Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Miyokardın kesiti: Uzunlamasına lifler, santral nüveler, arada sinsisyal bağlantılar ve soluk pembe boyanmış “intercalated” diskler.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Miyokardın kesiti: Uzunlamasına lifler, santral nüveler, arada sinsisyal bağlantılar ve soluk pembe boyanmış “intercalated” diskler."— Sunum transkripti:

1

2

3

4 Miyokardın kesiti: Uzunlamasına lifler, santral nüveler, arada sinsisyal bağlantılar ve soluk pembe boyanmış “intercalated” diskler

5 TAZE (AKUT) MİYOKARD İNFARKTÜSÜNDE HİSTOLOJİK GÖRÜNÜM

6 KORONER ARTERİN ATEROSKLEROZU: KANAMALI ATEROM PLAĞI; KANAMA TIKAYICI OLABİLİR!

7

8 İLERLEMİŞ KORONER ATEROSKLEROZU:TIKAYICI NEDBESEL DEĞİŞİKLİKLER

9

10

11

12 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI Sinonimi: VİTİA CORDİS CONGENİTA Sinonimi: VİTİA CORDİS CONGENİTA TARİFİ: Kalbin ve kalbe yakın büyük damarların, çıplak gözle görülebilen ve klinikte de aktüel veya potansiyel bir tablo olarak karşılığı bulunan doğmalık şekil ve organizasyon bozuklukları ve normalden sapmalarıdır. TARİFİ: Kalbin ve kalbe yakın büyük damarların, çıplak gözle görülebilen ve klinikte de aktüel veya potansiyel bir tablo olarak karşılığı bulunan doğmalık şekil ve organizasyon bozuklukları ve normalden sapmalarıdır.

13 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-2 Etyolojisi nadiren tesbit edilebilir Etyolojisi nadiren tesbit edilebilir Genel kurallar KKH için de geçerlidir: Genel kurallar KKH için de geçerlidir: 1. %10 Mendel kalıtım kurallarına, 1. %10 Mendel kalıtım kurallarına, 2. %10’u saf dış tesirlere, 2. %10’u saf dış tesirlere, 3. %20’si kromozom aberasyonlarına, 3. %20’si kromozom aberasyonlarına, %60’ı genetik ve peristatik faktörlerin toplamına bağlıdır. %60’ı genetik ve peristatik faktörlerin toplamına bağlıdır.

14 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-3 KLASİFİKASYON KLASİFİKASYON I. Fundamental formu: Akardi/hemikardi I. Fundamental formu: Akardi/hemikardi II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon bozuklukları II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon bozuklukları III. Bölmelerin şekil ve pozisyon bozuklukları III. Bölmelerin şekil ve pozisyon bozuklukları IV. Kalb tabanındaki arteryel ostiyumların yer anomalileri IV. Kalb tabanındaki arteryel ostiyumların yer anomalileri V. Büyük arterlerin atrezi ve stenozları V. Büyük arterlerin atrezi ve stenozları VI. Semilunar valvüllerin anomaliler VI. Semilunar valvüllerin anomaliler VII. Büyük venlerin ağızlanma bozuklukları VII. Büyük venlerin ağızlanma bozuklukları VIII. Koroner arterlerin anomalileri VIII. Koroner arterlerin anomalileri

15 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-4 II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon bozuklukları: II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon bozuklukları: 1. Ectopia cordis (Hernia cordis) Torakoşiziste kalbin göğüs dışında bulunması 1. Ectopia cordis (Hernia cordis) Torakoşiziste kalbin göğüs dışında bulunması 2. Situs inversus viscerum (tranpositio viscerum): Kalbin sağda bulunması (dekstrokardi) 2. Situs inversus viscerum (tranpositio viscerum): Kalbin sağda bulunması (dekstrokardi) 3. Situs ambiguus (Ivemark sendromu): Dalak agenezi sendromu. 3. Situs ambiguus (Ivemark sendromu): Dalak agenezi sendromu.

16 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-5 3. SİTUS AMBİGUUS (IVEMARK SENDROMU) 3. SİTUS AMBİGUUS (IVEMARK SENDROMU) Dalak agenezi sendromu. Dalak agenezi sendromu. Dalak taslağının olmayışı, iç organ yer anomalileri (parsiyel veya total situs inversus için tipiktir), corpus callosum agenezisi ve sık görülen farklı siyanotik anjiyokardiyopatilerin kombinasyonu. Dalak taslağının olmayışı, iç organ yer anomalileri (parsiyel veya total situs inversus için tipiktir), corpus callosum agenezisi ve sık görülen farklı siyanotik anjiyokardiyopatilerin kombinasyonu.

17 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-6 III. III. 1. Kaba-global kusurlar 1. Kaba-global kusurlar 1.1. Cor biloculare ve Truncus arteriosus communis 1.1. Cor biloculare ve Truncus arteriosus communis 1.2. Cor triloculare 1.2. Cor triloculare 1.2.a. biventriculare 1.2.a. biventriculare 1.2.b. biatriatum 1.2.b. biatriatum 1.3. Truncus arteriosus communis (verus) 1.3. Truncus arteriosus communis (verus)

18

19

20 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-7 2. PARSİYEL HATALAR 2. PARSİYEL HATALAR 2.1. AV-kanal 2.1. AV-kanal 2.1.a. Komplet 2.1.a. Komplet 2.1.b. İnkomplet 2.1.b. İnkomplet 2.2. Atrial septal defekt (ASD) 2.2. Atrial septal defekt (ASD) 2.2.a. Ostium-primum-defekti 2.2.a. Ostium-primum-defekti 2.2.b. Ostium-secundum-defekti 2.2.b. Ostium-secundum-defekti 2.2.c. Foramen ovale açıklığı 2.2.c. Foramen ovale açıklığı

21 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI Ventriküler septal defekt (VSD) 2.3. Ventriküler septal defekt (VSD) 2.3.a. Pars-membranacea-defekti 2.3.a. Pars-membranacea-defekti 2.3.b. Pars-muscularis-defekti 2.3.b. Pars-muscularis-defekti 2.4. AORTA ve A.PULMONALİS’in tam ayrılamaması 2.4. AORTA ve A.PULMONALİS’in tam ayrılamaması 2.4.a. Aortopulmonal fistül 2.4.a. Aortopulmonal fistül 2.4.b. PDA (Patent Ductus Arteriosus) 2.4.b. PDA (Patent Ductus Arteriosus)

22 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-9 IV. KALB TABANINDAKİ BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU IV. KALB TABANINDAKİ BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU 1. Büyük arterlerin transpozisyonu 1. Büyük arterlerin transpozisyonu 2. Aortanın komplet dekstropozisyonu (Double outlet right ventricle) 2. Aortanın komplet dekstropozisyonu (Double outlet right ventricle) 3. Ata binen aorta 3. Ata binen aorta 3.a. Eisenmenger kompleksinde 3.a. Eisenmenger kompleksinde 3.b. Fallot tetra- veya pentalojilerinde 3.b. Fallot tetra- veya pentalojilerinde

23 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-10 V. BÜYÜK ARTERLERİN ATREZİ ve STENOZLARI V. BÜYÜK ARTERLERİN ATREZİ ve STENOZLARI 1. Hipoplastik sol kalb sendromundaki aort stenozu 1. Hipoplastik sol kalb sendromundaki aort stenozu 2. Psödotruncus pulmonalisteki aort atrezisi 2. Psödotruncus pulmonalisteki aort atrezisi 3. Proksimal aort stenozları 3. Proksimal aort stenozları

24 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-11 V.3.a. Konus (subvalvüler) V.3.a. Konus (subvalvüler) 3.b. Ostium (valvüler) 3.b. Ostium (valvüler) 3.c. Supravalvüler 3.c. Supravalvüler 4. AORT İSTMUS STENOZLARI 4. AORT İSTMUS STENOZLARI 4.1. İnfantil tip (PDA’lı) 4.1. İnfantil tip (PDA’lı) 4.2. Erişkin tip (kapalı DA’lu) 4.2. Erişkin tip (kapalı DA’lu)

25 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI PSÖDOTRUNKUS AORTALİS’TEKİ PULMONAL ARTER ATREZİSİ 5. PSÖDOTRUNKUS AORTALİS’TEKİ PULMONAL ARTER ATREZİSİ 6. PULMONAL STENOZLAR 6. PULMONAL STENOZLAR 6.1. İnfundibulum (intravalvüler) 6.1. İnfundibulum (intravalvüler) 6.2. Ostium (valvüler) 6.2. Ostium (valvüler) 6.3. Supravalvüler 6.3. Supravalvüler

