İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Dr. Özlem Özdemir Kumbasar

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları = Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Bu başlık altında toplanan 200’den fazla hastalık vardır.

Etyolojisi Bilinen İAH Mesleksel ve çevresel etkilenme İlaçlar Zehirler Radyasyon İnfeksiyonlar Akciğer ödemi Lenfanjitis karsinomatoza

Etyolojisi Bilinmeyen İAH Granülomatöz İAH İdyopatik interstisyel pnömoniler Kollagen doku hastalıkları ve vaskülitlerin akciğer tutulumu Pulmoner histiyositoz X Pulmoner lenfangioleiomyomatoz Diğer..............

İdyopatik İnterstisyel pnömoniler İdyopatik pulmoner fibroz Desquamatif interstisyel pnömoni Nonspesifik interstisyel pnömoni Akut interstisyel pnömoni Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH Kriptojenik organize pnömoni Lenfositik interstisyel pnömoni

İAH Olan Olguya Yaklaşım İAH olan bir olgu genellikle ilerleyici efor dispnesi ve kuru öksürük ile başvurur; akciğer grafisinde difüz infiltratlar izlenir. Böyle bir hastada ayrıntılı öykü, fizik inceleme ve radyolojik değerlendirmeden sonra ileri incelemeler planlanmalıdır.

Öykü Patolojik sürecin temposu Akut seyir- 4-6 haftadan kısa İnfeksiyonlar, Akciğer ödemi Hipersensitivite pnömonisi İlaca bağlı akciğer hastalıkları Akut interstisyel pnömoni Akut eozinofilik pnömoni İdyopatik BOOP

Kronik seyir Sarkoidoz İPF Kollagen doku hastalıklarına bağlı İAH İlaca bağlı İAH Pnömokonyozlar Hipersensitivite pnömonisi Diğer........

Öykü Yaş, cinsiyet: Lenfangioleiomyomatoz üreme çağındaki kadınlar dışında pek görülmez. Sigara: Langerhans hücreli histiyositoz, İAH-RB sigara ile ilişkilidir. Özgeçmiş: Kollagen doku hastalıkları, malignite Aile öyküsü: Tüberoskleroz, nörpfibromatoz, ailesel sarkoidoz, ailesel interstisyel fibroz Bağışıklık durumu: Bağışıklığı baskılanmış hastalara özel akciğer komplikasyonları

Öykü Semptomlar Efor dispnesi. Dispne şiddeti hastalıklara göre değişmektedir. Kuru öksürük. Sarkoidozda ve COP da daha sıktır. Fibrozise bağlı traksiyon bronşektazilerinde balgamlı öksürük olabilir. Hemoptizi alveoler hemorajilerde olabilir.

Öykü Sistemik Belirti ve Bulgular Ateş: COP, KDH, granülomatöz vaskülitler, ilaçlar Plevra tutulumu: Romatolojik hastalıklar, ilaçlar, asbestoz. Tüberoskleroz, lenfangioleimyomatozda pnx olabilir. Sistemik HT: KDH, vaskülitler Eritema nodosum: Sakoidoz, Behçet, KDH Heliotropik raş: DM-PM Makulopapuler raş: KDH, ilaçlar, amiloidoz

Öykü Sistemik belirti ve bulgular Raynaud: Skleroderma, İPF Keratokonjonktivitis sikka: Sjögren Hepatosplenomegali: Sarkoidoz, Histiyositoz X, KDH, Amiloidoz Diyabet insipit: Histiyositoz X, sarkoidoz Glomerulonefrit: KDH, Wegener, sarkoidoz, vaskülitler Renal kitle:LAM, tüberoskleroz Üveit: Sarkoidoz, Behçet LAP: Sarkoidoz, lenfoma, lenfangitis kars. Artrit: Sarkoidoz, KDH, vaskülitler

Fizik İnceleme Raller: İPF de velcro raller Ronküs, squeak: kısmen de olsa hava yolu tutulumu ile giden süreçler Çomak parmak: İPF, RA akciğer tutulumu,asbestoz

Solunum Fonksiyon Testleri VC düşer RV normal ya da hafif düşüktür TLC düşer FEV1 düşer FEV1/FVC normal ya da hafif yüksektir DLCO düşer İlerlemiş fibrotik sarkoidozda, LAM ve histiyositoz X te obstrüksiyon görülebilir.

Laboratuar Tam idrar, tam kan Üre, kreatinin, elektrolitler, KCFT ANA, Romatoid faktör (KDH olasılığı ön planda ise diğer otoantikorlar) Vaskülit düşünülen olgularda ANCA, antiGBMab Sarkoidoz kuşkusu olduğunda kan ve idrar kalsiyumu, serum ACE düzeyi

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Konsolidasyon Akut: infeksiyon, ARDS, hemoraji, akut eozinofilik pnömoni, COP Kronik: kronik infeksiyonlar, kronik eozinofilik pnömoni, lenfoproliferatif hastalık, bronkoalveoler karsinom, PAP, sarkoidoz (nadiren)

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Lineer veya retiküler opasiteler: Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi Kronik: İPF, KDH, asbestoz, sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı akciğer hastalıkları

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Mikronodüller Akut: infeksiyonlar, hipersensitivite pnömonisi Kronik: sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, silikoz, kömür işçisi pnömokonyozu, respiratuar bronşiyolit, metastaz, alveoler mikrolitiyaz

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Kistik lezyonlar Akut: PCP, septik emboli, Kronik: pulmoner histiyosiz X, pulmoner LAM, İPF ya da diğer hastalıklara bağlı bal peteği akciğeri, metastatik hastalık (nadir)

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Buzlu cam opasiteler Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi, hemoraji, hipersensitivite pnömonisi, akut inhalasyon hasarları, ilaca bağlı akciğer hastalıkları, akut interstisyel pnömoni Kronik: nonspesifik interstisyel pnömoni, RB-İAH, desquamatik interstisyel pnömoni, ilaca bağlı akciğer hastalığı, PAP

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT İnterlobuler septal kalınlaşma Akut: akciğer ödemi Kronik: lenfanjitis karsinomatoza, sarkoidoz, pulmoner venookluzif hastalık

İnterstisyel sürece eşlik eden radyolojik bulgular Plevra sıvısı ya da kalınlaşma: akciğer ödemi, KDH, asbestoz, lenfangitis karsinomatoza, ilaca bağlı akciğer hastalığı Lenfadenopati: infeksiyonlar, sarkoidoz, silikoz, berilyoz, lenfangitis karsinomatoza, lenfositik interstisyel pnömoni

Bronkoalveoler lavaj Sarkoidoz: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında artma Hipersensitivite pnömonisi: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında düşme İPF: nötrofili (lenfosit ve eozinofiller artabilir) İlaca bağlı akciğer hastalıkları: lenfosit, nötrofil ve eozinofiller artabilir.

BAL’ ın tanısal olabileceği durumlar Malignite Difüz alveoler hemoraji Oportunistik infeksiyonlar Bazı toz hastalıkları Pulmoner histiyositoz X Pulmoner alveoler proteinoz

Akciğer biyopsisi Bronş mukoza biyopsisi- sarkoidozda tanı verebilir TBAB Torakoskopik biyopsi Torakotomi ile açık akciğer biyopsisi

İPF Histopatolojisi: UIP Genellikle 50 yaş üzeri hastalarda görülen ilerleyici, kötü prognozlu bir hastalık. Doku tanısı olmadan İPF tanısı konabilmesi için majör ve minör kriterler tanımlanmıştır.

İPF Majör kriterler (tümü bulunmalı) Diğer İAH nedenlerinin ekarte edilmesi Anormal SFT (restriksiyon ve / veya gaz değişim anormallikleri) Toraks YRBT de bibaziler retiküler lezyonlar ve minimal buzlu cam Alternatif tanıları düşündürmeyen TBAB ve BAL bulguları

İPF Minör kriterler (en az üçü bulunmalı) >50 yaş Sinsi başlangıçlı, başka nedenlerle açıklanamayan dispne 3 aydan uzun süreyle yakınmaların bulunması Bibaziler tipik raller (Velcro raller)

İPF Tedavisi Tedavi yanıtının iyi olmamasına karşın kötü prognoz nedeniyle ileri yaşta veya tedaviye kontrendikasyonu olanlar dışındaki olgulara tedavi verilmelidir. Tedavi süresi?? En az 6 ay tedaviden sonra yanıt değerlendirilmelidir. Yanıt alınan olgularda tedaviye süresiz devam etmek gerekebilir.

IPF Tedavisi Steroid (0.5mg/kg/gün 4 hafta, 0.25mg/kg/gün 8 hafta, doz azaltılarak gün aşırı 0.25mg/kg/gün ile idame edilir) + Azatioprin (2-3mg/kg) VEYA Siklofosfamid (2mg/kg)

Sarkoidoz Kronik, granülomatöz, multisistem bir hastalıktır. Tedavi endikasyonları ve tedavinin optimal şekli ve süresi tartışmalıdır.

Sarkoidoz Steroid – 1 yıl tedavi Alternatif tedaviler: Metotreksat Antimalaryal ilaçlar Azatioprin Siklosporin Talidomid Radyasyon Anti-TNF ajanlar