DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ SENDROMLARI 1- GOOD- PASTURE SENDROMU: Böbrekte proliferatif rapidly progressive GMN Akciğer de hemorajik interstisyel pnömoni Radyolojik olarak bilateral atılmış pamuk manzarası Mikroskopi; İntraalveoller hemoraji Alveol duvarında fokal nekroz İnterstisyumda fibröz kalınlaşma Alveol epitel hiperplazisi

2- İDİOPATİK PULMONER HEMOSİDEROZİS: Sebebi bilinmeyen prodüktif öksürük, hemoptizi, anemi, kilo kaybı ve radyolojik olarak diffüz infiltrasyon Alveollerde hemoraji ve hemosiderinli makrofajlar İnterstisyel fibrozis

3- VASKÜLİTE BAĞLI KANAMALAR: SLE Wegener granülomatozisi Mikroskopik polianjitis

VASKÜLER AKCİĞER HASTALIKLAR 1- Konjesyon ve ödem 2- Adült respiratuvar distres sendromu ( Diffüz alveoler hasar) 3- Pulmoner emboli, hemoraji, infarkt 4- Pulmoner hipertasyon ve vasküler skleroz

Pulmoner konjesyon ve ödem İki nedenle ob 1- Hemodinamik bozukluklar ( Hidrodinamik veya kardiyojenik pulmoner ödem) 2- Kapiller permeabilitenin artışı (mikrovasküler hasardan dolayı)

Hemodinamik Pulmoner Ödem Pulmoner ödemin en sık hemodinamik mekanizması “sol kalp yetmezliğine bağlı artmış hidrositatik basınç” Akciğerin ağırlığı artmış ve ıslak görünümlü Sıvı birikimi başlangıçta akciğerin alt loblarındadır Mikroskopi; Alveoller kapiller genişlemiş ve alveoller içinde granüler, pembe sıvı birikimi Alveoller içinde hemoraji ve hemosiderinli makrofajlar (kalp hatası hücreleri)

MS a bağlı uzun süreli konjesyon varlığında: Abondam hemosiderinli makrofajlar Alveol duvarlarında kalınlaşma ve fibrozis sonucu akciğerler kahverengi ve sert görünür (Kahverengi indürasyon) Solunum fonksiyonları bozulur ve infeksiyonlara predispozan olur.

Mikrovasküler hasara bağlı ödem Alveol duvarında ki kapillerin hasarı sonucu oç Hemodinamik faktörler sekonder rol oynar Ödem endotel veya alveol epitel hasarı sonucu ortaya çıkar Ödem sıvısı ve protein önce interstisyumda sonra alveol boşluklarındadır Ödem uzun süre lokalize kaldığında infeksiyona zemin hazırlar, diffüz olduğunda ise sıklıkla fatal seyreden ARDS nedeniyledir

ERİŞKİN RESPİRATUAR DİSTRES SENDROMU (ARDS) Azalmış arterial O2 basıncı Akc yumuşaklığının azalması Diffüz pulmoner infiltrasyon (sol kalp yetmezliği olmaksızın) Morfolojik bulgusu DİFFÜZ ALVEOLER HASAR Genellikle pulmoner ÖDEM eşlik eder

ERDS I-NEDENLER 1- İnfeksiyonlar (sebsis, mycoplazma, pnömosistis , milier tbc) 2- Fizik zed (travma, yanıklar , radyasyon) 3- İrritanların solunması 4- Kimyasal zed (eroin, ASA, barbitürat) 5- Hematodurumlar (transfüzyonlar, DİC) 6- Pankreatit, üremi, kardiopulmoner bypass

ERDS II ERDS da etkene bağlı olarak zedelenen hücreler endotel veya epitel, çoğu zamanda herikisidir Zedelenmeye aracılık eden hücreler ise nötrofiller ve makrofajlardır Sebsiste; Endotoksin monositler ve alveoler makrofajlardan TNF alfa salınmasını ve alterne yoldan C5a nın aktive olmasını sağlar

ERDS III C5a adezyon moleküllerinin nötrofillerin yüzeyine yapışmasını TNF alfa adezyon moleküllerini( ELAM-1 ve ICAM-1) regüle etmek üzere endotel hücrelerini aktive eder ve sitokinler salınır Nötrofiller ve endotel hücreleri üzerinde adezyon molekülü oluşumu ile nötrofiller kapillerlerden dışarı çıkar

ERDS IV Aktive nötrofiller ve makr. Dan O2 radikallleri, proteazlar, lökotrienler ve PG ler salınır Sonuçta endotel zedelenmesi, vasküler permeabilite artışı, pıhtılaşma o.ç Ödem / Endotel ve epitel hücre nekrozu Akc. Matriksinin sindirilmesi

ERDS V MORFOLOJİ: Erken dönemde akc ler gros olarak kc e benzer, koyu kırmızı, sert, havasız ve ağırdır Son dönemde, kollajen birikimine bağlı olarak diffüz, gri renklidir

ERDS VI Mikroskopik: 1- Eksudatif faz: *Konjesyon, interstisyel ve intraalveoler ödem ve kanama, epitel hücrelerinde nekroz, kapillerde nötrofiller *Alveoller duktuslar geniş ve keselerde kollabs var(Sürfaktan yapımındaki sekonder kayıba bağlı) *Damarlarda trombüs

ERDS VII En karakteristik bulgu alveoler duktusları döşeyen Hyalen Membran(epitel hücre kalıntıları ve proteinden zengin ödem mayii) 2- Proliferatif faz:Tip II pnömositler ve interstisyel fibroblastların proliferasyonu (Hava boşlukları ve interstisyumda) Sonuçta balpeteği akc. (Honey-comb lung) o.ç

ERDS VIII ERDS % 50 mortaldir Alv-kapiller membrandaki permeabilite artışı ne kadar yüksek ise prognoz kötü Hipoksik renal ve hepatik hast olanda kötü Tedevi için verilen O2 hasarı artırır Alveoler eksuda m.o için enfeksiyon ortamı Kronikleşirse interstisyel fibrozis o.b veya 4-6 ay içinde solunum fonk normale döner

Emboli, hemoraji ve infarktüs Akciğer embolisinin en sık nedeni VENÖZ veya SAĞ KARDİAK kaynaklı thrombüslerdir Pulmoner embolilerin %95 de kaynak, alt ekstremitelerin büyük derin venleri, özellikle popliteal ven ve bunun proksimalinde ki venlerdir.

Büyük damarların in-sutu trombüsleri nadirdir, yalnızca pulmoner hipertansiyon, ateroskleroz ve kalp yetmezliğnde görülür. Emboli insidansı, genel nedenler ile hastanede yatanlarda otopsilerde %1, Şiddetli yanık, travma ve fraktürden ölen hastalarda %30,

Pulmoner emboli için risk faktörleri 1- Uzun süren yatak istirahati 2- Bacaklara cerrahi yaklaşım 3- Yanıklar ve multipl kırıklar 4- Konjestif kalp yetmezliği 5- Postpartum evre 6- Yüksek östrojen içeren OKS kullanımı

Akc de thromboemboli sonuçları A- Embolinin çapına B- Tıkanan pulmoner arter çapına C- Hastanın kardiopulmoner durumuna bağlıdır. Pulmoner arter embolisinin 2 sonucu var: 1- Pulmoner parankim de iskemi 2- Pulmoner arter P da artış, nörojenik yolla mediatör salınımı ve vazokonstriksiyon

Morfoloji Emboli pulmoner arter veya ana dallarını tam tıkayabilir Ata biner tarzda bifürkasyona oturabilir Orta veya küçük çaplı damarları tıkayan daha küçük çaplı emboliler KVS normal ise parankim korunur Sağ kalbin akut dilatasyonu (Akut Cor Pulmonale) sonucu akciğer akciğer kan akımı bloke olacağından ölümle sonuçlanabilir Emboli ne kadar periferde ise infarktüs olasılığı yüksektir

