Böbreğİn Kİstİk HastalIklarI

... konulu sunumlar: "Böbreğİn Kİstİk HastalIklarI"— Sunum transkripti:

1 Böbreğİn Kİstİk HastalIklarI
Prof. Dr. Zübeyr TALAT Dr. Çağatay DOĞAN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

2 Böbreğin Kistik Hastalıkları
Konjenital Edinsel

3 Konjenital Renal Kistik Hastalıklar
Otozomal Resesif Polikistik Böbrek Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Juvenil Nefronoftizis – Medullar Kistik Hastalık Juvenil Nephronoftizis (otozomal resesif) Medullar Kistik Hastalık (otozomal dominant) Konjenital Nefrozis (otozomal resesif) Ailesel Hipoplastik Glomerulokistik Hastalık (otozomal dominant) Diğerleri; Tuberoz Sklerozis, Von Hippel Lindau

4 Edinsel Renal Kistik Hastalıklar
Multikistik Displastik Böbrek Benign Multiloküler Kist (Kistik Nefroma) Basit Kist – (Bosniak Klasifikasyonu) Medullar Sünger Böbrek Sporadik Glomerulokistik Böbrek Kistik Renal Hücreli Karsinom Paraziter Kistik Hastalık (Hidatik Kist)

5 Otozomal Resesif Polikistik Böbrek Hastalığı
6. kromozom PKHD1 geninde mutasyon Antenatal tanı: Ultrasonda ekojenik , homojen büyük sünger şeklinde böbrek parankimi boyunca küçük kistler Genellikle aylar içinde fataldir Hepatik ve periportal fibrozis ,safra kesesi ektazisi Neonatal dönemde renal yetmezlik

6 Otozomal Resesif Polikistik Böbrek

7 Otozomal Resesif Polikistik Böbrek ,Fetus

8 Otozamal Resesif Polikistik Böbrek

9 Otozomal Resesif Polikistik Böbrek

10 Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı
2 gen tanımlanmış – PKD1, PKD2 PKD1(Kromozom 16) Daha genç yaşta Hipertansiyon, enfeksiyon ve renal yetmezlik PKD2 (Kromozom 4) İleri yaşta Sıklıkla yaş arası, nadiren yenidoğanda da olabilir.

11 Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı
30-50 yaş Semptomlar: Hipertansiyon Renin mediatörleri Mikroskopik/ Gross hematüri Yan Ağrısı Taş % Gastrointestinal semptomlar Ultrasonda insidental karaciğer/böbrek kistleri Berry anevrizması (10 –40%) Son dönem böbrek yetmezliği (4-6. dekad 50%)

12 Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı
Etyoloji Epitel hücrelerinin nefronda polaritesini kaybetmesi Proliferasyon , tubular sıvının toplanarak kistleşmesi Histoloji Kistler değişken sayıda ve boyutlardadır milimetrik>>santimetrik

13 Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı
Tanı (aile öyküsü olmadığında) Bilateral böbrek kistlerinin ve dört parametreden en az iki tanesinin olması: Bilateral renal boyut artışı 3 veya daha fazla karaciğer kisti olması Serebral arter anevrizması Dalak , Pankreas , Araknoid ve Epifiz Kistlerinin olması

14 Otozomal Dominant Polikistik Böbrek

15 Otozomal Dominant Polikistik Böbrek

16 Otozomal Dominant Polikistik Böbrek

17 Otozomal Dominat Polikistik Böbrek

18 Otozomal Dominant Polikistik Böbrek

19 Otozomal Dominat Polikistik Böbrek

20 Otozomal Dominat Polikistik Böbrek Hastalığı
Tedavi: Genetik Danışmanlık Hipertansiyon Enfeksiyon Nefrotoksisiteden kaçınma Ağrı (medikal veya cerrahi)

21 Otozomal Dominat Polikistik Böbrek Hastalığı Cerrahi
Perkutan kist aspirasyonu ve etanol enjeksiyonu Dekortikasyon

22 Juvenil Nefronoftizis Medullar Kistik Hastalık
Genelde otozomal resesif Başvuruda ortalama yaş 13 3 tip – juvenil (NPH1), adolösan (NPH2), infantil (NPH3) Medullar Kistik Hastalık Genelde otozomal dominant Ortalama yaş (20-40)

23 Juvenil Nefronoftizis Medullar Kistik Hastalık
Başvuruda Polidipsi / poliüri (80% ) vasopressine rezistan Poliüri sodyumun muhafaza edilememesinden dolayı Tuz kaybettiren nefropati Retinitis pigmentoza, iskelet anomalileri, hepatik fibrozis eşlik eder

24 Juvenil Nefronoftizis Medullar Kistik Hastalık
Histoloji İntertisyel Nefritis nedeniyle atrofi Kistler– 85% Medullar Kistik Hastalıkta % Juvenil Nefronoftizi Kistler Kortikomedüller bileşkededir Kistler <0.5 cm Tedavi Tuz replasmanı Destek tedavisi

25 Konjenital Nefrozis Fin Tipi– otozomal resesif - Kromozom 19
Diffuz Mezangial Sklerozis – 1/3 ailesel Klinik Büyük plasenta / böbrekler Erken dönemde ciddi proteinüri , ödem , renal yetmezlik ve ölümle sonuçlanır.

26 Böbrek Kistleri İle İlişkili Multiple Malfarmosyon Sendromları
Otozomal Dominant von Hippel Lindau –VHL geni 3. kromozomda Tuberoz Sklerozis – TSC1 geni 9. kromozom veya TSC2 geni 16. kromozomda

27 Tuberöz Sklerozis Bulgular Serebral hamartom Renal Epilepsi 80%
Mental retardasyon 60% Adenoma sebaceum 75% Serebral hamartom Renal Kistler Anjiomyolipom ( 40-80%) Böbrek Hücreli Karsinom (2%)

28 von Hippel Lindau Serebellar ve retinal hemanjioblastom (morbidite ve mortalitenin major nedeni) Kistler Pankreas Böbrek – 76% Epididimis Epididimal kistadenom Feokromasitoma – 10-17% Böbrek Hücreli Karsinom - 50%

29 von Hippel Lindau Takipte Ultrason ve Tomografi ile yılda 1-2 izlem
Renal lezyonlara konservatif yaklaşım – segmental rezeksiyon

30 Edinsel Renal Kistik Hastalıklar
Multikistik Displastik Böbrek Benign Multilokular Kist (Kistik Nefroma) Basit Kistler Medullar Sünger Böbrek Sporadik Glomerulokistik Böbrek Hastalığı Kistik Renal Hücreli Karsinom

31 Multikistik Displastik Böbrek
Doğumda ya da doğum sonrası böbrekte displazi Aktif süreçtir involusyon, aynı kalabilir ya da büyüyebilir Girişim Solid dokuda artış Vital fonksiyonlara etki Kontralateral reflü riski - 15%

32 Multikistik Displastik Böbrek

33 Multikistik Displastik Böbrek

34 Medullar Sünger Böbrek
Kalıtsal değildir, insidental olarak saptanır Toplayıcı duktusların dilatasyonu Risk ; Nefrolithiazis (50-60%) Hiperkalsiüri ( 33%) Üriner trakt enfeksiyonu (20-33%) Hematüri (0-18%)

35 Medullar Sünger Böbrek

36 Medullar Sünger Böbrek

37 Edinsel Renal Kistik Hastalıklar
Kronik Böbrek Yetmezliği (Hemodiyaliz) Hiperplastik renal kistler (Diyaliz sonrası 10 yıl içinde renal hücreli karsinom riski artar) Transplantasyon sonrası regrese olabilir

38 Edinsel Kistik Hastalıklar Hemodiyaliz Hastası

39 Edinsel Renal Kistik Hastalıklar

40 Basit Kistler Obstrükte duktus ve tubuller nedeniyle
İnsidansı yaşla birlikte artar Çoğu asemptomatik Nadiren; Kist rüptürü Hipertansiyon Enfeksiyon Künt ağrı

41 Basit Kistler Anekoik Duvarı düzgün Keskin sınırlı

42 Basit Kistler Dolum defekti Toplayıcı sisteme Kortkal çıkıntı
indentasyon Kortkal çıkıntı

43 Basit Kistler Kontrast tutulumu yok Kist duvarı düzgün
Dansitesi homojen(<10-15 HU

44 Bosniak Klasifikasyonu
Bosniak renal kist klasifikasyon sistemi ilk kez 1986 yılında tariflenmiştir . Ürologlar ve radyologlar tarafından kistik renal kitlelerin tanısında, tartışılmasında ve tedavilerine yaklaşımın belirlenmesinde bir yol olarak kabul edilmiştir.

45 Bosniak Klasifikasyonu
Kategori I Septa , kalsifikasyon , solid komponent içermez.Kontrast tutulumu yoktur. Kategori II İnce septa , duvarda ince kalsifikasyon bulunabilir.Kontrast tutulumu yoktur. Homojen , < 3 cm lezyonlardır. Kategori II F Septalarda ve ince kalsifikasyonlarda artış vardır.Septa ve kist duvarında kalınlaşma vardır.Kontrast tutmaz.> 3 cm lezyonlardır. Kategori III Kalın irregüler duvarlı ve multiple septalı ve kalsifikasyon.Kontrast tutar. %50 malign Kategori IV Kistik komponent içeren solid lezyonlardır.Belirgin heterojenite.Kontrast tutar. Neredeyse tamamına yakını malign.

46 Bosniak Kategori I

47 Bosniak Kategori II İnce septada kalsifikasyon,kontrast tutulumu yok

48 Bosniak IIF

49 Bosniak IIF

50 Bosniak III –non kontrast

51 Bosniak III – kontrast +

52 Bosniak Kategori IV kistik neoplazm

53 Ayırıcı Tanı Hidronefroz Kalisiyel Divertikulum
Renal Arter Anevrizması

54 Ayırıcı Tanı Hidronefroz

55 Ayırıcı Tanı prekontrast venöz faz Kalisiyel Divertikulum geç faz