İNT.DR.EMRAH ÖZKAN ARALIK 2014 APLASTİK ANEMİ İNT.DR.EMRAH ÖZKAN ARALIK 2014

Aplastik anemi (AA) anormal infiltrasyon ile hiposellüler kemik iliği ve pansitopeni ile seyreden idiyopatik (%70) , kalıtsal veya edinilmiş bir kemik iliği yetersizliği hastalığıdır. Yıllık insidansı milyonda 2-4’tür. Her yaş grubunda görülmekle birlikte genç erişkinlerde daha sık görülür. Sıklık 60 yaş üzerinde ikinci bir zirve yapar.

İdyopatik AA, kemik iliğinin otoimmun bir hastalığı olarak kabul edilmektedir. Çoğu olguda altta yatan neden bulunamaz. Tetikleyici bir faktörün ön planda olduğu nadir bazı durumlarda kök hücre hasarının bu etmenin uyardığı otoimmun mekanizmalarla oluştuğu ileri sürülmektedir. AA ile en sık ilişkilendirilen etmenler arasında, ilaçlar (antibiyotikler, antiinflamatuar ilaçlar, antikonvülzanlar, antitiroid ilaçlar, antidepresanlar, oral antidiyabetikler ve antimalariyaller), virüsler(hepatit) ve kimyasal toksinler (benzen ve pestisidler) yer almaktadır.

Klinik bulgular sitopenilere bağlı olarak gelişir Klinik bulgular sitopenilere bağlı olarak gelişir. Belirti ve bulgular aniden ortaya çıkabileceği gibi hastalık sinsi başlangıçlı da olabilir. Efor dispnesi, halsizlik, kanama eğilimi, kolay çürük oluşumu, dişeti kanaması, hipermenore, ateş, tekrarlayan infeksiyonlar sık izlenen bulgulardır. İnfeksiyon etkeni çoğu kez bakteriyeldir. Fizik muayenede solukluk yanısıra ve peteşi, ekimoz gibi kanama bulgularının varlığı saptanabilir. Aplastik anemi organomegali ve lenfadenopatiye yol açmaz.

Pansitopeni ile aplastik anemi yapan bazı hastalıklarda vardır. Bu hastalıkların başında Fanconi anemisi gelir. Bu hastalıkda bir familyal aplastik anemidir ve kromozomal kırıklar ile başparmak ve böbrek anomalileri de vardır. Diskeratosis konjenita diğer bir nadir konjenital hastalıktır ve tırnak distrofileri ve lökoplakilerle karakterizedir. Bu hastalarda ikinci dekadda aplastik anemi gelişmektedir. Shwachman-Diamond sendromunda ekzokrin pankreatik yetersizlik yanında nötrofilleri etkileyen kemik iliği yetersizliği vardır. Bu hastalarda bazen kıkırdak ve saç displazileri boy kısalığı gözlenir.

Kemik iliği Aspirasyonu ve biyopsi yapılınca genel olarak kemik iliği yağ hücreleri, stromal hücreler ve lenfositler ile dolmuştur. Hematopoetik hücre sayısı azalmıştır.

TEDAVİ Aplastik anemi tanısı konulan hastalara mutlaka HLA uygun kardeş aranılması gerekir. Son yıllarda immünsupresif ilaçlardaki gelişmeye paralel olarak kemik iliği naklinin gelişmesi nedeniyle kötü prognozlu ve ölümcül olan bu hastalığın tedavisinde aşama sağlanmıştır. Kemik iliği nakli planlanan hastalarda olabildiğince az kan ve kan ürünleri transfüzyonları uygulanmalıdır. HLA uygun kardeşten yapılan kemik iliği nakli ile %60-80 arasında uzun süreli sürvi bildirilmektedir. Uygun akraba olmayan vericilerle bu oran %11-20 olarak bildirilmektedir

Destek tedavisi(Kan transfüzyonu) hastanın semptomlarını geçici olarak düzeltir, primer hastalığı düzeltmez. Nötropeniye bağlı ateşlerin tedavisi acil bir durumdur ve ölümcüldür. Antibiyogram sonuçları gelinceye kadar geniş spektrumlu intravenöz antibiyotik tedavisi gerektirir. İmmünsupresif tedavi antitimosit globulin (ATG) ile kemik iliği nakli yapılamayacak hastalara uygulanmakta ve %40 yanıt alınmaktadır.. ATG tedavileri ile birlikte serum hastalığını önlemek amacıyla kortikosteroidler verilmektedir. Tedaviye siklosporin eklenerek hematolojik remisyonda daha yüksek sürvi sonuçları elde edilmiştir. ATG’nin kullanılamadığı durumlarda yüksek dozda steroid kullanılmıştır ancak başarı oranı %30-40 arasında kalmıştır.

. Hematopoetik büyüme faktörleri eritropoetin anemide, G-CSF ve GM-CSF nötropenik hastalarda, trombopoetin ve interlökin-11 trombopenide ancak yeterli sayıda kök hücre varlığında anlamlı olabilmektedirler.

Destek tedavisi hastalar için çok önemlidir Destek tedavisi hastalar için çok önemlidir. Anemi halsizlik ve çabuk yorulma nedeniyle yaşam kalitesini düşürür ve kalp fonksiyonlarının bozulması ile sonuçlanabilmektedir. Bu nedenle hemoglobin düzeyi 7-10 g/dl arasında tutulmalı ve bu amaçla eritrosit süspansiyonu uygulanmalıdır. Trombosit suspansiyonu kanamaları durdurmak ve önlemek amacıyla kullanılmaktadır. Trombosit ömrü kısa olduğu için idame tedavisi olarak kullanımı kısıtlıdır. Sık transfüzyonu alloantikor oluşumuna da neden olabilir. Bu hastalarda trombosit transfüzyonuna refrakter trombositopeni olur.

TEŞEKKÜR EDERİM.