VULVA –VAJEN-SERVİKS HASTALIKLARI Doç. Dr. Salih Taşkın ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ KADIN HASTALIKLARI VE DOĞUM A.D.
VULVA HASTALIKLARI Dermatolojik hastalıklar Pigmente lezyonlar (Pigmente nevüs, melanom) Kistler/Tümörler (Bartolin kisti) Ülsere lezyonlar (Behçet hastalığı) Neoplazik olmayan epitel hastalıkları (skuamöz hiperplazi) CYBH ( HPV, herpes simpleks, sfiliz, şankroid)
Kronik Cilt ve Sistemik Hastalıklar ( En Sık Vulva Tutulumu Olanlar) Liken sklerozus Psöriazis Seboreik Dermatit Atopik Vulvitis Kontakt Dermatit Akantozis Nigrikans Behçet Hastalığı Krohn Hastalığı Diabetik Vulvitis Paget hastalığı
VULVANIN SELİM HASTALIKLARI İNFLAMATUAR LEZYONLAR C-VİRAL HASTALIKLAR -KONDÜLOMA AKÜMÜNATA Human papilloma virus (HPV) özellikle tip 6 ve 11 nın neden olduğu başlıca cinsel yolla bulaşan bir hastalıktır. Tipik olarak beyaz, karnabahar görünümünde papiller çıkıntılardan oluşan lezyondur. Hastaların %75 i semptomsuzdur, bazen yanma, kaşıntı, ağrı, hassasiyet olabilir. Lezyonların %20 si kendiliğinden iyileşir. Tedavide %20-25’lik podofilin yada bi-triklor asetik asit kullanılabilir. Çevre dokuya zararlıdır. Gebelerde terotojeniktir. Daha büyük lezyonlara lazer/elektro koterizasyon yada 5- florourasil kullanılabilir. 5-FU da gebelikte kontrendikedir. İmmunmodülatörler de kullanılır(imiquimod krem, interferon) -HERPES GENİTALİS Yanma kaşıntı erken belirtiler olup, kısa sürede veziküller oluşur. Veziküller hemen dökülür ardından ağrılı ülserler oluşur. Tedavide 200 mg günde 5 kapsül 10 gün asiklovir verilir.
BARTOLİNİTİS; Bartolin bezinin akut yada kronik enfeksiyonudur.
Vulvada Tümör Tipleri Kistik Olanlar: Solid Olanlar: Bartolin kanal kisti Nuk kanalı kisti (Hidrosel) Epitelial inklüzyon kisti Skene kanal kistleri Solid Olanlar: Akrokordon (deri torbası) Anjiokeratom Bartolin bezi adenomu Anjiom/Fibrom/Lipom/Hemanjiom/Hidroadenom Nörofibrom Papillomatozis Endometriotik odak Ektopik meme dokusu
Vulvada Tümör Tipleri Anatomik bozukluklar: Fıtık Üretrosel Üretral karünkül Üretral Divertikül Variköz Enfeksiyonlar: Bartolin, skene, periklitoral apseler Kondiloma lata / akuminata Moluskum kontagiozum Piyojenik Granulom
VAJEN HASTALIKLARI Mezonefrik/Paramezofnerik/ürogenital sinüs kistleri Adenozis(Dietilstilbestrol’e bağlı) Vajinal septa veya duplikasyon Kondilom Uretral divertikül Fibroeptelial polip Vajinal endometriozis Pelvik taban gevşekliği (ön/arka vajen duvarı sarkmaları) Vajinit
Vulvovajinit Kronik vulvar inflamasyon Labial adezyon ile sonuçlanabilir. Tedavide 2-6 hf topikal östrojen kremi uygulanır Çocukta her türlü vulvavajinal semptomlar CİNSEL TACİZ ayırıcı tanısı için uyarıcıdır
Vajinal Akıntı Vajinit Servisit Vajinal/servikal lezyonlar(kondilom,ülserasyonlar) Yabancı cisim (tampon/ peser) Malignite
Lökore Lökore deyimi beyaz akıntı anlamına gelmekteysede günümüzde her renkte akıntı için kullanılmaktadır. Lökorenin ensık sebebi sıklık sırasıyla; Gardneralle vajinalis, Candidiazis, Trikomonas vajinalis, Gonokoklardır. Vajende yabancı cisim, Viral ajanlar (HSV, HPV..), Parazitler (Parazitlerden en sık lökore nedeni trikomonas vajinalistir)
VAJENİN SELİM TÜMÖRLERİ KİSTİK SELİM TÜMÖRLER GARTNER KANALI KİSTLERİ; wolf kanalı kisti ençok 1/3 vajen üst kısmında ve lateral duvarda bulunur. PARAMEZONEFROİK KANAL KİSTİ; kistiçeriği mukoittir. Müllerkanalından kaynaklandığı kabul edilir. Herhangi bir vajen bölgesinde bulunabilir. İNKLÜZYON KİSTLERİ; cerrahi girisimler sonrası veya travmaların ardından vulvovajinal sınırdaki cildi döşeyen ve yağ sekresyonu yapabilen çokkatlı yassı epitelin, oluşan yarıktan vajina mukozası altına gömülerek implante olmasıyla ortaya çıkar. Kistiçinde sebum ve keratin artıkları bulunur. Vajina arka duvarıve alt-orta kısımda görünen küçük kistlerdir. ENDOMETRİYOZİS KİSTLERİ
VAJENİN SELİM TÜMÖRLERİ SOLİD SELİM TÜMÖRLER KONDİLOMA AKÜMÜNATA Vajende rastlanan en sık solid tümördür LEİMYOM RABDOMYOM FİBROM LİPOM FİBRO EPİTELYAL POLİP
SERVİKS HASTALIKLARI Kondilom Herpes lezyonları Servisit Endoservikal polip Nabot kisti Prizmatik epitel eversiyonu
SERVİKSİN SELİM LEZYONLARI ENFEKSİYONLARI NON SPESİFİK AKUT SERVİSİT NON SPESİFİK KRONİK SERVİSİT SPESİFİK SERVİKS ENFEKSİYONLARI Granulomatöz infeksiyonlar Tbc, sifiliz granüloma inguinale lenfogranuloma venorum parazit enfeksiyonları mantar enfeksiyonları viral enfeksiyonlar herpes, kondüloma accumülata
SERVİKSİN SELİM LEZYONLARI PSÖDO TÜMÖRLER KİSTLER Gardner kistleri Endometriotik kistler (mavi mor görülür) Naboth kistleri; servikal kripta ağızlarının travma, fibrozis, dökülmüş bir epitel kümesi ile tıkanmasıyla ortaya çıkan küçük retansiyon kistleridir. Genellikle kronik servisitle beraber bulunur. ENDOSERVİKAL POLİP Endoservikal mukozanın epitel ve substansiya propriasıile birlikte fokal hiperplastik proliferasyonları olarak kabul edilir.
SERVİKSİN SELİM LEZYONLARI SELİM TÜMÖRLER Leiomyom Hemanjiyom Adenofibrom Adenom
EROZYON, EKTROPİYON: Silindirik epitelin bulunmaması gereken yerde (ektopi) bulunmasıdır. Gerçek bir ülserasyon yoktur.
Vulva - Vajen Premalign ve Malign Hastalıkları
Vulvar epitelyal hastalıkların sınıflaması 1.Non-neoplastik epitel patolojileri a. Liken skleroz b. Skuamöz hiperplazi 2.Mikst neoplastik ve non-neoplastik patolojiler 3.İntraepitelyal neoplazi a. Skuamöz intraepitelyal neoplazi: VIN I, II, III b. Non-skuamöz intraepitelyal neoplazi: Paget 4.İnvaziv vulva kanseri
Vulvar Distrofiler Malignite potansiyeli %5> Skuamöz hiperplazi Liken skleroz
Liken Skleroz Vulvanın en sık beyaz lezyonu Kaşıntı, yanma, disparoni Cilt, cilt altı yağ dokusu azalmış, vulva atrofik Ultrapotent stroid ile tedaviye başlanır ve idame tedavisinde düşük potentli steroid
Vulvar Liken Sklerozus
Skuamöz hiperplazi Vulvada kaşıntı ve renk değişimi Tedaviye orta potentli steroid ile başlanır Atrofiyi önlemek amacıyla düşük potentli hidrokortizon ile devam edilir
Vulvar İntraepitelyal Neoplaziler %80 HPV tip 16 ile ilişkilidir VIN I VIN II VIN III
VIN VIN I ve VIN II: VIN III: Yüzeyel tabakalarda HPV ilişkili değişiklikler VIN III: Multifokal hiperpigmente lezyonlar Genç yaşlarda ve gebelerde lezyon daha belirgin Gebelik sonrası gerileyebilir
VIN Tedavi: Lezyonun eksizyonu tercih edilir: histolojik inceleme Multifokal hastalık: CO2 lazer (klitoris lezyonları) Yaygın ve tekraralayan hastalık: yüzeyel vulvektomi (primer kapama, greft)
Adenokarsinoma in situ (Paget hastalığı) İndiferansiye bazal hücrelerden kaynaklanır Apokrin diferansiyasyon vardır Transforme hücreler intraepitelyal olarak yayılır Genellikle postmenopozal, vulvada kıl olan bölgeleri tutar Kaşıntılı, egzematoid %4 oranında senkron veya metakron kanser Bartolin, anorektal.. Yüzeyel yayılan melanom ile karışabilir PAS her ikisinde pozitif Musikarmin Paget’te pozitif, melanomda negatif
Paget hastalığı - Tedavi Alttaki dermisin çıkarıldığı geniş eksizyon VIN’lerin aksine lezyon sınırları net değildir Cerrahi sınır pozitifliği ve nüks sıktır Nüksler genellikle in-situdur ve cerrahi olarak çıkarılmalıdır
Vulva Kanseri Histolojik tipleri Skuamöz hücreli karsinom (%92) Melanom (%2-4) Bazal hücreli karsinom (%2-4) Bartolin bezi kanseri (%1) Metastatik Verrüköz Sarkom
Skuamöz hücreli vulva kanseri Ortalama yaş: 65 İki tipi vardır 1. Bazaloid vulva kanseri -Gençlerde görülür -Multifokaldir -HPV ve VIN ilişkili -Sigara kullanımı ile ilişkili 2. Keratinizan vulva kanseri -Yaşlılarda görülür -Unifokal -HPV ve VIN ilişkisiz -Liken skleroz ve skuamöz hiperplazi ilişkili??
Vulva Kanseri - Semptomlar Kaşıntı Kitle Ülseratif lezyon Kanama Ağrı Akıntı Dizüri En sık görüldüğü yer labium majus ve labium minus (%60)
Vulva Kanseri - Tanı Semptomlar Klinik muayene Biyopsi Asetik asit Kolposkopi %27 eş zamanlı başka malignite Büyük çoğunluğu serviks Serviks incelenmeli
Yayılım Yolları Direkt: vajen, üretra anüs Lenfojen: yüzeyel inguinal, derin femoral, pelvik lenf nodları Derin femoral ilk nod (rosenmüller/cloquet) Pozitif ise pelvik nodlara yayılım riski artar Labium minus ve klitoris lezyonlarda direkt pelvik yayılım olabilir Lenfatik drenaj bilateraldir Hematojen: Kemik, karaciğer, akciğer
Vulva kanseri – Evreleme
Vulva Kanseri – Prognostik Faktörler En önemli prognostik faktör lenfatik metastaz Metastaz yoksa 5 yıllık yaşam: %90 Metastaz varsa 5 yıllık yaşam: %50 Tümör boyutu Tümör ploidisi Derinlik? LVSI? Grade?
Vulva Kanseri - Tedavi Cerrahi tedavinin komplikasyon oranı yüksek: Tek insizyon radikal vulvektomi, pelvik egzenterasyon Üç insizyon vulvektomi Geniş lokal eksizyon
Evre 1 Vulva Kanseri Geniş lokal eksizyon Makroskopik 1-1,5 cm negatif sınır sağlanmalıdır Klitorisi kaplayan lezyonlarda primer radyoterapi uygulanabilir
Evre 2- Erken evre 3 Vulva Kanseri 1 cm tümörsüz alan bırakılabiliyorsa geniş lokal eksizyon Aksi halde radikal vulvektomi, bilateral ing. LND Gerekirse neoadjuvan radyoterapi sonrası cerrahi
İleri evre 3 ve Evre 4 Neoadjuvan kemoradyoterapi sonrası cerrahi
Lenfadenektomi Erken evrede mortaliteyi düşüren en önemli işlem Mikroinvaziv, LVSI negatif veya şüpheli lenf nodu yoksa yapılmayabilir Bunun dışında tüm olgularda yapılmalıdır Orta hattan 2 cm’den uzak tümörlerde ipsilateral LN negatif ise karşı sadece unilateral LND ≥1 makroskopik veya ≥2 mikroskopik LN pozitifliğinde bilateral LND yapılmalı Orta hatta 2 cm den yakın tm varsa bilateral LND İnguinal LN tutulumu yoksa pelvik tutulum son derece az ≥1 makroskopik ve/veya ≥3 mikroskopik inguinal LN pozitif ise pelvik LND yapılmalı Sentinel LN konsepti - minimal invaziv yaklaşım
Radyoterapi Kesin endikasyonları Olası endikasyonlar Pelvik egzenterasyon gerektiren ileri evrelerde operasyon öncesi Lenf nodu tutulumu varlığında Olası endikasyonlar Cerrahi sınır pozitifliği Genç kadınlarda ufak klitoral tümörlerde
Nadir vulva tümörleri Malign melanom: Bartolin bezi kanseri: En sık labium minus ve klitoris Yüzeyel yayılan tip en sık En önemli prognostik faktör tümör derinliği Prognoz kötüdür Bartolin bezi kanseri: Adenokarsinomların çoğunun kökeni Tanıda Honan kriterleri kullanılır Bazal hücreli kanser: Küçük ülser Radikal lokal eksizyon yeterlidir
Nadir vulva tümörleri Verrüköz vulva kanseri Skuamözün varyantı Buschke-Löwenstein tümörü ve dev kondilomata HPV 6 ve HPV 11 ile ilişkili Lokal destrüktif LN tutulumu nadir Radyoterapi anaplastik transformasyon yapar, kontrendikedir Vulvar sarkomlar: En sık LMS. Çocukluk çağında RMS Metastatik: En sık serviks
Vajen premalign lezyonları VAIN: CIN ile birlikteliği sıktır Vajen epitelinde hasar sonucu skuamöz metaplazi HPV enfeksiyonu sonucu intraepitelyal neoplazi Genellikle asemptomatiktir Kondilom ve/veya akıntı olabilir
VAIN - Tedavi VAIN I: VAIN II Tedaviye gerek yoktur Büyük olasılıkla spontan geriler VAIN II Kabarık lezyon şeklindedir Lazer ablasyon Kriyoterapi (komşu organ hasar riski) Koterizasyon Takip
VAIN - Tedavi VAIN III: Punktuasyon, mozaisizm ve lezyon üzerinde papiller yapılar %28 erken invaziv kanser birlikteliği Histerektomize hastalarda invaziv kanser ekartasyonu için vajen kubbesininde eksizyonu gerekir İnvaziv kanser ekartasyonu sonrası Lazer ablasyon Eksizyon Vajinektomi (greft?)
Vajen Kanseri Jinekolojik kanserlerin %1-2’si Genelde ileri evre 5 yıllık sağkalım %42 Histolojik tipler Skuamöz (%80-90) Malign melanom Sarkom Adenokarsinom Primer adenokarsinom wolf kanal artığı, endometriozis odağı, periüretral bezler, vajinal adenozis Vajinal adenozis DES maruziyeti sonucu mullerian epitelin yassı hücreye dönüşememesidir Büyük çoğunluk metastatiktir Serviks Vulva
Evreleme Klinik değerlendirme ile yapılır
Tedavi Radyoterapi asıl tedavi Cerrahi seçilmiş olgularda Evre 1, üst vajende ise: radikal vajinektomi, pelvik LND, radikal histerektomi Alt vajende ise: radikal vulvektomi, alt vajinektomi, inguinal LND