AURİKULA VE TEMPORAL KEMİK BENİGN TÜMÖRLERİ İSTANBUL EĞİTİM ve ARAŞTIRMA HASTANESİ AURİKULA VE TEMPORAL KEMİK BENİGN TÜMÖRLERİ ELAD AZİZLİ ZEKİ YÜCEL 17.10.12

AMAÇ Temporal kemik ve dış kulak neoplazmlarının sebebi çoğunlukla bilinmemektedir. Bu yüzden neoplazmların büyüme tarzları, semptom ve belirtileri, hastaların prognozları, güncel cerrahi ve medikal tedavi şekilleri seminerin temel amacıdır.

Sınıflama Hücre-spesifik orijinli tümörler Lokalizasyona göre sınıflama Aurikula ve dış kulak yolu Orta kulak, mastoid ve temporal kemik İnternal akustik kanal

PARAGANGLİOMA Kaynak – glomus cisimcikleri Glomus cisimcikleri Juguler bulbus adventisiyası Jacobson siniri Arnold siniri Glomus cisimcikleri Nöral krest hücrelerinden kaynaklanmakta Diffüz nöroendokrin sistemin parçası Non-krommafin doku

PARAGANGLİOMA Glomus Tympanicum Glomus Jugulare Klinik prezentasyon Orta kulağın en sık neoplazmları Jugular forameni en sık tutan patolojik durum En sık beyaz ırk, sol taraf daha fazla Kadın:Erkek = 6:1 5. dekadda pik Familial paragangliomalarda 11q13.1 ve 11q22-23 gen defekti %1-3 norepinefrin salgılamakta GJ>GT Klinik prezentasyon Köken aldığı yer, ilgili anatomi Tümör uzanımı ve vaskularite

PARAGANGLİOMA Glomus Tympanicum Kaynak promontoryum –> en az direncin olduğu yol İletim tipi işitme kaybı Pulsatil tinnitus !!! Otalji Kanlı otore Kraniyal nöropati Antrum, mastoid hücreler, östaki tüpü, jugular fossa, petroz karotid arter

PARAGANGLİOMA Glomus Jugulare Kaynak jugular fossa Semptomatik olmadan büyür Jugular fossaya bası: disfaji, disfoni, aspirasyon, dizartri, İletim tipi İK, pulsatil tinnitus Östaki tüpü, petroz apeks, kavernöz sinüs, orta ve arka kafa çukuru, cerebellum ve beyin sapı tutulumu

Fizik Muayene Kulak zarı arkasında kırmızı renkli pulsatil kitle Pnömotik otoskopla renk solması – Brown işareti Karotise baskı ile tinnitusda azalma – Aquino işareti Mastoid ve infraaurikular alan dinlenmesi ile objektif pulsatil tinntus DKY’de hemorrajik polip IX,X,XI kraniyal sinir semptomları Horner sendromu Fasiyal paralizi İletim/Sensorinöral işitme kaybı

PARAGANGLİOMA

GLASSCOCK-JACKSON Glomus Tümörü Sınıflaması Glomus tympanicum Tip 1 Promontoryumda sınırlı lezyon Tip 2 Tümör orta kulak kavitesini tamamen doldumuş Tip 3 Tümör orta kulak kavitesini doldurup mastoide taşmış Tip 4 Tümör orta kulak kavitesini doldurup mastoide ve ya timpanik membrandan dış kulak yoluna; öne uzanarak internal karotid artere invaze Glomus Jugulare Tip 1 Jugular bulbus, orta kulak ve mastoid process’te sınırlı tümör Tip 2 Tümör internal akustik kanal altına uzanmış intrakraniyal uzanımı olabilir Tip 3 Tümör petröz apeks’e uzanmış intrakraniyal uzanımı olabilir Tip 3 Tümör petröz apeks’ten clivusa veya infratemporal fossaya uzamış; intrakraniyal uzanımı olabilir

Görüntüleme

Görüntüleme

TEDAVİ Temel tedavi yöntemi cerrahi eksizyon Preoperatif embolizasyon Primer, rekürren ve persistan vakalarda – Radyoterapi Stereotaktik radyocerrahi

