MALABSORPSİYON

tanım Malabsorption besinlerin sindiriminin veya absorpsiyonun bozulmasını kapsayan klinik bir tanımdır. Sindirim veya absorpsiyon tek bir besine karşı bozulabilir, örneğin;laktoz intoleransı laktaz eksikliğinden dolayı Çöliyak veya Crohn gibi geniş tutulumlu hastalıklarda absorpsiyon bütün besinlere karşı bozulur.

OPTİMAL SİNDİRİM VE ABSORPSİYON Yeterli ince bağırsak uzunluğu Normal motilite Görece steril jejunal lümen Yeterli miktar ve kompozisyonda pankreatik ve bilier sekresyonlar Normal mukoza Normal portal venöz ve lenfatik akım

tanım Semptomlar ishal, kilo kaybı gibi yaygın olabilirken, malabsorpsiyonun spesifik bulguları genelde fiziksel değerlendirmede belirlenebilir. Malabsorbsiyonun tedavisi etyolojisine göre yapılır.

Absorbtion sites of some nutrients and minerals

Yağların sindirimi ve emilimi To understand the pathophysiology of MAS, first we will remember the normal phsiology of digestion and absorption. Unstirred layer Micellar solubilization (Emulsification)

Enterocyte Yağ asitleri = Uzun zincir TG Orta zincir Lenfatik yolu kullanmadan kana direkt emilim

1.Digestion Peptides Amino acids PANCREAS LIVER SB. MUCOSA LYMPHATICS Portal Vein 1.Digestion Fatty acids Monoglycerides Peptides Amino acids Oligosaccharides Disaccharides 2. Micellar solubilization Mixed micelle with bile acids 3. Absorption TG Chylo microns Amino acids Monosaccharides Glucose** Galactose Fructose 4. Delivery TG Pepsin Enterokinase** Trypsinogen Chymotrypsin Proelastase PROTEIN Amylase This slide shows schematic presentation of all digestion and absorption process.At digestion phase pancreatic enzymes act on foods. TG converted to FA and monoglyserides; Proteins converted to peptides and aas; and CHO to oligosacc and disacc. CHO Maltase** Isomaltase Lactase Sucrase Starch Polysacc Lactose Sucrose Maltose

Malabsorpsiyon Sınıflaması I. Yetersiz sindirim bozuklukları Pankreatik egzokrin yetersizlik Kistik fibrosis Shwachman’s sendromu Kronik pankreatit Pearson sendromu Enterokinaz yetersizliği Preterm yenidoğanın fizyolojik malabsorpsiyonu Asit hipersekresyonu (Zollinger-Ellison Send.)

Safra asit yetersizliği II. Miçellar çözünme ve karışmamış tabaka penetrasyonundaki bozukluklar Safra asit yetersizliği Karaciğer hastalıkları (bilier atrezi, siroz, kolestaz) İnce bağırsak hastalıkları Kısa bağırsak sendromu (terminal ileum hastalığı) Intestinal staz sendromu (bakteriyel aşırı çoğalma) İlaçların miçel formasyonuna engeli (Cholesthyramin, neomycin) Asit hipersekresyonu

III. Mukozal hasar Çölyak hastalığı İnek sütü protein sensitivitesi Giardiazis Postenterit sendromu Tropikal sprue Immün yetersizlikler (konjenital veya edinilmiş) Inflammatuar bağırsak hastalığı Otoimmün enteropati Radyasyon enteriti İlaçlar (MTX, antibiotikler) Malnütrisyon Konjenital bağırsak mukoza defektleri Besinler yoluya tetiklenme Enfeksiyon ile tetiklenme Microvillus inclusion disease Tufting enteropathy Carbohydrate-deficient glycoprotein syndrome Enteric unendocrinosis (NEUROG 3 mutations)

IV. İzole mukozal emilim defektleri Karbonhidrat emilim bozuklukları Laktoz malabsorpsiyonu Konjenital laktaz eksikliği Sekonder (edinilmiş) laktaz eksikliği Konjenital sükraz-izomaltaz eksikliği Glukoz galaktoz malabsorpsiyonu Spesifik amino asit absorpsiyon defektleri Lisinürik protein intoleransı (dibasik aa transportu) Hartnup hastalığı (serbest nötral aa) Lowe sendromu (lizin ve arginin) Selektif mineral malabsorpsiyonları * Konj. klorür ishali * Konj. sodyum ishali * Akrodermatitis enteropatika (Zn) * Menke hastalığı (Cu)

V. Intraselüller anormallikler Abetalipoproteinemi Şilomikron retansiyon sendromu (Anderson hastalığı) VI. Postenterosit transport defektleri Intestinal lenfanjiektazi Konjestif kalp yetersizliği

Gelişmekte olan ülkeler Yetersiz beslenme ve hijyene eşlik eden rekürren gestroenterit enfeksiyonları ve parazitik enfeksiyonlar Gelişmiş ülkeler Bazı spesifik hastalıklar Causes of malabsorption change according to development level of the contry

MALABSORPSİYON Karakteristik klinik bulgular Kronik ishal Abdominal distansiyon Büyüme geriliği Kaslarda erime/güçsüzlük

ÖYKÜ Olayların kronolojik sıralaması (çeşitli besinlerin tanıtılması ve semptomlar arasındaki ilişki) Ayrıntılı beslenme öyküsü (3 günlük beslenme günlüğü) Ekstraintestinal hastalıklar Geçirilmiş abdominal cerrahi hikayesi Geçirilmiş tekrarlayan enfeksiyonlar (GIS veya Akciğer) Dışkı; sayı, boyut, renk, koku, sıvı içeriği. (Kan, yağ…vb) What is your approach in the case of a child with clinical findings of MAS? History taking is the first step.

Why history is important ? Onset of diarrhea Clinical example Offensive fatty stools since BİRTH Cystic fibrosis, Shwachman Diamond S, Isolated lipase deficiency Fluid stools since BİRTH Chloride-loosing diarrhea Fluid stools since first FEEDİNG Primary lactase deficiency Gllucose-galactose malabsorption Pale bulky stools varying times (days or weeks) after introduction of dietary Celiac disease (gluten intolerance) solids containing WHEAT products Immediately or within 24-48 hours after change from breast feeding to Cow’s milk protein intolerance or formula containing COW’S MİLK protein “Allergy” Sudden onset persistent fluid stools at any age without GİS infection VIP secreting tumors

FİZİK MUAYENE * Genel görünüm * Nütrisyonel durum (Ağırlık, Boy, Hidrasyon) * Kas erimesi * Periferik ödem * Saç rengi ve dokusunda değişimler * Parmaklarda clubbing * Abdominal distansiyon * Vitamin eksikliği bulguları (ciltte morarma, raşitizm, anemi) *Pişik

12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 15 18 21 24 W (kg) Age (m) 97 percentiles Growth Chart of Normal children

12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 15 18 21 24 W Age (m) CF ?

12 11 10 Weight 9 8 7 A child growth very well up to 6 mos of age, than somethings happened, this may be introduction of a new food in the diet. 6 Celiac disease ? 5 4 3 2 3 6 9 12 15 18 21 24 Age (m)

LABORATUVAR BULGULARI Mikroskobik dışkı analizi Parazit ve nötral yağlar için Dışkı pH’ının belirlenmesi ve redüktan maddelerin varlığı, steatokrit Absorpsiyon testleri 3-gün örneğinde dışkı yağ ölçümü Tam kan sayımı (anemi) Total protein ve albumin düzeyi D-xylose testi Serum demir ve demir bağlama kapasitesi Serum Zn, Ca, P, ALP, Vit A, karoten ve folat düzeyleri Fekal elastaz-1 (pankreatik egzokrin fonksiyon)

Biyokimyasal değerlendirme Protein ve immüglobulin elektroforezi Ter testi Dışkıda α-1-antitripsin Fekal Cr 51 işaretli albumin ekskresyonu Serum antigliadin antiendomisyum antikorları doku transglutaminaz antikorları Radyolojik çalışmalar Kemik yaşı değerlendirme Toraks incelemesi Bariumlu lavman (kısa bağırsak) Mukozal biyopsi

TEDAVİ Sebeplerin tedavisi

KARBONHİDRAT MALABSORPSİYONU * Semptomlar Persistan sulu ishal Gaz * Dışkı Ph<5.5, RS (+), * Redüktan madde kromatografisi * Mukozal disakkaridaz analizi (belirli tanılarda) * H2 nefes testi %100 güvenilir * Karbonhidrattan uzak diyet Semptomatik

PROTEIN LOOSING ENTEROPATHY (A general term for protein lose from GIT) Hypoproteinemia secondary to gastrointestinal protein loss It is characterized with hypoproteinemia and edema In children diffuse inflammatory lesions of intestinal mucosa are the most common causes Intestinal lymphangiectasia