Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

KANAMA SORUNU OLAN ÇOCUĞU BELİRLEME VE YAKLAŞIM Doç.Dr. Ayşegül ÜNÜVAR İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "KANAMA SORUNU OLAN ÇOCUĞU BELİRLEME VE YAKLAŞIM Doç.Dr. Ayşegül ÜNÜVAR İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı."— Sunum transkripti:

1 KANAMA SORUNU OLAN ÇOCUĞU BELİRLEME VE YAKLAŞIM Doç.Dr. Ayşegül ÜNÜVAR İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2 Hemostatik Sistemin Başlıca Elemanları  Damar duvarı,  Trombositler,  Pıhtılaşma faktörleridir.

3 Primer Hemostaz Damar zedelenmesi olan bölgede;  İlk reaksiyon olan vazokonstriksiyon’un,  Takiben trombosit adhezyonu ve agregasyonunun oluşmasıdır.  Saniyeler içinde gelişir.  Oluşan trombosit tıkacı gevşektir.

4 Sekonder Hemostaz  Pıhtılaşma faktörlerinin oluşturduğu sistemin (intrensek/ekstrensek sistem) devreye girmesiyle sağlam bir pıhtı tıkacının oluşmasıdır.  Bu olay primer hemostaza göre daha yavaştır.

5

6 Primer ve sekonder hemostaz birbirini etkilemektedir.

7 Aktive olmuş trombositler sekonder hemostazı hızlandırırken, sekonder hemostaz reaksiyonları sonucu oluşan trombin, trombosit agregasyonunu güçlü bir şekilde uyarmaktadır.

8 Bu komponentlerin herhangi birindeki bozukluk ise o hastada kanama eğilimi yaratacaktır!

9 En iyi hemostaz testinin anamnez olduğu hiçbir zaman unutulmamalıdır !

10 İyi bir öykü ve fizik muayene ile vakaların %90’ına doğru bir ön tanı konulabilmektedir.

11 Kanama Sorunu Olduğunu Düşündüren Anamnez Özellikleri  Uyarıcı bir neden olmaksızın ciddi, tekrarlayan burun kanaması?  Ciltte travma olmaksızın mavi benekler veya küçük kanamalar (özellikle beklenmedik bölgelerde)?  Belirgin bir neden olmaksızın diş eti kanaması?  Kanama şikayetlerinin sıklığı? (Haftada 1 veya 2 veya daha fazla)  Ufak yaralanmalardan sonra kanamanın uzaması?

12 Kanama Sorunu Olduğunu Düşündüren Anamnez Özellikleri  Tonsillektomi, apendektomi, (sünnet) veya doğum sonrası gibi cerrahi girişimlerden sonra uzamış veya yoğun kanama?  Diş çekiminden sonra uzamış veya yoğun kanama?  Bir cerrahi girişimden sonra kan transfüzyonu?  Ailede kanama hastalığı?  Ağrı kesici veya romatizma nedeniyle ilaç kullanımı? (Aspirin, antihistaminikler vb.)  Başka bir ilaç kullanımı?  Uzun süren menstruasyon (> 7 gün) ve/veya artmış sayıda ped değişimi?

13 Primer Hemostaz Bozukluğu  Kanama Yeri: (en sık)  Kanama tipi:  Lokal önlemler:  Aile öyküsü : Peteşi-ekimoz, mukoza kanaması Erken kanama Etkili Nadir

14 Sekonder Hemostaz Bozukluğu  Kanama Yeri: (en sık)  Kanama tipi:  Lokal önlemler:  Aile öyküsü: Hematom, hemartroz ekimoz Geç kanama Yetersiz Sık

15 Vasküler Kanama Bozuklukları  Genellikle hafif-orta şiddette deri ve mukoza (dişeti, burun) kanamaları,  Sıklıkla ekstremitelerde purpurik lezyonlar (palpabl purpura).

16 Vasküler Kanama Bozuklukları 1. Kalıtsal vasküler patolojiler  Ehlers Danlos sendromu gibi kalıtsal kollajen doku hastalıkları  Kalıtsal hemorajik telenjiektazi 2. Edinsel vasküler patolojiler  Henoch Schönlein purpurası  Skorbüt  Vaskülitler [sistemik lupus eritematozus (SLE), poliarteritis nodoza (PAN)]  Amiloidoz

17 Pıhtılaşma Testlerinin Sonuçlarını Etkileyen Faktörler  Hastanın yaşı  Kan örneğinin alınması  Tüpler ve antikoagülan maddeler  Kanın kimyasal özellikleri  Kan örneğinin transportu

18 Hastanın yaşı  İlk 6 ay.  Gestasyon yaşı ve postnatal yaş,  Özel tablolar kullanılmalıdır.

19 Kan Örneğinin Alınması  En az 20 dakika istirahat sonrası, sakin bir ortamda, sabah aç karnına (plazmadaki lipidler).  Damar yolu birkaç deneme ile zorlanır veya gereksiz turnike uygulanırsa doku sıvılarından karışan doku tromboplastininin etkisiyle ya da hava damlacıkları ile pıhtılaşma süresi hatalı olarak kısalabilir.

20 Kan Örneğinin Alınması  Heparin ile kontamine olmuş bir damar yolundan alınan kan örneğinde koagülasyon test sonuçları uzamış olarak saptanır.

21 Kan Örneğinin Alınması  Acosta ve ark. anormal PT ve/veya aPTT nedeniyle sevk edilen hastaların sadece %20’sinde koagülopati saptamıştır.  Öz veya soygeçmişinde kanama öyküsü olmayan hastalarda tekrarlanan PT, aPTT ölçümlerinin normal bulunmasının negatif öngörü değerinin %95’den fazla olduğu bildirilmiştir.  Bu nedenle testlerin yukarıda verilen koşullar sağlanarak iki ayrı günde ölçülmesi daha doğru bir yaklaşım olacaktır.

22 Tüpler ve Antikoagülan Maddeler  Sitratlı tüpler,  Kan ve sitrat oranı 9:1,  Polistemisi olan yenidoğanda plazma miktarı azdır, aşırı sitrat oranı oluşur ve PT ve aPTT testleri hatalı olarak uzun bulunabilir.

23 Kanın Kimyasal Özellikleri  Hiperlipidemi  Hiperbilirübinemi  Hemoliz (pıhtılaşma sistemini aktive ederek aPTT’nin kısalmasına neden olabilir)

24 Kan Örneğinin Transportu  Kan örneği çok sıcak yaz günleri dışında oda ısısında taşınabilir.  Kan alınıp plazma elde edildikten sonra 4-6 saat içinde çalışılmalı, aynı gün test yapılamayacaksa dondurulduktan sonra  –20 derecede 15 gün,  -70 derecede 6 ay güvenle saklanabilir.

25 Pre-op İlk Basamak Testleri  Tam kan sayımı  Parmak ucundan periferik yayma  Protrombin zamanı (PT)  Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT)   Trombin zamanı, fibrinojen düzeyi   Kanama zamanı/PFA-100

26 Tam kan sayımı  Kliniği nedeniyle trombositopeni düşünülen bir hastada doğrulama ya da dışlama,  Eşlik eden anemi varsa ve eritrositler mikrositer ise kronik, normositer ise akut kanama düşünülür.  Kemik iliği tutulumu ile giden maligniteler (akut lösemiler, lenfoma vb.).

27 Trombositopeni 1. Artmış yıkıma bağlı nedenler - İmmun: İTP, infeksiyon, SLE, ilaçlar - Nonimmun: DIC, HÜS, TTP, yapay kalp kapağı, infeksiyonlar 2. Azalmış yapıma bağlı nedenler - Konjenital: TAR sendromu, Fanconi AA, amegakaryositik, kalıtsal trombositopeniler - Edinsel: Aplastik anemi, ilaçlar, toksik maddeler, infeksiyonlar, radyasyon, lösemi 3. Anormal trombosit dağılımı veya sekestrasyonu - Hipersplenizm - Hipotermi, masif kan transfüzyonu 4.Diğer: vWH tip 2B

28 Yenidoğanda Trombositopeni “Hasta” veya “iyi görünümlü” olmasına göre  Hasta yenidoğanda infeksiyonlar (özellikle bakteriyel, viral), hipoksi, RDS, pulmoner hipertansiyon, nekrotizan enterokolit, tromboz, konjenital kalp hastalığı, konjenital lösemi, Kasabach-Merritt sendromu,  İyi görünümlü yenidoğanda alloimmun, maternal otoimmun hastalık, infeksiyonlar, TAR sendromu Wiskott-Aldrich sendromu, amegakaryositik trombositopeni ve trizomi 13, 18.

29 Psödotrombositopeni  Binde bir oranında görülür.  EDTA’nın (Etilen diamin tetra-asetik asid) kalsiyum ile kelat oluşturması sırasında GpIIb/IIIa molekülü etkilenerek GpIIb epitopu ortaya çıkar. Bazı kişilerin kanında bulunan otoantikorlar trombosit yüzeyindeki bu epitopa bağlanarak trombositlerin aglütine olmasına neden olur.

30 Parmak ucundan hazırlanmış periferik kan yayması  Tam kan sayımındaki trombositopeninin doğrulanmasında (psödotrombositopeni!),  Trombosit büyüklüğü, boyanma özelliği, küme oluşturma fonksiyonunu değerlendirmede.  Hem normal, hem de büyük trombositlerin birarada olduğu İTP, dev trombositlerle karakterize Bernard Soulier sendromu, küçük trombositlerle karakterize Wiskott-Aldrich sendromu.  Ayrıca eritrosit ve lökositler de değerlendirilmelidir.

31 PT ve aPTT Sonucunun Değerlendirilmesi

32  Protrombin aktivitesi >%75  INR (International normalized ratio) INR= (Hasta PT/Kontrol PT) ISI  Hasta aPTT/kontrol aPTT<1.2

33 TEMASLA AKTİVASYON DOKU FAKTÖRÜ FİBRİN SEKONDER HEMOSTAZ Protrombin Zamanı Aktive Parsiyel Tromboplastin Zamanı Trombin Zamanı İNTRENSEKEKSTRENSEK VII ORTAK XII XI IX VIII. X V II Protrombin I Fibrinojen F XIII STABİL FİBRİN

34 PT uzunluğu  FVII eksikliği,  Oral antikoagülan kullanımı,  Erken dönem karaciğer disfonksiyonu,  K vitamini eksikliğinin erken dönemi

35 aPTT uzunluğu  Hemofili A, vonWillebrand hastalığı  FXII, XI, IX, diğer kontakt faktörlerin eksikliği,  Standard heparin tedavisi (Düşük molekül ağırlıklı heparin aPTT’yi uzatmaz!),  Lupus antikoagülanı ya da diğer koagülan faktör inhibitörleri

36 PT, aPTT birlikte uzun  Fibrinojen, FII, V, X eksikliği  Ağır K vitamini eksikliği  Karaciğer hastalığı  Masif transfüzyon  Aşırı heparinizasyon  Aşırı warfarinizasyon

37 PT ve aPTT Sonucunun Değerlendirilmesi  PT ve aPTT değeri, genellikle faktör düzeyleri %40’ın altında olmadıkça uzamaz

38 aPTT Testini Kısaltan Durumlar  Gebelik  Stres  Egzersiz  Cerrahi girişimler  Protrombotik olaylar  Yeni derin ven trombozu  Steroid ve östrojen tedavisi

39 aPTT Testini Uzatan Durumlar  Karaciğer hastalıkları  DIC  Heparin tedavisi  Trombolitik ajanlar

40 Trombin zamanı uzunluğu  Düşük fibrinojen düzeyi,  Disfibrinojenemi,

41 PT, aPTT, TT uzunluğu  DIC (genellikle trombositopeni ile birliktedir)  Aşırı heparinizasyon  Ağır hipo- veya afibrinojenemi

42 Spesifik Koagülan Faktör Düzeyleri  FVII eksikliğinde sadece PT,  FVIII, IX, XI eksikliği ve vonWillebrand hastalığı’nda sadece aPTT (vWH’nın bazı tiplerinde kanama zamanı da uzar),  Fibrinojen, FII, V ve X eksikliğinde ise hem PT, hem de aPTT uzar.  aPTT’yi uzatan FXII, prekallikrein, HMWK eks.de kanama semptomu olmaz.

43 Birinci Basamak Testleri Normal Olmasına Rağmen Kanama Eğilimi Yaratan Hastalıklar  von Willebrand hastalığı tip 1  Hafif tip hemofili A ve B  Hafif tip faktör XI eksikliği veya diğer faktörlerin hafif eksikliği  Faktör XIII eksikliği  Alfa-2 antiplazmin eksikliği  Plazminojen aktivasyonu inhibitörü-1 (PAI-1) eksikliği

44 Birinci Basamak Testleri Normal Olmasına Rağmen Kanama Eğilimi Yaratan Hastalıklar  Glanzmann trombasteni  Trombosit depo havuz hastalığı  Trombosit salınım defekti  Kollajen hastalıklar  C vitamini eksikliği  Bazı vasküler kanama bozuklukları

45 İleri Tetkikler  Kanama Zamanı  PFA-100  Karışım testi  Pıhtılaşma faktörlerinin düzeyi,  vWF:Ag, Ristosetin kofaktör, RIPA   Fibrinojen, trombin zamanı,  Fibrin yıkım ürünleri, D-Dimer.

46 İleri Tetkikler  Trombosit fonksiyon testleri, trombosit yüzey glikoproteinleri  Kemik iliği aspirasyonu

47 Kanama Zamanı / PFA 100 “Template” kanama zamanı geleneksel olarak ilk istenen tetkiktir. Trombosit fonksiyon analizatörü (PFA-100) ile giderek önemini kaybetmiştir.  vWH ve bazı trombosit hastalıklarında önemli bir tetkiktir.  Eğer anormal bir sonuç alınırsa vWH ile ilgili tetkikler ve trombosit agregasyon testleri istenmelidir.

48 Kanama Zamanı veya PFA 100’ün Patolojik Olduğu Durumlar  Trombositopeniler (<50 000/mm³)  von Willebrand hastalığı (özellikle Tip 3 ve Tip 2)  Konjenital trombosit fonksiyon bozuklukları  Edinsel trombosit fonksiyon bozuklukları (Aspirin ve benzeri NSAİİ)

49 Trombosit fonksiyon bozukluğu Konjenital: Adhezyon defekti (Bernard-Soulier sendromu), agregasyon defekti (Glanzman n trombasteni) veya salınım sorununa bağlı depo havuz defektleri, Edinsel: Üremi, aspirin kullanımı vb.

50 Trombosit Desteği Br J Haematol 2003; 122: 10–23 BCSH guidelines 2006  Kemik iliği aspirasyonu ciddi trombositopenide dahi destek verilmeksizin, yeterli yüzeyel bası ile yapılabilir (grade C, level IV).  Lomber ponksiyon, epidural anestezi, gastroskopi ve biyopsi, kateter takılması, transbronşial biyopsi, laparotomi veya benzer prosedürlerde trombosit sayısı en az /mm3 olmalıdır (grade B, level III).

51 Trombosit Desteği Br J Haematol 2003; 122: 10–23 BCSH guidelines 2006  Beyin veya göz gibi kritik bölgelerin ameliyatında /mm3’e çıkarılmalıdır (grade C, level IV).  Trombosit verilse de operasyon öncesi kan sayımı ile trombosit değerinin uygun olduğu kanıtlanmalıdır.

52 Faktör Eksiklikleri  Pre-op eksik faktör düzeyinin %100 olması istenir.  İnhibitör olmadığı gösterilmelidir.  Faktör yarı ömrüne göre infüzyon sıklığı ayarlanır.

53

54 Faktör Preparatları  FVII: Rekombinant FVII  FVIII, IX, vonWillebrand faktör  FI: Fibrinojen konsantresi  FXI, XIII: Plazma kaynaklı yurtdışında(+)  FII, V, X: Taze donmuş plazma

55 Destek Tedaviler  Fibrin Glue  Antifibrinolitik (Transamin)


"KANAMA SORUNU OLAN ÇOCUĞU BELİRLEME VE YAKLAŞIM Doç.Dr. Ayşegül ÜNÜVAR İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları