KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI

... konulu sunumlar: "KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI"— Sunum transkripti:

1 KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI
Yrd.DOÇ.DR.MURAT KALAYCI YEDİTEPE ÜNİVERSİTESİ

2 Hemostazis bütünlüğü bozulmuş intravasküler alandan kan kaybını önleyen veya sonlandıran doku onarımı için fibrin ağı oluşturan ve sonuçta da ihtiyaçtan fazla fibrini ortadan kaldıran kompleks bir kaskaddır.

3 Trombositler fonksiyonel olarak pıhtılaşmayı başlatıcı, endotel hücreleri ise pıhtılaşmayı önleyici etkiye sahiptir. Trombositler ile endotelin antogonizması salgıladıkları çeşitli medyatörlerle pıhtılaşma-pıhtının önlenmesi ve erimesi sürecini belirler.

4

5

6 Başlangıç yollarına göre iki değişik pıhtılaşma yolu tarif edilmiştir.
İntrensek yolda Faktör XII damar yüzeyinde ortaya çıkan bazı maddelere bağlanarak aktive olur ve sırasıyla Faktör IX ve Faktör X’u aktive eder. İntrensek sistem başlangıçta ekstrensek sistem gibi kalsiyuma ihtiyaç göstermez. Ekstrensek yolda ise bütün dokularda bulunan ve hücre hasarı oluşunca ortaya çıkan doku tromboplastini (Faktör III) Faktör VII ile birleşerek Faktör X’u aktive eder. Faktör X, Faktör V ile protrombini (Faktör II) trombine çevirir. Bu da fibrinojeni (Faktör I) Fibrine çevirir. Aktive faktörler daha sonra karaciğerde yıkılır.

7

8 Ekstrensek yol ‘protrombin zamanı’ (PZ) ile ölçülür ve II, V, VII, X ve fibrinojen eksikliğinde uzun olarak ölçülür. İntrensek yol ‘aktive parsiyel tromboplastin zamanı’ (aPTZ) ile ölçülür. Trombin zamanı ise fibrinojenin fibrine dönüşüm süresidir, fibrinojen eksikliğini gösterir. Tromboplastin (FIII), Ca (F IV) ve F VIII dışında tüm koagülasyon faktörleri karaciğerde sentezlenir. Trombinin etkisi bozuk endotel alanı ile sınırlıdır. Dolaşıma kaçan trombin endotelden salgılanan trombomodüline bağlanarak ve bu da FV ve FVIII’i etkinsizleştiren protein C’yi etkinleştirerek damar içi pıhtılaşma önlenir.

9

10 Fibrinoliz Fibrin pıhtısı kendi sonunu hazırlayan plazminojeni de içerir. Plazma plazminojen düzeyi egzersiz, venöz tıkanma ve anoksi ile yükselir. Fibrin pıhtısı oluşurken plazminojen fibrine bağlanır. Plazminojen tPA, ürokinaz ve streptokinaz, F XII ve antitrombin III ile etkinleşir. Antiplazmin ise plazminojen aktivasyonunu önler. Plazmin genellikle 48 saat sonra aktive olur. Fibrinolize bağlı hemostaz bozukluğunda ise pıhtı erimesi iki saatten önce gerçekleşir. Pıhtılaşma olayının lokalize kalması için sistemik dolaşımda pıhtılaşmayı baskılayan en önemli madde AT-III’dür. Heparin de AT-III’e bağlanarak aktivitesini arttırmak suretiyle etkisini gösterir.

11 TROMBOZİS

12

13

14

15

16

17

18

19

20 Trombosit Hastalıkları Trombositopeniler,
Trombosit sayısının ’in altında olmasıdır. En sık görülenleri, kemik iliğinde trombositlerin yapım azlığına, trombosit yıkım fazlalığına, vücutta anormal dağılım ya da depolanmaya bağlıdır. Kanama zamanı, retraksiyon zamanı uzar. Turnike testi (+) dir. Pıhtılaşma zamanı normaldir. -Primer trombositopeniler: İdiopatik trombositopenik purpura (ITP), siklik trombositopeni,… -Sekonder trombositopeniler: İlaçlara bağlı, kemik iliğinin infiltrasyonu,…

21 Trombositoz, Trombosit sayısının normalin üzerinde bulunmasıdır.
Trombositoz, ya bazı hastalıkların (miyeloproliferatif hastalıklar, malign hastalıklar, infeksiyonlar) gidişi sırasında ya da idiopatik olabilir. Kanama zamanında , pıhtı retraksiyon zamanında uzama saptanır. Pıhtılaşma ve protrombin zamanları normaldir.

22 Kalitatif trombosit hastalıklarında,
Trombosit sayısı normaldir; fonksiyonlarında bozukluk vardır. Kanama zamanı, pıhtı retraksiyonu uzar. Turnike testi (+) dir. Herediter veya edinsel olabilir. Tromboastenilerde trombositlerin agregasyon ve adsivitesi bozulmuştur. Trombositopatilerde trombosit faktör III salgılanma bozukluğu vardır.

23 KONJENİTAL HEMOSTAZ DEFEKTLERİ
Hemofili A Kanın pıhtılaşma zamanında uzama ile birlikte kanamaya eğilim gösteren, erkeklerde görülen, kadınlar tarafından taşınan herediter karakterli, ömür boyu devam eden hastalıktır. Faktör VIII eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar. Kanama, protrombin zamanı, turnike testi, retraksiyon zamanı, trombosit sayısı ve fonksiyonları çok defa normaldir. Pıhtılaşma zamanı hafif olgularda normal, şiddetli olgularda uzundur. APTZ uzamıştır. Plazma fibrinojeni normaldir.

24 Hemofili B( Christmas Hastalığı)
Faktör IX eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar. Genetik geçiş ve kliniği hemofili A’ya benzer. Kanama, protrombin zamanı, turnike testi, retraksiyon zamanı, trombosit sayısı ve fonksiyonları çok defa normaldir. Pıhtılaşma zamanı, APTZ uzamıştır.

25 Von Willebrand hastalığı (psödohemofili),
Otozomal dominant geçiş gösterir. Bazı alt tipleri otozomal resesiftir. Von Willebrand faktörü, F VIII ile birlikte hareket eden bir proteindir. F VIIIc (prokoagülan) trombositlerin kollagene yapışmasını ve F VIII’in ayrılmasını engeller. Vasküler anomali nedeniyle kapiller frajilitede artma ve faktör VIII eksikliği nedeniyle de koagulasyon bozukluğu belirtileri ile karakterize herediter kanama diyatezidir. Bazı hastalarda trombosit fonksiyon bozukluğu da bulunur. Kanama, protrombin zamanı, turnike testi, retraksiyon zamanı, trombosit sayısı ve fonksiyonları çok defa normaldir. Pıhtılaşma zamanı, APTZ uzamıştır.