İnfarktüslerin 3/4ü ALT LOBda ve MULTIPL Karakteristik olarak KAMA ŞEKLİNDE olup, tepesi akc hilusunu, tabanı plevrayı gösterir 1- Erken dönemde yüzeyden kabarık kırmızı-mavi renkli, üzerini örten plevrada fibrinöz eksuda 2- 48 saatte erir, infarkt sahası solar, rengi kırmızı-kahverenkli olur 3- zamanla çevreden başlayan ve santrale ilerleyen fibröz doku artımı ile infarkt alanı gri-beyaz renk alır Histolojik olarak kanama sahasında koagülasyon nekrozudur

Klinik 1- Pulmoner embolilerin %60-80 i sessiz seyreder 2- Total pulmoner kan akımının %60 dan fazlası büyük veya aynı anda çok sayıda küçük emboluslarla tıkanması sonucu %5 olgu ölümle sonlanır 3- End-arter gibi davranan küçük ve orta çaplı pulmoner arter tıkanmasında KVS yetersizliği var ise İNFARKTÜS ile sonlanır 4- %3 hastada tekrarlayan multipl emboliler nedeniyle pulmoner HT, kronijk kor pulmonale , dispne ve vasküler skleroz o.ç 5- Bir kez pulmoner emboli geçirende %30 oranında ikinci kez emboli riski vardır

PULMONER HİPERTANSİYON En sık nedeni PULMONER VASKÜLER YATAKTA HACİM DÜŞMESİDİR Genellikle etyolojisin de; 1- KOAH veya interstisyel akciğer hastalığı 2- Tekrarlayan pulmoner emboli 3- Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarında sekonder olarak 4- %5 idiopatik (primer)

Patogenez Endotelyal zedelenme veya disfonksiyona sekonder olarak oluşan VASKÜLER HİPERAKTİVİTE sonucu oluşan V.K dur Prostosiklin ve NO (nitrik oksit) yapımının azalması; ENDOTELİN yapımının artması Endotelyal hücreler tarafından düz kas hücrelerinin çoğalmasını ve göçetmesini sağlayan büyüme faktörleri yapılır ve damar duvarı kalınlaşır

Klinik Genç kadınlarda sıktır, yorgunluk, efor senkopu, dispne ve göğüs ağrısı Ölüm; tanıdan birkaç yıl sonra ortaya çıkan sağ kalp yetmezliğindendir

Pulmoner HT nedenleri 1- SEKONDER PULMONER HT Soldan sağa şant A- Kardiak nedenler Soldan sağa şant Septal defektler Mekanik obstruksiyonlar (MS, miksom) B- İnflamatuvar vasküler hastalıklar Skleroderma, SLE, Reynaud C- Akciğer hastalıkları Kronik hipoksi KOAH, Kronik interstisyel fibrozis, Pnömokonyozlar

2- PRİMER PULMONER HT Plexiform pulmoner arteriıopati (%30-70) Thrombotik pulmoner arteriopati (%20-50) Pulmoner veno-oklüziv hastalık (%10)

Morfoloji Primer ve sekonder pulmoner HT da arteryal ağacın tamamı tutulur, Vasküler değişiklik tutulan damar çapına bağlıdır 1- Ana elastik arterlerde (atheron plağı) 2- Orta çaplı musküler arterlerde (intimal ve medial kalınlaşma) 3- Küçük arter ve arteriollerde (medial kalınlaşma, internal ve eksternal elastik membran redublikasyonu) Tümünde duvar kalınlığı, lumen geçer ve lumen daralır

Uzun süreli olgularda komplikasyon olarak; 1- Pleksiform lezyon (arter duvarında yarıklanmalardır, damar duvarının anevrizmal dilatasyonu ve fibrinoid nekroz onarımına bağlıdır) 2- Nekrotizan arterit 3- Fibrinoid nekroz 4- Thromboz