyon
İlk nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %57 İkinci nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %20 Üçüncü nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %10 Karaciğer metastazlarında lezyonlar stabilse rezeksiyon denenebilir

21

22

23 Radyoterapi Yararı tartışmalı, lokal kontrolde daha etkili olabilir ama ciddi doz bağımlı toksisitesi var

24 Kemoterapi Primer hastalıkta faydası yok. Multimodalite tedavisinde kemoterapi eklenebilir. Adriamisin (IV/intraperitoneal), siklofosfamid? Kemoterapi mortaliteyi 4 kat artırabiliyor

25 Prognoz Gruplar Hasta Sayısı 5 yıllık Yaşam(%) 10 yıllık Yaşam(%)
Tüm Hastalar 410 34 18 Komplet Rez 240 54 45 Inkomplet Rez 228 17 8 Parsiel Rezeksiyon 59 26 12 Biopsi 9 G I 49 74 42 G II-III 80 24 11

26

27 AÜTF Deneyimi %57 primer, %43 nüks olan hasta
Olguların hepsine komplet rezeksiyon Median sağ kalım süresi 63 ay 5 yıllık sağ kalım %58 Komplet rezeksiyondan sonra hastalığın evresi prognozu belirleyen en önemli faktör

28 Takip Üç ayda bir hikaye ve FM Altı ayda bir akciğer filmi/Toraks CT
Altı ayda bir abdomen CT

29 SONUÇ Retroperitoneal YDS çok nadir izlenir
Retroperitoneal YDS geç semptom verir Cerrahi tedavi hastalar için şimdilik tek kür şansıdır KT ? RT ? Komplet rezeksiyon yapamayacağınız hastalarda palyasyon yapma şansınızda az olacağı için cerrahi girişimin bir anlamı yoktur Komplet rezeksiyondan sonra en önemli prognostik faktör tümörün gradedir.