Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Doç. Dr. Tayfun UÇAR Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi BD.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Doç. Dr. Tayfun UÇAR Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi BD."— Sunum transkripti:

1 AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Doç. Dr. Tayfun UÇAR Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi BD.

2 AKUT ROMATİZMAL ATEŞ (ARA) A grubu B-hemolitik streptokok enfeksiyonlarından 1-4 hafta sonra görülen, nonsüpüratif inflamatuar bir konnektif doku hastalığıdır. Konağın otoimmün yanıtı sonucunda gelişir. ARA

3 ÖZELLİKLE TUTULAN DOKULAR Kalp Eklemler Beyin Subkutan doku ARA

4 ETYOLOJİ A GRUBU BETA HEMOLİTİK STREPTOKOKLAR (M1,3,5,6,18,19,24 serotipleri) ARA

5 Gelişmiş ülkelerde 0,5-3/ Gelişmekte olan ülkelerde / Ülkemizde ( ) 20/ Ülkemizde RKH prevelansı (1976) 0.6 % Tedavi edilmemiş veya yetersiz tedavi edilmiş streptokoksik üst solunum yolu infeksiyonlarında %3, İNSİDANS ARA

6

7 Cins: K=E Irk: Fark yok Mevsim: kış, ilkbahar Sosyoekonomik düzey: gelişmekte olan ülkelerde fazla Genetik yatkınlık Yaş: 5-15 yaş 5 yaş altında %5 2 yaş altında görülmez 35 yaş üstü çok nadir EPİDEMİYOLOJİ ARA

8 STREPTOKOK VİRULANSI DUYARLI KİŞİ DOKU HASARI PATOGENEZ ARA Duyarlı konagın GAS enfeksiyonuna verdiği abarlılı immün yanıta bağlıdır.

9 KAPSÜL EKLEM/ (Hüyalunorik asit) …… SİNOVYA HÜCRE DUVARI …… MİYOKARD (M protein) GRUP A KAPAK KARBONHİDRAT …… DOKUSU MUKOPOLİPEPTİTLER.. NODULER LEZYON PROTOPLASMA …… SUBTALAMİK MERK. MEMBRANI (protein;lipit) NUC. CAUDATUS MİYOKARD SARKOL. A GRUBU β HEM. STREP. İMMÜNOLOJİK ÇAPRAZ REAKSİYONLAR ARA ANTİJEN DOKU (Çapraz reaksiyon veren)

10 Lenfositlerde spesifik B hücre alloantijenleri tanımlanmıştır. Hastaların %99 unda spesifik monoklonal antikorlar saptanmıştır. İnsan lökosit antijenleri (HLA) HLA-DR2 ve DR4 sorumlu tutulmuştur. Ülkemizde HLA-DR3, DR7, B16; HLA A10, HLA B35 ve HLA A 2, DR4 DUYARLI KİŞİ ARA

11 A grubu beta hemolitik streptokok ve doku hasarı gelişimi arasında latent bir dönemin olması olayın immünolojik mekanizma ile geliştiğini desteklemektedir. DOKU HASARI ARA

12 ARA-Patogenez Çevresel faktörler, öz. kalabalık Duyarlı konak Özgül virülans etkenlerini taşıyan GAS ile infeksiyon Yineleyen GAS infeksiyonları İmmün yanıtın hazırlanması GAS antijenleri ve konakçı dokuları arasındaki moleküler benzerlik Genetik olarak belirlenen konakçı faktörleri İlk ARA atağı Antikor /T- hücre aracılı abartılı immün yanıt Yineleyen infeksiyonlar kalp kapağındaki infalamatuvar yanıtın sürmesi Yineleyen ARA episodları RKH Lancet 2005 İnflamasyon eklem kalp beyin bağ dokusu

13 KONNEKTİF DOKUDA BAŞLICA 2 LEZYON OLUŞUR 1. EKSUDATİF (Erken) İLK GÜNLERDE EKLEMLERDE OLUŞUR,2-3 HAFTA SÜRER VE İYİLEŞME DÖNEMİNDE TÜMÜYLE KAYBOLUR. ANTİİNFLAMATUARLARA CEVAP VERİR 2. PROLİFERATİF (Geç) ÖZELLİKLE KALPTE OLUŞUR,AYLARCA YA DA YILLARCA SÜRER VE SEKEL BIRAKIR (ASCHOFF CİSİMCİKLERİ/GRANÜLASYON DOKUSU) PATOLOJİ ARA

14 Modifiye Jones kriterleri (1992) Minör kriterler ARTRİT KARDİT KORE Sydenham chorea ERİTEMA MARGİNATUM DERİ ALTI NODÜLLERİ  Ateş  Artralji  Akut faz reaktanlarında   Sedimantasyon  C-reaktif protein  EKG’de PR süresinin uzaması Major kriterler AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-KLİNİK

15 MAJÖR KRİTERLER ARTRİT%70-75 KARDİT%40-70 KORE%15 Sydenham chorea, St.Vitus dansı, Chorea minor ERİTEMA MARGİNATUM%5 DERİ ALTI NODÜLLERİ%1

16 ARA-ARTRİT İlk atakta %70-75 Asimetrik, gezici poliartrit Büyük eklemler tutulur Diz, dirsek, ayak ve el bilekleri Ağrı, şişlik, kızarıklık, sıcaklık Anti-inflamatuar ilaçlara hızlı yanıt verir Sekel bırakmaz Tedavisiz de iyileşir.

17

18 En önemli majör bulgudur. Akut dönemde ölüme yol açan ve uzun dönemde sekel bırakan tek bulgudur. Eklemleri yalar, kalbi ısırır (Lasegue ) İlk atakta % oranında görülür. Tekrarlayan ataklarda tutulum artar Küçük çocuklarda daha sıktır ve daha ağır seyreder. Pankardit şeklindedir. (Endokardit, miyokardit, perikardit) ARA-KARDİT

19 ENDOKARDİT En sık mitral kapak tutulur (% 90). Daha az sıklıkla aort tutulur (% 20). Triküspit ve pulmoner kapak tutulum çok nadir. Erken dönemde yetmezlik Geç dönemde darlık bulguları Tipik bulgu üfürümdür ARA-KARDİT

20 Mitral yetmezliği üfürümü Apikal pansistolik Yüksek frekanslı Yumuşak Ağır MY’de apikal middiyastolik üfürüm (Carey-Coombs) Aort yetmezliği üfürümü Sol 3.İKA’da erken diyastolik Yüksek frekanslı Yumuşak Ağır AY’de apikal middiyastolik üfürüm (Austin Flint)

21

22

23 MİYOKARDİT Hemen daima endokardit ile birliktedir Taşikardi (ateşle orantısız ) PR süresinde uzama Kardiyomegali Konjestif kalp yetmezliği ilk atakta % 5-10 rekürrensde daha sık ARA-KARDİT

24 PERİKARDİT Karditlilerin % 5-10’unda görülür. Pankardit ile birliktedir Seröfibrinöz perikardit olur. Efüzyon olabilir. Perikardiyal frotman duyulabilir. Tamponat beklenmez. ARA-KARDİT

25 Sessiz Kardit Oskültasyon ile kapak tutulumuna ait üfürüm duyulmayıp ancak EKO ile kapak tutulumunun saptanmasıdır. Jones kriterlerine dahil edilmesini öneren araştırıcılar vardır. Sessiz kardit dahil edildiğinde ARA daki kardit oranı %80-85 lere çıkmaktadır. ARA düşünülen tüm hastalara dinleme bulgusu olmasa dahi ekokardiyografi yapılmalıdır.

26 SSS’nin özellikle bazal ganglion ve nükleus kaudatusun inflamasyonu sonucu gelişir. Vakaların % 10-15’inde görülür. Kızlarda ve adölesanlarda daha sıktır. Sinsi başlar, davranış bozuklukları tipiktir. İstemsiz, amaçsız hareketler gözlenir, uykuda azalır Yazı yazma ve konuşma bozuklukları olur. Latent period 2-6 ay. Ortalama 3 ayda iyileşir (6-12 ay sürebilir) Vakaların % 27’sinde RKH gelişir. Akut faz reaktanları ve streptokok antikorları negatiftir. ARA-KORE (SYDENHAM CHOREA)

27

28 Nadir görülen majör kriterdir, %5 olguda görülür. Pembe-kırmızı, kaşıntısız, deriden hafif kabarıktır, dalgalı çizgiler veya birleşen halkalar yapar. Genellikle gövdede ve ektremitelerin proksimalinde yerleşir, yüzde bulunmaz. Kaşıntı yapmaz. Tekrarlayabilir. Bastırılınca solar ARA için patognomik değil İlaç reaksiyonlarında ve glomerülonefritte görülebilir ARA-ERİTEMA MARGİNATUM

29

30 Nadir görülen majör kriterdir (%1) Genellikle kemiklerin ekstansör çıkıntıları üstünde (diz, dirsek gibi) yuvarlak, cm çaplı, sert, ağrısız ve hareketli nodüllerdir. Ağır karditli vakalarda daha sıktır Aschoff nodüllerine benzer Sekelsiz iyileşirler ARA için patognomonik değildir RA ve SLE de görülebilir ARA-DERİ ALTI NODÜLLERİ

31

32  Ateş  Artralji  Akut faz reaktanlarında   Sedimantasyon  C-reaktif protein  EKG’de PR süresinin uzaması ARA-MİNÖR KRİTERLER

33 AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-TANI 2 majör bulgu 1 majör + 2 minör bulgu Ek olarak Geçirilmiş A grubu streptokok infeksiyon kanıtı (Modifiye Jones kriterleri ve WHO ( ) önerilerine göre)

34 "korea" "başka bir nedene bağlanamayan kardit" Tek başına bile olsa tanı için yeterli kabul edilir. Geçirilmiş A grubu streptokok infeksiyon kanıtına gerek yoktur

35 GEÇİRİLMİŞ A GRUBU STREPTOKOK İNFEKSİYON KANITI - Geçirilmiş kızıl - Boğaz kültürü - Hızlı streptokok antijen testi pozitifliği - Streptokok antikor titrelerinde yükselme - En sık kullanılanları antistreptolizin O (ASO) ve antideoksiribonükleaz B’dir - ASO enfeksiyondan yaklaşık 1 hafta sonra artmaya başlar ve 3-6 haftada pik yapar - Antikorlar aylarca yüksek kalabilir, 3-4 ayda normale döner.

36 ARA-AYIRICI TANI POLİARTRİT VE ATEŞ Post streptokoksik reaktif artrit Septik artrit Konnektif doku Hast ve otoimmün hast J kronik artrit, SLE, İnf barsak hst, sistemik vaskülitis, sarkoidozis Viral Artritler Reaktif Artritler Lyme Hastalığı Sickle cell anemi İnfektif endokardit Lösemi /lenfoma

37 Post streptokoksik reaktif artrit PSRA ARA Latent periyot kısadır. 10 gün sonra görülür Aspirine iyi cevap vermez Persistandır Büyük eklemleri ve küçük eklemleri eklemleri tutar gün sonra Aspirine iyi cevap verir Gezici ve geçicidir Yalnızca büyük eklemleri tutar

38 Bazı PSRA’ li vakalarda kardit (kapak tutulumu) gelişebileceği bildirilmiştir Bazı yazarlar tarafından bu hastalarda bir yıla kadar sekonder profilaksi önerilmiştir. (Etkinliği net bir şekilde gösterilmemiştir) PSRA, ARA in farklı bir presentasyon şekli olup ARA gibi davranılmasını önerilmiştir. Post streptokoksik reaktif artrit

39 KARDİT Masum üfürüm Mitral kapak prolapsusu Doğuştan kalp hastalıkları Infective endocarditis Hypertrofik kardiyomyopati Myocarditis—viral - idiopathic Pericarditis—viral -idiopathic ARA-AYIRICI TANI

40 KORE Sİstemik lupus eritematosus Zehirlenmeler Wilson hastalığı Tik bozuklukları Serebral palsy Encephalitis Familial chorea (including Huntington's disease) Intracranial tümör Lyme hastalığı Hormonal ARA-AYIRICI TANI

41 AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-TEDAVİ Streptokok infeksiyonunun tedavisi Antienflamatuvar tedavi Destek tedavisi

42 Streptokok infeksiyonunun tedavisi Benzatin penisilin: Deposilin veya Penadur LA ü) 1 kez (çocuk <27 kg ise ü) Eritromisin (Erythrocin mg tablet) 40 mg/kg/gün 4 dozda (max.1 g/gün) 10 gün Aminopenisilinler veya sefalosporinler uygun dozda 10 gün

43 ANTİENFLAMATUAR TEDAVİ Artrit - hafif kardit: Aspirin mg/kg/gün (max:3 gr) 3-4 hafta Daha sonra azaltılarak kesilir Orta - ağır kardit: Prednizolon: 2mg/kg/gün (max:60 mg) 2 hafta azaltılırken Aspirin 75 mg/kg/gün başlanır. Steroit 2-3 haftada azaltılarak kesilir steroit kesildikten sonra aspirine 4 hafta devam edilir. steroit alırken tussuz diyet

44 DESTEK TEDAVİSİ İstirahat: (aktif bulgular kaybolana kadar) -artritte 2 hafta yatak+2 hafta kısmi istirahat -karditte 4 hafta yatak+4 hafta kısmi istirahat 2-3 ay boyunca tüm hastalar ağır aktivitelerden kaçınmalıdır. Diyet: KKY’de tuzsuz yoksa normal diyet Kalp yetmezliği tedavisi:oksijen, diüretik, digoksin...

45 ARA-KORE TEDAVİSİ Fenobarbital Haloperidol Sodyum-valporat Aktivite kısıtlaması (Koreik hareketler süresince)

46 ARA-PRİMER PROFİLAKSİ Amaç: Streptokoksik farenjitin uygun tedavisi ile ilk ARA atağının önlenmesi. Benzatin Pen G >27 kg ü i.m tek doz < 27 kg ü i.m tek doz Oral Pensilin 50 – Ü /kg 10 gün Amoksisilin 50 mg/kg/gün 10 gün Eritromisin20-40 mg/kg/gün 10 gün Klaritromisin15 mg/kg/gün10 gün Azitromisin 12 mg/kg/gün 7-10 gün Sefalosporinlerdeğişken10 gün (sefaleksin, sefadroksil) Sulfonamid, tetrasiklin, kinolonlar ve trimetoprim kullanılmamalı

47 ARA- SEKONDER PROFİLAKSİ Amaç: ARA rekürrenslerinin önlenmesi Benzatin Pen G ü/3 hafta im Penisilin V 2 X 250 mg/gün oral Eritromisin 2 X 250 mg/gün oral Sülfadiazin < 27 kg 0.5 gr/gün oral > 27 kg 1 gr/gün oral Makrolid ve azalidler değişken oral

48 Sekonder profilaksi süresi Artrit ve korede 21 yaşına kadar en az 5 yıl Kardit ve rezidüel kalp hasarı varlığında Ömür boyu

49 ARA- Prognoz Kötü prognoz: İlk atakta kardit ve kalp yetmezliği olması Erken yaş (kardit olasılığı ve ağırlık derecesi artar) İlk atakta kardit varsa diğer atakların karditle tekrarlama olasılığı fazladır. Kardiyak tutulumun düzenli profilakside %70-80 gerilediği gösterilmiştir.

50 PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections) Streptokok enfeksiyonundan sonra görülür Obsessive-kompulsive davranışlar ve / veya Tikler ile karakterize bir bozukluktur Beyin dokusu ile çarpraz reaksiyon veren otoimmun yanıt nedeni ile oluşur.


"AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Doç. Dr. Tayfun UÇAR Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi BD." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları