PERİKARD HASTALIKLARI Prof. Dr. Ufuk ALPAGUT Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı Öğretim Üyesi

Perikard Anatomisi Mezotelyal kökenli iki tabakası vardır. İçte visseral (epikard) Dısta parietal perikard. İkisinin arasında bir miktar (15-20 ml) sıvı bulunur. Parietal perikard büyük damarların etrafını sardıktan sonra visseral perikardla birleşir. Kalbin hareketlerini kısıtlayan bir kese oluşturan perikard mediastende, 2-6. kostaların hizasında, sternum gövdesinin arkasında yer alır. Kan perikarda aortun küçük dalları, IMA ve muskulofrenik arterlerle taşınmaktadır. Sempatik ve parasempatik uyarıya sahiptir.

The heart and pericardium. 1. Superior vena cava. 2. Aorta. 3. Pulmonary artery. 4. Left atrium. 5. Right atrium. 6. Parietal pericardium. 7. Heart covered by the visceral pericardium.

Parietal layer of serous pericardium Heart Fibrous pericardium Parietal layer of serous pericardium Visceral layer of serous pericardium Pericardial space Pleural cavity and lung

Normal pericardium. (A, B) Transverse HASTE images at two levels demonstrating normal low signal intensity line measuring <4 mm, corresponding to normal pericardium (arrows).

Perikard Fonksiyonları Kalbi korur ve kayganlığını sağlar Atrium ve ventriküller üzerinde hemodinamik etkiye sahiptir Büyük damarların proksimal kısımları perikardiyal kese içerisinde yerleşir

Perikardın Konjenital Defektleri Perikardın konjenital defektleri otopsi olgularının 1/10000’inde rastlanır. Sol parsiyel defektleri (%70) Sağ parsiyel defektleri (%17) Total bilateral perikard yokluğu (nadirdir ve genellikle asemptomatiktir) Olguların % 30’unda ilave konjenital anomali Homolateral kalp yerleşimi ya da artmış kalp mobilitesi travmatik aort diseksiyonu riskini artırır. Parsiyel sol defektlerde herniasyon ve strangülasyon oluşabilir ve buna bağlı olarak göğüs ağrısı, nefes darlığı ve ani ölüm gelişebilir.

Partial absence of the Pericardium

Complete absence of pericardium.

Perikardiyal Hastalıklar Perikardın inflamasyonu PERİKARDİT İnflamasyon olmaksızın sıvı birikmesi Perikard Efüzyonu Konstriktif Perikardit

Perikardial sıvı toplanması İntraperikardial basınç Ventrikül doluşu engellenir Ventriküler diyastol sonu Atrial Venöz basınçlar Atım hacmi ve kalp debisi düşer Kompansasyon mekanizmaları Taşikardi, sistemik vazokonstriksiyon Sıvının toplanma hızı Sıvının miktarı Miyokardın durumu Perikardın kompliansı

Periferik vazokonstriksiyon Diyastolik KB yükselir KARDİYAK TAMPONAD Sistolik KB düşer Periferik vazokonstriksiyon Diyastolik KB yükselir Nabız basıncı daralır Pulsus paradoksus Sistemik venöz basınç artar BVD, hepatomegali

Pulsus paradoksus İnspiriumda sistolik kan basıncının 10 mmHg’den fazla düşmesi

Etiyoloji Viral (Coxsackievirus, Echovirus, Adenovirus) İnfeksiyonlar Bakteriyel (S. aureus, H. İnfluenza, Tbc) Protozoal Fungal İdiopatik (Büyük çoğunluğu viral) ARA İlaçlar JRA, SLE, Kawasaki Maligniteler FMF Travma Üremi Hipotiroidi Postperikardiyotomi sendromu

Klinik Bulgular -Göğüs ağrısı Yatınca, inspiriumda ve öksürükle artar Omuza, boyuna yayılabilir -Ateş, taşikardi, solunum sıkıntısı -Prekordial aktivite azalmış -Perikardiyal frotman -Kalp sesleri derinden -Üfürüm yok (ARA dışında) -Tamponad bulguları

Plöretik göğüs ağrısı ayırıcı tanı İskemi Retrosternal sol omuz kola yayılır Baskı yanma tarzında Toraks hareketlerinden etkilenmez Anjina 1-15 dk, ASA 30-60 dk SAP ağrı eforla artar Postürden etkilenmez Perikardit Prekordiyum, sol trapezius üzerine Keskin plöretik sıkıcı ezici Solunum hareketleriyle ağrı artar Saatler ve günler Eforla ilgisiz Öne eğilmekle ağrı azalır sırt üst artar

ST yükselmesi 2-4 hafta sonra T (-) Tanısal Testler Telekardiyografi Kardiyomegali Akc konjesyonu yok Plevral effüzyon EKG Voltaj supresyonu ST yükselmesi 2-4 hafta sonra T (-) Elektrik alternans

Elektriksel alternans Several stages of pericarditis. Stage I: ST elevation in all leads; PTa depression (depression between the end of the P wave and the beginning of the QRS complex). Stage II: Pseudonormalization (transition). Stage III: inverted T waves. Stage IV: normalization Bazen birkaç gün içinde ama genelde 2 haftada ST elevasyonu düzelir ve T negatifleşmesi izlenir (MI’deki R kaybı, monofazik ST elevasyonu, ventriküler kompleksler veya resiprokal değişiklikler akut perikarditlerde görülmez. Kronik perikarditlerde ise T düzleşmesi veya negatifliği, voltaj düşüklüğü ve sıklıkla AF gibi aritmi bulguları olabilmektedir. Elektriksel alternans

Tanısal Testler Ekokardiyografi Perikardial sıvı Sıvının cinsi Tamponad bulguları Perikardial kalınlaşma

Tanısal Testler Perikardiyosentez Tanısal ve tedavi amaçlı Tamponadda acil perikardiyosentez hayat kurtarıcı Sıvının niteliği (Transuda, eksuda) Hücre sayısı, tipi, sitolojik inceleme Protein, LDH, şeker Trigliserid ADA (Tbc) Kültür, PCR

Akut Perikardit Etyolojiden bağımsız olarak kuru, fibrinöz veya effüzyonludur. Ateş, Malazi Myalji. Majör semptomlar Retrosternal veya sol prekordiyal ağrı (trapezyusa yayılım gösterir, plöritik veya iskemik ağrıyı taklit edebilir ve postürle değişir) Nefes darlığı. Perikardiyal sürtünme sesi geçici, monofazik, bifazik veya trifazik olabilir. Plevral effüzyon görülebilir. Kalp hızı genellikle düzenli ve hızlıdır. Mikro voltaj ve elektriksel alternans, effüzyonun drenajı sonrası kaybolur. Ekokardiyografi, effüzyonu, birlikte mevcut olan hastalığı ve parakardial hastalıkları teşhis etmede esastır

Chest x ray of the pericardium showing trapped air (arrows) and effusion level (arrowheads).

Viral Perikardit Perikarditin en sık sebebi Coxsackie, echovirus Olguların % 40-75’inde 1-2 hft içinde geçirilmiş ÜSYE öyküsü Ateş, göğüs ağrısı Pürülan perikardite göre daha az toksik ve daha düşük ateşli Akut perikarditin Fİ bulguları Tamponad çok nadir

Viral Perikardit Nadiren perikardiyosentez gerekir Sıvı serohemorajik nitelikte Lenfosit egemen Viral kültür, PCR Gnl 3-4 hft içinde kendiliğinden iyileşme Tedavi semptomatik 1 hft yatak istirahati Aspirin (50-75 mg/kg), Indomethacin Konstriksiyon çok nadir % 20-30 tekrarlama

Pürülan (Bakteriyel) Perikardit Çocuklarda özl bebeklerde sık Bebeklerdeki akut perikarditin en sık sebebidir En sık etken S. aureus, 2. sırada H. influenza Büyük çoğunluğu hematojen ya da komşuluk yoluyla yayılım sonucu (Pnömoni, ampiyem, osteomyelit, menenjit) İleri derecede hasta, septik görünümlü Ateş, takipne, dispne, taşikardi, göğüs ağrısı Tamponadla sık karşılaşılır

