Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Suat Biçer Yrd.Doç.Dr. Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Suat Biçer Yrd.Doç.Dr. Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları."— Sunum transkripti:

1 Suat Biçer Yrd.Doç.Dr. Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

2 Konvülziyon/Nöbet Beyindeki anormal aşırı ya da senkron aktiviteden kaynaklanan belirti ve bulgulardır. Nöronların ani, anormal ve aşırı boşalımlarına bağlı olarak ortaya çıkan klinik tablo. Fokal (parsiyel): Nöbeti ortaya çıkaran aktivite beynin bir hemisferinde Jeneralize: Klinik ve EEG bulgularının her iki hemisferin de etkilendiğini gösteren durum

3 TANIMLAMALAR Konvülsiyon Anormal nöron deşarjı Epilepsi Tekrarlayan kronik konvülsiyonlar Epileptik Sendrom Nöbet tipi, şiddeti, başlangıç yaşı, anatomik lokalizasyonu, EEG bulguları, prognoz yönünden ortak belirgin özellikler Epileptik ensefalopati Beyin işlevlerinde ilerleyici bozulmaya neden epileptik aktivite gösteren sendromlar

4 Fokal nöbetler Nöbet sırasında bilinç değişikliği varsa: Kompleks parsiyel nöbet, Bilinç değişikliği yoksa: Basit parsiyel nöbet Diğer korteksin de etkilenmesi: Sekonder jeneralize nöbet

5

6 Basit parsiyel nöbet Bilinç açık, belirti ve bulgular nöbet odağına bağlı Motor Somatosensoryel Otonomik Psişik semptomlar Birkaç dakika sürer. İnteriktal EEG normal olabilir. Uyku deprivasyonu ve uzun kayıt

7 Kompleks parsiyel nöbet Aura, bilinç kaybı, otomatizmalar Basit parsiyel  Kompleks parsiyel nöbet Yarım-birkaç dakika süreli Auralar: Yükselen epigastrik his, karın ağrısı, bulantı Kısa süreli donakalma ve otomatizmalar Oroalimenter, ambulatuar, sözel, gestural tipte otomatizmalar Otonomik belirtiler İnteriktal dönemde fokal diken, keskin dalga ya da yavaşlama EEG bulguları en sık temporal bölgede, fokal ya da bilateral

8 Jeneralize nöbetler Nöbetin başlangıcında her iki hemisferin de yaygın olarak olaya katıldığını gösteren klinik ve EEG bulguları var. Bilinç kaybı var. Kısa süren myoklonik nöbetlerde bilinç kaybı olmayabilir.

9 Absanslar Kısa süreli, Ani başlangıç ve bitiş gösteren, Çok sayıda tekrarlayan dalma nöbetleri. Nöbet sırasında basit otomatizmalar (yutkunma, yalanma, giysilerle oynama) ya da klonik hareketler ortaya çıkabilir. Hiperventilasyonla uyarılabilir. Bir kısmında fotosensitivite görülebilir. Tipik absans nöbetlerinde EEG bulgusu: Ani başlangıçlı jeneralize, senkron ve simetrik 3 Hz diken dalga kompleksleri.

10 Myoklonik nöbetler Myoklonus: Kas gruplarının sitem dışı olarak ani ve hızlı kasılması Yüzde, gövdede, bir ya da birkaç ekstremitede ya da jeneralize olabilir. Tek nöbet ya da küme şeklinde nöbet Uykuya dalarken ya da uyanırken daha sık. Fotosensitivite sık Epilepsi dışında da birçok nedenle görülebilir. EEG bulgusu: çoklu diken-dalga deşarjları

11 Tonik nöbetler Kas gruplarındaki ani tonus artışı Genellikle <1 dk süreli Gözler yukarı kayar, morarır, kaskatı kesilir, opistotonus pozisyonuna girer. EEG’de düşük amplitüdlü hızlı aktivite ya da 10 Hz’lik frekansı azalırken amplitüdü artan ritmik aktivite.

12 Klonik nöbetler Tekrarlayıcı, ritmik, klonik atımlar Bebeklerde daha sık

13 Atonik nöbetler Ani tonus kaybı sonucu düşmeler Bilinç kaybı genellikle olmaz, düşmenin ardından hemen kalkar. Başın öne düşmesi şeklinde de görülebilir. EEG: Çoklu diken-dalga kompleksleri

14 Tonik-klonik nöbetler En ağır nöbet tipi Sara nöbeti Primer ya da basit / kompleks parsiyel nöbetlerin sekonder yayılması sonucu Nöbetin başlangıcında ani ses çıkarma, tüm kaslarda tonik kasılma olup, hasta yere düşer. Dilini ısırabilir. Morarma, sekresyonlar, idrar/gaita inkontinansı Tonik fazı çırpınma şeklinde klonik faz izler. Nöbet bitiminde hasta uyuyabilir ya da ajitasyon gösterebilir.

15 Focal Seizures Focal sensory seizures * With elementary sensory symptoms (e.g., occipital and parietal lobe seizures) * With experiential sensory symptoms (e.g., temporo-parieto-occipital junction seizures) Focal motor seizures * With elementary clonic motor signs * With asymmetrical tonic motor seizures (e.g., supplementary motor seizures) *With typical (temporal lobe) automatisms (e.g., mesial temporal lobe seizures) * With hyperkinetic automatisms * With focal negative myoclonus * With inhibitory motor seizures Gelastic seizures Hemiclonic seizures Secondarily generalized seizures Reflex seizures in focal epilepsy syndromes

16 Generalized Seizures Tonic-clonic seizures (includes variations beginning with a clonic or myoclonic phase) Clonic seizures Without tonic features With tonic features Typical absence seizures Atypical absence seizures Myoclonic absence seizures Tonic seizures Spasms Myoclonic seizures Eyelid myoclonia Without absences With absences Myoclonic atonic seizures Negative myoclonus Atonic seizures Reflex seizures in generalized epilepsy syndromes

17 Generalized Status Epilepticus Generalized tonic-clonic status epilepticus Clonic status epilepticus Absence status epilepticus Tonic status epilepticus Myoclonic status epilepticus

18 Focal Status Epilepticus Epilepsia partialis continua of Kojevnikov Aura continua Limbic status epilepticus (psychomotor status) Hemiconvulsive status with hemiparesis

19 PRECIPITATING STIMULI FOR REFLEX SEIZURES Visual stimuli Flickering light—color to be specified when possible Patterns Other visual stimuli Thinking Music Eating Somatosensory Proprioceptive Reading Hot water Startle

20 İlk afebril nöbet sonrasında; Sonraki dönemde epilepsi gelişme riski %30. Nörolojik muayene, EEG ve görüntüleme bulguları normal ise epilepsi riski %20.

21 Akut semptomatik nöbet Major yapısal, inflamatuar ya da metabolik hastalıklar Elektrolit dengesizliği, Ansefalit, menenjit, Akut inme, Beyin tümörü

22 Epilepsi Beynin nöbet oluşumuna yol açan, Nörobiyolojik, davranışsal, psikolojik ve sosyal sonuçları olan hastalık durumu. En az 1 ve herhangi bir belirgin uyarı olmadan geçirilen nöbet + nöbetin tekrarına yatkınlık sağlayan durum varlığına işaret eden EEG ve /veya görüntüleme bulgusu varlığı ya da + nöbet tekrarı

23 İlk 16 yaşta çocukların %4-16’sında en az 1 nöbet olur. Tüm yaşam boyu epileptik nöbet geçirme insidansı %3 Geçirilen 1 afebril nöbet ya da febril nöbetler her zaman epilepsiye işaret etmez.

24 Epileptik sendromlar Bir ya da birden fazla spesifik nöbet tipi Spesifik başlangıç yaşı Spesifik prognoz

25 CHILDHOOD EPILEPTIC SYNDROMES WITH GENERALLY GOOD PROGNOSIS SYNDROME Benign neonatal familial convulsions Infantile familial convulsions Febrile convulsions plus syndromes Benign myoclonic epilepsy of infancy Partial idiopathic epilepsy with rolandic spikes Idiopathic occipital partial epilepsy Petit mal absence epilepsy Juvenile myoclonic epilepsy

26 Epileptik ansefalopati: Ağır EEG bozukluğu, nörolojik fonksiyon bozukluğu (motor-mental gelişim geriliği) gösteren epileptik sendrom. İdyopatik epilepsi: Genetik / genetik olduğu düşünülen, nörolojik fonksiyon bozukluğu yaratmayan epileptik sendrom. Semptomatik epilepsi: Spesifik bir serebral bozukluğa sekonder (ör: tuberoskleroz, asfiksi) ortaya çıkan epilepsi.

27 Kriptojenik epilepsi (Semptomatik?) Altta yatan bir nörolojik bozukluğa sekonder epilepsi, ve nörolojik disfonksiyon geliştiği düşünülen ancak altta yatan nedenin bilinmediği epilepsi.

28 İlk nöbet Henüz nöbet geçiren ve nöbet geçirdiği düşünülen bebek ya da çocuk Havayolu açıklığı, ventilasyon, kardiyak fonksiyon Vücut ısısı, kan basıncı, kan glukozu Yaşamsal tehdit oluşturan bir neden var mı? - Menenjit - Sepsis - Kafa travması - İlaç zehirlenmesi - Diğer toksinler

29 Fokal ya da jeneralize ? Kafa ve gözlerin bir tarafa deviasyonu, yüz ya da ekstremitelerde başlayan tek taraflı klonik kasılmalar şeklinde motor ya da sensoryel semptomlar (paresteziler, bir bölgeye spesifik ağrı duyma vb) Adolesan ya da erişkinde fokal nöbet  Lokalize lezyon Çocuklukta fokal nöbet  Tanı konulamayabilir. Yenidoğanda fokal nöbet  Perinatal inme MOTOR NÖBETLER: Fokal ya da jeneralize Tonik-klonik, tonik, klonik, myoklonik, atonik

30 Nöbetin süresi Bilinç durumu Nöbet öncesi aura / davranış değişikliği öyküsü? Hastanın postürü Siyanoz varlığı ve yaygınlık durumu Anormal sesler Sfinkter kontrolünde yetersizlik Postiktal durum (uyku, baş ağrısı, hemiparezi)

31 Organik neden? Baş çevresi ölçümü ve takibi Boy, tartı Sistemik muayene Nörolojik muayene Göz dibi: Papilla ödemi, retinal kanama, koryoretinit, koloboma, makula değişiklikleri Anormal yüz görünümü ve hepatomegali  Metabolik hastalık ya da depo hastalığı Nörokutanöz hastalıklara ait bulgular (deride beyaz ya da kahverenkli leke/lekeler, adenoma sebaceum, shagreen lekeleri, nevus flammeus)

32 Lokalize nörolojik bulgu varlığı (hemiparezi, hiperrefrleksi, Babinski belirtisi) Baş parmak, el ve ekstremitenin büyümesinde tek taraflı durma ve fokal nöbet  Karşı taraftaki poransefalik kist, arteryovenöz malformasyon, kortikal atrofi

33  Serebral nedenler  Konjenital  Enfeksiyon  Travma  Tümör  Vasküler  Dejeneratif hastalıklar  Sistemik nedenler  Ateş  Solunum yetmezliği  Hipoksi  İlaçlar  Hipoglisemi  Pridoksin eksikliği  Elektrolit bozukluğu  Metabolik bozukluk  Renal yetmezlik  Toksinler  Karaciğer yetmezliği Akut semptomatik konvülsiyonlar

34 STATUS EPİLEPTİKUS Konvülziyonun 30 dakikadan uzun sürmesi ya da bu süre içinde bilinç yerine gelmeden konvülziyonun tekrarlaması Fokal ya da jeneralize

35 Nöbetlerde oluşan fizyolojik değişiklikler 0-30 dakika Arteriyal hipertansiyon Serebral venöz basınçta artış Arteriyal PO 2 ’de azalma Arteriyal CO 2 ’de artma Beyin kan akımında artış Hiperglisemi Hiperpotasemi Hemokonsantrasyon Laktik asidoz 30 dakika üzeri Hipotansiyon Serebral venöz basınçta normale dönüş Arteriyal PCO 2 N Arteriyal PO 2 ↓ /N Beyin kan akımı azalmış/N Normoglisemi/hipoglisemi Hiperpotasemi

36 Mitokondriyal hasar, Hücresel asidoz, BOS’da laktat artışı, Beyin ödemi Nöronal hasar İnhibitör GABA reseptörlerinin ilerleyici kaybı

37 Tanı Öykü Fokal, jeneralize başlangıç Konvülsiyon süresi, şuur durumu Aura? Hasta postürü, siyanoz, sfinkter kontrolü Ailede konvülsiyon hikâyesi Fizik muayene Kan basıncı Hepatosplenomegali Baş çevresi, boy, vücut ağırlığı Adenoma sebaceum Café au lait Asimetri Hiperventilasyon (absans?) Laboratuar Elektrolit değişiklikleri KC ve böbrek fonk. testleri

38 EEG Klasifikasyonda önemli Zemin aktivitesi Fokal bulgu Paroksismal değişiklikler diken dalga keskin dalga diken/keskin dalga yavaş dalga Patolojik deşarjlar epilieptik konvülsiyon lehine jeneralize- parsiyel ayırımında önemli. Epileptik olayların %50’sinde interiktal EEG normal Tanı

39 Kranyal tomografi parsiyel konvülsiyon fokal EEG bulgusu infarkt mental retardasyon Manyetik rezonans görüntüleme Nörolojik muayene normal,konvülsiyon kontrol altında,BT normal ise MR’a gerek yok Konvülsiyon refrakter, nörolojik bulgu var ise MRI- ayrıntılı yapısal, vasküler lezyonlar, myelin patolojiler Tanı

40 En iyi prognozlu grup idiopatik ve normal EEG’li grup Kötü prognostik faktörler ve tekrarlama riskini arttıran nedenler Semptomatik grup Parsiyel başlangıçlı konvülsiyonlar Atonik konvülsiyonlar Nörolojik bulgu varlığı + mental gerilik Ailede konvülsiyon öyküsü EEG’de paroksismal bulgu Tedaviye kötü yanıt Epilepsilerde prognoz

41  Antikonvülsan ilaçlar  Hiç ya da en az yan etki ile nöbetlerin kontrol altına alınması  Ketojenik diet  Epilepsi cerrahisi  Vagus sinir uyarımı Tedavi

42 Antikonvülzan ilaçlarla tedavi prensipleri Genelde ikinci nöbet sonrası tedavi başlanır Tek nöbette tedavi Doğumdan beri bilinen nörolojik hasar Belirgin EEG anormalliği İlerleyici nörolojik bozukluk varlığı Başlangıçta status epileptikus İki nöbette tedavi gerekmeyen Presipite eden faktör olması Nöbetlerin 1 yıldan uzun aralı olması Bazı selim epileptik sendromlar Ebeveyn/hastanın uyumunun kötü olması

43 Dikkate alınması gerekli durumlar - Tanı kesin mi? - Nöbet tipi - Tedavisiz rekürrens riski - Tedavi ile rekürrens riski - Presipitan faktörler - Hasta/ailenin kabulü - Yan etkileri

44 Tedavi prensipleri En az 2 yıl (nöbetsiz) Monoterapi Minimum etkili doz ve en az toksisite En düşük efektif dozdan başla → tedricen arttır Nöbet sıklığı fazla/status epileptikus ile gelirse yükleme dozuna ihtiyaç gösterir Nöbet tipine göre ilaç seçimi Uyarıcı ilaçlardan kaçınma İlaç etkisi 2-3 ay kullanım sonucu belli olur Etkili doz + etkili kan seviyesi=> kontrolsüz=> 2. ilaç düşünülebilir. 2 ilaç etkili olursa ilk ilaç 6-8 haftada azaltılarak kesilir

45 2. ilaç denemesi de başarısız ise 2 ilaç birden kullanılabilir 3’lü tedavi ikiliden üstün değildir Normalde oral yol İlk nöbetten sonra rekürrens riski %50 %30 ilk 3 ayda %75 2 yıl içinde

46 Rekürrens riskini arttıran faktörler: - Bazı nöbet tipleri - Yapısal serebral bozukluklar - Bazı epileptik sendromlar (LGS, West) - İlave nörolojik, psikiyatrik bozukluk - Mental retardasyon - Anormal nörolojik bulgular - Ailede epilepsi varlığı - EEG’de epileptik aktivite

47 Kısa süreli tedavi - Akut hastalıklar - Kafa travmaları - Benign epileptik sendromlar - Uyku deprivasyonu ile provoke nöbetler

48 İLAÇ SEÇİMİ - Epileptik sendrom ve nöbet tipi - İlaç etkinliği ve yan etkiler - Hasta yaşı - Başka hastalık varlığı - Başka ilaç kullanımı - Davranış bozukluğu - Aile davranışı

49 NÖBET TİPİNE GÖRE ÖRNEKLER Absans  ESX ( ethosuximide ), VPA, LTG (lamotrigine) Absans → GTKK  VPA, LTG Jeneralize idyopatik  VPA, PHB, benzodiazepinler, LTG Parsiyel idyopatik  CBZ, DHT, PHB, TPM(topiramate), LTG, VPA Parsiyel semptomatik  CBZ, DHT, VPA Reflex epilepsi  VPA, CBZ, DHT, benzodiazepinler, LTG, TPM Juvenil myoklonik  VPA, LTG, TPM, klonazepam West sendromu  ACTH, VPA, VGB, B 6, benzodiazepin LGS  VPA, benzodiazepin, PHB, LTG, TPM CBZ Absansı kötüleştirir !!!

50 TEDAVİDE BAŞARISIZLIK- 1 - Yanlış tanı - Yanlış nöbet tipi - Kötü komplians - Yetersiz doz - İlaç toksisitesi - Yanlış ilaç seçimi/yanlış ilaç kombinasyonu

51 * TEDAVİDE BAŞARISIZLIK- 2 İlaca bağlı nöbet artışı - İlacın paradoksik reaksiyonu - İlacın uyardığı ansefolapati - İlaç entoksikasyonu (DHT) - Mikst nöbetler - Yanlış ilaç seçimi (CMZ, DHT)

52 YAN ETKİLER- 1 Kognitif fonksiyonlarda süpresyon: PHB, DHT, benzodiazepin Gingival hiperplazi: DHT (yüksek doz) GİS yan etki: Kilo alma: VPA, CMZ Gastrik irritasyon: VPA, CMZ, EXM (ethosuximide) Hematolojik: VPA  Trombositopeni, PT uzaması, fibrinojen azalması CMZ  Lökopeni, aplastik anemi Dermatolojik: Rash, Stevens Johnson (VPA, LTG), purpura fulminans

53 * YAN ETKİLER- 2 Allerjik reaksiyonlar: DHT, CMZ, PHB, LTG, VPA Osteomalazi, rikets Hepatotoksite  Asemptomatik çocuklarda, enzimlerde 3 kattan fazla artış yoksa takip ve tedavi devam

54 DOZA BAĞIMLI YAN ETKİLERİN GİDERİLMESİ - Tedrici doz arttırımı - Daha sık ve daha düşük dozlar - Enterik kaplı preperatlar - H 2 reseptör antagonistleri - Güneşten daha fazla yararlanma - Vit D takviyesi - Oral hijyen sağlanması İdyosinkraziye bağlı yan etkilerde ilaç kesilmelidir.

55 LABORATUVAR Rutin - Tam kan sayımı - Periferik yayma - Trombosit sayısı - Glukoz - BUN Yüksek riskli grup - Laktat - Pirüvat - Kan gazı - Kreatinin - Elektrolitler - Kolesterol-TG - Alkalen fosfotaz - Demir - Kan-idrar aa - NH 3 - Karnitin

56 İLAÇ KESME - 2 yıl ve üzerinde nöbetsizlik - EEG’de epileptik aktivite olmaması - Rekürrens için majör risk faktörü olmaması - En az 6 aylık sürede - 2 ilaç alıyorsa önce birini sonra diğerini Nöbet rekürrensi olursa  En son kullanılan ilaç etkili dozda başlanır ve 2-3 yıl devam edilir. Özellikle PHB kesiminde bir kez jeneralize nöbet olabilir. Withdrawal? Relaps?

57 ANTİEPİLEPTİK İLAÇLAR Sık kullandıklarımız  PHB VPA CMZ Benzodiazepinler DHT Yeni ilaçlar  Vigabatrin Lamotrigin Gabapentin Tapiromat Oksakarbazepin

58 FENOBARBİTAL Doz: 3-5 mg/kg/gün → 2 doz halinde Etkili serum düzeyi: μg/ml Presinaptik GABA reseptör aktivasyonu, inhibitör postsinaptik GABA reseptör üzerinden etkisini gösterir. GABA’nın geri emilimini azaltır. Gastrointestinal yoldan yavaş emilir. Düzenli plazma düzeyi 2-3 haftada sağlanır (En erken 72 saat). 35 μg/ml altında sedasyon görülmez. %30 değişmeden idrarla atılır, geri kalanı KC’de parahidrofenoksibarbitale dönüşür. PHB sonrası enzim yükselmesi → enzim indüksiyonuna bağlıdır (hücresel hasar oluşmaz). GTKK ve basit parsiyel nöbetlerde kullanılabilir.

