Hiperkolesterolemi Hipokolesterolemi

Total Kolesterol Arzu edilen miktar  % 200 mg Sınırda artmış % mg Yüksek  % 240 mg

Lipid metabolizmasına hormonların etkisi

LİPİD METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI Ksantomalar

LİZOZOM DEPO HASTALIKLARI

Sfingolipid yıkım kusurlarının görüldüğü hastalıklar; 1- Gaucher’s hastalığı: Glukoserebrozidaz defekti vardır. Dalak ve MSS’de glikoserobrozidazlar birikir. dalak ve karaciğer büyür, sinir sistemi bazen etkilenir. 2- Niemann-pick hastalığı: Sfingomiyelinaz defekti vardır. Karaciğer, dalak ve MSS’de sfingomiyelin ve kolesterol birikir. 3- Tay-Sachs hastalığı: Hekzoaminidaz defekti vardır. MSS’de gangliozidlerin (sfingolipidler) birikimi görülür. Görme bozukluğu, beyinde genişleme görülür. 4. Schüller-Christian hastalığı: Deri, dalak ve karaciğerde kolesterol ve kolesterol esterleri birikir. 5.Refsum hastalığı: Dokularda ve serumda fitanik asid birikir. 6.Krabbe hastalığı: 3-6 aylık bebeklerde meydana gelir. Aksonlarda galaktoserebrozidler birikir. Miyelin kaybı, körlük görülür.

Gaucher hastalığı Tip II Gaucher hastalığı Tip III Gaucher hastalığı

Tay-Sachs (Retinada Japon bayrağı görünümü) Niemann-Pick

Adrenolökodistrofi ve Lorenzonun yağı: Adrenolökodistrofi, seyrek görülen (1/25,000), X genine bağlı, hücrenin peroksizom zarındaki adrenolökodistrofi proteininin eksikliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. Bu hastalarda çok uzun zincirli yağ asidlerininin peroksizoma alınmasında etkili olan peroksizomal membran proteininde bozukluk vardır. Bu protein, açil- koenzim-A türevlerinin peroksizom içerisine, β yükseltgenmesiyle kısaltılmak üzere, taşınmasıyla ilgilidir. Bu proteinin yokluğu, çok uzun yağ asidi zincirlerinin başta merkezi sinir sisteminde olmak üzere, türlü dokularda birikmesine neden olur. Hastalarda başta C24:0 (lignoserik asid) ve C26:0 (serotik asid) olmak üzere uzun zincirli yağ asidlerinin birikimi ile olur.merkezi sinir sisteminde ALD halkın gündemine Lorenzo ODON’un hastalığa yakalanması ile gelmiştir ve hastanın öyküsü 1993 yılında Universal stüdyolarınca filme alınmıştır.

Tıp konusunda hiçbir eğitimleri olmayan Lorenzo'nun anne ve babası, çocuklarına ADL hastalığı teşhisi konması ve iki - üç yıl ömür biçildiğini öğrenmeleri sonucunda, bu hastalığa karşı bir mücadeleye girişirler. Felç, körlük ve konuşamama ile başlayan hastalığın ölümle sonuçlanması kaçınılmazdır. Baba Augusto, sabahlara kadar kütüphanelerde, hastalıkla ilgili bulduğu makaleleri okuyarak bilgi edinmeye çalışır. Bu araştırma sonunda beyindeki zararın kandaki tehlikeli yağ asitlerinden kaynaklandığını keşfeder. Bu yağ asitlerini yok etmektedir. Bu konuyla ilgili tüm uzmanları toplayarak bir panel düzenler. Tıp profesörlerinin bulamadığı sonuca, erişmiş olması ilgi çeker ve destek bulur. Bir yıldan az bir sürede eşi Michaela'nın da yardımlarıyla hastalığa çözüm bularak Lorenzo'yu ölümden kurtarır. Karı-kocanın verdikleri mücadele, kararlılığın öyküsünü anlatıyor. Nick Nolte ve Susan Sarandon'un güçlü oyunculuklarına, Peter Ustinov gibi usta bir isim eşlik ediyor.yağ asitlerinden

Filme konu olan Lorenzo Odone, doktorların tahmininden 20 yıl sonra, 30 yaşında doğum gününün ertesinde yaşamını yitirdi.

LOPİD (Gemfibrozil) : Lipolizi inhibe eder, kolesterolün KC’deki metabolizmasını hızlandırır Safra asidini bağlayan reçineler: Safra asidlerinin enterohepatik dolanımını keserek atılmalarını arttırırlar. Kolesterol safra asidi sentezinde kullanılır. Kolestiramin

Hiperkolesterolemi Yumurta sarısı: 250 mg kolesterol içerir. Yumurta akı: - Günlük kolesterol alımı mg’ı aşmamalı!!!!