26 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-13 VI. YARIMAY KAPAKÇIKLARININ ANOMALİLERİ VI. YARIMAY KAPAKÇIKLARININ ANOMALİLERİ 1. Triküspid kapakları 1. Triküspid kapakları 1.a. Atrezi veya stenoz 1.a. Atrezi veya stenoz 1.b. Displaziler (Ebstein) 1.b. Displaziler (Ebstein) 2. Mitral kapakları 2. Mitral kapakları 2.a. Atrezi veya stenozlar 2.a. Atrezi veya stenozlar

27 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-14 VII. BÜYÜK VENLERİN AĞIZLAŞMA KUSURLARI VII. BÜYÜK VENLERİN AĞIZLAŞMA KUSURLARI 1. Sol üst sinüsün persistansı 1. Sol üst sinüsün persistansı 2. Akciğer venlerinin transpozisyonu 2. Akciğer venlerinin transpozisyonu

28 KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-15 VIII. KORONER ARTERLERİN ANOMALİLERİ VIII. KORONER ARTERLERİN ANOMALİLERİ 1. Koroner arterin Truncus pulmonalis’ten çıkması 1. Koroner arterin Truncus pulmonalis’ten çıkması 2. Koroner A-V fistül 2. Koroner A-V fistül

29 KKH’ların en sık görülen formaları 1. VSD ASD FALLOT TETRALOJİSİ PULMONAL STENOZ 8 5. PDA 6 6. AORT İSTMUS STENOZU 6 7. AORT STENOZLARI (PROKSİMAL) 6 8. BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYON 5 9. DİĞERLERİ 16

30 ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD) ORTOLOJİ ORTOLOJİ 5. haftada başlangıçta müşterek olan atriumun sağ ve sol kısımları arasında ilk kez bir sınır duvarı meydana gelir: Septum primum 5. haftada başlangıçta müşterek olan atriumun sağ ve sol kısımları arasında ilk kez bir sınır duvarı meydana gelir: Septum primum Bu duvar arka yukarıdan aşağıya doğru uzanır Bu duvar arka yukarıdan aşağıya doğru uzanır

31 ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-2 Böylece henüz açık bulunan atriumlar arasındaki bağlantı (Foramen ovale) gittikçe daralmaya başlar Böylece henüz açık bulunan atriumlar arasındaki bağlantı (Foramen ovale) gittikçe daralmaya başlar Distal uçları da ventrikül sınır duvarının endokard yastıklarıyla kaynaşmak suretiyle sonunda tamamen kapanır Distal uçları da ventrikül sınır duvarının endokard yastıklarıyla kaynaşmak suretiyle sonunda tamamen kapanır

32 ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-3 Bununla birlikte Foramen primumun bu kapanmasının tamamlanmasından çok önce Septum primumun üst parçasında bir açıklık meydana gelerek yayılır: Foramen secundum Bununla birlikte Foramen primumun bu kapanmasının tamamlanmasından çok önce Septum primumun üst parçasında bir açıklık meydana gelerek yayılır: Foramen secundum 6. haftada septum primumun sağında(n) 2. bir sınır duvarı gelişir, 6. haftada septum primumun sağında(n) 2. bir sınır duvarı gelişir,

33 ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-4 Bir parça daha öne uzanan bu parça Foramen secundum’u düz bir kulis şeklinde örter Bir parça daha öne uzanan bu parça Foramen secundum’u düz bir kulis şeklinde örter Fakat sağdan sola yönelik kan akımı hâlâ mümkündür Fakat sağdan sola yönelik kan akımı hâlâ mümkündür Septum primum ve septum secundum’dan meydana gelen bu kanal Foramen ovale’dir Septum primum ve septum secundum’dan meydana gelen bu kanal Foramen ovale’dir

34 ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-5 Doğumdan sonra akciğerler açılıp dolaşım başlarsa sağ atriumdan sola basınç farkları meydana gelir Doğumdan sonra akciğerler açılıp dolaşım başlarsa sağ atriumdan sola basınç farkları meydana gelir Böylece Septum primumun üst kısmı daha sağlam ve sabit olan Septum secumdum yanaşır ve kural olarak da onunla kaynaşır Böylece Septum primumun üst kısmı daha sağlam ve sabit olan Septum secumdum yanaşır ve kural olarak da onunla kaynaşır

35 ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-6 T: ASD T: ASD Her iki atrium arasında doğumdan açık bağlantı sonucunda meydana gelen AV(sol-sağ) shunt’ıdır Her iki atrium arasında doğumdan açık bağlantı sonucunda meydana gelen AV(sol-sağ) shunt’ıdır ASD bütün KK anomalilerinin yaklaşık %10’unu teşkil eder ASD bütün KK anomalilerinin yaklaşık %10’unu teşkil eder

36 İnteratrial septumda foramen ovale alanında küçük bir atrial septal defekt vardır, bu sağ yandan açılmış kalbde görüldüğü gibi. Burada defekt septum secundum’la kapanmamıştır ve soldan sağa ‘çapraz’ shunt vardır.

37 AÇIK FORAMEN OVALE Atrial septumda ventil kapak tarzında hemodinamik bir boşluktur (ve özgün manada bir atrial septum da yoktur) Atrial septumda ventil kapak tarzında hemodinamik bir boşluktur (ve özgün manada bir atrial septum da yoktur) Patogenezi: Patogenezi: 4. haftaya kadar foramen ovale zaten açıktır 4. haftaya kadar foramen ovale zaten açıktır Vak’aların %25’inde erişkinlerde de anatomik olarak açık, fakat, sol atriumdaki yüksek basınçtan dolayı fonksiyonel olarak kapalıdır Vak’aların %25’inde erişkinlerde de anatomik olarak açık, fakat, sol atriumdaki yüksek basınçtan dolayı fonksiyonel olarak kapalıdır

38 AÇIK FORAMEN OVALE-2 Şayet fetal dolaşımda olduğu gibi, sağ atriumda, mesela pulmonal arter embolisinden sonra olduğu gibi tekrar bir yüksek basınç hakim olursa, Foramen ovale de açılır Şayet fetal dolaşımda olduğu gibi, sağ atriumda, mesela pulmonal arter embolisinden sonra olduğu gibi tekrar bir yüksek basınç hakim olursa, Foramen ovale de açılır Bunu takiben oluşan sağ-sol-shunt’ı, bu kez de paradoksal emboli ve periferde siyanoz’a yol açar Bunu takiben oluşan sağ-sol-shunt’ı, bu kez de paradoksal emboli ve periferde siyanoz’a yol açar

39

40 SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ T: Fossa ovalis bölgesinde bir veya birden fazla açıklık bulunmasıdır T: Fossa ovalis bölgesinde bir veya birden fazla açıklık bulunmasıdır Bundan dolayı “fossa ovalis defekti” olarak da adlandırılır Bundan dolayı “fossa ovalis defekti” olarak da adlandırılır En büyük defektler tüm fossa ovalisi tutanlardır ve bu bölge normalde farklı genişlikte olabildiğinden, büyüklüğü çok farklı olabilir En büyük defektler tüm fossa ovalisi tutanlardır ve bu bölge normalde farklı genişlikte olabildiğinden, büyüklüğü çok farklı olabilir Defekt her taraftan septal dokuyla çevrilidir Defekt her taraftan septal dokuyla çevrilidir

41 SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-2 Formal patogenez: Formal patogenez: Septum primumun üst bölümündeki fizyolojik bir yırtık, normalde ostium secundum’un oluşumuna yol açar Septum primumun üst bölümündeki fizyolojik bir yırtık, normalde ostium secundum’un oluşumuna yol açar Şayet bu proses yanlış yerde olur veya çok büyük olursa, septum secundum tarafından tam olarak veya kısmen kapatılamaz Şayet bu proses yanlış yerde olur veya çok büyük olursa, septum secundum tarafından tam olarak veya kısmen kapatılamaz

42 SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-3 Sonuçta hatalı ostium secundum persiste eder Sonuçta hatalı ostium secundum persiste eder Burada defektif bir septum secundum değil, bilakis septum primumda bir ostium secundum gibi defekt oluşumu söz konusudur Burada defektif bir septum secundum değil, bilakis septum primumda bir ostium secundum gibi defekt oluşumu söz konusudur Bu hipotezin deneysel olarak ispatı bugüne kadar mümkün olmamıştır Bu hipotezin deneysel olarak ispatı bugüne kadar mümkün olmamıştır

43

44

45 SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-4 Fonksiyonel patogenez: Fonksiyonel patogenez: Postnatal dönemde artan akciğer dolaşımının sonucu olarak sol atrium basıncı artar Postnatal dönemde artan akciğer dolaşımının sonucu olarak sol atrium basıncı artar Atrial septum defektinin derecesine göre sırasıyla, Atrial septum defektinin derecesine göre sırasıyla, 1. Sol-sağ shunt’ı: Sağ kalbde volüm artışıyla birlikte 1. Sol-sağ shunt’ı: Sağ kalbde volüm artışıyla birlikte 2. Sağ ventrikülde hipertrofi 2. Sağ ventrikülde hipertrofi 3. Pulmonal hipertansiyon bunu takip eder 3. Pulmonal hipertansiyon bunu takip eder

46 SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-5 1. Sağ ventrikülün giderek artan hipertrofisi ve 1. Sağ ventrikülün giderek artan hipertrofisi ve 2. Akciğerlerde akıma karşı artan direnç, ileri dönemlerde kan akımının yönünü değiştirir; yani soldan sağa akım ve onu takiben siyanoz meydana gelir: EİSENMENGER KOMPLEKSİ 2. Akciğerlerde akıma karşı artan direnç, ileri dönemlerde kan akımının yönünü değiştirir; yani soldan sağa akım ve onu takiben siyanoz meydana gelir: EİSENMENGER KOMPLEKSİ

47 Bir EİSENMENGER KOMPLEKSİNDE SHUNT DÖNÜŞÜMÜNDEN SONRAKİ ASD

48 SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-6 PROGNOZ: PROGNOZ: 5-10 yaşları arasında cerrahi tedavi gereklidir 5-10 yaşları arasında cerrahi tedavi gereklidir Bu yapılmazsa, büyük defektli hastalar, pulmonal hipertansiyon ve ona bağlı sık pulmonal enfeksiyonlardan dolayı 40 yaşından fazla yaşayamazlar Bu yapılmazsa, büyük defektli hastalar, pulmonal hipertansiyon ve ona bağlı sık pulmonal enfeksiyonlardan dolayı 40 yaşından fazla yaşayamazlar

49 SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-7 KOMPLİKASYONLARI KOMPLİKASYONLARI Sağ ventrikülün artan hipertrofisi ve akciğerlerde (damar yatağında) artan akım direnci ile birlikte ileri dönemde sağ-sol shunt’ı sol-sağ’a dönebilir Sağ ventrikülün artan hipertrofisi ve akciğerlerde (damar yatağında) artan akım direnci ile birlikte ileri dönemde sağ-sol shunt’ı sol-sağ’a dönebilir Konsekutif siyanoz meydana gelebilir: Eisenmenger reaksiyonu Konsekutif siyanoz meydana gelebilir: Eisenmenger reaksiyonu

50 OSTİUM-PRİMUM- DEFEKTİ (ASD I) T: İzole ostium vs septum defektinde atrial septumun doğrudan doğruya atrioventriküler (AV) kapak seviyesinin biraz üzerinde bulunan kısmı yoktur T: İzole ostium vs septum defektinde atrial septumun doğrudan doğruya atrioventriküler (AV) kapak seviyesinin biraz üzerinde bulunan kısmı yoktur Bunun üzerindeki foramen ovale korunmuştur Bunun üzerindeki foramen ovale korunmuştur Fakat prenatal dönemde kapanmış olabilir Fakat prenatal dönemde kapanmış olabilir

51 OSTİUM-PRİMUM- DEFEKTİ (ASD I)-2 Formal patogenez: Formal patogenez: ASD’in, mitral ve triküspid kapaklarının ve ventriküler septumun intakt kaldığı izole formu gerçi çok az görülür ASD’in, mitral ve triküspid kapaklarının ve ventriküler septumun intakt kaldığı izole formu gerçi çok az görülür Fakat burada da defekt oluşumunu hazırlayan bozukluk, endokard yastıkları hariç, septumun gelişimini etkileyebildiği gösterilmiştir Fakat burada da defekt oluşumunu hazırlayan bozukluk, endokard yastıkları hariç, septumun gelişimini etkileyebildiği gösterilmiştir

52 OSTİUM-PRİMUM- DEFEKTİ (ASD I)-3 Maamafih vak’aların büyük kısmında septumun gelişme bozukluğu AV bölgedeki endokard yastıklarının hatalı birleşmesi ya da hiç birleşememesi ile kombinedir Maamafih vak’aların büyük kısmında septumun gelişme bozukluğu AV bölgedeki endokard yastıklarının hatalı birleşmesi ya da hiç birleşememesi ile kombinedir Bunun ağırlık derecesine göre parsiyel, komplet veya inkomplet persistan Canalis atrioventricularis Bunun ağırlık derecesine göre parsiyel, komplet veya inkomplet persistan Canalis atrioventricularis

53 OSTİUM-PRİMUM- DEFEKTİ (ASD I)-4 Fonksiyonel patogenez: Fonksiyonel patogenez: İzole ASD-I’de hemodinamik bozukluklar, ostium-secundum defektindekilere tekabül eder İzole ASD-I’de hemodinamik bozukluklar, ostium-secundum defektindekilere tekabül eder ASD-I’in daha sık görülen, endokard yastık defektleriyle kombinasyonunda, hasarın derecesine bağlı olarak, atrium seviyesindeki sol-sağ shunt’ına mitral ve/veya triküspid kapağı yetmezliği ve ondan sonra ventrikül seviyesinde sol-sağ shunt’ı eklenir ASD-I’in daha sık görülen, endokard yastık defektleriyle kombinasyonunda, hasarın derecesine bağlı olarak, atrium seviyesindeki sol-sağ shunt’ına mitral ve/veya triküspid kapağı yetmezliği ve ondan sonra ventrikül seviyesinde sol-sağ shunt’ı eklenir

54 OSTİUM-PRİMUM- DEFEKTİ (ASD I)-5 Prognoz: Prognoz: Yalnız izole ASD-I’de prognoz, ASD- II’dekine benzer tarzda müsaittir Yalnız izole ASD-I’de prognoz, ASD- II’dekine benzer tarzda müsaittir Endokard yastık defektleriyle kombinasyonlarda sürvi şansı sınırlıdır Endokard yastık defektleriyle kombinasyonlarda sürvi şansı sınırlıdır Komplet AV-kanal ekseriya 10. yaştan önce ölümle sonlanır Komplet AV-kanal ekseriya 10. yaştan önce ölümle sonlanır

55 OSTİUM-PRİMUM- DEFEKTİ (ASD I)-6 Komplet AV-kanallı veya Komplet AV-kanallı veya mitral kapak yetmezliği ile kombine ASD-I’li hastalarda beklenen ömür 20 yıldır mitral kapak yetmezliği ile kombine ASD-I’li hastalarda beklenen ömür 20 yıldır

56 OSTİUM-PRİMUM- DEFEKTİ (ASD I)-7 KOMPLİKASYONLARI: KOMPLİKASYONLARI: 1.En önemli komplikasyon akciğer damarlarının ilerleyici HİPERTANSİF PULMONAL VASKÜLOPATİSİ, 1.En önemli komplikasyon akciğer damarlarının ilerleyici HİPERTANSİF PULMONAL VASKÜLOPATİSİ, 2.Buna bağlı PULMONAL ENFEKSİYONLAR, 2.Buna bağlı PULMONAL ENFEKSİYONLAR, 3. REZİDİVAN BAKTERİYEL ENDOKARDİTLER de nisbeten sık görülen diğer komplikasyondur 3. REZİDİVAN BAKTERİYEL ENDOKARDİTLER de nisbeten sık görülen diğer komplikasyondur

57

58 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER 6. haftada birçok morfogenetik açıdan farklı komponentlerden meydana gelen müsküler bölme duvarı, Septum interventriculare, aşağıdan sağ ve sol ventrikül arasına girerek yükselir 6. haftada birçok morfogenetik açıdan farklı komponentlerden meydana gelen müsküler bölme duvarı, Septum interventriculare, aşağıdan sağ ve sol ventrikül arasına girerek yükselir Kapanma 8. haftada interventriküler septumun membranöz kısmının meydana gelmesiyle tamamlanır Kapanma 8. haftada interventriküler septumun membranöz kısmının meydana gelmesiyle tamamlanır

59 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-2 En sık görülenleri, pars membranacea alanında yüksekte yerleşen defektlerdir En sık görülenleri, pars membranacea alanında yüksekte yerleşen defektlerdir Sağ ve sol kollarının her biri defektin kenarlarına oturmuş olan Hiss huzmesine komşuluğundan dolayı, buradaki cerrahi işlemlerde ileti sisteminin zedelenmesi tehlikesi vardır Sağ ve sol kollarının her biri defektin kenarlarına oturmuş olan Hiss huzmesine komşuluğundan dolayı, buradaki cerrahi işlemlerde ileti sisteminin zedelenmesi tehlikesi vardır Her tarafından kasla çevrilmiş olan müsküler septumdaki defektler kural olarak daha küçüktür; fakat nadiren multipl olabilir Her tarafından kasla çevrilmiş olan müsküler septumdaki defektler kural olarak daha küçüktür; fakat nadiren multipl olabilir

60 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-3 Formal patogenez: Formal patogenez: Ventriküler septumu meydana getiren farklı komponentlerin birleşememesi ve/veya hatalı oluşumundan dolayı septumun her yerinde değişik ölçülerde defektler meydana gelebilir Ventriküler septumu meydana getiren farklı komponentlerin birleşememesi ve/veya hatalı oluşumundan dolayı septumun her yerinde değişik ölçülerde defektler meydana gelebilir

61 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-4 Fonksiyonel patogenez: Fonksiyonel patogenez: Kural olarak, hemodinamik açıdan bir sol-sağ shunt’ı meydana gelir Kural olarak, hemodinamik açıdan bir sol-sağ shunt’ı meydana gelir Ön planda defektin yerine değil, büyüklüğüne bağlı olarak shunt volümü, sağ ventrikülün ilave volüm yüklenmesinin kütlesi üzerinde belirleyicidir Ön planda defektin yerine değil, büyüklüğüne bağlı olarak shunt volümü, sağ ventrikülün ilave volüm yüklenmesinin kütlesi üzerinde belirleyicidir

62 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-5 Akciğer damar yatağının direnci, sağ ventrikülün ilave basınç yükü ve sol ventrikülün ilave volüm yükünün miktarı için belirleyicidir Akciğer damar yatağının direnci, sağ ventrikülün ilave basınç yükü ve sol ventrikülün ilave volüm yükünün miktarı için belirleyicidir ROGER DEFEKTİ (maladie de Roger)’ de ventrikül septumunda değişik pozisyonda küçük bir defekt vardır ROGER DEFEKTİ (maladie de Roger)’ de ventrikül septumunda değişik pozisyonda küçük bir defekt vardır Yüksek sesli sistik üfürüm yapar; ancak bu fonksiyonel açıdan anlamsızdır Yüksek sesli sistik üfürüm yapar; ancak bu fonksiyonel açıdan anlamsızdır

63 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-6 0,5 cm’ye kadar olan, yani çapı aort kapakçığının çapının 1/3’inden daha küçük defektler, akciğer dolaşımında hafif bir yükselmeye yol açarlar 0,5 cm’ye kadar olan, yani çapı aort kapakçığının çapının 1/3’inden daha küçük defektler, akciğer dolaşımında hafif bir yükselmeye yol açarlar Çapı 1-1,5 cm olan orta büyüklükteki defektler de yalnız sistolde anlamlı bir shunt volümüne yol açarlar Çapı 1-1,5 cm olan orta büyüklükteki defektler de yalnız sistolde anlamlı bir shunt volümüne yol açarlar Bu hemen akciğer dolaşımına atıldığından sağ kalbde volüm artışı çok az olur; çünki akciğer dolaşımı 2-3 misline kadar artabilir Bu hemen akciğer dolaşımına atıldığından sağ kalbde volüm artışı çok az olur; çünki akciğer dolaşımı 2-3 misline kadar artabilir

64 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-7 Ancak 2 cm’den itibaren diyastolde iki ventrikül arasında basınç dengesi olur Ancak 2 cm’den itibaren diyastolde iki ventrikül arasında basınç dengesi olur Bunun sonucu, konsekutif pulmoner hipertansiyonla birlikte sağ ventrikülde ciddi bir volüm yükü artışıdır Bunun sonucu, konsekutif pulmoner hipertansiyonla birlikte sağ ventrikülde ciddi bir volüm yükü artışıdır Artan akciğer dolaşımına bağlı olarak nihayet sol atrium ve sol ventrikülde de volüm yükü meydana gelir Artan akciğer dolaşımına bağlı olarak nihayet sol atrium ve sol ventrikülde de volüm yükü meydana gelir

65 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-8 PROGNOZ: PROGNOZ: Operatif tedavi yapılmazsa, büyük VSD’li çocuklar 1. yaşın içinde ölürler Operatif tedavi yapılmazsa, büyük VSD’li çocuklar 1. yaşın içinde ölürler Özellikle pulmoner enfeksiyonları müsait kılan akciğer zararları sınırlayıcıdır Özellikle pulmoner enfeksiyonları müsait kılan akciğer zararları sınırlayıcıdır Küçük defektlerde prognoz daha iyidir Küçük defektlerde prognoz daha iyidir

66 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-9 Bunların bir kısmı endokardın reaktif değişiklikleriyle spontan olarak bile iyileşir Bunların bir kısmı endokardın reaktif değişiklikleriyle spontan olarak bile iyileşir Septum membranaceum’un orta çaplı defektleri de, defekt kenarlarının triküspid kapaklarının septal serbest kenarlarıyla yapışmasıyla kapanabilir Septum membranaceum’un orta çaplı defektleri de, defekt kenarlarının triküspid kapaklarının septal serbest kenarlarıyla yapışmasıyla kapanabilir

67 TRİSOMİ 13’TEKİ VSD:MEMBRANÖZ PARÇADAKİ DEFEKT (%90 BURADADIR)

68 HEM ASD, HEM VSD BİR ARADA: BU GİBİ KÜÇÜK DEFEKTLER SOL- SAĞ SHUNT’I MEYDANA GETİRMEZLER; FAKAT ENFEKTİF ENDOKARDİT RİSKİNİ ARTIRIRLAR!

69 DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA) Yenidoğan periyodu dışında da Truncus veya sol A. pulmonalis’le aorta arasında fonksiyon gören fetal damar bağlantısıdır Yenidoğan periyodu dışında da Truncus veya sol A. pulmonalis’le aorta arasında fonksiyon gören fetal damar bağlantısıdır Fetal dolaşımda bu bağlantı üzerinden sağ ventrikülden gelen kanın akciğere uğramadan (by-pass!) direkt aortaya ulaşmasıdır Fetal dolaşımda bu bağlantı üzerinden sağ ventrikülden gelen kanın akciğere uğramadan (by-pass!) direkt aortaya ulaşmasıdır

70 DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-2 NŞA, bu duktus doğumdan saat sonra fonksiyonel olarak kapanır NŞA, bu duktus doğumdan saat sonra fonksiyonel olarak kapanır Lümiyerin anatomik olarak kapanması ise 2-10 hafta içinde obliterasyonla gerçekleşir Lümiyerin anatomik olarak kapanması ise 2-10 hafta içinde obliterasyonla gerçekleşir

71 DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-3 Patogenezi: Patogenezi: Definitif hiç bir şey bilinmemektedir Definitif hiç bir şey bilinmemektedir Hemodinamik olarak, sol ventrikül volüm yükünün yükselmesi ve akciğer dolaşımının artmasına bağlı sol-sağ shunt’ı vardır Hemodinamik olarak, sol ventrikül volüm yükünün yükselmesi ve akciğer dolaşımının artmasına bağlı sol-sağ shunt’ı vardır Hiperkinetik pulmoner hipertansiyonun teşekkül edip yerleşmesinden sonra sağ ventrikülün basınç işi (yükü) de artar Hiperkinetik pulmoner hipertansiyonun teşekkül edip yerleşmesinden sonra sağ ventrikülün basınç işi (yükü) de artar

72 DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-4 MORFOLOJİ: MORFOLOJİ: PDA patolojik anatomik olarak ancak doğumdan 1-2 hafta sonra, geniş açılan bir boşluk varsa, veya obliterasyon 3. aydan sonra da meydana gelmezse, teşhis edilebilir PDA patolojik anatomik olarak ancak doğumdan 1-2 hafta sonra, geniş açılan bir boşluk varsa, veya obliterasyon 3. aydan sonra da meydana gelmezse, teşhis edilebilir Ductus’un uzunluğu ve çapı vak’adan vak’aya ciddî ölçüde değişir Ductus’un uzunluğu ve çapı vak’adan vak’aya ciddî ölçüde değişir

73 DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-5 MAKROSKOPİ: MAKROSKOPİ: PDA’da ductusun intiması, yenidoğanların taraklanmış veya buruşuk intimasının aksine düzdür PDA’da ductusun intiması, yenidoğanların taraklanmış veya buruşuk intimasının aksine düzdür HİSTOLOJİ: Fizyolojik kapanmanın formal genezindeki obliterasyonun hazırlayıcısı olan nekroz yoktur HİSTOLOJİ: Fizyolojik kapanmanın formal genezindeki obliterasyonun hazırlayıcısı olan nekroz yoktur

74 DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-6 Vak’aların %5-10’unda PDA, başka kalb anomalileriyle beraberdir Vak’aların %5-10’unda PDA, başka kalb anomalileriyle beraberdir Ekstrakardiyal anomalilerle de oldukça sık olarak kombinedir Ekstrakardiyal anomalilerle de oldukça sık olarak kombinedir Nadiren duktus duvarında anevrizma bulunur: rüptüre olabilir veya tromboembolilere kaynaklık edebilir (Prognostik faktör!) Nadiren duktus duvarında anevrizma bulunur: rüptüre olabilir veya tromboembolilere kaynaklık edebilir (Prognostik faktör!)

75 DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-7 PROGNOZ: PROGNOZ: Bugün artık süt çocukluğu çağında yapılabilen ve optimal sonuçları hedef alan cerrahi tedavi uygulanmazsa, sol ve sağ kalb yetmezliği meydana gelir Bugün artık süt çocukluğu çağında yapılabilen ve optimal sonuçları hedef alan cerrahi tedavi uygulanmazsa, sol ve sağ kalb yetmezliği meydana gelir Ortalama yaşama süresi, yaklaşık 40 yılı bulur; maamafih birçok çocuklar daha 1. yaşında ölür Ortalama yaşama süresi, yaklaşık 40 yılı bulur; maamafih birçok çocuklar daha 1. yaşında ölür

76 DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-8 Pulmoner arter basıncının yükselmesi sonucunda shunt-dönüşümünde Aorta descendens’e venöz kanın akımıyla ilave bir siyanoza yol açar Pulmoner arter basıncının yükselmesi sonucunda shunt-dönüşümünde Aorta descendens’e venöz kanın akımıyla ilave bir siyanoza yol açar Bu durum alt ekstremitelerde ve sol elde, baş-boyun ve sağ ele nazaran belirgin derecede daha kuvvetlidir; çünkü… Bu durum alt ekstremitelerde ve sol elde, baş-boyun ve sağ ele nazaran belirgin derecede daha kuvvetlidir; çünkü…

77 DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-9 KOMPLİKASYONLARI: KOMPLİKASYONLARI: 1. Bakteriyel endokardit 1. Bakteriyel endokardit 2. Endarterit: Truncus pulmonalis’te, ductus ağzından gelen “pres-basınç- huzmesi” vasıtasıyla gerçekleşen karakteristik bir intima lezyonu zemininde gelişir (Jet-lezyonu) 2. Endarterit: Truncus pulmonalis’te, ductus ağzından gelen “pres-basınç- huzmesi” vasıtasıyla gerçekleşen karakteristik bir intima lezyonu zemininde gelişir (Jet-lezyonu) 3. Anevrizma 3. Anevrizma

78 The diagram above depicts the findings with a persistent truncus arteriosus. This occurs when there is failure of fusion and descent of the spiral ridges of the truncus and conus that would ordinarily divide into aorta and pulmonic trunck respectively. When the spiral septum fails to completely descend, the aortic and pulmonic trunks are left undivided at their outflow.The truncus overrides both ventricles.The persistent truncus is always accompanied by a membranous ventricular septal defect.

79 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU T: Ventrikül seviyesinde büyük damarların (Aorta ve A. pulmonalis’in) yer/durum ilişkisinin değişmesidir T: Ventrikül seviyesinde büyük damarların (Aorta ve A. pulmonalis’in) yer/durum ilişkisinin değişmesidir 1. TİPİK, KOMPLET, BASİT T.: 1. TİPİK, KOMPLET, BASİT T.: Aorta ascendens sağ ventrikülden çıkar ve Truncus pulmonalisin sağ ventralinde yer alır; Truncus pulmonalis ise sol ventrikülden çıkar ve aortanın dorsalinde yer alır Aorta ascendens sağ ventrikülden çıkar ve Truncus pulmonalisin sağ ventralinde yer alır; Truncus pulmonalis ise sol ventrikülden çıkar ve aortanın dorsalinde yer alır Her iki AV kapaklar açıktır; normal yerinde ve yapısındadır Her iki AV kapaklar açıktır; normal yerinde ve yapısındadır

80 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-2 Normalde Truncus pulmonalis’in altında bulunan müsküler konus, bütün pulmonalis ostiumunu çevreler ve pulmunal kapaklarla triküspid kapakları arasında bir müsküler ayırıcı bölme oluşturur: şimdi artık subaortaldir Normalde Truncus pulmonalis’in altında bulunan müsküler konus, bütün pulmonalis ostiumunu çevreler ve pulmunal kapaklarla triküspid kapakları arasında bir müsküler ayırıcı bölme oluşturur: şimdi artık subaortaldir Aort kapağının yerine pulmoner kapağı doğrudan mitral kapağının anulus fibrosusuna komşu olur Aort kapağının yerine pulmoner kapağı doğrudan mitral kapağının anulus fibrosusuna komşu olur

81 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-3 2. KORRİGE TRANSPOZİSYON 2. KORRİGE TRANSPOZİSYON Burada büyük damarların yer anomalisi ventrikül ve/veya atriumların transpozisyonuyla, ya sadece anatomik olarak, yani fonksiyon düzeltmesi olmaksızın, ya da fonksiyonel olarak da korrige edilmiş olabilir Burada büyük damarların yer anomalisi ventrikül ve/veya atriumların transpozisyonuyla, ya sadece anatomik olarak, yani fonksiyon düzeltmesi olmaksızın, ya da fonksiyonel olarak da korrige edilmiş olabilir

82 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-4 Fonksiyonel olarak korrige transpozisyonun en sık formunda: Fonksiyonel olarak korrige transpozisyonun en sık formunda: 1. Aorta nisbeten ventral pozisyonda solda yerleşik ve sol atriumun yanında sonlanan, fakat anatomik olarak sağ ventrikülden çıkar 1. Aorta nisbeten ventral pozisyonda solda yerleşik ve sol atriumun yanında sonlanan, fakat anatomik olarak sağ ventrikülden çıkar 2. T. pulmonalis nisbeten dorsal pozisyonda sağda yerleşik, fakat anatomik olarak, sağ atriuma komşu sol ventrikülden çıkar 2. T. pulmonalis nisbeten dorsal pozisyonda sağda yerleşik, fakat anatomik olarak, sağ atriuma komşu sol ventrikülden çıkar

83 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-5 FORMAL PATOGENEZ: FORMAL PATOGENEZ: Güncel deneysel araştırmalar, nöral kristadan hücre göçünün kalbin kan çıkışı (konotrunkal) bölgesindeki gelişiminde çok önemli olduğunu, Güncel deneysel araştırmalar, nöral kristadan hücre göçünün kalbin kan çıkışı (konotrunkal) bölgesindeki gelişiminde çok önemli olduğunu, Birçok konotrunkal anomalilerin 22. kromozomdaki translokasyon ve delesyonlarla ilişkili olduğunu göstermiştir Birçok konotrunkal anomalilerin 22. kromozomdaki translokasyon ve delesyonlarla ilişkili olduğunu göstermiştir

84 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-6 FONKSİYONEL PATOGENEZ: FONKSİYONEL PATOGENEZ: Kalb bölmelerinin intakt ve duktus arteriosusun kapalı olduğu durumlarda küçük ve büyük dolaşım biribirini takip etmez; bilakis paralel cereyan eder Kalb bölmelerinin intakt ve duktus arteriosusun kapalı olduğu durumlarda küçük ve büyük dolaşım biribirini takip etmez; bilakis paralel cereyan eder Bundan dolayı TGA’lı bir yenidoğanın yaşaması ancak, BU İKİ DOLAŞIM ARASINDA Bundan dolayı TGA’lı bir yenidoğanın yaşaması ancak, BU İKİ DOLAŞIM ARASINDA 1.Atrium veya ventrikül seviyesinde veya 1.Atrium veya ventrikül seviyesinde veya 2. PDA’nın üzerindeki bir seviyede bir veya birden fazla bağlantı (shunt) meydana gelirse mümkün olur 2. PDA’nın üzerindeki bir seviyede bir veya birden fazla bağlantı (shunt) meydana gelirse mümkün olur

85 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-7 Vak’aların %95’inde bu tip bağlantıların en az biri, Vak’aların %95’inde bu tip bağlantıların en az biri, %55’inde en az ikisi, %55’inde en az ikisi, %5’inde tamamı bir arada bulunur %5’inde tamamı bir arada bulunur

86 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-8 Akciğer ve vücut dolaşımı arasındaki komünikasyonun tipi dışında, hemodinamik durum için her iki sistem arasındaki basınç farkı da belirleyicidir Akciğer ve vücut dolaşımı arasındaki komünikasyonun tipi dışında, hemodinamik durum için her iki sistem arasındaki basınç farkı da belirleyicidir Bu da özellikle, akciğer damar yatağının direncine bağlıdır Bu da özellikle, akciğer damar yatağının direncine bağlıdır Pulmoner arterdeki basınç aortadakinden düşük oldukça, kan PDA üzerinden aortadan pulmoner artere akar Pulmoner arterdeki basınç aortadakinden düşük oldukça, kan PDA üzerinden aortadan pulmoner artere akar

87 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-9 Bu, akciğer dolaşımının güçlenmesine, o da er veya geç venöz dolaşımda direnç yüksek basıncına (hiperkinetik hipertansiyon!), Bu, akciğer dolaşımının güçlenmesine, o da er veya geç venöz dolaşımda direnç yüksek basıncına (hiperkinetik hipertansiyon!), konsekutif olarak venöz kanın sistemik dolaşıma karışmasıyla shunt dönüşümüne ve konsekutif olarak venöz kanın sistemik dolaşıma karışmasıyla shunt dönüşümüne ve Siyanoza yol açar Siyanoza yol açar

88 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-10 PROGNOZ: PROGNOZ: Korrige transpozisyonların seyri, çok nadir ilave ekstrakardiyal anomalilerle beraber olsa bile iyidir Korrige transpozisyonların seyri, çok nadir ilave ekstrakardiyal anomalilerle beraber olsa bile iyidir Ankorrige transpozisyonlarda ya bir balon kateteri (Rashkind-manevrası) veya atrial septotomi ile hayatın daha ilk gününde zaruret ölçülerinde atrium seviyesinde sol- sağ shunt’ı hedef alınabilir Ankorrige transpozisyonlarda ya bir balon kateteri (Rashkind-manevrası) veya atrial septotomi ile hayatın daha ilk gününde zaruret ölçülerinde atrium seviyesinde sol- sağ shunt’ı hedef alınabilir

89 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-11 Daha sonra tekrar cerrahi düzeltim mümkündür (Mustard-operasyonu) Daha sonra tekrar cerrahi düzeltim mümkündür (Mustard-operasyonu) Cerrahi müdahale yapılmaksızın bu çocukların prognozu en fenadır Cerrahi müdahale yapılmaksızın bu çocukların prognozu en fenadır Bunlarda shunt, ancak yalnız açık foramen ovale veya PDA ile verilebilir Bunlarda shunt, ancak yalnız açık foramen ovale veya PDA ile verilebilir En iyi prognoza geniş ASD veya VSD’li hastalar sahiptir; çünkü kanın karışımına izin verir; optimal olarak bu durumda ilave pulmoner stenoz olsa gerektir; bu çok kuvvetli bir akciğer kanlanmasını engeller En iyi prognoza geniş ASD veya VSD’li hastalar sahiptir; çünkü kanın karışımına izin verir; optimal olarak bu durumda ilave pulmoner stenoz olsa gerektir; bu çok kuvvetli bir akciğer kanlanmasını engeller

90

91 In the diagram above, transposition of the great vessels is shown. This occurs when the trunco-conal septum does not spiral down. Instead, it descends straight down. As a result, the outflow of right ventricle is into the aorta and the outflow from the left ventricle is into the pulmonic trunk.In order for this system to work, there must be a connection between the system and pulmonic circulations. Sometimes this is through a ventricular septal defect or an atrial septal defect. In the diagram at the left, this is through a patent ductus arteriosus.

92 AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON T: İzole, obstrüktif, jukstaduktal, yani ductus arteriosusun hemen komşuluğunda lokalize aort daralmasıdır T: İzole, obstrüktif, jukstaduktal, yani ductus arteriosusun hemen komşuluğunda lokalize aort daralmasıdır Enine kesit fizyolojik istmus (sol A. subclavia’nın distalindeki preduktal segment) alanındakinden önemli ölçüde daha küçüktür: İnen ve çıkan aortanın çapına göre çapı 1/3 oranında azalmıştır Enine kesit fizyolojik istmus (sol A. subclavia’nın distalindeki preduktal segment) alanındakinden önemli ölçüde daha küçüktür: İnen ve çıkan aortanın çapına göre çapı 1/3 oranında azalmıştır

93 AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-2 MORFOLOJİ: MORFOLOJİ: Nadir birçok varyantlarının yanı sıra esas olarak 2 ana formu vardır: Nadir birçok varyantlarının yanı sıra esas olarak 2 ana formu vardır: 1. Juvenil tipi: Preduktal istmus stenozlu ve kural olarak açık DA’lu, 1. Juvenil tipi: Preduktal istmus stenozlu ve kural olarak açık DA’lu, 2. Erişkin tipi: Postduktal stenozlu ve kural olarak kapalı DA’lu 2. Erişkin tipi: Postduktal stenozlu ve kural olarak kapalı DA’lu

94 AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-3 Formal patogenez ve prognoz: Formal patogenez ve prognoz: 1. Juvenil tip: Burada kan stenozdan önce açık duktusun proksimalinde sol kalbde ve akciğerde göllenir 1. Juvenil tip: Burada kan stenozdan önce açık duktusun proksimalinde sol kalbde ve akciğerde göllenir Sağ ventrikül ve Truncus pulmonalis’ten gelen venöz kanın büyük kısmı akciğeri devre dışı bırakarak DA üzerinden Aorta descendens’e akar Sağ ventrikül ve Truncus pulmonalis’ten gelen venöz kanın büyük kısmı akciğeri devre dışı bırakarak DA üzerinden Aorta descendens’e akar

95 AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-4 Bu sağ-sol shunt’ı sonucunda vücudun alt yarısında ağır bir siyanoz m. gelir Bu sağ-sol shunt’ı sonucunda vücudun alt yarısında ağır bir siyanoz m. gelir Kan basıncı stenozun proksimal ve distalinde hemen hemen aynıdır Kan basıncı stenozun proksimal ve distalinde hemen hemen aynıdır Stenozu devre dışı bırakmaya yönelik kollateraller de meydana gelmez Stenozu devre dışı bırakmaya yönelik kollateraller de meydana gelmez TEDAVİ: Cerrahi olmaksızın sürvi<4yıl TEDAVİ: Cerrahi olmaksızın sürvi<4yıl %80’i ilk 3 ay içinde ölürler %80’i ilk 3 ay içinde ölürler

96 AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-5 2. ADULT TİPİ 2. ADULT TİPİ Stenoz şimdi kapalı bulunan DA’un asıl ağızlanma yerinin distalindedir Stenoz şimdi kapalı bulunan DA’un asıl ağızlanma yerinin distalindedir Böylece göğüs ve karın aortları arasında yüksek basınç farkı m. gelir Böylece göğüs ve karın aortları arasında yüksek basınç farkı m. gelir Bilhassa Aa. mammaria, Aa. intercostales ve Aa. gastricae üzerinden bir kollateral sistemi açılır Bilhassa Aa. mammaria, Aa. intercostales ve Aa. gastricae üzerinden bir kollateral sistemi açılır

97 AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-6 Genişlemiş ve kıvrımlanmış interkostal arterler, kaburgaların alt kenarında karakteristik basınç izleri bırakır Genişlemiş ve kıvrımlanmış interkostal arterler, kaburgaların alt kenarında karakteristik basınç izleri bırakır Kollateralere rağmen aortanın proksimal bölümünde ve dallarının (suladığı) alanında bir hipertansiyon meydana gelir Kollateralere rağmen aortanın proksimal bölümünde ve dallarının (suladığı) alanında bir hipertansiyon meydana gelir Bunun sonucu da sol ventrikül hipertrofisi ve ilgili damarlarda erken arteryosklerozdur Bunun sonucu da sol ventrikül hipertrofisi ve ilgili damarlarda erken arteryosklerozdur

98 AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-7 KOMPLİKASYONLARI: KOMPLİKASYONLARI: 1. Damar duvarı rüptürü 1. Damar duvarı rüptürü 2. İntrakranyal kanamalar 2. İntrakranyal kanamalar TEDAVİ: TEDAVİ: Operasyondur Operasyondur Operasyonsuz ortalama yaşam süresi 35 yıldır Operasyonsuz ortalama yaşam süresi 35 yıldır

99

100 AORT KOARKTASYONUNU GÖRÜNTÜLEMEK İÇİN AORT UZUNLAMASINA AÇILMIŞ OLUP TÜRBÜLANSTAN DOLAYI ATEROSKLEROTİK DEĞİŞİKLİKLER ARTMIŞTIR

101

102

103

104 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI T: T: Ventrikül septumunun intakt (korunmuş) olduğu durumda ventrikül çıkımında etkili fonksiyonel darlığın sonucu olan ve oldukça sık görülen bir KKH’dır Ventrikül septumunun intakt (korunmuş) olduğu durumda ventrikül çıkımında etkili fonksiyonel darlığın sonucu olan ve oldukça sık görülen bir KKH’dır Tüm KKH’ların yaklaşık %15’ini oluşturur Tüm KKH’ların yaklaşık %15’ini oluşturur

105 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-1 MORFOLOJİ: MORFOLOJİ: 1. SUPRAVALVÜLER: Kapakçık seviyesinin üzerinde, 1. SUPRAVALVÜLER: Kapakçık seviyesinin üzerinde, 2. VALVÜLER: Kapakçıklar seviyesinde, 2. VALVÜLER: Kapakçıklar seviyesinde, 3. SUBVALVÜLER (KONUS ve İNFUNDİBULUM STENOZLARI): Kapakçıkların altında lokalize tipleridir 3. SUBVALVÜLER (KONUS ve İNFUNDİBULUM STENOZLARI): Kapakçıkların altında lokalize tipleridir

106 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-2 MORFOLOJİK TİPLER MORFOLOJİK TİPLER 1. VALVÜLER STENOZLAR: 1. VALVÜLER STENOZLAR: Her iki büyük damarda en sık görülen tipidir Her iki büyük damarda en sık görülen tipidir Semiluner kapakçıklar çok küçük, deforme, düzensiz kalınlaşmış veya katlanmış, kısmen yapışmış veya kısmen ayrılmıştır Semiluner kapakçıklar çok küçük, deforme, düzensiz kalınlaşmış veya katlanmış, kısmen yapışmış veya kısmen ayrılmıştır

107 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-3 Nadir olmayarak santral açıklığı ve rafe’si bulunan bir membran da distale doğru kubbeleşmiş olarak bulunur Nadir olmayarak santral açıklığı ve rafe’si bulunan bir membran da distale doğru kubbeleşmiş olarak bulunur Stenozun grade’iyle bağlı olarak, stenozun distalindeki damar hipoplastiktir; nadiren de normal genişlikte veya dilate olmuş da olabilir Stenozun grade’iyle bağlı olarak, stenozun distalindeki damar hipoplastiktir; nadiren de normal genişlikte veya dilate olmuş da olabilir

108

109

110 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-4 2. SUPRAVALVÜLER STENOZ 2. SUPRAVALVÜLER STENOZ Bu çok daha nadir stenozlarda, sınırlı “kum saati” şeklinde darlıklardan uzun mesafeli bir hipoplaziye kadar giden membranöz engellerin değişik şekilleri vardır Bu çok daha nadir stenozlarda, sınırlı “kum saati” şeklinde darlıklardan uzun mesafeli bir hipoplaziye kadar giden membranöz engellerin değişik şekilleri vardır

111 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-5 3. SUBVALVÜLER STENOZLAR 3. SUBVALVÜLER STENOZLAR Aortanın subvalvüler stenozunun 2 şekli vardır: Aortanın subvalvüler stenozunun 2 şekli vardır: 3.a. FİBRÖZ FORMU: Halka tarzında bir darlıktır 3.a. FİBRÖZ FORMU: Halka tarzında bir darlıktır 3.b. MÜSKÜLER FORMU (İDYOPATİK- OBSTRÜKTİF-SUBVALVÜLER-AORT STENOZU) Kardiyomiyopatilere dahildir 3.b. MÜSKÜLER FORMU (İDYOPATİK- OBSTRÜKTİF-SUBVALVÜLER-AORT STENOZU) Kardiyomiyopatilere dahildir

112 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-6 Subvalvüler (infundibuler) pulmonal stenozunun da esas olarak 2 formu vardır: Subvalvüler (infundibuler) pulmonal stenozunun da esas olarak 2 formu vardır: 1. İZOLE ŞEKLİ: İnfundibulumun tam altında yer alan ve ventrikülü birbirinin ardı sıra harekete geçen 2 kamaraya ayıran fibromüsküler bir banddır 1. İZOLE ŞEKLİ: İnfundibulumun tam altında yer alan ve ventrikülü birbirinin ardı sıra harekete geçen 2 kamaraya ayıran fibromüsküler bir banddır 2. MÜSKÜLER ŞEKLİ: Çok nadiren izole olarak ortaya çıkar 2. MÜSKÜLER ŞEKLİ: Çok nadiren izole olarak ortaya çıkar

113

114 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-7 FORMAL PATOGENEZ: FORMAL PATOGENEZ: Müsküler tip subvalvüler stenozların oluşumu hakkındaki görüşler, kardiyomiyopatilerle (sol ventrikül) ve Fallot tetralojisiyle (sağ ventrikül) ilişkili olarak bahsedilmiştir Müsküler tip subvalvüler stenozların oluşumu hakkındaki görüşler, kardiyomiyopatilerle (sol ventrikül) ve Fallot tetralojisiyle (sağ ventrikül) ilişkili olarak bahsedilmiştir Valvüler ve supravalvüler formalarının oluşumu hakkında kesin bir şey yoktur Valvüler ve supravalvüler formalarının oluşumu hakkında kesin bir şey yoktur

115 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-8 Etyopatogenez: Etyopatogenez: Konotrunkal bozukluklar için genel prensipler geçerlidir Konotrunkal bozukluklar için genel prensipler geçerlidir HOX geninin bozuklukları HOX geninin bozuklukları Eksojen tesirler Eksojen tesirler Kombine faktörler Kombine faktörler Farelerde 13 trisomisinde valvüler ve supravalvüler pulmonal stenozlar tesbit edilmiştir Farelerde 13 trisomisinde valvüler ve supravalvüler pulmonal stenozlar tesbit edilmiştir

116 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-9 FONKSİYONEL PATOGENEZ FONKSİYONEL PATOGENEZ Subvalvüler müsküler stenozlar hariç, stenozun yeri, lokalizasyonundan daha az anlamlıdır Subvalvüler müsküler stenozlar hariç, stenozun yeri, lokalizasyonundan daha az anlamlıdır Kural olarak akım kapasitesinin, normalin ¼ veya 1/3’ne kadar azalması dezavantaj teşkil eder Kural olarak akım kapasitesinin, normalin ¼ veya 1/3’ne kadar azalması dezavantaj teşkil eder

117 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI AORT STENOZU 1. AORT STENOZU End-diastolik basıncın yükselmesiyle sol ventrikülde bir tansiyon yükselir End-diastolik basıncın yükselmesiyle sol ventrikülde bir tansiyon yükselir Sol ventrikül hipertrofiye uğrar Sol ventrikül hipertrofiye uğrar Dekompansasyon döneminde sol atrium üzerinden kan göllenmesi ve pulmonal hipertansiyon meydana gelir Dekompansasyon döneminde sol atrium üzerinden kan göllenmesi ve pulmonal hipertansiyon meydana gelir

118 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-11 Supravalvüler aort stenozlarında koroner arterler ayni derecede yüksek kan basıncına sonuçlarıyla birlikte sol ventriküldeki gibi hazırdır Supravalvüler aort stenozlarında koroner arterler ayni derecede yüksek kan basıncına sonuçlarıyla birlikte sol ventriküldeki gibi hazırdır Koroner arter ostiumlarının altındaki subvalvüler aort stenozlarında ise miyokardın asgari beslenmesi mümkündür Koroner arter ostiumlarının altındaki subvalvüler aort stenozlarında ise miyokardın asgari beslenmesi mümkündür

119 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI İZOLE PULMONAL STENOZU 2. İZOLE PULMONAL STENOZU Bu olayda sağ ventriküldeki kan basıncının yükselmesi, ventrikül duvarında hipertrofiye yol açar Bu olayda sağ ventriküldeki kan basıncının yükselmesi, ventrikül duvarında hipertrofiye yol açar Akciğerin kanlanması azalır Akciğerin kanlanması azalır Periferde kuvvetli bir O 2 tüketimi ve Periferde kuvvetli bir O 2 tüketimi ve Sağ ventrikülün dekompansasyonundan sonra kural olarak siyanoz meydana gelir Sağ ventrikülün dekompansasyonundan sonra kural olarak siyanoz meydana gelir

120 PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-13 PROGNOZ: PROGNOZ: Operasyonsuz bu çocukların %25’i sağ ve sol kalb yetmezliği sonucunda 1. yaş içerisinde ölürler Operasyonsuz bu çocukların %25’i sağ ve sol kalb yetmezliği sonucunda 1. yaş içerisinde ölürler %40’ı 60 yaşından önce ölürler %40’ı 60 yaşından önce ölürler Vak’aların %1’inde de stenoz alanında endokardit meydana gelir Vak’aların %1’inde de stenoz alanında endokardit meydana gelir Pulmonal stenoz da operasyonsuz ekseriya sağ yetmezliğe yol açar: Ortalama yaşama süresi yaşları arasıdır Pulmonal stenoz da operasyonsuz ekseriya sağ yetmezliğe yol açar: Ortalama yaşama süresi yaşları arasıdır

121

122 FALLOT TETRALOJİSİ Kalbin anomalileri ve adaptatif form değişikliklerinin bir kombinasyonudur Kalbin anomalileri ve adaptatif form değişikliklerinin bir kombinasyonudur 1. PULMONAL AKIM YOLUNDA STENOZ (LAR) 1. PULMONAL AKIM YOLUNDA STENOZ (LAR) 2. VSD 2. VSD 3. VSD üzerinde sağa doğru ATA BİNEN AORTA 3. VSD üzerinde sağa doğru ATA BİNEN AORTA 4. Sağ ventrikül hipertrofisi 4. Sağ ventrikül hipertrofisi

123 FALLOT TETRALOJİSİ-2 ETYOPATOGENEZ ETYOPATOGENEZ HOX-geninin hatalı okunup kopyalanması sonucunda HOX-geninin hatalı okunup kopyalanması sonucunda 1. Pulmoner müsküler konusun stenozu, 1. Pulmoner müsküler konusun stenozu, Crista supraventricularisin yanlış pozisyonu, Crista supraventricularisin yanlış pozisyonu,

124 FALLOT TETRALOJİSİ-3 3. Konusun müsküler kısmıyla interventriküler septumun müsküler parçası arasındaki füzyonun akamete uğraması sonucunda meydana gelen bir gelişim bozukluğudur 3. Konusun müsküler kısmıyla interventriküler septumun müsküler parçası arasındaki füzyonun akamete uğraması sonucunda meydana gelen bir gelişim bozukluğudur PULMONAL STENOZ bilhassa sağ kalbin infundibulumunu, nadiren pulmonal kapağı ve supravalvüler alanı tutar PULMONAL STENOZ bilhassa sağ kalbin infundibulumunu, nadiren pulmonal kapağı ve supravalvüler alanı tutar

125 FALLOT TETRALOJİSİ-4 FORMAL PATOGENEZ FORMAL PATOGENEZ Çok dar olan infundibulumun müsküler elemenları giderek artan hiperplastik yapıdadır Çok dar olan infundibulumun müsküler elemenları giderek artan hiperplastik yapıdadır Bu suretle kanın çıkış akım yolunun obstrüksiyonu artar Bu suretle kanın çıkış akım yolunun obstrüksiyonu artar Pulmonal stenozun önündeki kan akımı stazından dolayı kan sağ ventrikülden ventrikül septumu üzerinden aortaya akar Pulmonal stenozun önündeki kan akımı stazından dolayı kan sağ ventrikülden ventrikül septumu üzerinden aortaya akar

126 FALLOT TETRALOJİSİ-5 Buradan daha intrauterin hayatta VS seviyesinin üzerindeki ostiumun genişlemesiyle aortada dilatasyon m.g. Buradan daha intrauterin hayatta VS seviyesinin üzerindeki ostiumun genişlemesiyle aortada dilatasyon m.g. Aortanın bunun üzerinden ata biner gibi atlaması da bir adaptatif şekil değişikliği olarak meydana gelebilir Aortanın bunun üzerinden ata biner gibi atlaması da bir adaptatif şekil değişikliği olarak meydana gelebilir

127 FALLOT TETRALOJİSİ-6 Çok az vak’ada aortada bir primer dekstropozisyon ortaya çıkabilir Çok az vak’ada aortada bir primer dekstropozisyon ortaya çıkabilir Bu durumda ata binen aorta, aort ostiumunun sağ ventrüküle komplet transpozisyonu için gradüel bir ara safhayı temsil eder (“double-outlet- right-ventricle”) Bu durumda ata binen aorta, aort ostiumunun sağ ventrüküle komplet transpozisyonu için gradüel bir ara safhayı temsil eder (“double-outlet- right-ventricle”)

128 FALLOT TETRALOJİSİ-7 Pulmonal darlığın derecesine göre sağ ventrikül hipertrofiye uğrar Pulmonal darlığın derecesine göre sağ ventrikül hipertrofiye uğrar Fallot tetralojisinin bu komponenti de adaptatif bir şekil değişikliğidir Fallot tetralojisinin bu komponenti de adaptatif bir şekil değişikliğidir

129 FALLOT TETRALOJİSİ-8 FORMAL PATOGENEZ: FORMAL PATOGENEZ: Hastalığın postnatal seyri pulmoner stenozun seyriyle alâkalıdır Hastalığın postnatal seyri pulmoner stenozun seyriyle alâkalıdır 1. Hafif pulmonal stenoz: Akciğer kanlanması yeterlidir. 1. Hafif pulmonal stenoz: Akciğer kanlanması yeterlidir. VSD üzerinden “shunt” yapan oksijenize kan soldan sağa geçer; aort oksijenden zengin ”karışık kan sevkeder; çok az siyanoz m.g. VSD üzerinden “shunt” yapan oksijenize kan soldan sağa geçer; aort oksijenden zengin ”karışık kan sevkeder; çok az siyanoz m.g.

130 FALLOT TETRALOJİSİ-9 2. AĞIR PULMONAL STENOZ: 2. AĞIR PULMONAL STENOZ: Erken zamanlı sağ-sol shunt’ında Erken zamanlı sağ-sol shunt’ında Pulmonalis kökü, Pulmonalis kökü, Akciğer damarları, ve Akciğer damarları, ve Sol atrium çok az kan alır: Hipoplastik kalır Sol atrium çok az kan alır: Hipoplastik kalır Ağır siyanoz ve genel hipoksi m.g. Ağır siyanoz ve genel hipoksi m.g.

131 FALLOT TETRALOJİSİ-10 ÖZEL FORMALAR ÖZEL FORMALAR 1. FALLOT-TRİLOJİSİ: 1. FALLOT-TRİLOJİSİ: 1. Pulmonal stenoz 1. Pulmonal stenoz 2. ASD 2. ASD 3. Sağ ventrikül hipertrofisi kombinasyonudur. 3. Sağ ventrikül hipertrofisi kombinasyonudur. Ekseriya hafif stenoz vardır Ekseriya hafif stenoz vardır

132 FALLOT TETRALOJİSİ FALLOT PENTALOJİSİ 2. FALLOT PENTALOJİSİ Fallot tetralojisine ilaveten bir de ASD ( veya fonksiyonel açık foramen ovale) vardır Fallot tetralojisine ilaveten bir de ASD ( veya fonksiyonel açık foramen ovale) vardır

133

134 This diagram depicts the features of Tetralogy of Fallot:1. Ventricular septal defect; 2. Overriding aorta; 3. Pulmonic stenosis; 4. Right ventricular hypertrophy. The obstruction to right ventricular outflow creates a right-to-left shunt that leads to cyanosis.

135 This is an unusual anomaly (and not too significant for the patient).This demonstrates the power of simple observation and use of your knowledge of anatomy. Many conditions in medicine can be diagnosed by just describing what you see. How many cusps are there supposed to be on this pulmonic valve. This is a quadricuspid valve.

136 KONJENİTAL BİKÜSPİDAL AORTİK VALVÜL

137

138

139

140

141

142

143

144

145

146

147

148


"Miyokardın kesiti: Uzunlamasına lifler, santral nüveler, arada sinsisyal bağlantılar ve soluk pembe boyanmış “intercalated” diskler." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları