SİSTEMİK HASTALIKLARDA AKCİĞERLER Dr. Zeki Yıldırım Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Ankara

Konular Kalp ve damar hastalıkları Böbrek hastalıkları Gastointestinal sistem Hematolojik hastalıklar Nöromusküler hastalıklar Endokrin sistem hastalıkları Gebelik ve jinekolojik durumlar Kollajen doku hastalıkları

Kalp ve damar hastalıkları Konj kalp hast Pulponer hipertansyion Kardiyojenik pulmoner ödem Plevral efüzyon, raller, nefes darlığı, ronküsler Post myokadiyal isk sen Plevral efüzyon pnömotitis, perikardit, mayalji, artrit, ateş, lökositoz, sedimantasyon artışı Mitral kapak hastalığı Pulmoner hipertansiyon, kompliyans azalması Beta bloker kullanma Bronkospazm ACE inh kullanma Öksürük Amiodaron Akciğer fibrozisi

Böbrek hastalıkları Akciğer ödemi Plevral efüzyon Böbrek hastalıkları ve pulmoner hemoraji Anti glomerül bazal membran antikoru pozitif olmayan pulmoner-renal sendromlar Pulmoner kalsifikasyonlar Akciğer enfeksiyonları Diyalizin solunum fonksiyonlarına etkisi

Böbrek hastalıkları Akciğer ödemi Üremik akciğer ABY, KBY Na tutulumu

Böbrek hastalıkları Plevral efüzyon (transuda eksuda) Diyaliz Nefrotik sendrom Üremiye bağlı Ürinotoraks Emboli

Böbrek hastalıkları Böbrek hastalıkları ve pulmoner hemoraji Goodpasture sendromu IgG antikorları Hemoptizi ve alveoler hemoraji Difüzyon artışı Yaygın infiltrasyon Hb de 24 saatte 1 gr’dan fazla düşme

Böbrek hastalıkları Anti glomerül bazal membran antikoru pozitif olmayan pulmoner-renal sendromlar anti nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) pozitifliği ile seyreden Wegener granülomatozisi Mokroskobik polianjitis Churg-Strauss anjitisi İlaca bağlı (penisillamin ve hidralazin)

Böbrek hastalıkları Pulmoner kalsifikasyonlar Akciğer enfeksiyonları Diyalizin solunum fonksiyonlarına etkisi

Gastointestinal sistem Özofagus hastalıkları Aspirasyon Öksürük Bronş hiperreaktivitesi DİF

Gastointestinal sistem Mide içeriğinin aspirasyonu Bronşial inflamasyon ARDS Mendelsen sendromu

Gastointestinal sistem Çöliyak hastalığı (Gluten karşı antikorlar gelişmektedir) Solunum fonksiyon bozuklukları Alveolitis İdiopatik pulmoner hemosiderozis

Gastointestinal sistem İnflamatuvar barsak hastalıkları Lokalize trakeobronşial stenoz Kronik bronşit ve kronik bronşial süpürasyon Bronşektazi, bronşiolitis, organize pnömoni, Pulmoner eozinofili, fibrozan alveolitis, vaskülit, nekrobiotik nodüller, Perikarditis, plörezi, apikal fibröz büller Tromboemboli ve hipoproteinemik ödem

Gastointestinal sistem Karaciğer sirozu (Hepatopulmoner sendrom Hipoksik vazokonstriksiyon cevabının kaybolması V/Q dengesinin bozulması İntapulmoner şantlar Oksihemoglobin dissosiasyon eğrisinin sola kayması Nadiren PHT

Gastointestinal sistem Pankreatit (%5-10 mortal) ARDS Ölenlerin %50-70 solunumsal komplikasyonlar Plevral efüzyon (kr pankreatit, amilaz yüksek)

Hematolojik hastalıklar Anemi Orak hücreli anemi Kanama pıhtılaşma bozuklukları Hiperglobülinemik sendromlar Kemik iliği transplantasyonu Lökozlar

Hematolojik hastalıklar Anemi Nefes darlığı Difüzyon kapasitesinde azalma

Hematolojik hastalıklar Orak hücreli anemi Hemoliz (ateş infeksiyon dehidratasyon) Venöz infakt Ağrılı krizler Ateş, plörezi, nefes darlığı ve hemoptizi (akciğer enfeksiyonu ve infaktüs) Pulmoner emboli Kor pulmonale Otosplenektomi enfeksiyona yatkınlık

Hematolojik hastalıklar Kanama pıhtılaşma bozuklukları İlk bulgu olarak hemoptizi çok nadir Trombositopenik purupura, hemofili ve aşırı antikoagülan tedavi verilmesi gibi ciddi kanama olan durumlarda bile nadirdir Varsa akciğer hastalığı araştırılır.

