İdyopatik İnterstisyel Pnömonilerin (İİP) Radyolojisi Prof. Dr. Nevzat KARABULUT

Difüz Parankimal AC Hastalıkları İİP sınıflama Difüz Parankimal AC Hastalıkları Bilinen etiyoloji (İlaç, KDH vb) İİP İPF/OİP İPF dışı İİPler NSİP KOP AİP RB-İAH DİP LİP Granülomatöz DPAH (Sarkoidoz vb) (LAM,LHH vb) Diğer DPAH ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646 ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277

İİP sınıflama Olağan interstisyel pnömoni (UIP/OİP) İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSİP) Deskuamatif intertisyel pnömoni (DİP) Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (RB-İAH) İdyopatik bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ya da kriptojenik organize pnömoni (KOP) Akut interstisyel pnömoni (AIP) ya da Hamman Rich Sendromu Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP)

Olağan interstisyel pnömoni Sıklık: 13 - 20/100,000 (ABD), difüz AC hst.nın %25-50’si Yaş: 50 - 70 y, Erkek Klinik İlerleyici egzersiz dispnesi Paroksismal kuru öksürük Oskültasyonda anormal solunum sesleri Anormal akciğer grafisi, YÇBT Restriktif pulmoner fizyoloji Prognoz: 2.5-3.5 yıl Coultas DB et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150:967. ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.

Olağan interstisyel pnömoni Zamansal heterojenite İnflamasyon Fibroblastik fokus Bal peteği Uzaysal heterojenite Nonüniform tutulum Apikobazal gradiyent

OİP: AC Grafisi Erken dönemde normal İleri evrede Akciğer hacmi az Bazallerde belirgin periferal çizgisel dansiteler

OİP: YÇBT Subplevral çizgisel opasiteler (intra- ve interlobüler septal kalınlaşma) Bal peteği görünümü Traksiyon bronşiyektazisi Buzlu cam az Mediastinal lenfadenopati

79 E, İPF / OİP UIP 79 E

48 E

Bal peteği görünümü Bronş epiteli ile döşeli küçük kistik boşluklar ve dens fibröz duvarı olan birkaç katmanlı kistler Fibrozisi gösterir, patoloji: OİP, bilinen hastalık yoksa İPF 1 cm çaplı, 1-3 mm duvar kalınlığı olan kistler

Hunninghake G et al. Am J Crit Care Resp Med 2001;164:193 OİP / İPF Tipik bulgular hastaların % 50-60’ ında BT bulgularının PPD’si % 95-100 Periferal ve bazal retikülasyon Periferal ve bazal balpeteği Az miktarda buzlu cam Hunninghake G et al. Am J Crit Care Resp Med 2001;164:193

OİP: Komplikasyon Akut alevlenme Hızlı progresyon Solunum yetmezliği Kalp yetmezliği (Kor pulmonale) AC kanseri : %10-17 Alt lob periferde sık

OİP: Progresyon Buzlu cam dansiteleri çizgisel dansite ve bal peteği kistlerine dönüşüyor

Akut alevlenme: OİP New ground-glass opacities superimposed on subpleural reticular and honeycombing densities develop in most patients with AE-IPF and are seen on CT scan hallmark of DAD on a underlying fibrotic pattern of UIP

7 ay sonra akut alevlenme 64 E, İPF 7 ay sonra akut alevlenme NSIP vs UIP 81F St P 798579 Jan 2003 Hendr0022.tif 1 aydan kısa sürede ilerleyici dispne Yeni çıkan infiltrasyonlar Kötüleşen hipoksemi ( Pao2 de > 10 mm Hg azalma) Enfeksiyon veya kalp yetmezliği yok

Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni Değişken başlangıç (genelde subakut) Ortalama sağkalım 6-10 yıl Median yaş 40 y (10-80 yaş) Cinsiyet, sigara etkili değil Subakut/kronik: 18-31 ay (6 ay-3 yıl)

Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni Homojen histoloji Morfolojik patern bağ dokusu hastalıkları hipersensitivite pnömonisi ilaç reaksiyonları Klinik olarak bu sekonder formlar dışlanmalı İnflamasyon ve fibrozis miktarına göre hücresel ve fibrozan NSİP uzaysal ve zamansal olarak homojen bir akciğer tutulumu vardır

NSİP: YÇBT Bulguları Bilateral, simetrik, orta-alt zon Yamalı buzlu cam %90 İnce retikülasyon %70 Traksiyon bronşiyektazisi Bal peteği yok veya çok az uzaysal ve zamansal olarak homojen bir akciğer tutulumu vardır oldukça simetrik subplevral dağılım gösteren yamalı buzlu cam opasiteleri, çizgisel opasiteler ve mikronodüller görülür (5,6). İlerlemiş hastalıkta bronşektazi ve konsolidasyon da ortaya çıkar (Resim 2). OİP’den ayrımı belirgin apikobazal gradiyent olmaması, homojen akciğer tutulumu olması, buzlu cam görünümün baskın olması ve bal peteği görünümü olmaması ile yapılabilir. Ancak kinik ve radyolojik olarak OİP’nin tipik bulguları yoksa hastaya biyopsi yapılmalıdır.