Tbc Perikardit Nadiren primer odaktır Sıklıkla trakeobronşial ağaçtan ve mediastinal, hiler lenf bezlerinden yayılım Başlangıç sinsidir; ateş, gece terlemesi, solunum sıkıntısı, göğüs ağrısı görülebilir Bazı hastalar konstriktif perikardit aşamasında sağ kalp yetersizliği bulguları ile tanı alırlar ppd sıklıkla (+), perikardiyal sıvıda basil nadiren saptanır ADA > 50 U/L’dir Tanıda biyopsi (perikardiyektomi)

Tbc Perikardit INH, Rifampisin, Pyrazinamid, 9-18 ay Konstriksiyonu engellemek için 1-2 ay kortikosteroid tedavi verilebilir. % 35 hastada konstriksiyon Konstriksiyon varsa perikardiyektomi

Akut Perikarditlerde Medikal Tedavi Nonsteroid antienflamatuar ilaçlar en önemli tedavi yöntemidir. Yaşlı hastalarda koronerlerde flow azalmasına neden olabileceğinden Indometazinden kaçınılmalıdır. Ibuprofen 6-8 saatte bir 300-800 mg (effüzyon kaybolana kadar). Tedaviye kolşisin (0.5 mg/gün) eklenmesinin ya da yalnız başına kullanılmasının da ilk atak esnasında ve rekürrenslerin önlenmesinde etkili olacağı gösterilmiştir.

Perikardiyosentez Kardiyak tamponadda yaşam kurtarıcı bir işlemdir ve ekokardiyografide 20 mm.nin üzerinde (diastolde) efüzyonda endikedir. Aort diseksiyonu majör kontrendikasyondur. Düzeltilmemiş koagülopati, antikoagülan tedavi, trombositopeni (<50 000), küçük-posterior ve loküle effüzyonlar relatif kontrendikasyonlardır. Travmatik hemoperikardiyumda ve pürülan perikarditte cerrahi drenaj tavsiye edilen yöntemdir. Perikardiyosentez, EKG monitörizasyonu ile ve tercihen floroskopi kılavuzluğunda yapılır.

Perikardiyosentez

Ekokardiyografi kılavuzluğunda perikardiyosentez

Subksifoid perikardiyal pencere subkutan doku koterle açılır ve linea alba ayrılır; Çevre dokular serbestlestirilir, perikardiyal doku ortaya konur; Burada açılan pencereden bir tüp inserte edilir ve katlar kapatılır

Thoracoscopic Pericardial Window Port placement

Access to posterior pericardium. Retraction of pericardium by Allis clamp.

Perikardiyosentez Komplikasyonları Perikardiyosentezin en ciddi komplikasyonları miyokard ve koroner damarların laserasyon ve perforasyonudur. Bundan baska hava embolisi, pnömotoraks, aritmi (genellikle vazovagal bradikardi) ve peritoneal kavite ve abdominal organ girişimi de oluşabilir. İnternal mamaryan arter fistülleri, akut pulmoner ödem ve pürülan perikardit de nadiren rapor edilmiştir. Komplikasyon oranı %1.3-1.6 civarındadır.

Kronik Perikardit Kronik perikardit (>3 ay), effüzif (inflamatuar ya da kalp yetmezliğindeki hidroperikardiyum), adhesiv veya konstriktif formları içerir. Semptomlar genellikle hafiftir (göğüs ağrısı, palpitasyon, halsizlik) ve kardiyak kompresyonun veya perikardiyal inflamasyonun derecesi ile ilişkilidir. Kür edilebilir sebeplerin teşhisi (tüberküloz, toksoplazmozis, miksödem, otoimmün ve sistemik hastalık) başarılıyla tedavi edilmesini sağlar. Semptomatik tedavi ve perikardiyosentez endikasyonları akut perikarditteki gibidir. Sık ve semptomatik rekürrensler için balon perikardiyotomi ya da perikardiyektomi yapılmalıdır.