Ayırıcı Tanı

Epidermoid - Kolesteatoma Epidermoidler – skuamöz epitel kesesi içerisinde aberan keratin debris birikiminin oluşturduğu yumuşak doku kitleleri Epidermoid – petröz apeks, internal akustik kanal, serebellopontin köşe Kolesteatoma – dış kulak ve orta kulak İntrakraniyal tümörlerin %1’i Köşe tümörlerinin %3-4’ü Frajil, yuvarlak, düzgün kistik/nodüler lezyonlar Tanı: BT/MR Tedavi: Cerrahi

Epidermoid - Kolesteatoma

Hemanjiyoma ve Hemanjiyoperisitoma Hemanjiyomlar kapiller, arterioller veya venüller’den kaynaklanan benign vaskuler proliferasyonlardır DKY, timpanik membran, internal akustik kanal, geniculat ganglion Sünger gibi, kırmızı mor nodüller Semptomlar lokalizasyona bağlı Fasiyal sinir disfonksiyonu daha fazla

Geniculat Ganglion Hemanjiomu

Hemanjiyoma ve Hemanjiyoperisitoma Kapillar bazal laminanın dış yüzeyini kaplayan perisitlerden kaynaklanan nadir tümör Aurikula, orta kulak, jugular fossa, petröz apeks İşitme kaybı, otore ve kraniyal sinir tutulumu Yumuşak, elastik kıvamlı, soluk gri renkli lezyonlar Malign dejenerasyon Tedavi: Geniş eksizyon, RT, KT, stereortaktik cerrahi

Kulak Kepçesi ve Dış Kulak Yolu Neoplazmları Glandüler Tümörler Serüminöz Adenomlar Pleomorfik Adenom Osteom ve Ekzostos Skuamoz papilloma Pilomatriksoma Miksoma Aurikuler endokondriyal psödokistler Winkler Hastalığı

Glandüler Tümörler Nadir görülen benign tümör olup yegane orijin bölgesi serümen bezleri Serüminöz adenom Pleormorfik adenom Asemptomatik yumuşak doku kitlesi İletim tipi işitme kaybı ve rekürren otitis eksterna Tanı: Biyopsi BT/MR Tedavi: Cerrahi eksizyon

Serüminöz adenom

Osteom ve Ekzostos Osteom Soliter, pediküllü, düzgün ve yuvarlak osseoz yapılar Sütür hatlarından köken alır İletim tipi işitme kaybı, tekrarlayan otitis eksterna atakları Histolojik olarak fibrovaskular doku, kemik iliği boşlukları içeren, trabeküllü, lamellar kemik yapı Otoskopide inci beyazı renginde, eritematöz , palpasyonda hassas lezyonlar Tedavi: cerrahi eksizyon

Osteom ve Ekzostos Ekzostoz Geniş tabanlı osseoz lezyonlar Birden fazla sayıda ve genelde bilateral Soğuk su maruziyeti ile yakın ilişki – periostitis Histolojik olarak subperiostal paralel kemik tabakalarından oluşmakta Eksizyonu osteomdan daha zor

Skuamöz Hücreli Papilloma HPV 6 İnce, saplı, fungiform lezyonlar Histopatolojik incelmede fibröz doku merkezinin periferinde proliferasyona uğramış iyi differansiye skuamöz hücreler Tedavi cerrahi ve ya lazer ablasyon

Pilomatriksoma DKY membranöz kısmının veya kulakta herhangi bir kıl bulunan deri bölgesinin benign tümörüdür. Bu lezyonlar primitif kıl matriks hücrelerinden köken alırlar ve en sık çocuklarda bulunurlar. Histolojik olarak tümör duvarı bağ dokusu septalarıyla bölünmüş bazaloid hücrelerden ibarettir. Septaların çevrelediği hayalet veya gölge hücreler, keratin ve kalsifiye materyal içeren dejeneratif debrisin oluşturduğu bir merkezi bölge mevcuttur. Bu lezyonlar kolayca çıkarılırlar ve genellikle tekrarlamazlar.

Miksomaları Dış kulak yolu ve pinna miksomaları sebebi bilinmeyen etiyolojiye sahip nadir gözüken neoplazmlardır. Genellikle iyi sınırlanmış ve cilde bir pedikül ile bağlı tümörlerdir ancak kemik kanal duvarını erode edebilirler. Histolojik olarak stellat veya iğsi hücreler, hyalüronik asitten ibaret bir mukoid matriks içerisinde görülürler. Tam olarak eksize edilmezlerse bu tümörler nüks etme eğilimi taşırlar. Dış kulağın miksoması aynı zamanda sistemik, karmaşık, miksomatöz hastalığın bir berlirtisi olabilir.

Kondrodermatitis nodülaris kronika helisis (Winhler Hastalığı). Etyolojisi bilinmeyen bir enflamatuar durumdur. En sık beyaz ırkta yetişkin erkekler Heliks veya antiheliks serbest kenarında ağrılı, papül veya nodüller Lezyonlarda perikondriyumun kronik enflamatuvar infiltrasyonu görülür ve sıklıkla alttaki kartilajın fokal dejenerasyon veya deformitesi de eşlik eder. Lezyonlar geniş eksizyon ile, alttaki kartilajın derin bir şekilde traşlanması veya lezyon içerisine steroid enjeksiyonu ile başarılı bir şekilde tedavi edilebilirler.

ORTA KULAK, MASTOİD VE TEMPORAL KEMİĞİN NEOPLAZMLARI Adenomatöz Tümörler Benign orta kulak adenomu Endolenfatik kese tümörü Langerhans hücreli histiositoz Eozinofilik granüloma Hand-Schüller-Christian hastalığı Letterer-Siwe hastalığı Kordoma Konjenital neoplazm Dermoid Teratoma Koristoma Kolesterol granüloma

Adenomatöz Tümörler Nadir, non agresif,genç erişkinlerde daha sık Orta kulak mukozasının glandüler elemanlarından gelişmekte Beyaz, gri veya kırmızı beyaz renkli lastik kıvamında fibröz tümörler Kulak zarı sağlam, orta kulakta kitle Erozyon genelde olmaz Tedavi cerrahi rezeksiyon

Endolenfatik Kese Tümörleri Von Hippel-Lindau ile birliktelik (%11) Vaskuler, frajil polipoiid kitle, kemik invazyonu Labirent destruksiyonu, unilateral SNİK, tinnitus, vertigo Tanı: YR temporal kemik BT – kemik pencerede punktat dikensi kalsifikasyonlar Tedavi: Tam cerrahi rezeksiyon

Langerhans Hücreli Histiyositoz Langerhans hücreli tümörler olarak bilinen idiyopatik histiyositik ve eozinofillik proliferasyon ile karakterize bir grup neoplazm Bu hastalığın bütün formları kafa tabanı ve temporal kemiği tutabilir.

Eozinofillik Granüloma Tek odaklı kemik bir lezyon olarak belirlenir ve genellikle kafatasının düz kemikleri özellikle frontal ve temporal kemikleri veya mandibulayı tutar. Çocuk ve genç erişkinlerde kronik veya rekürren orta ve dış kulak yolu enfeksiyonu Kemik tarama ve açık biyopsi ile teşhis Tedavi cerrahi rezeksiyon tekrarlayan lezyonlarda RT

Hand-Schüller-Christian hastalığı Kronik pürülan orta ve dış kulak yolu hastalığı ve işitme kaybı Çocuk ve genç erişkinlerde Kafatası ve aksiyal iskelette yaygın kemik lezyonlar mevcut BT’de güve yeniği veya zımba deliği görüntüsü Bilateral temporal kemik tutulumu sık Tanı: Biyopsi – poligonal histiyositlerin oluşturduğu tabakalar Tedavi: Vinblastin ve steroid

Dermoid Pembe beyaz renkli pediküllü tümörlerdir Hem ektodermal hem mezodermal komponentleri mevcut Kıl follikülleri, sebase bezler, düz kas ve yağ dokusu içeren keratinize çok katlı yassı epitel Pediatrik yaşta işitme kaybı otore dengesizlik ve üst havayolu obstruksiyonu bulguları Östaki tüpü ve nazofarenkse uzanan orta kulak kitlesi Tedavi cerrahi eksizyon

Teratoma Notokordun komşuluğunda menşe alan pluripotent kök hücrelerden doğan gerçek tümörlerdir. Her 3 embriyonel germinal tabakadan kaynaklanabilmekte Sert polipoid kistik lezyonlar Doğumda ve erken çocuklukta semptom vermekte Fasiyal paralizi, işitme kaybı, havayolu obstruksiyonu ile baş vurmakta Görüntülemede kalsifikasyon içeren heterojen tümörler Tedavi cerrahi rezeksiyon

Koristoma O bölgenin yerlisi olmayan bir normal dokunun bulunmasını tanımlamak amaçlı kullanılan terim Orta kulağın gelişme sürecinde inkluzyon yapmış tükrük bezleri İnkus uzun kolu ve manibrium medialinde pembe renkli lezyonlar Histolojik olarak olgun tükrük bezi dokusu Tedavi cerrahi rezeksiyon

Kolesterol Granüloma Petröz apeks kolesterol granülomu gerçek bir neoplazm olmayıp temporal kemik içerisinde yer alan kitle Asemptomatik, abdusens paralizisi, diplopi, yüzde ağrı, yüz kaslarında zayıflık ve seyirme, sersemlik, çınlama, baş ağrısı MR - T1 veT2 sekanslar Tedavi cerrahi eksizyon

İnternal Akustik Kanal Neoplazmları Schwannoma Vestibüler schwannoma Fasiyal sinir schwannoması Trigeminal schwannoma Jugular foramen schwannoması Menengioma Lipoma

Schwannoma Kraniyal sinirlerin kılıfından kaynaklanan benign neoplazm Vestibüler schwanoma en sık görüleni En çok İAK dan kaynaklanmakta Unilateral işitme kaybı, kulak çınlaması, denge bozukluğu Fasiyal sinirin her hangi bir yerinden kaynaklana bilmekte Trigeminal schwannoma genelde Gasser ganglionundan kaynaklanmakta Jugular foramen schwannomu en sık vagustan kaynaklanmakta Sarı soluk renkli lastik kıvamlı kitleler MR’da T1’de konstrast tutan lezyon, Temporal kemik BT Cerrahi eksizyon, stereotaksik cerrahi ve takip

Schwannoma

Menengioma Menenkslerin araknoid tabakasından kaynaklanan neoplazilerdir İAK, geniculat ganglion, major minör süperfisiyel petrozal sinir komşuluğundaki kemik sulkuslarından kaynaklanmakta En sık superior ve inferior petrozal sinüslerin arasındaki petröz kemiğin posterior yüzeyinden kaynaklanmakta İyi sınırlı, lastik kıvamlı nodüler kitleler Unilateral SNİK ve tinnitus, fasiyal kaslarda seyirme güçsüzlük Tanı: BT – hiperdens ve kalsifikasyonlar içeren lezyon, MR – geniş tabanlı eksantrik yapılar. Tedavi – cerrahi eksizyon

Menengioma

Lipom İAK ve SP köşenin nadir ancak potansiyal problemli tümörleri olup nöral krest hücrelerinin adipositlere aberran differansiasyonundan orijin alır. İşitme kaybıi sersemlik, çınlama, başağrısı Nörovaskular yapıları saran yağlı kitleler Tanı: MR – T1’de yüksek sinyal yoğunluğu, T2’da azalmış sinyal ypğunluğu Tedavi: cerrahi rezeksiyon zor, TAKİP!!!

KAYNAKLAR 1.Byron J. Bailey, Jonas T. Johnson, Shawn D. Newlands Head and Neck Surgery – Otolaryngology Lippincott Williams & Wilkins, 2006. 2. A. J. Gulya, Lloyd B. Minor, Zina Juliana Gulya, Glasscock, Dennis Poe Glasscock-Shambaugh Surgery of the Ear PMPH-USA, 2010 3. Gulya AJ. The glomus tumor and îts biology. Laryngoscope 1993;103:7-15. 4. Talacchi A, Sala F, Alessandrini F, et al. Assessment and surgical management of posterior fossa epidermoid tumors: report of 28 cases. Neurosurgery 1998;42:242-251. 5. Choo D, Shodand L, Mastroianni M, et al. Endolymphatic sac tumors in von Hippel-Lindau disease. / Neurosurg 2004; 100: 480-487. 6. Main T, Shimada T, Lim D. Experimental cholesterol granuloma. Arch Otolaryngol 1970;91:356-359.