FEBRİL KONVÜLSİYONLAR
Febril Konvülsiyonlar 1980’de US National Institute of Healt febril konvülzyonun tanımı Ateşle birlikte konvülzyon Santral sinir sistemi enfeksiyonu dışı bir nedenle oluşan ateşli enfeksiyonlar Konvülzyonun diğer bilinen nedenlerinin olmaması Daha önceden ateşsiz konvülzyonun olmaması Depiero&Teach 2001, Shinnar &Glauser 2002
Febril Konvülsiyonlar ILAE tarafından 1993’de febril konvulzyonun modifiye tanımı Ateşli hastalıkla birlikte 1 aylıktan sonraki çocuklarda görülen epileptik nöbet Santral sinir sistemi enfeksiyonu tarafından oluşturulmayacak Neonatal nöbeti olmayacak Daha önce provoke edilmemiş nöbeti olmayacak Akut semptomatik nöbet kriterlerini karşılamayacak
Febril Konvülsiyonlar Tüm çocukların %2-5’ini etkiler 6ay-5 yaş arasındaki çocuklarda (ort 18 ay)
Febril Konvülsiyonlar Klinik özellikler-1 Basit ve kompleks olarak iki tipte görülür Basit FK: Jeneralize (tonik-klonik) 15 dakikadan kısa sürer 24 saat içinde tekrarlamaz Bütün FK’ın %85’ini oluşturur Postiktal patoloji yoktur İlk nöbet uzunsa; tekrarlayan nöbetler de uzun sürer Kompleks FK: Uzun sürer (>15 dakika), gün içinde tekrarlar, fokal özellik taşıyabilirler Klonik ve/veya tonik Kas tonusu kybolou Vücudun bir yarısında başlar, sekonder generalize olabilir Kafa ve/veya göz bir tarafa deviye olabilir Konvülzyondan sonra geçici tek taraflı paralizi olabilir
Febril Konvülsiyonlar Klinik özellikler-2 Çocukluk çağı nöbetlerinin en sık olanıdır % yaştan önce Doğu Hinistan’da %5-10 Japonlarda %6-9 Beyazlarda %2-5 Erkekler kızlardan daha sık etkilenir FK sonrası epilepsi riski %1-6
Febril nöbetlerin %5’i febril status epileptikus olarak gelişirken; tüm status epileptikusların %25’i febrildir
Febril Konvülsiyonlar Risk faktörleri-1 İlk FK’nun çıkmasında; Çocuğun 6ay-3yaş arasında olması Ateşin yükselme hızının süratli olması Ailede febril ve afebril nöbet öyküsünün olması Çocuğun mental ve motor gelişiminin yavaş olması Çocuğun kreşe gitmesi Annenin gebelikte sigara içmesi
Febril Konvülsiyonlar Risk faktörleri-2 FK rekürrensinde: İlk nöbet yaşı bir yaşından önce olması Düşük ve kısa süreli ateşte nöbet olması İlk nöbetin kompleks olması Çocuğun nöromotor gelişiminin geri olması Çocuğun kreş bakımında olması
Ateş FK tansı için gerekli ateş seviyesi belirlenememiş FK çocuklardaki ateş benzer ateşli hastalığı olan kontrol grubundan yüksek bulunmuş Konvulsiyonlar genelde ilk 24 saat içinde görülür %21’i ateşin ilk saatinde %57’si 1-24 saat arası %22’si 24 saatten sonra
Ateş FK çocuklarda ortalama ateş seviyesi 39.80C olarak rapor edilmiş Buna rağmen %25-50 hastada ateşli hastalığın ilk bulgusu konvülzyon olabilir
Birlikte olan enfeksiyonlar Her ateşli viral ve bakteriyel enfeksiyon FK’u ortaya çıkarabilir Viral enfeksiyonlar daha sık nedendir Bakteriyel enfeksiyonlar daha az fakat ciddidir Menenjitli çocukların %24’ünde konvulsiyon saptanmış 309 FK hastada %7 (%2-7) oranında menenjit saptanmış Konv süresi uzun olanlarda menenjit ihtimali yüksekmiş (Offringa ve ark) Kompleks FK çocukların %18’inde bakteriyel menenjit bulumuş (Chin ve ark)
455 hastalık seride FK neden olan enfeksiyon oranları (Trainor ve ark) Otiti media %34 USYE %12 Vial sendrom%6 Pnomoni %6 Üriner enf %3 Gastroenterit %2 Vaisella %2 Bronşit %1 Başka bir çalışmada da HHV6 ve rutin aşılama da risk faktörü olarak gösterilmiş
Genetik faktörler FK hastaların birinci derece akrabalarında pozitif aile öyküsü belirlenen en önemli risk faktörüdür FK hastaların %25-40 da pozitif aile öyküsü var Kardaşlerde FK gelişme riski %9-22 Basit FK: Familyal ve inkomplet penetranslı otozomal dominant geçişlidir (8p, 19p) Jeneralize tonik klonik nöbet+FK: Kromozom 2q ile ilişkisi bildirilmektedir 5q, 5, 8q,19p Sodyum kanal reseptör geni %50 hastada risk faktörü belirlenemez
Prenatal, natal ve postnatal Beyin hastalıkları Prematürite YD yoğun bakım ünitesinde uzun süreli kalma Gelişme geriliği Prenatal Alkol Sigara ? Kahve ?