Hematolojik hastalıklar Hiperglobülinemik sendromlar Plazmositomlar Plevral efüzyon Alveoler hemoraji Pulmoner ödem Akciğer enfeksiyonları

Hematolojik hastalıklar Kemik iliği transplantasyonu Fırsatçı ve diğer akciğer enfeksiyonları İnterstisyel pnömoni Kuru öksürük, ateş ve hipoksemi Tanı için invaziv yöntemler Erken ya da geç dönem graft-versus-host reaksiyonları

Hematolojik hastalıklar Lökozlar Akciğer tutulumu beklendiğinden daha sıktır. Nötropeniye bağlılı her türlü enfeksiyon sık Enfeksyionu tümörden ayırmak güç Mediastinal lenf nodu tutulumu

Nöromusküler hastalıklar Nörojenik solunum paternleri Hipoventilasyon Hiperventilasyon İkisi birden

Nöromusküler hastalıklar Nörojenik pulmoner ödem Servikal medulla spinalis kesilerinde ciddi cerebral hipoksi ve kafa travmalarından sonra oluşan nadir bir durumdur. Ani alfa adrenerjik deşarj Pulmoner ve sistemik vazokonstriksiyon Kapiller kapiller basınç artması sorumlu tutuluyor Destek tedavisi

Nöromusküler hastalıklar Şuur kaybı ve koma Aspirasyon pnömonisi Hastane pnömonisi Hipoventilasyon Pulmoner emboli Nörojenik pulmoner ödem

Nöromusküler hastalıklar Epilepsi Aspirasyon pnömonisi Larinks spazmı Fenitoinin IgA eksikliğine neden olması Fenitoin kullanan hastalarda hafif derecede lenfadenopati

Nöromusküler hastalıklar Spinal kort hastalıkları Spinal servikal kordun yüksek düzeyde kesilmesi solunum durması 5. servikal vertebra altında keside interkostal kaslar çalışamaz Yaralıların taşınmasında önemli

Nöromusküler hastalıklar Myonöronal ve musküler hastalıklar (nöromyopatiler, demiyelinizan hastalıklar, motor nöron hastalıkları ve distrofik musküler bozukluklar) Solunum kas güçsüzlüğü Aspirasyon pnömonisi Restriktif solunum fonksiyon bozukluğu Tekrarlayan enfeksiyonlar Pulmoner emboli Hipoventilasyon

Nöromusküler hastalıklar Periferik sinir hastalıkları (Solunum yetmezliği ve aspirasyon pnömonisi) Poliomyelitis Guillen-Barre Amiyotrofik lateral skleroz Solunum kası tutulumu semptomlar başlamadan önce tespit edilebilir. Bazılarında ise solunum yetmezliği ilk bulgu olarak ortaya çıkabilir. Bu hastalarda görülen ikinci önemli problem de aspirasyon pnömonileridir.

Nöromusküler hastalıklar Parkinson hastalığı Pnömoni Pulmoner emboli Üst solunum yolu obstrüksiyonu

Endokrin sistem hastalıkları Obezite ve malnütrisyon Restriktif defekt VK, TAK hafif azalır FRC belirgin azalır Kas zayıflığı

Endokrin sistem hastalıkları Pitiuter bozukluklar Akromegalide akciğer hacimleri fazla Hipopitiutarizmde ise azdır Akromegalide alveol büyüklükleri fazladır Akromegali hastalarında dilin fazla büyümesi, larinks duvarının kalınlaşması ve vokal kord myopatisi gelişir, Üst hava yolu tıkanması stridor ve uyku-apne sendromu

Endokrin sistem hastalıkları Tiroid hastalıkları Hipertiroidi de astımın kötüleştiği tiroid replasman tedavisi ile düzelir Hipotirioidi de ise astımın düzeldiği tiroksin verilmesi ile kötüleştişir Hipotiroidi ve hipertiroidi kalp fonksiyonlarını bozarak akciğer ödemine yol açar. Solunum kas fonksiyonları bozulur ve tedaviyle bu fonksiyonlar geri döner. Guatr inspiratuvar dispneye neden olur Hipotiroidi komasında ölüm solunum yetmezliğinden olur. Hipotirodili hastalarda OSAS gelişir. Miksödemde plevra ve perikartta sıvı

Endokrin sistem hastalıkları Adrenal bozuklukları Cushing sendromunda obezite ve hipokalemiye bağlı kas zayıflığı nedeniyle nefes darlığı ortaya çıkar. Mediastinal yağlanma görülür ve tüberküloz riski artar. Obstrüktif sleep-apne sıktır.

Endokrin sistem hastalıkları Diabetes mellitus Otonomik nöropati gelişen hastalarda solunum kontrol merkezinin hem hipoksemiye hem hiperkapniye karşı duyarlılığı azalır. Akciğer enfeksiyonu riski artar. Sigara içmeyenlerde kronik bronşit, bronşektazi, ampiyem ve akciğer apsesi riski artar. Tüberküloz riski belirgin şekilde artar Fırsatçı kandida enfeksiyonları ve diğer mantar enfeksiyonları riski artar

Gebelik ve jinekolojik durumlar Over hiperstimulasyon sendromu Meigs sendromu

Gebelik ve jinekolojik durumlar Nefes darlığı ve alkaloz Astım sarkoidoz, bronşektazi, kistik fibrozis, kifoskolyoz, fibrozan alveolitis, kronik hava yolu daralmaları, pnömonektomi, alveoler proteinozis ve akciğer transplantasyonundan sonra bile gebeliğin başarıyla tamamlanabileceği bildirilmiştir. Doğumda ve lohusalık döneminde pnömomediastinum Pulmoner hipertansiyon gebelik sırasında kötüleşir. İzoniazid, rifampisin, etambutol ve pirazinamidin teratojenik olduğuna dair kanıt yoktur. Amniotik sıvı embolisi ve hava embolisi Preeklamsiye bağlı pulmoner ödem ve pulmoner trombo emboli Gebelik kardiyomyopatisi İlaca bağlı pulmoner ödem gibi nedenlerle ARDS görülebilir.

Gebelik ve jinekolojik durumlar Over hiperstimulasyon sendromu Ovulasyon induksiyonu nu takiben hastaların %1’inde yaşamı tehdit eden çoklu organ yetmezliği görülür. Asit, hemokonsantrasyon, hiperkoagülabilite, oliguri ve karaciğer fonksiyonlarında bozulma görülür. Plevral efüzyon ve ARDS gelişebilir. En etkili tedavi asitin ve over kistinin boşaltılmasıdır. Diüretik tedavisi bazen işe yarayabilir. Patogenezi kesin olarak bilinmemektedir fakat overlerden aşırı sitokin ve vazoaktif madde salgılanmasına bağlı olabileceği düşünülmektedir.

Gebelik ve jinekolojik durumlar Meigs sendromu Benign over tümörü asit ve plevral efüzyon Yüzde 70 oranında sağda %20 olda ve %10 oranında iki taraflı olarak görülmektedir. Primer hastalığın tedavi edilmesinden sonra 3 hafta içinde plevra sıvısı kendiliğinden düzelir.

Kollajen doku hastalıkları Romatoid artrit Sistemik lupus eritematozis Skleroderma Polimyozit dermatomyozit Ankilozan spondilit Behçet sendromu

Kollajen doku hastalıkları Romatoid artrit Bronşitis, bronşektazi ve obliteratif bronşiololitis Pnömonitis, fibrozis, kriptojenik organize pnömoni ve nodüller Pulmoner hipertansiyon ve plevral efüzyon Akciğer tutulumu erkeklerde daha sıktır. Plevral sıvıda tipik olarak sıvıda glukoz düzeyi çok düşüktür. Parankimal tutulum idiopatik interstisyel fibrozisden kolay ayrılamaz ancak romatoid artritin diğer bulgularının olması ile tanı konabilir. Açıklanamayan üst loplarda kavitasyon ve fibrozis Pulmoner nodüller genellikle akciğer grafisinde tesadüfen çıkar. Kaviteleşebilir ve hemoptiziye yol açabilir.

Kollajen doku hastalıkları Sistemik lupus eritematozis Spontan ve ilaca bağlı SLE de otopside %70 oranında akciğer tutulumu görülmektedir. Akciğer tutulumu direk veya sekonder Plevral efüzyon SLE’nin en yaygın solunum sistemi tutulumu şeklidir. Sıvı genellikle az miktardadır fakat masif de olabilir. Diğer bir nadir tutulum şekli de akut lupus pnömontisidir. Hemoptizi alveoler hemorajinin habercisidir. Alveoler hemoraji % 70 oranında ölümle seyreden bir durumdur ve acil müdahale gerektireceği için iyi tanınmalıdır.

Kollajen doku hastalıkları Skleroderma Genellikle akciğer tutulumu anti Scl-70 antikoru pozitif olan hastalarda görülür. Antisentromer antikoru pozitif olanlar ise akciğer tutulumu daha sınırlıdır ve bunlar normal solunum fonksiyonlarına sahiptirler. Sklerodermadan ölen hemen hemen bütün hastalarda otopside interstisyel fibrozis görülür. Deri tutulumu nedeniyle restriktif bozukluk Pulmoner hipertansiyon

Kollajen doku hastalıkları Polimyozit dermatomyozit Polimyozitte simetrik olarak kol çevresi, boyun ve farinks kaslarında atrofi ve zayıflık vardır. Farinks tutulumuna bağlı aspirasyon pnömonisi Diğerlerinde olduğu gibi interstisyel pnömoni sık görülmektedir.

Kollajen doku hastalıkları Ankilozan spondilit Hastaların %1’inden daha azında üst loplarda fibrozis ve kaviteleşme görülür. Tüberküloz ile karışabilir. İnterstisyel fibrozise yol açabilir. Kosta vertebral eklemin inflamasyon ve füzyonuna bağlı restriktif defekt görülebilir

Kollajen doku hastalıkları Behçet sendromu Plumoner arter anevrizması Pulmoner arterde tromboz ve infaktüs Hava yolu obstriksiyonu Pulmoner fibrozis ve pnömonitis Daha nadir tutulumlar ise plevral efüzyon ve şilotorakstır