KLİNİKO-PATOLOJİK OLGU SUNUMU Doç.Dr.Benan Musellim İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları ABD
32 yaşında Bingöl doğumlu İstanbul’da yaşıyor Ev hanımı
Öksürük Dispne Diare Konstipasyon
3 aydır kuru öksürük ve efor dispne Ardından konstipasyon ve diare atakları
ÖZ GEÇMİŞ Özellik yok
SOY GEÇMİŞ Her iki erkek kardeşinde cilt kanseri
ALIŞKANLIKLARI 17 paket-yıl sigara
KULLANDIĞI İLAÇLAR Yok
FİZİK MUAYENE Dinlemekle alt alanlarda inspirium sonu raller
TORAKS BT-1
TORAKS BT-2
TORAKS BT-3
TORAKS BT-4
KAN BİYOKİMYASI Tam kan sayımı: Normal ESR: 20 mm/saat Rutin biyokimya:Normal Periferik kan yayması: Normal Total IgE: Normal
ARTER KAN GAZLARI PaO2 : 67 mmHg PaCO2 : 34 mmHg pH : 7.43 SaO2 : % 95 Oda havasında
SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ % Pred FVC 1950 ml 60 FEV1 1740 ml 62 FEV1/FVC % 89 DLCO 10,45 mL/mmHg/dak 41 DLCO/VA 4,04 mL/mmHg/dak/L 73
- Bronkoalveoler karsinom - Alveoler hemoraji - Pulmoner alveoler proteinozis - Hipersensitivite pnömonisi - Pnömoni
Bronkoalveoler Ca Soliter nodül Unifokal konsolidasyon Multifokal konsolidasyon
Alveoler hemoraji
Pulmoner alveoler proteinozis
Hipersensitivite pnömonisi
PNÖMONİ Pnömokok PCP Lejionella Virüs
ÖN TANINIZ NEDİR? A - Bronkoalveoler karsinom B - Alveoler hemoraji C - Pulmoner alveoler proteinozis D - Hipersensitivite pnömonisi E - Pnömoni
BRONKOSKOPİ Tüm bronş sistemi doğal görüldü Sağ orta lobdan BAL yapıldı Sağ alt lob lateral segmentten TBB yapıldı
BRONKOALVEOLER LAVAJ Tüm zemin PAS (+) amorf yapılarla örtülü
TRANSBRONŞİAL BİYOPSİ-3
BATIN USG Patoloji saptanmadı
ÇİFT KONTRASTLI KOLON GRAFİSİ Sigmoid kolon normalden uzun ve kendi üzerinde aşırı kıvrımlıdır (sigmoelongatum) Kolonik haustrasyon sıklığı ve derinliği yaşa göre artmış olup IBS lehine değerlendirildi
Pulmoner Alveoler Proteinozis İnsidens 0,35 / 100.000 E/K = 2,7 %72 olguda sigara (+) Konjenital (%2) İdiopatik (%90) Sekonder (%8)
Sekonder pulmoner alveoler proteinozis Mesleki maruziyet Alümiyum, Çimento, İzolasyon malzemesi, Silika, Titanyum Hematolojik ve neoplastik hastalıklar ALL, AML, KML, Amiloidoz, Esansiyel trombositopeni, Fanconi anemisi, Hairy cell lösemi, Hodgkin hastalığı, Non-hodgkin lenfoma, Melanom, Multipl myelom, Myelodisplastik sendrom, Polisitemia vera İmmunolojik hastalıklar Monoklonal gamapati Selektif IgA eksikliği Şiddetli kombine immun yetersizlik Diğer durumlar Pnömosistis jiroveci infeksiyonu Nokardiya Dermatomyozit Lizinürik protein intoleransı İmatinib mesilat tedavisi Akciğer transplantasyonu Schwarz MI, King TE. Interstitial lung disease. 4th ed. London: BC Decker; 2003
BU AŞAMADA NE YAPARSINIZ? A - Takip B - Yüksek doz immunsupresif tedavi C - Total akciğer lavajı D - Segmental akciğer lavajı E - GM-CSF
ARTER KAN GAZLARI PRE POST PaO2 PaCO2 pH SaO2 67 mmHg 78 mmHg 34 mmHg 7.43 SaO2 % 95 % 97
SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ PRE POST % Pred FVC 1950 ml 60 2480 ml 76 FEV1 1740 ml 62 2200 ml 78 FEV1/FVC 89% 88% DLCO 10,45 mL/mmHg/min 41 13,3 mL/mmHg/min 52 DLCO/VA 4,04 mL/mmHg/min/L 73 4,32 mL/mmHg/min/L
BU AŞAMADA NE YAPARSINIZ? A - Takip B - Yüksek doz immunsupresif tedavi C - Total akciğer lavajı tekrarı D - Modifiye total akciğer lavajı E - GM-CSF
Takip (%8-24) Yüksek doz immunsupresif tedavi Total akciğer lavajı tekrarı (%70) Modifiye total akciğer lavajı GM-CSF (%43-90)
TEŞEKKÜR *Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları ABD Prof.Dr.Bülent Tutluoğlu * *Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları ABD Prof.Dr.Mustafa Yüksel** Doç.Dr.Hasan Batırel** **Marmara Üniversitesi Göğüs Cerrahisi Bilim Dalı