Prof.Dr.H.Reyhan Eğilmez DAMAR TÜMÖRLERİ Prof.Dr.H.Reyhan Eğilmez

Damar tümörlerinin Sınıflaması A.Klinik geliş ve büyüme özelliklerine göre 1.Malformasyon:Doğumsal (Anjiomatozis) 2.Neoplastik:Doğumdan sonra aktif büyüyen(İnfantil hemangiomlar) B.Patolojik:Damarın tipine göre 1.Kapiller 2.Kavernöz 3.Venöz 4.Arterio-venöz 5.Sinüzoidal

Vasküler ektaziler Nevüs flammeus Nevüs araneus:arteryel spider Herediter hemorajik telenjiektazi (Osler-Weber-Rendu hastalığı)

Reaktif Vasküler proliferasyonlar Papiller endotelyal hiperplazi Nodal angiomatozis:lenf bezlerinin vasküler transformasyonu Glomeruloid hemanjiom:POEMS sendromunun bir komponenti Bacillary angiomatozis Reaktif anjioendotelyomatozis

Gerçek Tümörler Benign Sınır maligniteli Malign

Benign tümörler Kapiller hemangiom Basit(kapiller) lenfangiom Pyojenik granülom (lobuler kapiller hemangiom) Akkiz tufted hemangiom Verrüköz hemangiom Cherry(senil angiom) Kavernöz hemangiom Arteriovenöz hemangiom İğ hücrelihemangiom Epiteloid hemangiom Lenfangiom Basit(kapiller) lenfangiom Kavernöz lenfangiom(kistik lenfangiom) Glomus tümörü

Sınır maligniteli tümörler Kaposi sarkomu Hemangioendotelyoma

Malign tümörler Angiosarkom Hemangioperisitoma

Genel özellikler Benign hemangiomları anaplastik yüksek derece (grade) angiosarkomlardan ayrım kolay Benign tümörler, içleri eritrositlerle dolu kolay tanınabilen damarlar ya da lenfatikler, atipi içermeyen tek sıralı normal endotelyal hücreler Malign tümörler ,oldukça seluler sitolojik atipi ve mitoz içerir ve iyi organize olmamış damarlar Endotel spesifik belirleyici:CD 31 veya vWF

Genel özellikler Genetik: Herediter hemorajik telenjiektazi İki TGF-B bağlanan protein mutasyonu TIE2 ,tirozin kinaz reseptöründe mutasyon

Hemangiom Malformasyon? Hamartom? Baş-boyun deri Karaciğer İnfantlarda tüm benign tümörlerin %7

Kapiller Hemangiom Birkaç mm-cm Kırmızı mavi yüzeyden hafif kabarık intakt epitel Sap ± Histolojik: lobule ince duvarlı yassılmış endotel, trombüs ±

Kavernöz Hemangiom Kırmızı mavi yumuşak kitleler (1-2 cm) Dev formlar Kapsülsüz,kavernöz vaskuler boşluk Trombozis ve kalsifikasyon

Pyojenik granülom (Lobuler kapiller hemangiom) Yüzeyi ülsere kolay kanayabilen kapiller hemangiom Granülasyon dokusuna benzer Gebelikte gingivada olan formu -granuloma gravidarum-gebelik tümörü

Lenfangiom Basit (kapiller) lenfangiom Kavernöz lenfangiom (Kistik higroma) Hemangiom gibi Kapiller kanallarda kan elemanları bulunmaz

Glomus tümörü(glomangioma) Glomus cisminin modifiye düz kas hücreleri Benign En sık parmak distali Dallanan vaskuler kanallar ve özelleşmiş yuvalar oluşturan glomus hücreleri

Basiller angiomatozis İlk kez AIDS deri , kemik ,beyin ve diğer organlarda vaskuler proliferasyonla karekterli oportunistik infeksiyon olarak tanımlandı Gr-Bartonella ile (PCR) Nasıl damar lezyonu oluşturur? Nükleer atipi ve mitoz içeren epiteloid endotel hücreleri içeren kapiller proliferasyon AT:Kaposi sarkom veya angiosarkom çok sayıda nötrofil, nükleer kırıntı ve bakteriler

Kaposi sarkomu Az görülen,histogenezi ? 4 tip 1.Kronik:klasik:Avrupa tipi :Erişkin HIV ilişkisi yok İkinci malign tümör Kırmızı mor plak veya noduller, alt ekstremitede Lokalize

Kaposi sarkomu 2. Lenfadenopatik: Afrika: endemik tip: Oldukça agressif 3. Transplantasyona eşlik eden: deride veya metastatik İmmunsupressif tedaviyi takiben geriler 4.AIDS’e eşlik eden (epidemik): Hastaların ¼ Deride özel bir yerleşimi yok erken LB ve mide met 1/3 de ikinci malignite (lenfoma)

Kaposi sarkomu Klasik hastalık erkeklerde,yama,plak ve nodül Yama-pembe,kırmızı,mor makul klasik olarak alt ekst. Mik, yama granülasyon dokusuna benzer Plak,vaskuler kanallar ve iğ hücreler (iğ hücreler ve makrofajlarda natürü? Hyalin globüller)

Kaposi sarkomu Nodular,şiş endotel,prolifere iğ hücreler Küçük damarlar,yarık benzeri boşluklar eritrositler ve hyalin damlalar Mitoz Noduler evrede,LB ve iç organ tutulumu Afrika ve AIDS –ilişkili

Hemangioendotelyoma Benign- anaplastik angiosarkom arası Belli vaskuler kanallar ve tümör hücreleri şiş ve küboidal-epitel hücreleri AT:Metastatik Ca, melanom, epiteloid sarkom % 40 rekurrens % 20-30 metastaz % 15 ex

Angiosarkom -1/3 deri Lenfödemsiz:en sık saçlı deri Lenfödemle birlikte -Yumuşak doku -Meme,karaciğer,kemik,dalak

Hemangioperisitoma