Febril Konvülsiyonlar Tanı-tetkikler İyi bir öykü alınmalı, ayrıntılı nörolojik inceleme yapılmalı Ateş odağının tesbiti için; kan sayımı, kan biyokimyası, idrar tetkiki, boğaz kültürü yapılabilir EEG şart değildir Bir yaşın altında ilk FK’da mutlaka LP yapılmalıdır. Bakteriyel memnjitli çocukların %18-80’inde nöbet görülür. Bunların %13-16’sının ilk bulgusu nöbet olabilir. Uzamış FK’larda MRG yapılır
Febril Konvülsiyonlar Yönetim Rekürrens için risk faktörleri yoksa tedavi başlanmaz Nöbet sırasında ailenin ne yapacağı anlatılmalı sakin olunmalı, çocuk yan yatırılmalı, nöbet bitinceye kadar yanında durulmalı, sıkı tutulmamalı, üzerine su dökülmemeli, yüzüne kolonya sürülmemeli Öncelikle ateşi düşürülmeli: giysiler çıkarılır, ılık su ile silinir ya da duş aldırılır Nöbet bitince ağızdan bol sıvı ve ateş düşürücü verilir
Devam eden konvulzyonun tedavisi 10 dakikadan uzun süren nöbetlere müdahale edilmeli Hastane dışında rektal diazem uyulanır 6-12 ay 2.5 mg 1-4 yaş 5 mg 5-9 yaş 7.5 mg 177 hastadaki 219 akut konvülzyon atağında yapılan çalışmada bucal midazolam Rektal diyazemden daha etkili bulunmuştur Respiratuar depresyon riski artmamış FK rutin tedavisine girmemiştir (McIntyre ve ark ) Convusif statu epilptikus ve generalize tonik-klonik konvulzyonda rektal lorazepam rektal diyazemden etkili ve güvenli bulunmuştur. Fakat bilgiler yetersizdir (Appleton ve ark)
Nöbet devam ederken sağlık kuruluşuna yetiştiyse; Diazepam IV 0 Nöbet devam ederken sağlık kuruluşuna yetiştiyse; Diazepam IV 0.2mg/kg verilir, gerekirse doz tekrarlanır
Önleme Febril konvulzyonların tekrarlama riskini azalttığını göstren çok az delil vardır Fenobarbital ve sodyum valproatın önemli yan etkileri bu ilaçların pratikte kullanımını kısıtlar FK fenobarbitalin kullanılması kognitif performansı deprese eder Ateşin başlamasından sonra fenobarbitalin verilmesi etkisizdir
Önleme Royal Collage of Pediatrics ve Amerikan Academy of Pediatrics Basit ve komplike FK profilaktik antiepileptik kullanımını önermemektedir Karbamezepin ve fenitoin etkisizdir Diazemle profilaksinin etkisi konusunda tartışmalar vardır, ağırlıklı görüş etkili olduğu yönündedir
Benzodiazepin profilaksisi başlamada Düşük FK eşiği Tekrarlayan ve uzamış FK Çocuk ateşleniğinde Konvulzyondan önce Konvülzyon başladığında rektal diyazem verilir Anne-babanın anksiyetesi fazla ise ateşli hastalığın başlangıcında intermitan oral diazem profilaksisi başlanabilir
PROGNOZ
İki veya daha fazla TEKRAR %29-35 arasında olduğu kabul edilmekte. Riskli gruplarda bu oran yükselmekte.
