Sena Akyıldız Sezin Ünver Zeynep Birke Toksöz 2017-2018 Tıp 5 BÖBREK TÜMÖRLERİ Sena Akyıldız Sezin Ünver Zeynep Birke Toksöz 2017-2018 Tıp 5

Böbrek Anatomisi

Böbrek Anatomisi

I-Etiyoloji Kesin bir neden gösterilememekle beraber riski artıran faktörler; tütün kullanımı, kadmiyum, asbest, petrol ürünleri, herpes virüs, obezite.. Böbrek tümörleri tüm kanserlerin yaklaşık olarak %2-3’nü oluşturmaktadır. Görüntüleme yöntemlerinin giderek artan oranda kullanımına bağlı olarak son zamanlarda rastlantısal böbrek tümörü saptanma oranı artmaktadır. Bu artış da, tanı konmasına bağlanmaktadır. Günümüzde saptanan böbrek tümörlerinin %50 den fazlası rastlantısaldır

II. Sınıflama Renal Hücreli Tümörler: malign: berrak hücreli, multioküler berrak hücreli, papiller, kromofob toplayıcı karsinomu, nöroblastom ilişkili karsinom, Xp11 translokasyon ilişkili karsinom, medüller karsinom benign: papiller adenom, onkositom Metanefrik Tümörler Mix Mezenkimal ve Epitelyal Tümörler Nefroblastik Tümörler Nöroendokrin Tümörler Diğerleri: metastatik, germ hücreli, hematopoetic ve lemfoid, mezenkimal tümörler

III. Teşhis Semptomlar: Çoğu renal kitle semptom vermez. Bu nedenle saptanan renal kitlelerin %50 sinden fazlası spesifik olmayan semptomlar nedeniyle yapılan görüntülemelerde saptanmaktadır. Klasik semptom triadı olan: flank ağrı, hematüri ve palpe edilebilir kitle hastaların çok az kısmında izlenmektedir (%10). Hastaların %25-30’u metastatik hastalığa bağlı tekrarlayan öksürük, kemik ağrısı, ateş, kilo kaybı gibi semptomlarla başvurmaktadırlar.

III. Teşhis Laboratuar Bulguları: Böbrek tümörlerinde sıklıkla bakılan laboratuar parametreleri kreatinin, hemoglobin, eritrosit sedimantasyon oranı, alkalin fosfataz ve serum kalsiyumdur.

III. Radyolojik Değerlendirme Abdominal ultrasonografi (US): Yaygın olarak kullanılır. Kontrastlı Bilgisayarlı tomografi(BT): Altın standart tanı yöntemidir.Tümörün sınırlarını, ekstrarenal yayılım olup olmadığını, venöz invazyonu, bölgesel lenf nodlarında büyümeyi ve adrenal bezlerin , karaciğerin durumunu değerlendirmede yarar sağlamaktadır. 10-15 Hounsfield ünitesi (HU)’nden fazla kontrast tutulumu anlamlı olarak kabul edilmektedir. Thorax BT: Akciğerde metastaz olup olmadığını ve evrelemeyi belirler. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): venöz sistemin değerlendirilmesinde, tümöral trombüs seviyesi belirlemede, böbrek yetersizliğinde ve IV kontrast madde alerjisi saptanan hastalarda kullanılır. Doppler US: Vena cava trombüs değerlendirmesinde de kullanılmaktadır.

BENİGN RENAL TÜMÖRLER Renal Kistler Renal Adenom Metanefrik Adenom Anjiyomiyolipom (Renal Hemartom) Onkositom Leiomiyom (düz kas kökenli) Lipom (yağ hücresi kökenli) Fibrom (fibroblast kökenli) Rhabdomiyom (çizgili kas hücreli) Nörofibrom Hemanjiyom (damar kökenli)

BENİGN RENAL TÜMÖRLER İyi sınırlı, yuvarlak ve lobüle ve kapsüllü yapıdadırlar. Çevre dokuya doğru ekspansif büyüme gösterirler. Bu nedenle çevre dokuda bası ve atrofi bulguları oluştururlar. Çevre dokudaki dolaşımı bozabilirler. Çevre dokuya invazyon yapmazlar. Uzak metastaz yapmazlar. Yaşamı tehdit edici yapılar olmamakla birlikte çevre dokulara basınç yaparlarsa komplikasyonlara neden olabilirler. Dünyada radyolojik görüntüleme yaygınlaştığından görülme sıklığı artmıştır.

RENAL KİSTLER En sık benign renal tümörlerdir. Genellikle asemptomatiklerdir. Tek ya da iki böbrekte,tek veya multiple şekilde olabilirler. Erkek cinsiyet,ileri yaş, HT, böbrek yetmezliği riski arttırır. Tanı ve tedavi takibinde USG,BT,MR kullanılır. Cerrahi tedavi gerektiren ve gerektirmeyen kistlerin ayırımı ve malignite riskini belirlemek için Bosniak sınıflandırması kullanılır.

Bosniak Sınıflaması

Bosniak Sınıflaması Yapılması gereken Açıklama Kist tipi Önemsiz -Kontrast tutmaz. -Dansitesi 10 HU den az. -Homojen, ince duvarlıdır. Tip I Simple Cyst -Küme oluşturan kistler. -Septalı kistler. -Minimal kalsifiye kistler. -Homojen hiperdens kistler. -Yumuşak doku komponenti yok. Tip II Minimally complex Takip -Cerrahi girişim gerektirmeyen minimal komplike kistlerdir. 3, 6, 12 aylık periyotlarla kontrol edilmelidir. Tip II F Minimally complex (need follow up) Cerrahi -%80-90 oranında maligniteye döner. -Kontrast tutsun tutmasın kalıp septalı kistler. -Düzensiz konturlu kalsifiye kistler. -Muntazam duvarlı ancak küçük noduler yapı içeren kitler -Hemorojik kistler, kronik enfekte kistler, kalsifiye kistler, multiloküle kistler bu gruba dahil edilmelidir Tip III Indeterminate -Büyük kistik veya nekrotik alanlar içeren malign lezyonlardır. -Bu tip lezyonlarda düzensiz duvar kalınlaşması veya kontrast madde tutan solid komponentler bulunmaktadır. Tip IV Malign

RENAL ADENOMA Asemptomatik ve rastlantısaldır. Renal korteksin küçük, iyi diferansiye, glandüler tümörleridir. Otopsilerde %5-22 oranında görülür. Adenomun böbrek karsinomundan ayrımı için klinik kriterler mevcut değildir. Adenom Papiller RHK için prekürsör olabilir Böbrekte epitelyal kaynaklı solid kitleler potensiyel olarak maligndir ve tedavi edilir.

ANJİYOMYOLİPOM (Renal Hemartom) Histolojik olarak; displastik kan damarları,düz kas ve yağ hücrelerinden oluşan en sık görülen benign mezenkimal böbrek tümörüdür. Asemptomatiktir ;çoğunlukla insidental olarak tespit edilir. %80’i sporadiktir ve tek taraflıdır. %20’si ise Tuberoskleroz ile birlikte görülür ve bilateraldir. Çoğunlukla asemptomatik olmasına rağmen boyutları arttıkça semptomatik olma ve kanama (retroperitoneal) olasılıkları da artmaktadır.

ANJİYOMYOLİPOM Tanı; USG: Tipik hiperekojen lezyon BT: -20 ile -140 HU arasında makroskopik yağ içeren kitleler MR:Yüksek yağ içeriği Tedavi; <4 cm (asym.); yıllık takip (USG/BT) >4 cm(asym); 6 ayda 1 USG >4 cm sym.( kanama/ağrı); böbrek koruyucu cerrahi &arter embolizasyonu

Anjiyolipom Böbrek

ONKOSİTOM Böbrek tümörlerinin %3-7’sini oluşturur. Erkeklerde 2 kat daha fazladır. Genelikle unilateraldir. Sıklıkla asemptomatiktir ve insidental olarak tespit edilir. Onkositomlar RHK’dan radyolojik olarak ayrılamaz. RHK’ye dönebilme ihtimalinden dolayı radikal veya parsiyel nefrektomi yapılmalıdır.

ONCOCYTOMA GROSS

MALİGN RENAL TÜMÖRLER Renal Hücreli Karsinom Transizyonel Hücreli Karsinom Skuamoz Hücreli Karsinom Wilms Tümörü (Nefroblastom)

RENAL HÜCRELİ KARSİNOM Renal tübüler hücrelerden köken alır. Genelde unilateral ve unifokaldir. Böbrek malignetelerinin %90’ının;tüm kanser lerin yaklaşık %2-3ünü oluşturur. Üriner sistemin 3.en sık malignitesidir. 50-70 yaşlarında sık rastlanır. E/K oranı: 3/2 Son yıllarda görüntüleme yöntemlerinin kullanımının artması ile insidansı artmıştır.

ETİYOLOJİ Sigara kullanımı Aile öyküsü (Von-Hippel-Lindau) HT Siyah Irk Yüksek kalorili ve yağlı diyet Mesleki maruziyet :Çelik endüstrisi, petrol, kadmiyum, kurşun endüstrisi çalışanları ve asbestoza maruz kalanlar Radyasyon Polikistik böbrek hastalığı At nalı böbrek Diyaliz (Akkiz Renal Kistik Hastalık)

RHK SINIFLANDIRMASI Berrak hücreli (%70-80) – VHL gen kaybı veya Chr. 3 kaybı Papiller (%10-20) – MET protooncogen aktivasyonu Kromofob (%4-5) Toplayıcı Kanal ( <%1) – kötü prognoz Medullar ( <%1) – kötü prognoz

RHK KLİNİK KLASİK TRİAD: Ağrı+hematüri+ele gelen kitle Hipertansiyon Polisitemi Anemi Trombositoz Hiperkalsemi Kilo kaybı >%50 :İnsidental PARANEOPLASTİK SENDROM

TANI GOLD STANDART: Kontrastsız ve kontrastlı BT MRI (renal ven, vena kava thrombüs için) Ultrason (kistler için) Akciğer grafisi Karaciğer fonksiyon testleri, serum elektrolitleri, BUN, kreatin ve kalsiyum Alkalen fosfatazın yüksek olduğu durumlarda kemik sintigrafisi çekilmeli

EVRE (TNM devamı) Regional lymph node (N) NX Regional lymph nodes cannot be assessed N0 No regional lymph node metastasis N1 Metastasis in regional lymph node(s) Distant metastasis (M) M0 No distant metastasis M1 Distant metastasis

ROBSON STAGING

Prognoz Metastaz 5 yıllık sağkalım evre 1’de %95, evre 4’te %20 Metastatik ya da tekrarlayan renal hücreli karsinomlarda prognoz zayıf Metastaz En sık RHK metastazları:lenf nodları, akciğer, adrenal bezler, karaciğer ve kemik

TEDAVİ Nefron koruyucu cerrahi Parsiyel Nefrektomi Radikal Nefrektomi (Böbrek, periferik yağ doku, fasiya gerota, suprarenal bezler ve üreterin üst yarısının çıkarılması) Minimal İnvaziv Tedavi Kemoterapi Radyotrapi İmmünterapi

TEDAVİ Radikal nefrektomi tümör içeren böbreği çıkartmak anlamına gelir ve lokalize RCC’nin tedavisinde altın standarttır. Nefron koruyucu cerrahi 4cm’den küçük lokalize tümörü olan hastalarda kullanılır ve olabildiğince fazla fonksiyonel böbrek dokusunu koruyarak yapılan parsiyel nefrektomiye denir.

TUS SORULARI Böbrekte görülen anjiomyolipom en sık aşağıdakilerden hangisine eşlik eder? Nörofibromatozis Tuberosklerozis Von-Hippel-Lindau Hastalığı Renal Hücreli Karsinom Sturge-Weber Sendromu

TUS SORULARI Böbrekte görülen anjiomyolipom en sık aşağıdakilerden hangisine eşlik eder? Nörofibromatozis Tuberosklerozis Von-Hippel-Lindau Hastalığı Renal Hücreli Karsinom Sturge-Weber Sendromu

TUS SORULARI 2. Renal Hücreli kanserde en sık histoloji aşağıdakilerden hangisidir? Berrak Hücreli Kromofobik Papiller Skuamoz Transizyonel

TUS SORULARI 2. Renal Hücreli kanserde en sık histoloji aşağıdakilerden hangisidir? Berrak Hücreli Kromofobik Papiller Skuamoz Transizyonel

Kaynakça https://radiopaedia.org http://emedicine.medscape.com http://www.dicle.edu.tr/Contents/10879cff- 76e6-42f8-a83a-6ecc370ecda1.pdf