Pernisiyöz Anemi Pernisiyöz anemi vücudun yeteri kadar B12 vitaminine sahip olmamasından dolayı sağlıklı alyuvarın yeterli miktarda yapılamamasıdır. Vücudun sağlıklı alyuvar üretebilmesi ve sinir sisteminin düzgün çalışabilmesi için bu vitamine gereksinimi vardır. Pernisiyöz anemili hastalar intrinsik faktör denilen ve midede üretilen bir proteinin eksikliğinden dolayı yeterli düzeyde B12 vitaminini vücutlarına ememezler. Bu da B12 vitamini eksikliğine yol açar Yeterli B12 vitamini yoksa, alyuvarlarınız normal bölünmeye uğrayamaz ve aşırı büyük hale gelir. Kemik iliğinden (kemiklerde bulunan ve kan hücrelerinin yapıldığı süngersi doku) kana geçmede sorun yaşayabilirler.
Pernisiyöz Aneminin Nedenleri A) İntrinsik faktör eksikliği, B) Enfeksiyon ve diğer bakteriyel durumlar, C) Cerrahi girişimler, D) İlaçlar E) Beslenme gibi faktörler önemli rol oynamaktadır
A) İntrinsik Faktör Eksikliği İntrinsik faktör, midede yapılan ve B12 vitamininin emilmesine yardımcı olan bir proteindir. Bazı kişilerde intrinsik faktör eksikliği oto-immun bir hastalığın sonucudur. Oto-immun yanıt, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı hücrelere saldıran antikorlar yapması ve dokular ile hücrelere zarar vermesi ile ortaya çıkar. Pernisiyöz anemide vücut pariyetal hücrelere saldıran ve onları yok eden antikorlar üretir. Bu hücreler mide çeperinde bulunan ve intrinsik faktör yapan hücrelerdir. Bu saldırının sonucu olarak mide intrinsik faktör yapımını durdurur. İntrinsik faktör olmaksızın vücut B12 vitaminini normalde emildiği yer olan ince bağırsaklardan ememez. Bu da B12 vitamini eksikliğine yol açar.
Bazen, çocuklarda doğuştan intrinsik faktörün üretimine engel olan bir kalıtsal bozukluk gelişebiliyor. Bu hastalığa kongenital (doğuştan gelen) pernisiyöz anemi denir. C) Cerrahi Girişimler İntrinsik faktör eksikliği aynı zamanda midenizin tümünün ya da bir kısmının operasyon ile alınması durumunda ortaya çıkabilir. Bu tip ameliyatlar intrinsik faktör yapımını gerçekleştirecek olan pariyetal hücrelerin sayısını oldukça azaltmaktadır.
C) Enfeksiyon ve Bakteriyel Durumlar İnce bağırsaklardaki değişik tipte bakteri türünün çok fazla sayıda olması. Bu durum yetişkinlerde görülen pernisiyöz aneminin sık rastlanan bir nedenidir. Bu bakteriler B12 vitaminini ince bağırsaklardan emilmeden önce tüketerek pernisiyöz anemiye neden olurlar. Çölyak, Crohn gibi hastalıklarda pernisiyöz aneminin nedenleri arasında sayılabilmektedir. D) İlaçlar İnce bağırsaklardan B12 vitamininin emilimini önleyen veya bakteri gelişmesini etkileyen bazı ilaçlar. (Örneğin antibiyotikler ve bazı Sara hastalığında kullanılan ilaçlar).
E) Beslenme Bazı kişilerde besinlerle yeteri kadar B12 vitamini alınmadığı için pernisiyöz anemi gelişebilmektedir. B12 vitamini açısından en zengin besin kaynakları et, kümes hayvanları, balık, yumurta ve süt ürünleridir. B12 vitaminini beslenme takviyeleriyle de oral yolla almak mümkündür. Herhangi bir et ya da süt ürünü tüketmeyen ve B12 vitamini takviyesi almayan sıkı vejetaryenlerde pernisiyöz anemi riski oldukça yüksektir. Vejetaryen olan annelerin emzirdiği çocuklarda pernisiyöz anemi görülme riski de yüksektir. Bu bebeklerde doğumdan sonraki birkaç ay içinde anemi tablosu gelişebilir. Bunun nedeni vücutlarında B12 vitamini depolayacak yeterli zamana sahip olmamalarıdır. Doktorlar bu bebekleri B12 vitamini takviyeleri ile tedavi ederler.
Pernisiyöz Anemi Riski Altında Olanlar Kuzey Avrupa ve Afrika kökenli insanlarda görülme sıklığı daha yüksektir. Amerika Birleşik Devletlerinde yaşlı insanlar daha fazla risk altındadır. Bunun nedeni mide asidi ve intrinsik faktör eksikliğidir. Bilindiği gibi bu faktörün eksik olması, B12 vitamininin ince bağırsaklardan emilmesini önler. İnsanlar yaşlandıkça mide asidi üretiminde azalma meydana gelmektedir. Pernisiyöz anemi ayrıca daha genç kişilerde ve diğer popülasyon gruplarında da görülebilir.
Risk Faktörleri Midenin tümü ya da bir kısmının ameliyatla alınması. (Mide B12 vitamininin emilimine aracılık yapan intrinsik faktörü üretir). Oto-immun hastalıklar. (Araştırmalara göre bu oto-immun bozukluklarla pernisiyoz anemi arasında bir bağlantı olabilir). İnce bağırsakların tümü ya da bir kısmının ameliyatla alınması. (İnce bağırsaklar B12 vitamininin emildiği yerdir). B12 vitamininin emilimini engelleyen bir bağırsak hastalığı veya bozukluğunun varlığı. (Örneğin Crohn’s hastalığı ve bağırsak enfeksiyonları). B12 vitamininin emilimini engelleyen ilaçlar. (Örneğin antibiyotikler ve bazı sara ilaçları). Herhangi bir et ya da süt ürünü tüketmeyen ve B12 vitamini takviyesi almayan sıkı vejetaryen insanlar.
Anemilerin Ortak Klinik Belirtileri Tüm anemi çeşitlerinde en sık görülen belirti halsizlik ve yorgunluk hissidir. Bu belirti vücudun oksijen taşıyacak yeterli sayıda alyuvara sahip olmamasından kaynaklanmaktadır. Düşük alyuvar sayısı ayrıca nefes darlığı; özellikle ayağa kalkıldığında baş dönmesi; baş ağrısı; ellerde veya ayaklarda soğukluk; deride, dişetlerinde ve tırnaklarda soluklaşma; ve göğüs ağrısına da neden olabilir. Alyuvarlardaki azalma aynı zamanda kalbin oksijenden zengin kanı vücudunuza dağıtabilmek için daha fazla çalışması gerektiği anlamına gelir. Bu da aritmilere, kalpte üfürüme, kalp büyümesine ve hatta kalp yetmezliğine bile yol açabilir.
Pernisiyöz Aneminin Klinik Belirtileri Pernisiyöz anemide sinir hasarı olabilir. Bu da el ve ayaklarda iğnelenme ve karıncalanmaya, kas zaafiyetine ve refleks kaybına neden olabilir. Ayrıca sendeleme, denge bozulması ve yürümede sorun yaşanabilir. Ağır pernisiyöz anemi vakalarında bilinç bulanıklığı, demans (bunama) ve depresyon gibi nörolojik sorunlarda gözlenebilir. Pernisiyöz aneminin diğer belirtileri sindirim sistemi ile ilgilidir. Bu belirtiler arasında mide bulantısı, kusma, yemek borusunda yanma hissi, karın şişliği ve gaz, kabızlık ya da ishal, iştahsızlık ve kilo kaybı bulunur. Karaciğer büyümesi de başka bir belirtidir. Pürüzlerini kaybetmiş, kıpkırmızı bir dil de pernisiyöz anemi bulgusudur. Pernisiyöz anemisi bulunan bebeklerde reflekslerde zayıflama veya titreme gibi normalde görülmeyen hareketler oluşabilir. Bu bebekler dil ve boğaz sorunlarından dolayı beslenme sorunları yaşayabilirler. Ayrıca çok çabuk uyarılırlar, sürekli tedirgin olabilirler. Tedavi edilmezlerse bebeklerde kalıcı büyüme sorunları oluşabilir.
Pernisiyöz Aneminin Tanısı 1) Tıbbi Öyküler ve Aile Öyküleri, 2) Fizik Muayene, 3) Tam Kan Sayımı, 4) Diğer Kan Testleri, 5) Kemik İliği Testleri
1) Tıbbi Öyküler ve Aile Öyküleri Mide ya da bağırsak ameliyatı geçirip geçirmediği, Çölyak veya Crohn hastalığı gibi sindirim sistemi ile ilgili bir bozukluğun bulunup bulunmadığı, Beslenme tarzı ve kullandığı ilaçlar, Ailede anemi veya pernisiyöz anemili bir kişi bulunup bulunmadığı, Ailede (Addison hastalığı, Tip 1 diyabet veya Graves’ hastalığı gibi) oto-immun hastalık öyküsü bulunup bulunmadığı hekim tarafından hastaya sorulmaktadır.
2) Fizik muayene Fizik muayene sırasında hekim deri renginin soluk veya sarımsı olup olmadığını ve karaciğerde büyüme olup olmadığını kontrol eder. Taşikardi veya kalpte üfürüm bulunup bulunmadığını anlamak için kalbi dinleyebilir. Ayrıca sinir hasarı bulgularını kontrol eder. Kasların, gözlerin, duyuların ve reflekslerin iyi çalışıp çalışmadığına bakar. Zihinsel durumu, koordinasyonu ve yürüyüşü kontrol etmek için de sorular sorup testler uygulayabilir.
3) Tam Kan Sayımı Genellikle, aneminin pek çok tipinin tanısında ilk yapılan test tam kan sayımıdır (CBC/TKS/hemogram olarak da adlandırılır) . Bu test hemoglobin ve hematokrit değerlerini ölçmektedir. Hemoglobin, vücuda oksijen taşıyan ve alyuvarlarda bulunan demirden zengin proteindir. Hemotokrit alyuvarların kandaki hacimsel oranını belirten bir ölçüdür. Hemoglobinin veya hemotokritin düşük olması anemi belirtisidir. Hemogramda alyuvarların ortalama korpüsküler hacmine (MCV) de bakılır. MCV, alyuvarlarınızın ortalama büyüklüğünün bir ölçütüdür. Bu ölçüm aneminizin sebebi hakkında bir ipucu verebilir. Pernisiyoz anemide alyuvarlar normalden büyüktürler (makrositiktirler).
4) Diğer Kan Testleri Hemogram sonucu anemiyi işaret ediyorsa, aneminin tipini araştırmak için diğer bazı testlerinde yapılması gerekebilir. Retikülosit sayımı kandaki genç alyuvarların miktarını ölçmektedir. Bu test kemik iliğinin doğru hızda alyuvar üretip üretmediğini gösterir. Pernisiyöz anemili kişilerde retikülosit sayısı düşüktür. Serum folat, demir ve demir bağlama kapasitesi testleri de pernisiyöz anemi ya da başka bir tip anemi bulunup bulunmadığını göstermede yararlı olabilir. Kandaki B12 vitamin düzeylerinin düşük olması pernisiyöz anemiyi işaret eder. Homosistein ve metilmalonik asit (MMA) düzeylerinin yüksek seviyelerde olması pernisiyöz aneminin belirtileridir. İntrinsik faktör antikorları ve pariyetal hücre antikorlarının varlığı da pernisiyöz aneminin bir belirtisidir.
5) Kemik İliği Testleri Kemik iliği testleri kemik iliğinin sağlıklı olup olmadığını ve yeterli alyuvar üretip üretmediğini gösterir. İki türlü kemik iliği testi vardır: Aspirasyon ve Biyopsi. Aspirasyon işleminde bir iğneyle kemik iliğinden az bir miktar sıvı alınır. Biyopsi için ise bir iğne ile kemik iliğinden küçük bir miktar doku alınır. Bu doku örneği daha sonra mikroskop altında incelenir. Pernisiyöz anemide alyuvarlar normalden büyüktürler (Makrositiktirler).
Pernisiyöz Aneminin Tedavisi Pernisiyöz anemi tedavisinin amaçları: Bulgu ve belirtileri önlemek ya da tedavi etmek, Kalp ve sinir hasarı gibi komplikasyonların önlenmesi veya kontrol altında tutulması, Pernisiyöz aneminin altında yatan sebebin ortaya çıkarılıp ona spesifik tedavi seçeneği belirlemek.
Öncelikle B12 vitaminin yetersizliğine bağlı durumların tedavisinde B12 vitaminin içeren ilaç uygulamaları yapılmaktadır. Bu amaçla İ.M. ve oral yolla kullanılan ilaçlardan yararlanılmaktadır. Kandaki B12 düzeyi normale dönene kadar bu tedavi kürü devam etmelidir. Ayrıca hastanın durumu iyileşene kadar fiziksel aktivitelerine kısıtlama getirilmesi tedaviye yardımcı olacaktır. Vejetaryen olan kadınlarda doğumdan sonra bebeklere B12 takviyesi yapılmak zorundadır. B12 vitaminden zengin olan gıdaların alınması diyet tedavisi olarak düşünebilir. Kırmızı et, ciğer, kümes hayvanları ve balık gibi etler Kabuklu deniz ürünleri Yumurta ve süt ürünleri (süt, yoğurt ve peynir gibi) Kahvaltılık mısır gevrekleri.
ORAK HÜCRE ANEMİSİ Orak Hücre Anemisi hastalığı özellikle ülkemizin Adana , Mersin , Antakya gibi güney illerinde sıkça görülen genetik bir hastalıktır. Bilindiği üzere insan kanında şekilli eleman olarak Eritrosit, Lökosit ve Trombosit’ler vardır. Eritrositler temel olarak dokulara oksijen taşımak ve yine buralarda oluşan karbondioksiti akciğerlere taşımakla görevlidir. Eritrositin temel yapısını "Hemoglobin "dediğimiz bir yapı oluşturur. Hemoglobin ise kabaca "Hem" dediğimiz temel yapısını demirin oluşturduğu bir proteinden oluşur. Protein yapı ise Hemoglobin A’da erişkin bir kişide alfa ve beta zincirlerinden oluşur. Orak Hücre anemisinde hemoglobinin beta zincirinin 6. Sırasında bir nokta mutasyonu vardır. Bu değişiklikle bir aminoasit olan "glutamin" yerine bir başka aminoasit olan " valin" geçer. Son derece basit gibi görünen bu değişiklik anormal bir hemoglobin olan hemoglobin S oluşumuna neden olur.
Orak Hücre Anemisinin Klinik Belirtileri Hastalığın bulguları genellikle 6.aydan sonra ortaya çıkar. Fötal hemoglobin dediğimiz Hemoglobin F bu aylara kadar kanda yüksektir. Azalınca genelde " el ayak " sendromu dediğimiz bir tablo ile hastalar pediatri servisine başvururlar. Hastalığın klinik tablosu; 1) Ani gelişen klinik tablolar, 2) Kronik evrede görülen komplikasyonlar olmak üzere 2 grupta ele alınmaktadır.
1) Ani Gelişen Klinik Tablolar Ağrılı kriz (Generalize bir şekilde), Hematolojik krizler (Kansızlık,sararma), Ani akciğer sendromu (Ateş, balgam,nefes darlığı), Priapizm (Ağrılı ereksiyon hali), Dalak sekestrasyonu (Dalağın çoğunlukla aşırı büyük olması, ender olarak ise küçük olması durumudur).
2) Kronik Evrede Görülen Komplikasyonlar Büyüme ve gelişme (Boy normal, kilo düşük), Kemik ve eklem hastalığı (Kemiklerde deformasyonlar), Mental problemler (İnme), Kalp ve damar sistemi bozuklukları (damar tıkanıklıkları, kalp büyümesi ve yetmezliği, ventrikül hipertrofileri) Akciğerde fonksiyonel bozukluklar, Karaciğer büyümesi ve safra birikimi ile birlikte taş oluşumu, Retinal damarların tıkanıklığı ile neovaskülarizasyon (yeni damar oluşumu), Bacak ülserleri görülmektedir.
Orak Hücre Anemisi Tanısı Hastalığın tanısında öncelikle hastalığın öyküsü ile daha sonra periferik yayma dediğimiz kan yayması ve hemoglobin elektroforezi, HPLC dediğimiz ayrı bir cihaz ve PCR dediğimiz DNA incelemeleri gibi teknikler kullanılmaktadır.
Orak Hücre Anemisinin Tedavisi Hastalığın kesin tedavisi yoktur. Semptomatik tedavi yapılır. Hastalığın tedavisi şu şekilde kategorize edilmektedir. Koruyucu önlemler Komplikasyonların tedavisi -Ağrılı krizin tedavisi -Splenik sekestrasyon krizinin tedavisi -Bacak ülserlerinin tedavisi -Retinal bozuklukların tedavisi -Anestezi ve cerrahi ile ilgili komplikasyonların tedavisi -Kan transfüzyonu ve Eritrosit değişimi Yeni tedavi yaklaşımları -HbS polimerizasyonunun ilaçla önlenmesi -HbF üretiminin farmakolojik indüksiyonu -Hücre içi hemoglobin konsantrasyonunun azaltılması -Kemik İliği Transplantasyonu
Koruyucu Önlemler Damar içi oraklaşmayı önleyecek güvenli bir tedavi bulunana kadar yan etkileri önlemeye ve geciktirmeye çalışmak tedavinin önemli bir kısmını oluşturur. Ateş, sıvı kaybı , asidoz, oksijenlenme azlığı ve soğuk gibi faktörler ağrılı krizleri aktive ettiği için bu durumların önlenmesi gerekir. Özellikle ateşli hastalık döneminde, konsantrasyonu az idrar ve hesaplanamayan kayıplar göz önünde bulundurularak ideal sıvı desteklemesi yapılmalıdır. Gebelik döneminde daha fazla olmak üzere Folik asite her zaman ihtiyaç olduğundan düzenli şekilde kullanılmalıdır. Hastalarda demir birikimi var ise bunun engellenmesi için demiri bağlayan (Şelatör) ilaçlar verilir.
Ağrılı Krizlerin Tedavisi Koruyucu önlemlerin uygulanması ile başlanır. Daha sonra ağrının primer olarak kontrol altına alınması gerekmektedir. Fakat bu durum çok kolay olmayabilir. Non-Narkotik analjezikler ağrıları hafifletebilir veya düzeltebilir. Bu uygulamalara rağmen sıklıkla narkotik analjezik kullanımı gerekir. Kronik, tekrarlayan ağrılarla giden hastalıklarda olduğu gibi OHA’li hastalarda da narkotik bağımlılığı görülebilmektedir.
Splenik Sekestrasyon Krizinin Tedavisi Genellikle küçük çocuklarda görülen dalağın ani büyümesi, hacim azalmasına bağlı şok ile karakterize, acil tedavi gerektiren bir komplikasyondur. Sıvı tedavisi, kan transfüzyonu ve dalağın alınması önerilmektedir. Bacak ülserinin Tedavisi Akut dönemlerde; yatak istirahati ve pansuman gibi lokal uygulamalar yapılmalıdır. Ülserler çoğu zaman enfekte olur, bu dönemde sistemik olarak uygun antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. Uzun süre iyileşmeyen ve hızlı ilerleyen bacak ülserlerinde kan transfüzyonu ve deri yaması uygulanabilir. Kan transfüzyonu aralıklı veya ülser iyileşene kadar devamlı transfüzyon şeklinde uygulanabilir. Çinko oksid içeren jel ile lokal bakım ve çinko eksikliğinde oral çinko verilmesi de bacak ülserlerinin tedavisinde başarılı bulunmuştur.
Retinal Bozuklukların Tedavisi Yeni damar oluşumu ve anevrizma retinada hemorajilere ve körlüğe yol açabilir. Nifedipin retinal ve konjunktival perfüzyonu olumlu yönde etkileyebilir. Anestezi ve Cerrahi Komplikasyonlarının Önlenmesi OHA’li bireylerde cerrahi ve anestezi komplikasyonları normal bireylere göre daha fazladır. Bu durum pre-operatif kan transfüzyonu ile giderilebilir.
Kan Transfüzyonu ve Eritrosit Değişimi Normal eritrosit transfüzyonu en az tartışmalı ve en etkili tedavi yaklaşımıdır. Eritrosit transfüzyonu hasta eritrositleri dilüe etmek suretiyle oraklaşmayı azaltır, geçici olarak hasta eritrosit yapımını (HbS) inhibe eder. Normal eritrositler kan yoğunluğunu azaltır. Basit kan transfüzyonu, hastanın hemoglobini 5 g/dl’nin altına düştüğü durumlarda veya ani hemoglobin düşüşlerinde yapılmalıdır. Bunlar aplastik kriz, splenik ve hepatik sekestrasyon krizleri, kanama ve kalp yetmezliğinin geliştiği durumlardır. Kısmi eritrosit değişimi (Exchange transfüzyon) , HbS içeren eritrositlerin HbA içeren eritrositlerle değiştirilerek dokuların oksijenlenmesini artırmak ve oraklaşmayı azaltmak amacıyla yapılır. Kronik kan transfüzyonu, bazı komplikasyon durumlarında uygulanır. Örneğin; inme olay geçiren kişilere 2-5 yıl süreyle kan transfüzyonu yapılarak HbS oranı % 30’un altında tutulmaya çalışılır.
LÖSEMİLER (KAN KANSERLERİ) ‘’Loserai’’ terimi beyaz kan, yani akyuvarlar açısından zengin kan anlamına gelir. Kanda akyuvar sayısının artmasıyla seyreden lösemiler, kan kanserlerinin yalnızca bir bölümünü oluşturur. Bu nedenle günümüzde, kan dolaşımında olgunlaşmamış ve tipik olmayan akyuvarların sayıca çok ya da az olmasına göre “Lösemik kan kanseri” ve “Alösemik kan kanseri” ayrımı yapılmaktadır. Normalde 1 mm3 kanda 5 milyon eritrosit ve 4 bin ile 11 bin arasında lökosit bulunur. Lösemide ise lökosit sayısı 1 mm3 kanda 1 milyona kadar çıkabilir.
Kan kanseri, çeşitli akyuvar hücrelerinin üretildiği dokuları etkileyen bir tümör hastalığıdır. Dolaşımdaki kanı etkilediği gibi, sonuçları çevre dokularda da etkisi belirgin biçimde göstermektedir. Hastalıktan etkilenen hücreler (granülositler, lenfositler, retikülohistiyositler ve plazma hücreleri) denetimden çıkarak bağımsız hareket etmeye başlar ve kan hücrelerinin üretildiği organlara, ayrıca başka organ ve dokulara yerleşip yapısal yıkıma neden olurlar.
Bütün tümörler gibi kan kanserlerinin nedenleri tam olarak açıklığa kavuşmamıştır. Ama araştırmalar, kan kanserine neden olan ya da hazırlayan etkenler hakkında önemli veriler sağlamıştır. Bunlara ”Lökomojen Faktörler” yani kan kanserini hazırlayıcı etkenler adı verilir. Bazı etkenlerin (Örneğin iyonlaştırıcı ışınım yani radyasyon) hastalığa neden olduğu kesin olarak bilinmekle birlikte, birçoğunun etkisi henüz kanıtlanmamıştır. Irk, yaş ve cinsiyete bağlı etkenler (24 ülkede yapılan yeni bir araştırmaya göre kan kanserinden ölüm oranı 100.000′de 6′dır. Ama hastalığın görülme sıklığı toplumlara göre değişir. Beyazlarda, Afrika ve Uzakdoğu kökenlilere göre iki kat daha sık rastlanır. Kronik lenfositer lösemi Japonlar’da ve Çinliler’de hiç görülmezken, Yahudilerde son derece yaygındır. Bunun nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte ırk, kalıtım ve çevre etkenlerinin rolü tartışılmaktadır.
Hastalığın görülme sıklığı ile yaş arasındaki bağıntı çok değişkendir Yaşamın ilk 10 yılında artan görülme sıklığı, 3-5 yaşlarında en yüksek orandadır; Hastalık 50 yaş sonrasında yeniden sıklaşır ve 70-75 yaşlarında sıklığı ikinci kez doruğa ulaşır. Yaş ile hastalığın değişik tipleri arasında da bir bağıntı vardır. Çocuklar Akut Lenfositer Tip Çocuklar Akut Miyeloit tip Çocukluk döneminde hastalığın kronik biçimleri hemen hemen hiç görülmez. Orta yaşlarda akut ve kronik tipler yaklaşık olarak eşit orandadır, yaşlılarda ise kronik lenfositer lösemi ve akut miyeloit lösemi oranı belirgin biçimde artar. Ama bütün lösemi türleri içinde, kötü gidişli akut tipler, ötekilerden daha sık görülmektedir. + -
Ayrıca hastalık, kadınlara göre erkeklerde belirgin bir biçimde daha yaygın görülmektedir. İyonlaştırıcı ışınımın etkisi, insan ve hayvan deneyleri ile kanıtlanmıştır. İnsanlarda ışınıma bağlı olarak gelişen kan kanseri olguları uzun süreden beri bilinir. Hiroşima ve Nagazaki’ye atılan atom bombalarından sonra sağ kalan insanlar üzerindeki yapılan araştırmalarda, ışınımın kan kanseri sıklığını önemli ölçüde arttırdığı, ayrıca ışınım miktarı ile kan kanseri arasında doğru orantılı bir ilişki bulunduğu açıkça kanıtlanmıştır. Kan kanserinin radyoloji uzmanı hekimlerde başka insanlara oranla daha sık görüldüğü de bilinen bir gerçektir. Kan kanserini hazırlayan başka dış etkenlere bakılacak olursa, uzun süre benzol etkisinde çalışan kişilerdeki akut miyeloit lösemi sıklığı, benzolün hastalık nedeni olduğu yolunda en küçük bir kuşku bırakmamaktadır.
Lösemilerin Tiplendirilmesi Hangi akyuvar türü aşırı miktarda çoğalıyor ve kanserleşme gösteriyorsa hastalık o akyuvar adıyla tanımlanır. Mesela, lenfosit (ya da lenfositik) lösemisi, akyuvarın bir çeşidi olan ve lenf sistemindeki lenf hücrelerini etkiler. Diğer tip ise myeloid lösemi denen, myeloblastların (olgunlaşmamış kan hücreleri) aşırı çoğalmasıdır. Akut Lenfositik Lösemi: (ALL) Lenfosit, lenfoblast olarak adlandırılan olgunlaşmamış kan hücrelerinin dönüşümü ile oluşur. Lenfoblastlar bu kanser türünde çok fazla artmıştır. Bunlar, lenf düğümlerinde birikir ve şişliğe yol açar. Akut lenfositik lösemi, çocukluk çağında en sık görülen lösemidir. Akut Myeloid Lösemi: (AML) Olgunlaşmamış kan hücresi olan myeloblastların aşırı çoğalması ile karakterizedir. Bu hücrelerin kemik iliğinde çoğalması sonucu kan hücreleri üretilemez ya da az üretilir. Bu hücreler üretilmezse enfeksiyonlar artar, kansızlık gelişir. Kronik Lenfositik Lösemi: (KLL) Olgun lenfositler gibi görünmelerine rağmen, vücudu savunmaktan acizdirler. Bu hücreler, kemik iliğinde çok fazla üretilir. Fakat koruyucu rolleri yoktur. Erişkinlerde görülür, yavaş yavaş gelişir ve ilerler. Hasta yıllarca yaşayabilir. 50′li yaşlardan sonra görülme sıklığı artar. Bu yaş grubunda en sık görülen lösemi türüdür. Hastalık yavaş seyreder. Kronik Myeloid Lösemi: (KML) KLL gibi, olgun görünen fakat görevini gerçekleştiremeyen hücrelerin anormal artışı vardır. Bütün normal hücreler bitene kadar bu hücre artışı sürer. Erişkin çağındaki lösemilerin %25-60′ını oluşturur. En çok 25-60 yaşlarında görülür. Erkeklerde daha sık görülür.
AKUT LÖSEMİLERE GENEL BAKIŞ Akut kan kanserlerinde başlangıç belirtileri çok çeşitli olduğundan, hastalık tablosunu tanımlamak oldukça güçtür. Olguların yarısından çoğunda ilk belirti kanama eğilimindeki artıştır. Deri ve mukozalardaki purpuralar (Morumsu kırmızı küçük kanama odakları) Dişeti ve burun kanamaları. (Kanama, herhangi bir organda da görülebilir. Örneğin, gözün ağ tabakası, içkulak, dişler, beyin, beyin-omurilik zarı, böbrek ve idrar kesesi, sindirim organları ve akciğer zarında da kanamalara rastlanabilir). Ağır bir seyir izleyen ateş, başlangıçta olguların 1/3’ünde görülürken, akut kan kanserlerinde her olguda gözlenir.
Dil ve dudaklar kuruyup çatlar; Dişetlerinde şişme, kanama ve yer yer doku ölümü (Nekroz), İç yanak mukozası ve damakta topluiğne başı büyüklüğünde kanama odaklan (Peteşi) ile içi kan dolu keseciklere rastlanır, Büyüyen bademcikler kanamalı, morumsu, gri-beyaz bir zarla kaplıdır. Hastalığın ileri evrelerinde her olguda görülen kansızlık, başlangıçta belirgin olmayabilir, ama ilerleyici niteliği nedeniyle zamanla halsizlik, baş dönmesi, kalp atışlarında hızlanma ve yorgunlukla gelen nefes darlığı yaratır.
AKUT LÖSEMİLERİN GENEL TANISI Kan kanserinin tanısı ve hücre tipini belirlemek açısından kaçınılmaz olarak en önemli tanı tekniği kan ve kemik iliği incelemesidir. Günümüzde lösemilerin sınıflandırılmasında çevre kanının incelenmesi yeterli görülmemektedir; çevre kanı normale yakın olabilir ya da belirsiz değişiklikler gösterebilir. O yüzden kemik iliği ve lenf düğümü incelemeleri de gereklidir. Böylece kan kanserinin hücre tipi ve hücrelerin olgunluk dereceleri belirlenebilir. Kanserli hücrelerde çoğunlukla Auer cisimcikleri denen oluşumlar bulunur. Bu cisimciklerin görülmesi akut kan kanseri tanısını kesinleştirdiği gibi, kanserin miyeloit tipte olduğunu da belirtir.
AKUT LÖSEMİLERİN TEDAVİSİ Nedene yönelik tedavinin henüz geliştirilemediği kan kanseri türlerinde günümüzdeki tedavinin başlıca 2 hedefi vardır: Olabildiğince çok sayıda kanserli kan hücresini yok ederek kan tablosunu normale döndürmek Kan üretimindeki bozukluğu gidererek kanama, enfeksiyon gibi sık görülen komplikasyonları önlemek. Bu hedefleri gerçekleştirebilmek için eldeki tedavi olanaklarıyla çeşitli kanserli hücre tipleri yok etmeye çalışılır. Ayrıca destek tedavilerle hastalığın kan yapım ve bağışıklık sisteminde yol açtığı yıkım onarılıp önlenmeye çalışılır. Hayvanlar ve insanlar üzerindeki deneylerde kanserli hücre sayısı ile yaşama süresi arasında doğru orantı olduğu kanıtlandığından tedavide bu hücreleri yok etmeye yönelik çabaların büyük önemi vardır.
Kan kanseri tedavisine karşı duyarlılık, hastalığın hücre tipine bağlı olarak değişir. Fiziksel Tedavi: 1903′ten beri uygulanan ve uzun süre tek tedavi yöntemi olan iyonlaştırıcı ışınım, değişik biçimleriyle (Röntgen tedavisinden yüksek enerjili radyoaktif izotoplarla yapılan tedaviye kadar çok çeşitlidir) kan kanseri tedavisindeki en önemli fiziksel yöntemdir.Hastalığın daha çok kronik biçimlerinde uygulanılan iyonlaştırıcı ışınım, ancak belli koşullarda uygulanırsa olumlu sonuç verir. Bu koşullar akut kan kanseri türleri için de geçerlidir. İlaç Tedavisi (Kemoterapi): İlaç tedavisi günümüzde kan kanseri tedavisinin temelini oluşturur. Değişik biçimlerde etki gösteren birçok ilaç kullanılmaktadır. Birden çok ilacın birlikte kullanılmasıyla daha çok sayıda kanserli hücreyi yok etme eğilimi, günümüzde en yaygın tedavi anlayışıdır. Hormon Tedavisi: Kortikosteroid grubu ilaçların kan kanseri tedavisinde önemli bir yeri vardır. Hormon kökenli bu ilaçların olumlu etkileri iki biçimde görülür. Kan kanseri hücrelerine özel biçimde etki ederek kan yapımını uyarıcı, kılcal damarlar düzeyinde de kanamayı ve zehirlenmeyi önleyici etki gösterirler.
Kronik Myeloit Lösemi Kronik miyeloit lösemi bir erişkin hastalığıdır; en çok 30-60 yaş arasında görülür, 25 yaş altında çok enderdir. Ayrıca kadınlarda erkeklerden daha sık rastlanan tek lösemi tipidir. Hastalığın en temel bulgusu, belirgin ve kimi zaman aşırı boyutlara ulaşabilen Dalak büyümesidir. Dalak büyümesi görülmeyen olgularda kronik miyeloit tanısı çok kuşkuludur. Sindirim güçlüğü, Karında gerginlik ve dolgunluk duygusu, kimi zaman karnın sol yanında ağırlık duygusu ve ağrı). Halsizlik, çarpıntı, nefes darlığı, baş dönmesi vb) ya da metabolizmanın hızlanmasına bağlı bulgulardır (örneğin hızlı kilo yitimiyle birlikte genel durumun bozulması). Kronik miyeloit lösemide kanda ürik asit artışı da sık görülür. Bunun sonucunda böbreklerde oluşan ürik asit taşları, ağrı nöbetlerine yol açar.
Kronik Myeloit Lösemide Kan Tablosu Kronik miyeloit lösemide kan ve kemik iliğindeki en belirgin özellik genel dolaşımda granülosit dizisinden olgunlaşmamış hücrelerin görülmesidir. Bu hücrelerde belirgin bir biçimsel olağan dışılık bulunur. Kemik iliğinde ise ilik hücreleri belirgin ölçüde artmıştır. Akyuvar sayısında da önemli bir artış vardır. Akyuvar sayısının normal ya da normalin altında olması oldukça enderdir; akyuvar sayısındaki artış hastalığın neredeyse değişmez bir bulgusudur.
Kronik Myeloit Löseminin Seyri ve Tedavisi Akut kan kanserlerinde olduğu gibi kronik miyeloit lösemide de gidişin önceden kestirilebilmesi için bazı özelliklerin bilinmesi gerekir. Tanı aşamasında alyuvar sayısı normal ya da en azından 3.000.000/mm3′ten yüksek, trombosit sayısı normal ve akyuvar sayısı belirgin ölçüde artmış (50.000/mm3′ten yüksek) olan hastalar genellikle daha uzun yaşar. Buna karşın kansızlığın hızlı gelişmesi, olgunlaşmamış hücre ve bazofil sayısının artması, dalak büyümesinin giderek ilerlemesi, lenf düğümlerinin büyüyüp yüzeysel lenf bezlerinin şişmesi, ışın ve ilaç tedavisine direnç gelişmesi, kötü gidişe işaret eden bulgulardır. Kronik miyeloit lösemi tedavisi, dalağın ışınlanması ve/ya da ilaç tedavisinden oluşur. Ayakta uygulanabilmesi ve ekonomik olması nedeniyle, ilaç tedavisi günümüzde daha yaygındır. Kan kanseri tedavisinin yarattığı sorunlardan biri de masrafların yüksekliğidir.
Kronik Lenfositer Lösemi Kronik lenfositer lösemi, öteki diğer lösemi tiplerinden çok farklı klinik belirtiler gösterir. Hastalık çok yavaş seyirlidir ve uzun süre hiçbir belirti görülmez. Bu hastalığı öteki kan kanserlerinden ayıran özellik, kanserli lenfositlerin normal lenfositlerden ayırt edilememesidir. Görülme sıklığı yaşla birlikte artan kronik lenfositer lösemi, çocuklarda ve 40 yaşın altında ise çok enderdir.
Kronik Lenfositer Löseminin Klinik Belirtileri Lenf düğümlerinde büyüme, Dalak büyümesi, Genel durumun ve kan tablosunun giderek bozulması Enfeksiyon biçiminde komplikasyonlardır. Derin ve/ya da yüzeysel lenf düğümleri genellikle iki yanlı olarak ve bir mandalinanın boyunu aşmayacak ölçüde büyümüştür; hareketli ve ağrısızdır Dalak büyümesi kronik miyeloit lösemideki kadar belirgin olmasa da, hemen hemen her zaman görülür. Uzun süre iyi olan genel durum ve kan tablosu, hastalığın ileri evrelerinde giderek bozulur. Kanda antikor ve nötrofillerin azalması sonucunda, özellikle solunum ve idrar yolları enfeksiyonları gelişir. Sık gelişen bu komplikasyonlar, hastaların ölümüne yol açan başlıca nedenlerdendir.
Kronik Lenfositer Lösemide Kan Tablosu Kronik lenfositer lösemide kan ve kemik iliğinin başlıca özellikleri, kanda lenfosit ağırlıklı bir akyuvar artışı ve kemik iliğinde az çok belirgin lenfosit artışıdır. Genellikle 100.000/mm3′ü aşmayan bir akyuvar artışı ön plandadır. Ama akyuvar sayısının normal ya da normalin altında olduğu olgular da bilinmektedir. Gene de lenfosit sayısının artarak dolaşımdaki akyuvarların % 90-99′unu oluşturması tipik bir bulgudur. Lenfositlerin büyük çoğunluğu olgunlaşmıştır ve biçim bakımından normal lenfositlerden çok farklı değildir. İşlevsel açıdan normal lenfositlerden farklıdır. Kemik iliğinde lenfosit egemenliği belirgin denebilecek ölçüdedir. Hastalık ilerledikçe lenfositler giderek çoğalır ve normal kemik iliği dokusuna tümüyle yerleşerek buradaki sağlam dokunun azalmasına neden olur. Kansızlık ile genel dolaşımda granülosit ve trombosit azalması görülür.
Kronik Lenfositer Löseminin Seyri ve Tedavisi Alevlenme ve gerileme dönemleriyle kronik bir gidiş gösteren kronik lenfositer lösemi, olguların çoğunda çok yavaş ilerler. Hastalığın, tanı öncesinde bazen hiç belirti vermeden uzun zaman varlığını sürdürmesi ve 10-20 ya da 25 yıl yaşayan hastaların bilinmesi kronik lenfositer löseminin sanılandan daha yavaş geliştiğini düşündürmektedir. Sık rastlanan ve orta şiddette seyreden hastalık biçiminin yanı sıra iyi ve kötü huylu kronik lenfositer lösemiler de bilinmektedir.
Genellikle ileri yaşlarda rastlanan İyi huylu kronik lenfositer lösemi, yıllarca belirtisiz seyredebilir; Lenf düğümlerinde hafif büyüme, Her zaman gözlenmeyen dalak büyümesi, Genel durumun iyiliği Lenfosit egemenliğindeki akyuvar artışı dışında normal görünen kan tablosu Kötü huylu kronik lenfositer lösemi Dalak ve lenf düğümlerinde hızlı büyüme, İlk evreden başlayarak yüksek ateş, genel durumda hızlı bir bozulma, Erken dönemde kansızlık ve trombosit sayısında azalma görülür. Ama bu hızlı gelişim, kötü huylu hastalığın kendisinden çok, hastalığa geç tanı konabilmiş olmasıyla açıklanabilir. Tedavide dalağa ışın terapisi ile kemoterapötik ilaç uygulamaları yapılmaktadır.