MULTİSİSTEM HASTALIKLARI İLE İLİŞKİLİ GLOMERÜLONEFRİTLER SİSTEMİK HASTALIKLARDA BÖBREK SEKONDER GLOMERÜLOPATİLER

SLE GLOMERÜLONEFRİTİ ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER GOODPASTURE SENDROMU AMİLOİDOSİS HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI KRİYOGLOBULİNEMİ ENFEKSİYÜZ GLOMERÜLOPATİLER

MALİGN HİPERTANSİYON (Nefrotik düzeyde proteinüri birliktelikli) ORAK HÜCRE HASTALIĞI BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ GLOMERÜLOPATİ YAPABİLEN İLAÇLAR MALİGN HİPERTANSİYON (Nefrotik düzeyde proteinüri birliktelikli) HUS/TTP OBEZİTE BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ DİABETİK NEFROPATİ KKY VE SİROZ DA RENAL FONKSİYON MALİGN HASTALIKLARDA BÖBREK

SLE GLOMERÜLONEFRİTİ

SLE GLOMERÜLONEFRİTİ İÇİN WHO SINIFLAMASI Tip I (Normal) Tip II (Mesangial) Tip III (Fokal proliferatif) Tip IV (Diffüz proliferatif) Tip V (Membranöz) İnterstisyel Tedavi seçimi Prognozun belirlenmesi

PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ BAŞLANGIÇ TEDAVİSİ Tek başına oral steroid Azatioprin+steroid Siklofosfamid+steroid Pulse siklofosfamid (0.75 g/m2-1 g/m2) Oral siklofosfamid (2-2,5 mg/kg/gün) Oral pulse Mycophenolate mofetil

PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ Oral azatioprin (2 mg/kg/gün) Mycophenolate mofetil (1g, 2 kez/gün) Aylık IVIG İDAME TEDAVİ

SLE DE RENAL BİYOPSİ ENDİKASYONLARI >2g/gün proteinüri Artmış serum kreatinini Ayırıcı tanı (NSAID, enfeksiyon glomerülopatisi, trombotik glomerülopati)

RPGN secondary to SLE, wire loop lesions

ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ Primer veya sekonder (SLE), Glomerüllerde yaygın pıhtı(koagülüm) formasyonu, Proteinüri, hematüri, üre ve kreatinin artışı, Mekanizma ? (prokoagülan fosfolipid aktivasyonu?) Hafif trombositopeni ve hafif aPTT uzaması Uzun süreli Warfarin tedavisi (INR, 2,5-3,5) Böbrek biopsisi/trombositopeni?

PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER Wegener granülomatozu Churg-Strauss hastalığı Poliarteritis nodosa Mikroskopik polianjitis

Nötrofil, monosit/makrofaj sisteminin lizozomal enzimlerine karşı gelişmiş antikorlar Myeloperoksidaz perinükleer boyanma P-ANCA Proteinase-3 sitoplazmik boyanma C-ANCA

C-ANCA POZİTİFLİĞİ GÖSTEREN DİĞER DURUMLAR HIV enfeksiyonu Sistemik tüberküloz İlaç hipersensitivitesi (propiltiourasil) Monoklonal gammopatiler Hodgkin lenfoma

WEGENER GRANÜLOMATOZU ANCA (+) liği (>%90) C-ANCA (% 85) Nazal lezyonlar karekteristik

POLİARTERİTİS NODOZA Sistemik bir vaskülit Ateş, hipertansiyon, ESR yüksekliği ve renal tutulum gösteren olgularda hemen hatırlanmalıdır. Olguların % 20 de ANCA (+), (%85 C-ANCA)

PULMONER –RENAL SENDROMLAR Pauci-immune vaskülitler KKY-BY Pnömoni komlikasyonlu BY Lejyoner hastalığı Goodpasture sendromu Lupus pnömonitisli SLE Nefrotik sendrom (venöz trombozis, pulmoner embolizm ve pulmoner infarkt) Immunotactoid (fibrillary) glomerülopati

GOODPASTURE SENDROMU Anti-GBM hastalığı IM; kresentik GN Pulmoner belirtiler % 70 IF; Ig G, lineer patern

DİSPROTEİNEMİLER AL AMİLOİDOZU MONOKLONAL İMMUNGLOBULİN BİRİKİM HASTALIĞI (MIDD), (LCDD) İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ (ITG)

AL AMİLOİDOZU  veya  Ig hafif zincirleri dokularda birikir. Benign monoklonal plazma hücre ekspansiyonu varsa ‘primer amiloidosis’ Klonal plazma hücre ekspansiyonu malign ise ‘multiple myelomaya sekonder amiloidoz’ >50 yaş, erkek cinsiyet, nefrotik sendrom, ciddi kardiyomyopati, periferik nöropati, Gİ sistem tutulumu

AL-AMİLOİDOZUNDA TEDAVİ Steroid Melfelan Kolşisin 4’iodo-4’ deoxydoxorubicin İnterferon alfa+yüksek doz deksametazon Otolog kemik iliği transplantasyonu

LİGHT-CHAIN DEPOSIT DISEASE B lenfositlerin hastalığıdır. Genellikle kappa hafif zincir üretimi . Glomerül ve tubulus bazal membranlarında birikim vardır (nodüler glomerüloskleroz). Erken evrede IM ile glomerüller normal görülebilir. Rutin IF mikroskopi negatif. Hafif zincirler için spesifik boyalar kullanılmalıdır. EM depozitler genellikle granüler bazen fibriler özelliktedir. Nefrotik düzeyde proteinüri

HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI

İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ

KONGO NEGATİF DİSPROTEİNEMİLERDE AYIRICI TANI

ENFEKSİYÖZ GLOMERÜLOPATİLER BAKTERİEL ENFEKSİYONLAR (proliferatif glomerülonefrit) İmmun kompleks birikimli (% 90) İmmun kompleks birikimsiz (% 10) PARAZİTİK ENFEKSİYONLAR Plasmodium malariae (nefrotik sendrom) Toxoplasma VİRAL ENFEKSİYONLAR HBV, HCV, HGV, HIV, Parvovirus

POSTSTREPTOKOKSİK GN

MALİGN HİPERTANSİYON

MALİGN HİPERTANSİYON

HUS/TTP

NODÜLER GLOMERÜLOSKLEROZİS

NODÜLER GLOMERÜLOSKLEROZ+HYALİN ARTERİOLOSKLEROZ