NSİP

AHMET GUNER 61 Y 272945 NSIP

NSİP

NSİP: Subplevral korunma: % 50-60 Subpleural sparing OİP paterni var ama subplevral alan korunmuşsa NSİP düşün

NSİP: YÇBT Bulguları NSİP tanılı 50 hasta 11 (%22) YÇBT NSİP ile uyumlu 16 (32%) YÇBT OİP ile uyumlu 10 (20%) YÇBT EAA ile uyumlu 7 (14%) YÇBT OP ile uyumlu Hartman TE – Radiology 2000; 217:701

NSİP YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda Hastaların çoğu idiyopatik değil İlaç Bağ dokusu hst EAA ekarte edilmeli McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600 Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793

Sağkalım : OİP vs NSİP NSİP % YAŞAM NSİP OİP OİP YIL YIL 100 100 80 80 60 60 % YAŞAM 40 40 NSİP 20 OİP 20 OİP 2 4 6 8 10 12 14 1 2 3 4 5 6 7 16 18 YIL YIL Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:899. Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:199.

Flaherty et al. Thorax 2003;58:143 Pat = NSİP Pat = OİP YÇBT = NSİP YÇBT = indeterminate YÇBT = OİP Flaherty et al. Thorax 2003;58:143

OİP NSİP Flaherty et al. Thorax 2003;58:143

Kriptojenik organizan pnömoni (KOP) Cinsiyet baskınlığı yok 20-80 yaş (ort. 55 yaş) Tipik öykü: Haftalar ya da aylardır kuru öksürük ile süren grip benzeri sendrom, ateş, halsizlik ve efor dispnesi, kilo kaybı En erken tanı 6-10 hafta sonra Prognoz iyi Nadiren hızlı seyir İlk kez 1983 yılında COP “Cryptogenic organizing pneumonia-Kriptojenik organize pnomoni” olarak tanımlanmasından sonra, 1985 yılından yakın gecmişe dek BOOP “Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia” olarak adlandırılmıştır.

KOP Akciğer hasarına nonspesifik cevap Bağ doku hast. Toksik gaz inhalasyonu Enfeksiyon İlaç Alveoler kanallar ve alveoller içinde polipoid granülasyon dokusu (Masson cisimciği) İnterstisyel hücre infiltrasyonu, kollajen

Organize Pnömoni: Radyoloji Konsolidasyon ~ %90, Buzlu cam ~ % 60 Yamalı, simetrik veya asimetrik % 60-80 esas olarak peribronşiyal veya periferal % 60 perilobüler dağılım % 20 ters halo işareti Müller NL et al. AJR 1990;154:983 Kim SJ et al. AJR 2003;180:1251 Ujita M et al. Radiology 2004;232:757

BOOP

Organize Pnömoni

Perilobüler Patern Görülürse BOOP için tipik

IFN BAGLI BOOP

Ters Halo Bulgusu AHMET TAŞ 46 E KOP Olguların %20’sinde

Organize Pnömoni YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda Transbroşiyal biyopsi tanısı Çoğu idyopatik değil, KOP değil İlaç rxn Enfeksiyon Bağ doku hst McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600 Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793

Sigara ile ilişkili İİPler Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-İAH) Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DİP) Chest 2003;124:1185

RB-İAH 30-40 yaş Ortalama 30 paket-yıl sigara Hafif nefes darlığı ve öksürük SFT: mikst Sigarayı bıraktıktan sonra düzelir

RB-İAH: Radyoloji Üst zonlarda daha belirgin Buzlu cam dansitesinde sentrilobüler nodüller Buzlu cam opasitesi Bronş duvarında kalınlaşma Hava hapsi Sentrilobüler amfizem Ayırıcı tanı: EAA, DİP ve NSİP

RB-İAH 63 e, RB İAH

Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni 30-40 yaş, erkeklerde daha fazla Hafif nefes darlığı ve kuru öksürük BAL: pigmente alveoler makrofajlarda artma Sigara içen kişide restriktif solunumsal defekt Sigaranın bırakılması Prognoz oldukça iyi

DİP: Radyoloji Akciğer grafisi: periferde belirgin yaygın buzlu cam opasiteleri YÇBT alt lob ve periferal dominans difüz buzlu cam opasiteleri küçük kistik alanlar sınırlı sayıda düzensiz lineer opasiteler

Akut İnterstisyel Pnömoni Hızlı ilerleyici seyir Ort. 50 yaş, kadın=erkek Artralji, miyalji, ateş, terleme 3 hafta içinde çok ağırlaşan dispne Yaygın raller Solunum yetmezliği / Şant bulguları %50’sinde 3 ayda ölüm Nekropsi

AİP: Radyoloji ARDS benzeri bulgular Akciğer grafisi: kostofrenik sinüslerin korunduğu yaygın bilateral konsolidasyon BT: Eksudatif faz: yaygın buzlu cam görünümü ve konsolidasyon Organizasyon evresi: parenkimal distorsiyon, traksiyon bronşektazisi ve kistler First described by Sir Dominic John Corrigan (1802-1880) in 1838, in 1897 by Georg Eduard Rindfleisch (1836-1908) as «cirrhosis cystica» and in 1915 by David Paul von Hansemann (1858-1920) as «lymphangitis reticularis». Diffüz alveolar hasar geliştiğinde: Hyalen membranlar, fibrinöz eksudatlar, epitel hücre nekrozu, intersitisyel ve intraalveolar ödem ortaya çıkar. Onarım süreci işlediğinde: Tip 2 pnömositler alveol duvarı boyunca prolifere olurlar, hyalen membranlar ve hava boşluklarındaki fibrinöz eksudatlar rezorbe olurlar ve fibroblastlar intersitisyum ve alveolar boşlukta prolifere olurlar.

57 k DAH

Lenfositik İnterstisyel Pnömoni İdyopatik formu nadir Sekonder Sjögren sendromu, HİV enfeksiyonu, Castleman hastalığı 40-50 yaş Kadınlarda daha fazla Yavaş ilerleyen nefes darlığı, öksürük

LİP: Radyoloji Bilateral yaygın, alt lob dominansı Buzlu cam görünümü İnce duvarlı perivasküler kistler Nadiren sentrilobüler nodüller ve septal kalınlaşma

LİP 57 yaş, ağız kuruluğu ve kuru öksürük

ÖZET İİP’lerde Radyoloji YÇBT’nin tanısal doğruluğu OİP ve KOP için yüksek Buzlu cam opasiteleri: NSİP, DİP, RB-İAH ve LİP’de Kistler: LİP ve DİP’de Ayırıcı Tanı: hipersensitivite pnömonisi, ilaç reaksiyonu, Bağ dokusu hastalıkları

İİP’lerde kesin tanı Klinik bulgular Ardışık AC grafileri YÇBT Patolojik bulgular Takım yaklaşımı Klinisyen Radyolog Patolog İİP’lerin doğru tanısı için klinisyen, radyolog ve patologdan oluşan takım çalışması şarttır. Klinisyen interstisyel hastalığın idiyopatik mi yoksa bağ dokusu hastalıkları veya inhalasyona bağlı mı olduğuna karar vermektir. Radyolog ise BT paterninin OİP veya KOP için tanısal mı yoksa nonspesifik mi olduğuna karar vermelidir. Biyopsinin gerekliliğine klinisyen ve radyolog birlikte karar verir. Klinik ve radyolojik olarak tipik OİP bulguları varsa biyopsi gereksizdir. Aynı şekilde klinik ve radyolojik olarak tipik KOP bulguları varsa ve enfeksiyon ile neoplazm ekarte edilmişse biyopsi gerekmeyebilir. Diğer İİP’lerin ise klinik ve radyolojik olarak ayrımları zor olduğundan histolojik tanı gerekir. Radyolojik bulgular biyopsi yapılacak yerin seçiminde yol göstericidir. Ayrıca biyopsi sonuçları yalnızca belli bir bölgenin morfolojisini gösterdiğinden, sonuçlar tüm akciğer bulgularını yansıtan radyolojik bulgularla birlikte değerlendirilmelidir.

“…Difüz AC hastalıklarının tanısında altın standart yoktur, klinik, radyolojik ve histopatolojik değerlendirmeden oluşan gümüş standartlar vardır” AU Wells AJRCCM 2004;170:828

Radyolog - Patolog Tamamlayıcı Radyolog: tüm akciğerin “sub-makroskopik” veya “submilimetrik” görünümü Patolog: Küçük bir akciğer parçasının mikroskopik görünümü

OİP

NSİP

Akut alevlenme: OİP

63 e, RB İAH

LİP 57 yaş, ağız kuruluğu ve kuru öksürük