KALITSAL KAN HASTALIKLARI

... konulu sunumlar: "KALITSAL KAN HASTALIKLARI"— Sunum transkripti:

1 KALITSAL KAN HASTALIKLARI

2 HEMOGLOBİNOPATİLER (Kalıtsal kan hastalıkları)
TALASEMİ(AKDENİZ ANEMİSİ) ORAK HÜCRE ANEMİSİ DİĞER…

3 TALASEMİ VE ORAK HÜCRE GENİ
Beta globin genindeki bozukluk sonucu, Talasemi Hastalığında yetersiz, orak hücre anemisinde ise anormal beta globin zinciri üretir. beta globin zinciri 11. kromozom kısa kolu  globin geni beta globin zinciri HEMOGLOBİN

4 TALASEMİ TALASEMİ MAJOR(HASTA TİPİ)
TALASEMİ İNTERMEDİA (HAFİF HASTALIK) TALASEMİ MİNÖR (TAŞIYICI)

5 TALASEMİ MAJOR (HASTA TİPİ )
Akdeniz anemisi olarak da bilinir. 3-4 aylıkken başlayan, sürekli kan nakli gerektiren çok ciddi bir kan hastalığıdır.

6 BELİRTİLERİ Halsizlik, solgunluk İştahsızlık, huzursuzluk,
Sık sık ateşlenme Tipik bir yüz görünümü ortaya çıkar.

7 KARACİĞER-DALAK BÜYÜMESİ SONUCU KARIN ŞİŞLİĞİ,

8 TALASEMİ HASTALIĞI ( TALASEMİ MAJOR)
Dalak büyür Talasemik alyuvarlar hızla yıkılır Hasta alyuvarların yıkım alanı dalaktır Derin bir kansızlık gelişir Kemik iliği kansızlığı giderebilmek için üretimini arttırır Kemik iliği genişler Ancak kemik iliğinin üretebildiği hasta alyuvarlardır İskelet şekil bozuklukları

9 YÜZ VE KAFA KEMİKLERİNDEN BAŞLAYARAK İSKELET SİSTEMİNDE KEMİKLERDE DEĞİŞİKLİK

10 TEDAVİ Kan Nakli 3-4 haftada bir hastaya kan nakli yapılır.

11 TEDAVİ İLAÇ TEDAVİSİ Kan nakli sonrası vücutta biriken demiri atmak için,haftada 5 gün ilaç tedavisi uygulanır.

12 Biriken demirin atılması için göbekten kateterle Desferal pompaları kullanılır

13 ORAK HÜCRE ANEMİSİ TİPLERİ: HASTA TAŞIYICI

14 ORAK HÜCRE ANEMİSİ (HASTA)
Orak hücre hastası çocuklar doğumda tamamen normaldir

15 Üç aylıktan sonra küçük eklemlerde hareketle ağrı kızarıklık ve şişme belirtileri

16 Yaş ilerledikçe dalak büyümesi ortaya çıkar
Ateş Sarılık Yaş ilerledikçe dalak büyümesi ortaya çıkar Çocukların uykuları bozulur, İştahları azalır

17 TEDAVİ Ağrılı krizlere Ateşe Oluşabilecek enfeksiyonlara yönelik

18 KESİN TEDAVİ Kemik İliği Transplantasyonu

19 HASTA MALİYETİ Tedavi şekline göre; TL/yıl

20 KESİN ÇÖZÜM HASTA BEBEK DOĞUMUNU ÖNLEMEK ! DOĞUM ÖNCESİ TANI

21 PRENATAL (DOĞUM ÖNCESİ) TANI MALİYETİ
TL

22 HEMOGLOBİNOPATİLER OTOZOMAL RESESİFTİR. YANİ;

23 ANNE VE BABA, İKİSİ DE TAŞIYICI İSE DOĞACAK HER ÇOCUK;
Yüzde 25 hasta, Yüzde 25 sağlıklı, Yüzde 50 anne ve baba gibi taşıyıcı olabilir

24 ANNE VE BABADAN YALNIZ BİRİ TAŞIYICI İSE DOĞACAK HER ÇOCUK;
ANNE VE BABADAN YALNIZ BİRİ TAŞIYICI İSE DOĞACAK HER ÇOCUK; Yüzde 50 taşıyıcı, Yüzde 50 sağlıklı olabilir.

25 MERKEZLERİMİZ Hemoglobinopati tanı merkezi -Antakya AÇS-AP Merkezi Hemoglobinopati Tanı ve Tedavi merkezlerimiz -Antakya Devlet Hastanesi -İskenderun Devlet Hastanesi BU ÜÇ MERKEZDE TAŞIYICI OLUP OLMADIĞINIZI ÖĞRENEBİLİRSİNİZ!!!

26 Talasemi ve orak hücreli anemi taşıyıcılığı kalıtsal bir özelliktir

27 Talasemi ve orak hücreli anemi taşıyıcılığı, bir hastalık değildir ve hastalığa dönüşmez

28 Talasemi ve orak hücreli anemi hastalığı, bulaşıcı değildir

29 Talasemi ve orak hücreli anemi evliliğe engel değildir

30 talasemi çiçekleri solmasın….