Sistemik Hastalık ve Böbrek

... konulu sunumlar: "Sistemik Hastalık ve Böbrek"— Sunum transkripti:

1 Sistemik Hastalık ve Böbrek
sömestr Prof. Dr. Meltem Pekpak İç Hastalıkları/Nefroloji

2 Sekonder glomerüler hastalıklar
Sistemik hastalıklar Vaskülitler Malignite Lenfoma Lösemi Multipl Myelom Wegener granulom. Mikroskopik Polianjit Churg-Strauss Henoch-Schönlein Kriyoglobulinemi Poliarteritis nodoz Dev hücreli arteritis (=temporalis) Pulmoner-renal Sendromlar Anti-glom.bazalm. Hastalığı (Goodpasture) Amiloidoz Diyabetes mellitus Hipertansiyon Enfeksiyonlar Lupus nefriti

3 Seçilen konular İmmünolojik hastalık örneği Vaskülit Malignite
Sistemik Lupus eritematozus-L. Nefriti Vaskülit Wegener granulomatozis Malignite Multipl myelom

4 Lupus Nefriti Sistemik Lupus Tanısı: American College of Rheumatology
kriterleri Histolojik sınıflama- Dünya Sağlık Örgütü, (aktivite ve kroniklik kriterleri) İmmünkompleks assosiye nefriti

5 SLE(ACR-KRİT.>4) 1)Cilt döküntüsü 2)Kelebek 3)Fotosansitivite
4)Oral ülserler 5)Nonerosif artrit 6)Plevroperikardit 7)Böbrek tutulumu 8)Nöropsik. Hastal. 9)Hematol.:hemolyt anemi, Lök., Trom. 10) anti-dsDNA, -SM 11)ANA SLE(ACR-KRİT.>4)

6

7 Dünya Sağlık Örgütü Histolojik Sınıflaması
Klas I: Normal, minimal değişiklik Klas II: Hafif mezanjiyal değişiklik Klas III A: Fokal segmental GN Klas III B: Fokal proliferatif GN Klas IV: Diffüz mesanjiyal prolif. GN Klas V: Membranöz GN Klas VI: Sklerozan GN

8 Patogenez İmmün sistemde defekt: Nükleus proteinlere karşı
Sitoplazmaya karşı Plazma membran bileşenlerine karşı ANTİKOR üretiyor İmmün kompleks nefriti

9 Klinik Glomerüler, tübüler, interstisyel tutulum
Son dönem bb yetersizliği: 10 yıl :bir kaç ay- bir kaç yıl Saf nefritik, saf nefrotik seyirli

10 Normale yakın glomerül
(podosit füzyonu gösterilmiş)

11 Sistemik Lupus Böbrek Tutulumu-
Şematik Histoloji

12 Klinik ve Laboratuar Üremi Hipertansiyon Metabolik asidoz Ödem Anemi
Hiperkalemi Üre ve Kreat.  Normokrom normositer anemi Hipoalbüminemi Trombopeni ANA , Kompleman  Fosfolipid antikorları (±)

13 TEDAVİ Klas I: Ekstrarenal tutuluma göre
Klas II: Antimalaria (Quensyl), Kortizon Klas III-IV: iv Siklofosfamid ve oral kortizon (Azathioprine) Klas V: Kortizon (AZA ?)

14 Vaskülit Klasifikasyonu - ACR

15 Vaskülit klasifikasyonu
Büyük damar v.: Arteriitis temporalis (Dev hücreli arteriti), Takayasu arteriti Ağırlıklı orta boyutlu damar v.: Polyarteriitis nodosa, Kawasaki hastalığı Ağırlıklı küçük boyutlu damar v.: Wegener granulomatosis, Microscopic polyangiitis, Churg-Strauss Sen., Henoch-Schönlein Purpura, Kriyoglobulinemik vaskülit

16 Wegener granulomatozis
> 60 yaş Akut bb yetersizliği Rapid progresif= hızlı ilerleyen GN Wegener granulom., başka vaskülit

17 Tanımlama Üst ve alt solunum yollarında inflammasyon ve glomerulonefrit Sistemik küçük damar vasküliti Respiratuar sistemde nekrotizan granulomalar Histoloji: fokal segmental nekrotizan ve kresentik GN–immun mikroskopide fakir bulgu=pauci immün Klinik gidiş: Rinit, kanlı burun akıntısı, sinüzit, işitme kaybı... Alt solunum yolları: öksürük, nefes darlığı, hemoptizi.. bazen yavaş olsa da, genelde hızlı ilerleyen GN

18 Patogenez Teoretik: nötrofil stimülasyonu, sitokin stimülasyonu (viral enf.)- antijen oluşumu, hücre yüzeyine çıkarak antisitoplazmik antikorlar ile birleşiyor , Fc ve Fab2 ANCA antijen kompleksini ya da ANCA’yı bağlıyor ve nötrofili aktive ediyor Damar duvarında litik lezyon ve hasar yaratıyor. Antisitoplazmik antikorlar Damar endotel hasarı Wegener için tipik: c-ANCA

19 (sitoplazmik)c-ANCA ve p-ANCA
Sitoplazmik boyanma PR3- Wegener Perinükleer boyanma Myeloperoxidaz-mikrosk. polianjitis

20 Küçük damar vasküliti Küçük damar vasküliti Hastanın ayak kenarında
Kutanöz purpura ve bir kaç küçük ülser Comprehensive clinical nephrology, 5,28, 5. Fig.28.6)

21 Klinik Prodromal nezleye benzer: ateş, gece terlemesi, kilo kaybı
Artralji, miyalji Sinüzit, rinit, üst sol.yolu enf., ağız ülser Gastrointestinal enf., diare Nöromüsküler tutulum Episklerit

22 Böbrek tutulumu Mikrohematüri Az proteinüri
Hızlı ilerleyen glomerülonefrit fokal segmental nekrotizan GN Yarımay oluşumu (makrofaj, fibroblast, Bowman boşluğuna) Akciğerden kanama

23

24 Tedavi Tedavi şart(sağkalım 8 yılda %87)
Steroid: pulse 3 kez- (7mg/kg)/iv (~6 ay) Siklofofamid 2-3 mg/kg/gün (~12 ay) Azatioprine, Metotrexat Plazmaferez İmmünglobulinler Ciclosporin A

25

26 Malignite: Multipl myelom
% 50 bb yetersizliği Ig-hafif zincir presipitasyonu Tübüler protein- Tamm-Horsfall Cast-nefropati Plasmositoma böbreği Tübüler Konsantrasyon defekti Hafif zincir depolanması Hiperkalsemi Nefrotoksik ilaç kullanımında dikkat

27 Tanı (bb tutulumu),Tedavi
İdrar elektroforezi Kemik iliği Tedavi MM kemoterapi Akut bb yetersizliği Kronik bb yetersizliği