SANTRAL SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİ

Sinir Sistemi Tümörlerinin Sınıflaması (WHO) Nöroepiteliyal Tümörler Meningiyal Tümörler Periferik Sinir Tümörleri Germ Hücre Tümörleri Lenfomalar ve Hematopoetik Tümörler Sellar Bölge Tümörleri Metastatik Tümörler

Nöroepiteliyal Tümörler-I Astrositik Tümörler Diffüz astrositom Anaplastik astrositom Glioblastom Pilositik astrositom Pleomorfik ksantoastrositom Subependimal dev hücreli astrositom Oligodendroglial Tümörler Oligodendrogliom Anaplastik oligodendrogliom Mikst Gliomlar Oligoastrositom Anaplastik Oligoastrositom Ependimal Tümörler Ependimom Anaplastik ependimom Miksopapiller ependimom Subependimom Koroid Pleksus Tümörleri Koroid pleksus papillomu Koroid pleksus karsinomu Kökeni Belirlenemeyen Glial Tümörler Astroblastom Gliomatosis serebri Kordoid gliom

Nöroepiteliyal Tümörler-II Nöronal ve Mikst (nöronal-glial) Tümörler Gangliositom Displastik gangliositom Desmoplastik infantil astrositom/gangliogliom Disembriyoblastik nöroepiteliyal tümör Gangliogliom Anaplastik gangliogliom Santral nörositom Serebellar liponörositom Filum terminale paragangliomu Nöroblastik Tümörler Olfaktor nöroblastom Olfaktor nöroepiteliyom Sempatik sinir sistemi nöroblastomu Pineal Parankimal Tümörler Pineositom Pineoblastom Pineal parankimal tümör Embriyonal Tümörler Medulloepiteliyom Ependimoblastom Medulloblastom Supratentorial PNET Atipik teratoid/rabdoid tümör

Meningial Tümörler Meningiom Mezenkimal-Nonmeningotelial Tümörler Meningoteliyal (sinsityal) Fibroblastik Transizyonel Psammomatöz Anjiomatöz Mikrokistik Sekretuvar Metaplastik Berrak hücreli Kordoid Papiller Rabdoid Atipik Anaplastik Lenfoplazmosit zengin Mezenkimal-Nonmeningotelial Tümörler Lipom Anjiolipom Hibernom Liposarkom Soliter fibröz tümör Fibrosarkom .... Primer Melanositik Lezyonlar Diffüz melanositoz Melanositom Malign melanom Meningial melanomatozis Histogenezi Belirsiz Tümörler Hemanjioblastom

Periferik Sinir Tümörleri Scwannom Nörilemmom, nörinom Nörofibrom Pleksiform Perinörom İntranöral perinörom Yumuşak doku perinöromu Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü Epiteloid Melanoitk Melanotik psammomatöz Mezenkimal ve/veya epiteliyal diferansiyasyon gösteren

Santral Sinir Sistemi Tümörleri: Çocukluk çağı tümörlerinin %20’sini oluştururlar Çocukluk çağı tümörlerinin büyük kısmı posterior fossa’da, erişkin dönemdekilerin çoğunluğu ise serebral hemisferlerde gelişir Histolojik yapı ile biyolojik davranış arasında belirgin bir korelasyon her zaman gözlenmeyebilir En malign formlarında bile SSS dışı metastaz gelişme oranı düşüktür

Fibriler (diffüz) Astrositom ve Glioblastom Erişkin dönem primer beyin tümörlerinin büyük kısmını oluştururlar En sık serebral hemisferlerde lokalizedirler Histolojik diferansiyasyon derecesi ile klinik davranış arasında korelasyon vardır Makroskopik olarak birkaç cm çaplı lezyonlardan tüm hemisferi kaplayan dev tümörlere kadar farklı boyutta kitleler oluşturabilirler İyi sınırlı kitleler şeklinde görünmekle birlikte beyin dokusu içine infiltrasyon gösterirler

Fibriler (diffüz) Astrositom ve Glioblastom Üçlü (iyi diferansiye-anaplastik-glioblastom) veya dörtlü (pleomorfizm-mitoz-VEP-nekroz) gradeleme kullanılır Aynı tümörde farklı diferansiyasyon dereceleri görülebilir p53 mutasyonu sekonder glioblastom (1/3) EGFR gen amp. primer glioblastom (1/3)

Pilositik Astrositom Çocuk ve genç erişkinlerde sıktır Genellikle serebellumu, daha nadir olarak üçüncü ventrikül, optik sinir ve serebral hemisferleri tutabilir Makroskopik olarak genellikle mural nodül içeren kistik kitle şeklinde izlenir Rosenthal fibrilleri görülebilir Yavaş büyüyen kitlelerdir

Pleomorfik Ksantoastrositom Genellikle çocuk ve genç erişkinlerde, temporal lobda, yüzeyel yerleşen kitleler şeklinde ortaya çıkar Mikroskopik olarak intrasitoplazmik lipid içerebilen bizar şekilli astrositler ve yangısal hücrelerden oluşur Anaplastik transformasyon gelişebilir

Oligodendrogliom Gliomların %5-15’ini oluşturan bu tümörler genellikle serebral hemisferlerde gelişir Sıklıkla kistik ve hemorajik alanlar, kalsifikasyon gösteren iyi sınırlı kitlelerdir İyi diferansiye tümörlerde hücrelerin berrak sitoplamik görünümü karakteristiktir

Ependimom İlk 2 dekadda tipik olarak dördüncü ventrikülde, erişkinlerde ise sıklıkla omurilikte gelişirler Ventrikülde gelişen tümörler solid veya papiller kitleler oluştururlar Ventriküler tümörler oldukça iyi sınırlı kitleler olmalarına karşın cerrahi olarak çıkarılmaları güç bir bölgededirler, spinal tümörlerde ise cerrahi ekstirpasyon şansı daha yüksektir Mikroskopik olarak rozet ve perivasküler psödorozet yapıları karakteristiktir Anaplastik formları gelişebilir

Nöronal Tümörler Gangliositom: Sıklıkla üçüncü ventrikül, hipotalamus veya temporal lobda gelişen; iyi sınırlı, kistik-kalsifiye kitlelerdir Gangliogliom: Genellikle temporal lobda gelişen bu tümörlerin makroskopik görünümleri gliomları andırır Serebral nöroblastom: Çocuklarda görülen ve agresif seyir gösteren tümörlerdir. Yapıları periferik nöroblastomlara benzer (Homer-Wright rozetleri) Disembriyoblastik nöroepiteliyal tümör: İlk iki dekaddaki bayanlarda görülen mikst tip (nöronal-glial) tümördür

Meningiom Arachnoidal meningoteliyal hücrelerden gelişen benign tümörlerdir Tabanı duraya oturan, beyin dokusuna bası yapan, iyi sınırlı kitlerler oluştururlar Tümör yüzeyinde ince, fibröz kapsül bulunur “en plaque” tipinde dura yüzeyi boyunca gelişen ince tabaka şeklinde tümör dokusu izlenir Histolojik tipleri: Sinsityal, fibroblastik, transizyonel, psammomatöz, sekretuvar, mikrokistik, papiller Malign meningiomlar oldukça nadir tümörlerdir

Medulloblastom Serebellum lokalizasyonlu tümörlerdir 3-9 yaşlar ve 20-24 yaşlar arasında sık görülür Solid, iyi sınırlı kitlelerdir Değişik paternlerde andiferansiye hücrelerin oluşturduğu hücreden zengin tümörlerdir Homer-Wright rozetleri çok sık olmamakla birlikte görülebilir Palizadlaşma ve nekroz sık izlenir Artmış mitoz oranı dikkati çeker