Konstriktif Perikardit Fibrotik, kalın ve yapışıklıklar gösteren perikardın kalbin diyastolik doluşunu engellemesi, myokard perfüzyonu azalır, atrofik değişiklikler görülebilir Çocuklarda nadir görülür Nedenleri: İdiopatik Tbc Pürülan, viral perikardit Hemoperikardium Mediastinal radyasyon Maligniteler Travma

Changing aetiologies Mike Poullis

Konstriktif Perikardit Efor intoleransı, halsizlik BVD, hepatomegali, ödem, asit (sistemik venöz konjesyon) Perikardial knock patognomonik Tele: kalp büyüklüğü normal, kalsifikasyon, plevral sıvı, VCS genişlemesi EKG: düşük voltaj EKO, CT, MRI Restriktif KMP’den ayırımı yapılmalıdır. Tedavi: Perikardiyektomi

Bulgular Juguler venöz basınç artışı Sinuzal taşikardi Apikal vuru palpe edilmez Erken diyastolik perikardiyal knock (S3 veya yetmezlik üfürümü yok) Kussmaul bulgusu Hepatospleneomegali Asit Alt ekstremite ödemi Pulsus parodoksus (1/3 olguda) Parmaklarda çomaklaşma

Bulgular EKG AF, düşük voltaj, nonspesifik T dalgası değişiklikleri, LA genişlemesi ait bulgular Telekardiyografi Normal veya küçük kalp temiz akciğer Perikardiyal kalsifikasyon (%40-50) LA genişlemesi

Bulgular CT/MR Perikardiyal kalsifikasyon ve kalınlık>3mm EKO Atriyal genişleme, normal/küçük ventrikül, perikardiyal kalınlaşma

Kateterizayon RA, RV enddiyastolik basınç, PKWP, yükselir aralarındaki ortalama basınç <5 mmHG Erken diyastolik doluş bağlı karekök işareti

Right and left ventricular tracings show an early diastolic "dip-and-plateau " Mike Poullis

Elevated RV diastolic pressure, dip-and-plateau waveform ("square root sign"), large P waves (arrow) Postoperative decreased RV diastolic pressure normalization of dip-and-plateau & P-wave Mike Poullis

Tedavi Medikal hafif semptomlular diüretik tedavisine iyi cevap verebilir Cerrahi Periakardiyektomi

Kalp Tamponadı ile Konstriktif Perikarditin Kıyaslanması Kontriktif Perikardit Pulsus Paradoksus Mevcuttur Yok Kussmaul işareti Olabilir Perikardiyal vuru Juguler Venöz Basınç x inişi büyük y inişi küçük veya yok x inişi normal y inişi büyük

CARDIAC COMPRESSION: CLINICAL COMPARISON OF TAMPONADE VERSUS CONSTRICTION     Pericardial calcification  Absent Common Kussmaul’s sign Jugular pulse tracing Xy or XY  XY or xY Paradoxic pulse (>10mmHg) Present Rare Abnormal S3 ("knock") Absent Cardiac Cath Square Root Sign Atrial Fibrillation

Restriktif KMP Konstriktif perikardit FM: kusmaull bulgusu +/- Apikal vuru +++ S3, S4 yetmezlik üfürümü + EKG düşük voltaj psödöinfarkt, AF ileti bozuklukları Perikardiyal kalsifikasyon yok CT/MR perikard normal kusmaull bulgusu +/- Apikal vuru- Perikardiyal knock Yetmezlik üfürümü yok Düşük voltaj <%50 Perikardiyal kalsifikasyon olabilir CT/MR perikardiyal kalsifikasyon, kalınlaşma

Rekürren Perikardit 1) İntermittent tip (tedavi olmaksızın semptomsuz intervaller), 2) Sürekli tip (antienflamatuar tedavinin kesilmesi bir relaps sağlar) Kolşisin tedavisi ile rekürrenslerin çok azaltıldığı bildirilmiştir. Perikardiyektomi, sadece sık ve medikal tedaviye cevapsız ciddi semptomlu rekürrenslerde endikedir. Perikardiyektomi öncesi hasta birkaç hafta sterodsiz rejim almalıdır. Muhtemelen perikardın inkomplet rezeksiyonuna bağlı postperikardiyotomi rekürrensleri gözlenmiştir

Renal Yetmezliğe Bağlı Perikardit Hastaların %20’sinden fazlasında büyük perikardiyal effüzyonlar oluşturan yaygın bir perikardiyal hastalık sebebidir. İki formu mevcuttur; 1. Üremik perikardit: diyaliz öncesi ileri renal yetmezlikli hastaların %6-10’unda ortaya çıkar. Visseral veya parietal perikardın inflamasyonu sonucu oluşur ve azoteminin derecesi ile iliskilidir (BUN > 60 mg/dl). 2. Diyalize bağlı perikardit: sürekli hemodiyalizdeki hastaların %13’ünden fazlasında ve sıklıkla kronik periton diyalizi uygulanan hastalarda yetersiz diyaliz ve/veya sıvı yüklenmesine bağlı olarak gelişir. Patolojik muayenede kalınlaşmış perikardiyal membranlar arasında adhezyonlar (bread and butter görünümü). Klinik olarak ateş ve plöritik göğüs ağrısı görülebilmesine rağmen bir çok hasta da asemptomatiktir. Perikardiyal srütünme sesi büyük effüzyonlarda bile bulunabilir. Eritropoetin rezistansına bağlı anemi. EKG’de diğer akut perikarditlerdekine benzer tipik ST/T dalga elevasyonları gözlenmez.. Hemoperikardiyumu önlemek için heparinsiz hemodiyaliz kullanılmalıdır.

Otoreaktif Perikardit ve Sistemik Otoimmün Hastalıklarda Perikardiyal Tutulum Otoreaktif perikardit tanısı şu kriterlerle konur; 1. Perikardiyal sıvıda artmıs lemfosit ve mononükleer hücreler ->5000/mm3- (otoreaktif lemfositik) veya kalp kası dokusuna karsı antikor mevcudiyeti (antisarkolemmal) 2. Epikardiyal/endokardiyal biyopside inflamasyon ( ≥14 hücre/mm2) 3. Perikardiyal effüzyon ve biyopsilerle aktif viral enfeksiyonun dışlanması, 4. Tüberküloz, borrelia burgdorferi, Chlamidia pneumoniae ve diğer bakteriyel enfeksiyonların PCR ve/veya kültürle ekarte edilmesi, 5. Perikardiyal effüzyon ve biopsi örneklerinde neoplastik infiltrasyon 6. Sistemik metabolik bozukluklar ve üreminin dışlanması,. Romatoid artrit, SLE, progresif sistemik skleroz, vaskülitler, polimyozit/dermatomyozitler, mikst konnektif doku hastalıkları, seronegatif spondioartropatiler, Behçet sendromu, wegener granülomatozu, ve sarkoidoz gibi sistemik otoimmün hastalıklarda da perikardit meydana gelir. Altta yatan hastalığın yoğun tedavisi ve semptomatik tedavi uygulanır.

Postperikardiyotomi Sendromu Kardiyak veya perikardiyal injury veya her ikisi sonrası günler-aylar içerisinde gelişir. Postmyokardiyal infarktüs sendromuna benzer. Postmyokardiyal infarktüs sendromundan farklı olarak postkardiyak injury sendromu muhtemelen daha yoğun antijenik materyal salınımına bağlı olarak daha büyük bir kalp karşıtı antikor provoke eder (antisarkolemmal ve antifibriler). Ameliyat sırasında aminokaproik asit alan hastalarda daha sıktır. Redo cerrahi ve perikardiyektomi nadiren gereklidir. Postperikardiyotomi sendromunun primer önlenme yolu perioperatif periyotta kısa süreli steroid veya kolşisin kullanmaktır.

Hastanın taburcu olduktan 3 hafta sonraki grafisi

Postinfarktüs Perikardit İkiye ayrılabilir; erken form (pericarditis epistenocardiac) ve geç form (dressler’ syndrome). Epiastenocardiac perikardit transmural MI’larının % 5-20 sinde direkt eksüdasyonla meydana gelir fakat klinik olarak nadiren tanınır. Dressler sendromu, postkardiyak injury sendromuna benzer semptom ve manifestasyonlarla MI’ın klinik baslangıcından bir hafta-birkaç ay sonra ortaya çıkar. Transmural MI gerekli değildir ve epistenocardiac perikarditin bir uzantısı olarak görülür. İnsidansı %0.5 – 5 arasındadır ve trombolitik tedavi sonrası bile hala düşüktür. Acil cerrahi tedavi hayat kurtarıcıdır. Bununla birlikte sayet acil cerrahi mümkün değilse veya kontrendike ise subakut tamponadda perikardiyosentez ve intraperikardiyal fibringlue verilmesi alternatif bir tedavidir. Gözlem, ayırıcı tanı ve tedavi için hospitalizasyon zorunludur. Ibuprofen (koroner akımı artırır) seçkin ajandır. 4x650 mg aspirin 2-5 gün verilebilir.

Travmatik Perikardiyal Effüzyon ve Aort Disseksiyonunda Hemoperikardiyum Kaza veya iyatrojenik yaralanma Perkütan mitral valvüloplastide (özellikle transseptal geçiş esnasında veya sonrasında) PCI sırasında Sağ ventriküler endomiyokardiyal biyopsi (Sol ventrikül endomyokardiyal biyopsi esnasında nadirdir) Pil elektrodları Künt göğüs travması Assendan aort diseksiyonu

Neoplastik Perikardit Perikardın primer tümörleri metastatik olanlardan 40 kat azdır. Mezotelyoma en yaygın primer tümördür. En yaygın sekonder malign tümörler akciğer kanseri, meme kanseri, malign melanom, lemfoma ve lösemilerdir. Kalp tamponadının tedavisi perikardiyosentezdir. Tamponadsız süpheli neoplastik effüzyonda su adımlar önerilir; sistemik antineoplastik tedavi, teshis ve tedavi amaçlı perikardiyosentez, intraperikardiyal sitostatik/sklerozan ajan verilmesi Perikardiyal drenaj yüksek rekürrens oranından dolayı büyük effüzyonlu tüm olgularda önerilir. Sklerozan, sitotoksik ajanların veya immunomodülatörlerin verilmesi rekürrensin önlenmesinde faydalı olabilir. Lemfoma, lösemi gibi radyosensitif tümörlerde malign effüzyon kontrolünde radyoterapi çok efektiftir fakat myokardit ve perikardite sebep olabileceği de unutulmamalıdır. Perikardiyosentez yapılamadığında subksifoid perikardiyotomi yapılabilir. Pleuroperikardiyotomi ile malign perikardiyal sıvının plevral boşluğa drenajı sağlanabilir fakat diğer yöntemler üstünlüğü yoktur. Perikardiyektomi nadiren endikedir.

Nadir Perikardiyal Hastalık Formları Fungal perikardit: Aslen immünkompromize hastalarda ya da endemik kazanılmış fungal infeksiyonların seyrinde görülür. Teşhis, perikard sıvı veya dokusunun boyama ve kültürü ile konur. Antifungal ilaçlarla tedavi edilir. Ek olarak sterodi ve NSAID destek olabilir. Hemodinamik bozulma oluştuğunda perikardiyosentez uygulanır, konstrüksiyon gelistiğinde ise perikardiyektomi endikasyonu vardır. Radyasyon perikarditi: Şiloperikardiyum: genellikle travma sonucu torasik duktusun perikardiyal keseye irtibatı sonucu oluşur. İlaç ve toksin ilişkili perikarditler: Tiroid bozukluklarındaki perikarditler: hipotiroidizmli hastaların %5-30’unda effüzyon oluşabilir.