59 Yan etkiler: Uyku hali, hiperaktivite, uzun kullanım sonucu performansta düşüklük Megaloblastik anemi Aplastik anemi En az senede bir kan sayımı D-vit azalması

60 DİFENİLHİDANTOİN Doz: 5-10 mg/kg/gün Etkili serum düzeyi: μgr/ml Çocuklarda emilim değişkenlik gösterir, günlük dalgalanmalar fazla olduğu için 30 kg altında 3 doz verilmesi uygundur günde serum seviyesi sağlanır. GTKK, parsiyel nöbetlerde kullanılabilir. Na + ve Ca ++ iyonlarına karşı hücre zarı geçirgenliğini engeller. GABA miktarını arttırır. Yan etkiler-1: - Nistagmus (15-30 μgr/ml ↑ ) - Ataksi (30 μgr/ml ↑ ) - Letarji ve nöbet aggrevasyonu 40 μgr/ml ↑

61 - Kronik intoksikasyon ve akut şiddetli intoksikasyonlarda serebellar purkinje hücrelerinde irreversibl atrofi ve serebellar atrofi - KC hastalığı olan tbc tedavisi alanlarda düşük tolerans - %2-5 hastada ilk 2 haftada ateş+raş+LAP  serum seviyesi normaldir ve ilaç kesilince belirtiler geriler. - Stevens Johnson sendromu - Toksik epidermal nekroliz - ANA (+)’liği=> Kesme endikasyonu değil. - Malign lenfoma ve Hodgkin 4-10 kat daha fazla - Fenitoinin uyardığı LAP - Diş eti hipertrofisi - Hirsutism - Deri pigmentasyonunda artış DİFENİLHİDANTOİN

62 - Megaloblastik anemi - D-vit metabolizmasındaki bozukluk → Hipokalsemik rikets - Perifrik nöropati - DTR azalması  15 yıldan uzun süredir kullanan %50 hastada - Hiperglisemi - Ansefelopati → toksik kan seviyelerinde - Fetal Hidantoin Snd: İntrauterin ve postnatal büyüme geriliği Mental retardasyon Distal falanksta hipoplazi Oküler hipertolerizm Geniş burun kökü DİFENİLHİDANTOİN

63 KARBAMAZEPİN Doz (başlangıç dozu) :10-25 mg/kg/gün (6-12 yaş) :10 mg/kg/gün (6 yaş ↓ ) Etkili serum seviyesi: 4-12 μgr/ml Na ve Ca iyonlarına karşı hücre zarı geçirgenliğini azaltır. Tonik konvülsiyon ve parsiyel nöbetlerde kullanılabilir. Yan etki: Diplopi → Doz azaltılınca spontan düzelir. Uyuklama, inkordinasyon, vertigo  Doz hızlı yükseltilince görülür. Hiponatremi → ADH etkisi  İlaç kesilmeyebilir Hepatik disfonksiyon Lökopeni Absansı arttırır Kognitif fonksiyonlarda artış Eritromisin gibi makrolidler akut toksisiteye neden olabilir.

64 VALPROİK ASİT Doz: mg/kg/gün, 2-3 dozda, başlangıç Etkili serum seviyesi: μgr/ml GABA sentezi ve salınımını arttırır GABA transaminaz aktivitesini inhibe eder Postsinaptik GABA inhibitör efekti arttırır. Minör motor nöbetler, GTKK, Absans, basit-kompleks parsiyel Yan etkiler: - Gastrointestinal şikâyetler  yemekten sonra alım, yavaş arttırma, enterik kaplı tabletler ile azaltılır - İştah artması - Saç incelmesi

65 - KC enzim yükselmesi - Reye-like sendrom=> İlk üç ayda - Hiperamonyemi - Sedasyon - Klonazepam ile kombinasyon=> Hipnotik etki - PHB ve CMZ serum seviyesini arttırır. - Tremor=> doz azaltımı ile azalır. - Trombositopeni - F8 ve Von Willebrand faktöründe azalma - Pankreatit - Annenin alımı=> bebekte nöral tüp defektleri VALPROİK ASİT

66 * BENZODİAZEPİNLER GABA salgılanmasını arttırır, postsinaptik membrana bağlanmasını kolaylaştırır. CLONAZEPAM Doz: 0.05 mg/kg/gün 3-4 dozda başlanır mg/kg/gün kadar çıkılır. 5-7 günde bir 0.05 mg/kg arttırılır. Kompleks-basit parsiyel nöbetler, TKK, WS, LGS, Status epileptikus Yan etki: Ataksi Uyuklama Dizartri İrritabilite Kilo alımı PHB ile kombinasyon=> emosyonel rahatsızlıklar

67 DİAZEPAM Doz: 0.2 mg/kg Rektal: 5-10 mg MİDAZOLAM Akut nöbetler, status 0.2 mg/kg → bolus mg/kg/saat 1-5 μgr/kg/dk infüzyon İntranazal kullanım

68 Monoterapi  3-6 mg/kg/gün → ¼ ile başla Valproat alıyorsa mg/kg/gün ile başla CMZ, DHT ve PHB ile birlikte verilirse daha fazla dozlara ihtiyaç var Voltaja bağımlı Na + kanallarına etki ile exitabiliteyi azaltıcı etki Jeneralize konvülsiyon, Parsiyel nöbetler, LGS, Juvenil miyoklonik epilepsi, tipik-atipik absans Etkili düzey: mg/L Yan etki: Rash Stevens-Johnson send TEN LAMOTRIGINE

69 VİGABATRİN Doz: 40 mg/kg/gün ile başla → mg/kg/gün İrreversibl GABA-transaminaz inhibitörü Parsiyel nöbetler, jeneralize nöbetler, miyoklonik nöbetler, infantil spazm (özellikle tuberoz skleroz) OKSKARBAZEPİN Doz: mg/kg/gün (CMZ’in 1.5 katı olarak hesaplanır) Presinaptik Na + kanallarını bloke eder.

70 GABAPENTİN Doz: mg/kg/gün 3-4 dozda Etkili seum düzeyi: 3.6 mg-8.6 mg/L GABA agonisti Sekonder jeneralize tonik-klonik nöbetler, kompleks parsiyel Yan etki: Somnolans Yorgunluk Kilo alımı

71 TOPİRAMAT Doz: 5-9 mg/kg/gün Beyin GABA düzeyini arttırır, voltaj bağımlı Na + kanallarına etki Parsiyel ve jeneralize nöbetler Yan etki=> Kognitif fonksiyonlarda azalma

72 TİAGABİN Doz: 4 mg/gün → başlangıç=> hergün 4 mg arttırılıp → 32 mg Parsiyel ve sekonder jeneralize tonik-klonik nöbetler Vigabatrine benzer Yan etki=> Sersemlik Halsizlik Tremor Uyuklama

73 KETOJENİK DİET Protein ve karbohidrat alımını kısıtlama %80 yağlardan kalori alımı 2-5 yaşta → minör motor nöbetlerde Antikonvülsanları tolere edemeyen ve alerjisi olanlarda Etkisi kesin bilinmiyor Ketonların beynin potansiyel enerjisini arttırma prensibine dayanılarak düzenlenmiş

74 VAGAL STİMÜLASYON İlaç tedavisine iyi yanıt alınmayanlarda Nörosibernetik bir protez Sol göğüs üst kısmına implantasyon → vagus sinirine elektriksel sinyaller yollar

75 EPİLEPSİ CERRAHİSİ Tedaviye dirençli, kalıcı ve uygunsuz nöbetleri olan ve tedavinin ağır yan etkilerinin olduğu olgularda hayat kurtarıcı değil, yaşam kalitesini arttırmaya yönelik bir girişim Rezektif cerrahi: - Temporal lob rezeksiyonu - Multilober rezeksiyon - Hemisferektomi Korpus kollasatomi

76 Status epileptikus tedavisi Vital fonksiyonların sağlanması Konvülziyonların kontrol altına alınması SE nedeninin saptanması Daha sonraki konvülziyonların önlenmesi

77 Vital fonksiyonlar Havayolu açıklığı Kan basıncı ve EKG izlemi IV İzotonik sıvı

78 Nöbet kontrolü Midazolam 0.2 mg/kg IV  0.1 mg/kg/saat infüzyon Diazepam mg/kg IV Diazepam mg rekltal ya da Midazolam mg/kg nazal Hipoglisemi?  %10 Dekstroz 0.5 gr/kg (4 ml/kg) IV bolus Nöbet sürüyor ve < 2 yaş  Piridoksin 100 mg IV Nöbet sürüyor  Fenitoin 20 mg/kg/doz yükleme IV, SF içinde Fenobarbital (20 mg/kg/doz yükleme)

79


"Suat Biçer Yrd.Doç.Dr. Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları