Anaplastik Tiroid Kanserinde ATA Kılavuz Önerileri Hazırlayanlar: Dr. Mevlüt Çahalov Dr. Serhat Buldur

Sunum Planı Anaplastik Ca hakkında genel bilgiler Kılavuzla ilgili genel bilgiler Öneriler Özet

Anaplastik Karsinom Tiroid malignitelerinin %1,7’si Kadınlarda sık 7-8. dekatların hastalığı Disfoni, disfaji, dispne Sağkalım ortalama 5 ay

Anaplastik Karsinom Tüm anaplastik karsinomlar Evre 4 Evre 4A: İntratiroidal ca, N0, M0 Evre 4B: Ekstratiroidal yayılım, Nx, M0 Evre 4C: Uzak metastaz

ATA Guideline for anaplastic thyroid cancer 65 öneri Anaplastik tiroid kanseri için ilk kılavuz Pubmed taraması (2157 makale)

ATA Guideline for anaplastic thyroid cancer Tanı (Öneri 1-5) İlk değerlendirme (Öneri 6-13) Tedavi hedeflerinin belirlenmesi (Öneri 14-18) Lokorejyonel hastalığa yaklaşım (Öneri 19-41) İleri/metastatik hastalığa yaklaşım (Öneri 42-57) Palyatif bakım seçenekleri (Öneri 58-59) Sağkalım ve uzun dönem izlemi (Öneri 60-65)

Tanı Uygun immün boyama ile, anaplastik tiroid kanseri (ATK)’yi taklit eden diğer daha az agresif ve tedavi edilebilir nedenler dışlanmalı İİAB sitolojisi veya kor biyopsi – ATK’nin operasyon öncesi tanıda İİAB veya kor biyopsi non-diagnostik ise tanısal doku elde etmek amacıyla açık biyopsi yapılmalı

Tanı Mümkünse preoperatif kesin tanı elde edilmeli Frozen, preoperatif tanı ön görülemediği zaman hastada ATK teşhisi koymak için kullanılabilir Frozen kesit çalışması, kesin tanı koymak için genellikle elverişli değil

Tanı Patolojik değerlendirme tümördeki ATK ve eşlik eden iyi veya az diferansiye tiroid karsinomu oranı hakkında bilgi sağlar Bu da prognozu etkiler ve yönetime yön verir DNA/RNA analizine dayalı moleküler çalışmalar ATK’li hastaların tanı ve yönetimi için şu an için gerekli değil

İlk Değerlendirme Evreleme tedaviyi ertelememeli Uygun kesitsel görüntüleme yöntemleri kullanılmalı Uzak metastazlardan biyopsi yapmak amacıyla esas tedavi ertelenmemeli Eğer klinik olarak endikasyon var ise, bu tür biyopsiler primer cerrahi tamamlandıktan sonra yapılmalı

İlk Değerlendirme ATK’nin esas tedavisi mümkün olan en kısa sürede tamamlanmalı ATK kötü prognoz ve yüksek mortaliteye sahip agresif bir tümördür Yaş, cinsiyet, tümör boyutu, histoloji ve klinik evre gibi prediktif faktörlerin tüm hastalarda değerlendirilmeli

İlk Değerlendirme Preoperatif vokal kordlar değerlendirilmeli Fiber optik laringoskop yoksa ayna bakısı ile yapılmalı Fiberoptik laringoskopi aynı zamanda karşı vokal kordu, vokal kordun hareketliliğini ve larinks içi patolojiler ile hastalığın yaygınlığı ile ilgili bilgi verir

İlk Değerlendirme Acil tehdit oluşturan uzak metastazların (beyin, vertebra, pulmoner hemoraji) varlığında, bu durum, yapılabiliyor olsa bile primer cerrahi tedaviyi engeller Eğer preoperatif bakıda tümör, güvenli veya efektif cerrahi rezeksiyona izin vermeyecek ise neoadjuvan radyoterapi ve/veya kemoterapi uygulannmalı

Tedavi hedeflerinin belirlenmesi Kapsamlı multimodal yönetim planı hızlıca hazırlanmalı ve multidisipliner tiroid kanser yönetim ekibi tarafından uygulanmalı Hasta ile bakım hedefleri belirlenirken sorumlu hekim, hastanın bakımı ile ilgilenen multidisipliner uzmanlara danışmalı

Tedavi hedeflerinin belirlenmesi Hastaların bireysel medikal kararlar alabilmek için karar verme kapasitelerinin olması gerekir Bozulmuş veya yetersiz kapasite açısından psikiyatrik konsültasyon Karar verme kapasitesine mani olan şeyleri belirlemek için etik konsültasyonu Eğer hastaların vekile ihtiyacı varsa, biliniyorsa (sözel veya yazılı) hastanın beyanına göre Bilinmiyorsa yerel yasalara uygun olacak şekilde uygun olan kişinin görevlendirilmesini sağlamalı

Tedavi hedeflerinin belirlenmesi Hasta ile tüm potansiyel risklerin ve hastanın hayatını uzatacak ne kadar seçenek varsa kapsayan çeşitli tedavi seçeneklerinin faydalarının açıklanacağı tarafsız bir görüşme ayarlanmalı Tartışılan tedavi seçenekleri içerisinde palyatif tedavi de olmalı Hasta tercihleri klinik yönetime yön vermelidir Hastalar hayatının sonu ile ilgili ön talimat vermeye teşvik edilmeli Bazı durumlarda DNR yerine hastalar ve aileler tarafından daha iyi anlaşılan AND uygulanması uygunsuz agresif bakımı kısıtlar Buna saygı duyulmalıdır ve bunların meydana gelebileceği durumlar hasta ile tartışılmalıdır

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım ATK’nin rezektabilitesi rutin preoperatif görüntüleme çalışmaları ile tespit edilmeli Eğer R1 rezeksiyon mümkünse cerrahi rezeksiyon Sistemik hastalıkta, mevcut veya olası havayolu veya özofageal obstrüksiyon önlenecek ise palyasyon amaçlı rezeksiyon yapılabilir

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım İntratiroidal ATK’li hastalarda teröpatik lenf nodu diseksiyonu ile total lobektomi veya total ya da totale yakın tiroidektomi gerçekleştirilmeli Ekstratiroidal invazyonlu hastalarda eğer genişçe negatif sınıra (R1 rezeksiyon) ulaşılabilecekse anblok rezeksiyon göz önünde bulundurulmalı

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım DTK içinde tesadüfen ATK alanları saptanan çoğu hastada total lobektomi veya total ya da totale yakın tiroidektomi gerçekleştirilmeli Küçük, intratiroidal ATK’ler için lokal ya da sistemik adjuvan tedavi için veriler yetersiz Çoğunluk gözlem altına alınır, az bir kısım ise adjuvan tedaviye yönlendirilir

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım Her girişimde, özellikle ipsilateral rekürren sinir paralize ise karşı taraf rekürren sinir ortaya konmalı Bilateral paralizi ve trakeotomi ihitiyacı Sinir monitörizayonu faydalı

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım Asfiksi, trakeotomi ihtiyacı doğurabilir Trakeotomi, acil durumlar dışında ameliyathanede Postoperatif dönemde yakın havayolu gözlemi Acil durumlar dışında elektif trakeotomiden kaçın Trakeotomi hava yolu kapanmak üzere olan hastada geçici olarak faydalı olabilir

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım R0 veya R1 rezeksiyonu takiben genel durumu iyi, metastazı olmayan, agresif yaklaşım isteyen hastalara tamamlayıcı RT +- KT önerilmeli RT, hasta iyileşir iyileşmez başlamalı, genellikle operasyon sonrası 2-3 hafta içinde KT, genellikle cerrahiyi takip eden 1 hafta içinde

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım R2 rezeksiyon yapılan veya rezeksiyon yapılmayan genel durumu iyi, agresif yaklaşım isteyen hastalara tamamlayıcı RT +- KT öner Eğer RT, tümörü rezektabl hale getirirse cerrahi yeniden düşünülmelidir

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım Lokal semptomları, kötü genel durumu olan hastalara palyatif RT yapılmalı Rezeke edilemeyen tiroid kanseri olan hastalar mümkünse IM-RT ile tedavi edilmeli Fakat IM-RT olmaması tedaviyi geciktirmemeli

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım Havayolu açıklığı sağlanamadığında nem, dinlenme ve kısa dönem steroid ile minör problemler çözülebilir Eğer yutma güçlüğü var ve KT, RT, cerrahi planlanıyor ise enteral beslenme için gastrostomi açılmalı PEG yerleştirmek, özofagus obstrüksiyonu olan hastada zor olabilir, bu durumda perkütan gastrostomi açılabilir TPN nadiren kullanılır

İleri/metastatik hastalığa yaklaşım Sistemik tedavi ile karşılaştırıldığında semptomatik ve acil tehdit eden lezyonların tedavisine öncelik verilmeli İleri ve metastatik hastalığı olan ve agresif tedavi isteyenler klinik çalışmalarda yer almak üzere cesaretlendirilmeli Tümör odaklı terapi istemeyen veya uygun olamayan hastalara sistemik tedaviye alternatif olarak destekleyici bakım önerilmeli

İleri/metastatik hastalığa yaklaşım ATK tanısı konduğunda beyin metastazı varlığı araştırılmalı Seçilen hastalarda beyin lezyonlarının cerrahi tedavisi veya RT daha iyi hastalık kontrolü sağlayabilir Bası semptomları olan hastaların deksametazon ihtiyacı olur

İleri/metastatik hastalığa yaklaşım Beyin metastazlı hastaların rutin profilaktik antiepileptik alması önerilmez Ağrı ve patolojik fraktürü olan hastalara RT verilmelidir ve tüm vücut kemik taraması yapılmalıdır ATK’nin kemik metastazı için bifosfonat veya RANKL inhibitörleri (Denosumab) kullanılabilir, fakat kullanım şekli için veriler yetersizdir

İleri/metastatik hastalığa yaklaşım Servikal venlere tümör invazyonu BT, MRG ve venogram ile belirlenir, fakat tedavi için yeterli veri yoktur Yüksek riskli hastalarda profilaktik antikoagülan kullanımı uygundur VTE öyküsü olan hastalar DMAH ile tedavi edilmelidir

Palyatif bakım seçenekleri Tedavi ekibinde ağrı ve semptom kontrolü sağlamak amacıyla palyatif bakım uzmanı bulunmalıdır Yaşamı uzatmak için tedavi gören tüm hastalara palyatif bakım verilmeli Tedavi ekibi yaşamı uzatan tedaviyi reddeden hastalara da palyatif bakım hizmeti sağlamalıdır

Sağkalım ve uzun dönem izlemi Asıl evreleme ve tedaviyi takiben hastalara ilk yıl 1-3 ay, daha sonra 4-6 aylık aralıklarla tüm vücut kesitsel taraması yapılmalı PET taraması tedaviyi takiben 4-6 ay içinde klinik belirti vermeyen az miktarda hastalığı saptamak için kullanılır Bunun dışında 3-6 aylık periyotlarda tedavi yanıtını değerlendirmek için de kullanılabilir

Sağkalım ve uzun dönem izlemi Tümör içeriğinde az anaplastik, çokça iyi diferansiye komponent olmadığı müddetçe ATK takibinde Tg ölçümü ve RAI taraması veya tedavisinin yeri yoktur Kalıcı yapısal hastalığı olan hastalara 1-3 aylık tüm vücut kesitsel taraması yapılır ve sistemik tedaviye yön verilir

Özet Hızlı büyüyen boyun kitlesi Histopatolojik tanı, ATK ise TNM evrelemesi yapılmalı Hastaya tüm riskler anlatılıp tedavi belirlenmeli

Özet Evre IVA/IVB rezektabl hastalık cerrahi + RT + KT ile en iyi sağkalım Evre IVB rezeke edilebilir olmayan hastalık multimodal tedaviye iyi yanıt verebilir Evre IVC’de geleneksel tedavilere yanıt çok az Hasta agresif tedavi isterse klinik çalışmalara yönlendir Palyatif bakım, ileri hastalıkta önemli yer tutar