OLGU Dr.İpek IŞIK GÖNÜL GÜTF Patoloji AD 23.Ulusal Patoloji Kongresi

... konulu sunumlar: "OLGU Dr.İpek IŞIK GÖNÜL GÜTF Patoloji AD 23.Ulusal Patoloji Kongresi"— Sunum transkripti:

1 OLGU Dr.İpek IŞIK GÖNÜL GÜTF Patoloji AD 23.Ulusal Patoloji Kongresi
6-10 Kasım 2013 Sheraton Çeşme Otel, İzmir

2 Şikayet ve hikaye 52 YAŞIDA, ÇİFTÇİ
ŞİKAYETİ: BACAKLARDA ŞİŞLİK VE MOR RENKTE DÖKÜNTÜLER, ÇAY RENGİNDE İDRAR ÇIKARMA, NEFES DARLIĞI HİKAYESİ: - ŞİKAYETLERİ BAŞVURUSUNDAN YAKLAŞIK ÜÇ AY ÖNCE BAŞLAMIŞ - NEFES DARLIĞI İLK ŞİKAYETLERİNDEN YAKLAŞIK GÜN SONRA BAŞLAMIŞ. - DIŞ MERKEZDE PROTEİNÜRİ SAPTANMIŞ, BÖBREK BİYOPSİSİ ÖNERİLMİŞ ANCAK HASTA KABUL ETMEMİŞ. ‘DE HASTANEMİZ NEFROLOJİ POLİKLİĞİNE BAŞVURMUŞ. - ALLERJİ HİKAYESİ: YOK; KÖTÜ ALIŞKANLIK: YOK; İLAÇ KULLANIMI: YOK - 3 AY ÖNCE DIŞ MERKEZDE D.MELLİTUS TANISI ALMIŞ.

3 Fizik muayene bulguları
BİLATERAL ++ PRETİBİAL ÖDEMİ VAR. AYAK BİLEKLERİNDE VE İNGUİNAL BÖLGEDE CİLTTEN HAFİF KABARIK (PALPABL PURPURA), 2-3 cm ÇAPTA LEZYONLARI VAR. KARACİĞER VE DALAK YAKLAŞIK 2 cm KOT ALTINDA PALPE EDİLİYOR. KARINDA SEBEST ASİT VAR. SAĞ HEMİTORAKS ALT ZONLARDA SOLUNUM SESLERİ ALINAMIYOR. KALPTE APEKSTE KOLTUK ALTINA YAYILAN 2/6 DERECEDEN PANSİSTOLİK SUFL VAR. BOY: 170 cm, KİLO: 70 kg, BMI: 24,2 ATEŞ: 36.7 C, KAN BASINCI: 120/70 mmHg KALP HIZI: 70/DK DÜZENLİ SOLUNUM:18/dk

4 Laboratuar bulguları Hg: 11.6, MCV:80, PLT:101.000/mm3
BK/NEU: 4800/3700 BİYOKİMYA: T.BİL / D.BİL: 0.8/0.1 LDH/ÜA: 256/7.26 BUN/CRE: 31.7/ T.PROTEİN/ALBÜMİN: 3.83/2.2 CA/P: 10/3.1 NA/K: 141/4.62 PTH: TSH: 1.75 ESR: 23 CRP: T.KOL: 175 TG: 116 LDL-K: HDL-K: 33 VIT B12: 197 ( ) FOLİK ASİT: 2.3 ( ) FE/TDBK: 16/ FERRİTİN: 230 HAPTOGLOBULİN: 215 (30-200) İNDİREKT/DİREKT COOMBS TESTİ: NEG/NEG HOMOSİSTEİN: 20 (5-14)

5 52 Y, E hasta TAM İDRAR TETKİKİ: - DANSİTE:1014 - PROTEİN: +
- GLU: NEG - KETON: NEG - LÖK: +++ (34) - ERİTROSİT: + (15) - pH: 5 İDRAR KÜLTÜRÜ: BAKTERİ ÜREMEDİ. 24 SAATLİK İDRAR: - VOLÜM: 3450 cc - CRE: 1555 mg - PROTEİN: 6841 mg

6 52 Y, E Hasta- Böbrek biyopsisi

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16 IgG IgA IgM C3 C1q

17 52 Y, E Hasta KRİYOGLOBULİN DÜZEYİ: 1.4 (NORMALİ: < 0), SEMİKANTİTATİF KRİOKRİT YÖNTEMİ SERUM PROTEİN ELEKTROFOREZİ: NORMAL SERUM İMMÜNFİKSASYON: IgM KAPPA TİPİ OLiGOKLONAL (?) GAMOPATİ, BELİRGİN HİPOGAMAGLOBULİNEMİ (+). KEMİK İLİĞİ ASPİRASYON: BLAST YOK, PLAZMA HÜCRESİ YOK, KEMİK İLİĞİ ÖRNEĞİ HİPERSELLÜLER, ERİTROİD SERİ GELİŞİMİ DOĞAL, MYELOİD SERİDE HİPERSEGMENTASYON MEVCUT. - M/E ORANI : 1.85/1 - MEGAKARYOSİTLER SAYICA ARTMIŞ OLUP YAPISAL OLARAK SEGMENTASYON ANOMALİSİ (+) KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ: - NORMOSELLÜLER KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ, - KEMİK İLİĞİ SELLÜLARİTE ORANI %50'DİR. - MYELOİD SERİDE MATÜRASYON İZLENMİŞTİR. - ERİTROİD SERİ ELEMANLARINDA ARTIŞ MEVCUTTUR. - MEGAKARYOSİT SAYISI VE MORFOLOJİSİ NORMALDİR. - RETİKÜLİN LİF ARTIŞI SAPTANMAMIŞTIR.

18 52 Y, E Hasta OTOİMMÜN BELİRTEÇLER: ANTİ-RO.52 POZİTİF
VİRAL BELİRTEÇLER: - HSV : POZİTİF-NEGATİF - ANTİ-HCV: NEGATİF - HCV-RNA: NEGATİF - ANTİ-HIV: NEGATİF OTOİMMÜN BELİRTEÇLER: ANTİ-RO.52 POZİTİF ROMATOİD FAKTÖR: 2330 (0-20) ANA (+) Antids DNA (+) IgA (TOTAL): 128 (82-453) mg/dL IgG (TOTAL): 427 ( ) IgM (TOTAL): 221(36-304) IgE (TOTAL): 43.1 C3: 49 mg/dL (79-152) C4: (16-38)

19 52 Y, E Hasta SCRİMER TESTİ: 3 mm (POZİTİF)
TÜKRÜK BEZİ BİYOPSİSİ: MİNÖR TÜKRÜK BEZİ BİYOPSİSİ,FOKUS SKOR 2. ABDOMİNAL USG: - SPLENOMEGALİ - SOL BÖBREK ALT POLDE BÜYÜĞÜ 12 mm ÇAPTA BİRKAÇ ADET PARAPELVİK KİST (+) - BÖBREKLERİN PARANKİM EKO PATERNİ GRADE II OLARAK ARTMIŞ

20 52 Y, E Hasta EKOKARDİYOGRAFİ:
- SOL VENTRİKÜL BOŞLUK BOYUTLARI VE SİSTOLİK FONKSİYONLARI NORMAL. - SOL VENTRİKÜLDE KONSANTRİK HİPERTROFİ (+) - SAĞ KALP BOŞLUK BOYUTLARI HAFİF ARTMIŞ - ÇEPEÇEVRE MİNİMAL PERİKARDİYAL EFFÜZYON (+).

21 Klinik izlem 13 SEANS PLAZMAFEREZ (HER BİR SEANSTA 7 ÜNİTE %20 TUZSUZ İNSAN ALBÜMİNİ KULLANILMIŞTIR.) 3 GÜN 1 GR/GÜN METİL PREDNİSOLON İLE PULSE UYGULANDI. TAKİBEN 1 MG/GÜN DELTAKORTRİL BAŞLANDI. TEDAVİ SONRASI ROMATOİD FAKTÖR DÜZEYİ DÜŞTÜ, KREATİNİN DÜZEYİ GERİLEDİ. 24 SAATLİK İDRARDA PROTEİNÜRİ: 14 gr/gün gr /gün 2 MG/KG/GÜN SİKLOFOSFAMİD BAŞLANDI, LÖKOPENİ, NÖTROPENİ VE TROMBOSİTOPENİ GELİŞİNCE İLAÇ KESİLDİ. PLAZMAFEREZ SONLANDIRDIKTAN SONRA ROMATOİD FAKTÖR (RF:2350) VE KREATİNİN YENİDEN YÜKSELDİ . ROMATOLOJİ VE HEMATOLOJİ KONSÜLTASYONU İSTENDİ. HASTADA KRİYOGLOBULİNEMİ + SLE+ SJÖGREN (?) SENDROMU OLMASI NEDENİYLE RİTUKSİMAB(ANTİ-CD20 ANTİKORU) TEDAVİSİ ÖNERİLDİ. ANCAK TEDAVİ PLANLANIRKEN, SVO SONRASI HASTA EXITUS OLDU.

22 Kriyoglobulinemi - BROUET SINIFLANDIRMASI
Ig İlişkili hastalık RF aktivitesi TİP 1 İzole monoklonal Ig (Tipik olarak IgG, IgM) Hematolojik maligniteler (Waldenström, MM) YOK TİP 2 (%40-60) Mikst Persistan viral enfeksiyonlar (Hepatit C ve HIV) VAR TİP 3 (%40-50) Poliklonal Ig Sistemik romatizmal hastalıklar