http://hastaneciyiz.blogspot.com ÇOCUKLARDA LENFADENOPATİ

Lenf bezleri mikroorganizmaları, kanser hücrelerini ve immün kompleksleri yakalayarak filtre eden organlardır. Ayrıca lenfositler lenf bezlerinde olgunlaşarak farklılaşırlar. Antikor yapan plazma hücreleri bu organlarda olgunlaşır. Lenfadenopati lenf düğümündeki boyut ve karekterindeki anormallik olarak tanımlanır Çocuklarda lenfadenopati % 80 benign, reaktif ve enfeksiyöz bir nedene bağlıdır.

Bir cm’nin altında lenfadenopati nonspesifik olarak kabul edilir. Boyunda 1,5 cm üzeri, epitroklear 0,5 cm, inguiral 1,5 cm üzeri lenf nodları patolojik olup araştırılmalıdır. Oksipital bölge lenf nodları ile aurikuler lenf nodları çoğunlukla enfeksiyoz kaynaklıdır. Abdomen için 2 cm’den büyük,mediastinal 1.5cmden büyük lenf nodları patolojiktir.  

Lenfadenopati primer lenfoproliferatif bir hastalık sonucu ya da enfeksiyöz veya non enfeksiyöz nedenlere bağlı reaktif olarak gelişebilir. İnfiltratif bir hastalık (Lipid depolama hastalıkları, amiloidoz, metastatik kanserler, lösemi gibi ) ta LAP’ ye yol açabilir. Enfeksiyonlara bağlı LAP genellikle lenfosit ve makrofajların benign çoğalması ya da inflamatuar veya fagositik hücrelerin infiltrasyonu sonucu ortaya çıkar.Lenfadenit lenf bezlerinin akut veya kronik inflamasyonu olup çoğunlukla enfeksiyöz LAP ile aynı anlamda kullanılmaktadır.

Lenfadenopati ayırıcı tanısında öykünün yeri:  İki haftadan kısa süreli lenfadenopatiler çoğunlukla enfeksiyöz kaynaklıdır. İki haftadan uzun öykü ise tüberküloz, Epstein-Barr virusu gibi persistan viral enfeksiyonlar, HIV, malignansiler otoimmün hastalıklar düşünülmelidir. Bir yılı aşan bir öyküde malign hastalık olasılığı düşüktür. Mesleki öykü (Ziraat ve tarımla uğraşanlarda), evde kedi köpek olması (toksoplazma, kedi tırmığı hastalığı vb), yolculuk, ailede tüberküloz öyküsü tanısı için yol gösterici olabilir.

Uzun süreli kullanılan ilaçlar (difenilhidantoin, karbamazepin, primido suksinatlar, altın tuzları, sulfasalizin, kaptopril, atenolol, kinidin, allopurinol, sefalosporin, primetamin) lenfadenopatiye yol açabilir. Ateş kilo kaybı, gece terlemeleri gibi konstitüsyonel bulgular Hodgkin hastalıkların %30’unda, Hodgkin-dışı lenfomaların ise %10’unda bulunur.

Ateş ve yorgunluk viral enfeksiyonların seyrinde de görülmektedir Ateş ve yorgunluk viral enfeksiyonların seyrinde de görülmektedir. Artralji ve myalji sıklıkla bir viral enfeksiyona işaret eder. Son günlerde geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonları, döküntülü hastalıklar, diş ve dişeti rahatsızlıkları öyküde mutlaka sorulmalıdır

 Lenf nodunun ağrılı, hassas ve kızarık olması inflamatuvar bir olaya işaret eder. Enfeksiyöz mononukleozis, toksoplazmada lenf nodu genellikle ağrılı ve hassastır. Tüberküloz ve malign hastalıklarda lennfadenopati hızlı büyüyüp kapsül gerilimi yaratmadıkça ağrısızdır. Hodgkin hastalığında lenf nodu ağrısız, yumuşak hareketli ve lastik kıvamındadır.Hodgkin dışı lenfomalarda sert ve genellikle ağrılıdır. Taş gibi sert lenf nodlarını metastatik küme biçiminde görmekteyiz

Kistik higromalarda yumuşak bir lenf nodu palpe edilirken, brankial kleft kistlerinde kitle daha serttir. Zaman zaman enfekte olup fistülize olabilir. Tiroglassal kist de lenfadenopati ile karıştırılabilir, orta hatta olması ve yutkunmakla hareket etmesi ile kolayca ayırt edilebilir.  Kriptik tonsilit, çürük bir diş servikal lenfadenopatinin nedeni olabilir. Yanakta koplik lekelerin görülmesi kızamık tanısı koydurur. Genellikle unutulan sert damak ve yumuşak damaktaki deviasyonların nazofarenkste bir kitleyi gösterdiğidir.

Deri döküntüleri kızıl, kızamık, kızamıkçık ve diğer viral enfeksiyonların özgün bulguları olabilir. Eritema nodozum tuberkülozda, streptokokal enfeksiyonlarda, sarkoidoz ve ilaç reaksiyonlarında görmekteyiz. Sifiliz, dermatomyozit, sistemik lupus eritematozus, Sezary sendromunda da hastalığın deri bulguları ile karşılaşabiliriz.

Peteşi, purpura, ekimoz ve solukluk aksi ispat edilene kadar malign hastalıklara işaret eder. Bu bulgular viral enfeksiyonlardan lösemi ve lenfomanın mutlaka dışlanması gerekir. Kemik iliği supresyonu varlığında mutlaka onkoloji bölümünün olduğu merkezlere hasta sevkedilmelidir. Karaciğer ve dalak büyüklüğü de çoğunlukla malign hastalıklarla birlikte olup üzerinde önemle durulmalıdır. Enfeksiyöz mononükleozisde de enantem, lenfadenopati, deri döküntüleri, hepatosplenomegali olabilir. 

LENFADENOPATİ İLE GELEN HASTAYA KLİNİK YAKLAŞIM ÖYKÜ Lenfadenopatinin süresi Lenfadenopatinin yeri (Bölgesel-servikal, inguinal, aksiller, yaygın) Süpürasyon,apse, fistül gelişimi Eşlik eden yakınmalar(boğaz ağrısı, cilt lezyonu, döküntü,ateş, cinsel bulgu vs) İşi,hobileri

Hayvan besleme,hayvan teması Sivrisinek,kene ısırması İmmünsüpresyon Gebelik Kontamine gıda öyküsü Cinsel öykü Aile öyküsü (benzer vaka) Kullandığı ilaçlar Uyuşturucu bağımlılığı Seyahat, gidilen bölge ve yaşam koşulları

FİZİK İNCELEME Ayrıntılı fizik muayene (Konjonktivit,ağız içinde lezyon , farenjit, hepato splenomegali, cilt lezyonu, döküntü, cinsel organlarda lezyon) yapılır. Lenf bezi muayenesi (Kıvamı, hassasiyet, eritem , ödem, ısı artışı, hareketi) Kitle,LAP ayırımı gerekebilir. Lenfadenopatinin yeri (Tek nodül, bölgesel,yaygın)

Lokalize (bölgesel) lenfadenopati nedenleri nelerdir? Servikal, submandibular, oksipital, aurikular bölge lenf nodları çoğu baş boyun enfeksiyonuna ikincildir. Uzun süreli servikal lenfadenopatilerde; tüberkülozun da dışlanması gereklidir. Ender görülen nazofarenks karsinomalarında ilk bulgu servikal bölgede taş sertliğinde lenf nodu olabilir.

Hodgkin hastalığı izole tek bölge lenf nodu tutulumu ile gelebilir Hodgkin hastalığı izole tek bölge lenf nodu tutulumu ile gelebilir. Hodgkin dışı lenfomalar ile lösemiler çoğunlukla jeneralize lenfadenopati yaparken, seyrek olarak erken evre Hodgkin dışı lenfomalar da izole boyun bölgesinde lenfadenopati ile başvurabilir. Supraklaviküler bölge lenfadenopatileri malign hastalıklara işaret eder. İnguinal bölge lenf nodlarında ise öncelikle tırnak uçlarından başlanarak tüm alt ekstremitenin ayrıntılı incelemesi yapılmalıdır.

Jenaralize lenfadenopati nedenleri nelerdir?  Jeneralize lenfadenopati hemen her zaman patolojiktir. Ayrıntılı bir öykü ve fizik inceleme tanıda çok yararlıdır. Enfeksiyöz mononükleozis, toksoplazmazis ve HIV jenaralize lenfadenopati yakınması ile gelebilir.  

İkinci öncelikli tanı malignansidir İkinci öncelikli tanı malignansidir. Lösemiler, ileri evre Hodgkin-dışı lenfomalar ile nöroblastom jenaralize lenfadenopati yapabilir. Otoimmün hastalıklar, kronik ilaç alımı (fenitoin, karbamazepin), kollajen doku hastalıkları jenaralize lenfadenopatinin az görülen nedenlerindendir

ETYOLOJI Yaygın lenfadenopati nedenleri Enfeksiyonlar: Viral (EBV, CMV, kızamık, kızamıkçık, su çiçeği,HIV) Bakteriyel (Septisemi, tifo, tüberküloz, sifiliz,veba) Fungal (Histoplazmozis, cryptococcosis, coccidioidomycosis) Paraziter (Toksoplazma)

Otoimmun Hastalıklar (JRA, SLE, dermatomiyozit) Malignite (Lenfoma, lösemi, nöroblastom, histiositozis) Depo Hastalıkları (Gaucher,Niemann-Pick) İlaç Reaksiyonları (Fenitoin, pyrimethamine,phenylbutazone, allopurinol, izoniazid) Diğer nedenler (Castleman hastalığı, sarkoidoz,serum hastalığı)

Lenfadenopatili hastada hangi laboratuvar incelemeleri yapılmalıdır? En temel işlem periferik yayma ve bir kan sayımıdır. Beyaz küre sayısında artış ile periferik yaymada polimorf nüveli lökositlerde artış enfeksiyona işaret eder. Enfeksiyoz mononükleozis hastalığında Downey tipi geniş sitoplazmalı düzensiz membranlı tipik mononükleer hücreler görülür. Viral enfeksiyonlarda lenfositoz hakimdir.

Lösemi ve kemik iliği tutulumu olan hastalarda periferik yaymada blast saptanabilir. Ayrıca anemi, lökopeni ya da lökositoz, trombositopeni kuvvetle malign hastalığa işaret eder. Sedimentasyon özgün olmayan bir test olup lenfadenopati yapan çoğu hastalıkta yükselir. Üst solunum yolu enfeksiyonlarında ya da orofarenks incelemesinde hiperemi, eksuda varsa boğaz kültürü alınmalıdır.

Eğer reaktif lenfadenit ya da derin boyun enfeksiyonu nedeni ile antibiyotik başlanacaksa öncesi boğaz kültürü alınmalıdır. Akciğer grafisi sebat eden uzun süreli ya da daha önce antibiyotik kullanmış hastalar ile; ailede tüberküloz öyküsü, ya da malign bir hastalık kuşkusunda mutlaka çekilmelidir. Ailede tüberküloz öyküsü olanlar ile sebat eden lenfadenopatilerde tüberkülin (PPD) deri testi yapılmalıdır.

Kronik lenfadenopatilerde EBV, CMV, HSV, HIV gibi viral serolojiler çalışabilir. Ultrasonografi ve tomografi Hodgkin hastalığı gibi bir sistemik hastalık düşünüldüğünde, ya da konjenital artıklarla kistlerin ayırıcı tanısına kullanılır.

LABORATUVAR TESTLERİ Kan sayımı Periferik yayma Rutin biyokimya Akut faz reaktanları Kan kültürü PPD Genital infeksiyon etkenlerine yönelik araştırma (ingüinal LAP ) Akciğer grafisi,BT Abdominal USG,BT,MR Gallium veya Indium işaretli sintigrafi Seroloji ( EBV,CMV,Toxoplasma gondii için özgül Ig M, anti HIV,HIV PCR, p 24 antijeni) Eksizyon veya iğne biyopsisi (mikroskobi,kültür,sitoloji,histoloji)

LENFADENOPATİNİN YERİ İLE HASTALIK İLİŞKİSİ Oksipital Saçlı deri infeksiyonları, böcek ısırması,baş biti Kulak arkası Rubella, kulak delme, HIV Kulak önü Göz ve konjonktiva infeksiyonları Arka servikal Toksoplazmoz

Submental Diş infeksiyonları Ön servikal veya Oral kavite Submandibuler infeksiyonları EBV, HIV, tüberküloz Supraklavikuler Neoplazma Mediastinal Sarkoidoz lenfoma metastatik tümör

Aksiller Kedi tırmalaması hastalığı üst kol infeksiyonları lenfoma meme tümörü Epitroklear Viral hastalıklar kedi tırmalaması hastalığı tularemi el infeksiyonları sekonder sifiliz

Abdominal, retroperitoneal Tüberküloz tümör Yersinia enfek. İnguinal Genital herpes, sifiliz LGV Filariaz tümör

Servikal Lenf nodülleri Lenfadenopati nedeniyle en fazla araştırılan bölgedir İnfant döneminden itibaren normalde de birçok çocukta palpe edilebilirler En sık neden üst solunum yollarının enfeksiyonlarıdır

Subakut-Kronik Lenfadenopatiler Çoğunlukla prodromal bir belirti olmaksızın Günler-haftalar içinde büyüyen Ağrısız veya hafif ağrılı Fluktuasyon göstermeyen lenf nodülleridir Etyoloji Mikobakteri enfeksiyonları (Tbc ve atipik mikobakteriler) Kedi tırmalaması hastalığı CMV Sarkoidoz Neoplaziler Toksoplazma HIV

Lenfadenopatilerde tedavi ne olmalı? Tedavi etyolojiye yöneliktir. Kültürde üretilen bakteriye karşı ya da tüberküloz, toksoplazma gibi gösterilmiş özgün ajanlarda antibiyotik endikasyonu vardır. Derin boyun enfeksiyonunda ya da enfekte kistik higroma, enfekte tiroglossal kist, enfekte brankial kleft kistlerinde de antibiyotik başlanmalıdır.

Enfeksiyoz mononukleozisde geniş spekturumlu antibiyotikler antibiyotik döküntüsüne yol açabilir. Kortikosteroidler hava yolu obstrüksiyonu gibi yaşamı tehdit eden durumlar dışında kesinlikle kullanılmamalıdır. Konjenital artıklar, kistlerde cerrahi eksizyon için onkoloji merkezlerinin olduğu referans hastanelerine hastalar gönderilmelidir.

Lenfadenopatilerin klinik izlemi nasıl yapılmalı?  Lenfadenopatilerin evaluasyonu aşama aşama aşağıdaki şekildedir:   a. İyi bir öykü alınmalı, lenfadenopatinin patolojik olup olmadığına karar verilmelidir.   b. Eşlik eden anlamlı fizik inceleme bulgusu varsa mutlaka etyolojik faktör araştırılmalıdır.   c. Eşlik eden bulgu yoksa 2 ya da 3 hafta gözlenir. Bazı merkezler bu arada ampirik antibiyotik önermektedir

d. 2-3 haftalık gözlem sonunda lenf nodu yeniden değerlendirilir  d. 2-3 haftalık gözlem sonunda lenf nodu yeniden değerlendirilir. Boyutta artış varsa ileri incelemeler yapılır.   e. 2-3 haftalık izlemde lenf nodu aynı boyutta sebat ediyorsa bir 2-3 hafta daha izlenir. Lenf nodu kayboldu ise izlemden çıkarılır.  f. İzlem sonunda lenf nodu aynı boyutta ise yine ileri araştırmalar yapılmalıdır

Hodgkin Lenfoma: 10 yaşında, Afrika’lı çocukta servikal lenfadenopati Hodgkin Lenfoma: 10 yaşında, Afrika’lı çocukta servikal lenfadenopati. Bu çocukta ateş, gece terlemeleri, halsizlik ve kilo kaybıyla birlikte duyarlı olmayan servikal adenopati vardı. Oldukça büyük bir hepatomegali saptandı. Sağdaki resimde boyunda görülen skar tanı konması amacıyla yapılan biopsi sonrası kalmıştır.

Her iki resimdeki olguların sol taraflarında tüberküloz lenfadenit görünmektedir. Bu lezyon birincil bir lezyon olabileceği gibi daha sıklıkla tropikal, ikincil bir lezyona bağlıdır. Batı dünyasında tüberküloz atipik mikobakterilere bağlı oluşmaktadır. Derinin yüzeyi düzensiz olup renk değişiklikleri gözlenebilir. Tanı sıklıkla eksizyon biopsisi ile konulmaktadır. Tedavi tüberküloz lenfadenitte ilaç tedavisidir

LENFADENOPATİDE BİOPSİ ENDİKASYONLARI 2-3 Haftalık izlemde büyüyen lenfadenopati 2-3 Haftalık izlemde büyümeyen ancak 5-6 haftalık izlemde gerilemeyen ya da 10 -12 haftalık izlemde normale gelmeyen lenfadenopati Atipik yerleşimli LAP

Anormal klinik bulguların varlığı (zayıflama,ateş,gece terlemesi,organomegali) Anormal akciger grafisi (mediastinal kitle,enfeksiyonla ilişkisiz plevral efüzyon) Biopsi kararı alındığında en büyük ve sert olan lenfadenapatiden biopsi yapılmalı,aerob,anaerob ve spesifik kültürlere ekilmelidir.