İlk nöbetin 15 aydan küçük geçirilmesi Birinci derece akrabalarında epilepsi öyküsü olması Birinci derece akrabalarında febril konvulsiyon öyküsü olması İlk nöbetin komplike FK olması Kreşe gitmesi… 5 risk faktörü beraber ……. tekrarlama %80-%100 2 risk faktörü ……. tekrarlama %50 1 risk faktörü ……. tekrarlama %25 Risk faktörü yoksa ……. tekrarlama %12 Knudsen FU (1985). Recurrence risk after first febrile seizure and effect of short term diazepam prophylaxis. Arch Dis Child 60: 1045-1049
12 aydan önce ilk febril nöbet geçirme öyküsü Risk faktörleri 12 aydan önce ilk febril nöbet geçirme öyküsü Birinci derece akrabalarında ateşli veya uyarılmamış nöbet geçirme öyküsü İlk nöbette rektal ateşin 40 dereceden aşağı olması Başlangıç yaşı en güçlü belirleyici 1 yaşın altında ilk nöbeti geçirenlerde %50 3 yaşından sonra ilk nöbeti geçirenlerde %20 Tekrar riski bulunmuş. Offringa M (1994). Risk faktors for seizure recurrence in children with febrile seizures. J Pediatr 124:574-584
18 aydan önce ilk nöbetin olması Risk faktörleri 18 aydan önce ilk nöbetin olması Aynı hastalık içinde nöbetin tekrarlaması, Komplike karakterler içermesi Sık ateşlenme öyküsü olması Maternal febril konvulsiyon öyküsünün olması İlk nöbetin düşük ateşli geçirilmesi. Pavlidou E et al., Which factors determine febrile seizure recurrence?..Brain Dev (2008)
Febril nöbetlerden sonra ‘Epilepsi’ gelişme ihtimali var mı? %97 sinde ilerleyen yaşlarda epilepsi beklenmez. Basit FK %1-2.4 Komplike FK %4.1-6 oranında FK gelişebilir. Risk faktörleri neler? Birinci derece akrabalarında idiyopatik veya genetik form epilepsi öyküsü FK öncesi anormal nörolojik bulgu varlığı veya gelişme bozukluğu olması Komplike febril konvulsiyon
Febril nöbetlerden sonra ‘Nörolojik Defisit’ gelişebilir mi? Febril konvulsiyon/lar sonrası nörolojik sekel gelişmesi açık olarak gösterilmemiş. Genel kanı ‘Febril konvulsiyon sonrası nörolojik sekel kalmayacağı’ şeklinde…. Nörolojik sekelli hastalarda febril konvulsiyonun daha sık görüldüğü düşünülmekte…. Verity CM et all. (1985) Febrile convulsion in a national cohort followed up from birth. Br Med J 290:1307-1310.
MORTALİTE??
Yaş üst sınırı nedir?
ÖNLEME
ÖNLEME ‘ Antipiretik ilaçların, Çocuğun genel durumuna olumlu etkileri olsa da, febril konvulsiyonu önlemede etkinlikleri yok. ’ AAP Practice parameter 2000 Baumann RJ, Duffner PK (2000). Treatment of children with simple febrile seizures: the AAP practice parameter. American Academy of Pediatrics. Pediatr Neurol 23:11-17
ÖNLEME Fenobarbital Valproik asit Karbamazepin Fenitoin Baumann RJ, Duffner PK (2000). Treatment of children with simple febrile seizures: the AAP practice parameter. American Academy of Pediatrics. Pediatr Neurol 23:11-17
ÖNLEME Benzodiazepin profilaksisi Diazepam rektal Diazepam tablet Midazolam buccal
AİLE BİLGİLENDİRMESİ
SONUÇ Büyük olasılıkla ‘iyi huylu’ bir nöbet Ateşli hastalığın ilk 24 saatinde ortaya çıkabiliyor Önlemede ilaç kullanımı?? Basit FK gereğinden fazla tetkik ve tedavi yapılıyor… Risk faktörleri ile hastayı ve ailesini birlikte değerlendirmek gerekir.