ORBİTA HASTALIKLARI Dr Rengin YILDIRIM

ORBiTA HASTALIKLARI Orbita bulbus okuli, ekstraoküler kaslar, optik siniri içeren yağ ve bağ dokusundan zengin kavitedir. Armut şeklinde geriye doğru daralır . Tepesinde optik sinirin geçtiği foramen optikum vardır.

Orbita duvarları 7 adet kemikten olusur. Etmoid, frontal, lakrimal, maksiller, palatin, sfenoid, zygomatik kemiklerdir. Etmoid Zygomatik Maxillar

Optik Kanal

N. Okulomotorius, N Troklearis, N Abdusens, N Trigeminusun oftalmik dalı, sempatik sinir lifleri geçer. Orbita venöz drenajıda superior oftalmik ven aracılığı ile bu fissürden geçip sinus kavernozusa dökülür.

N. Trigeminusun maksiller dalı, infraorbital sinir, inferior oftalmik ven, infraorbital arter, yanaklar, alt kapak, üst dudak ve dişlerin duyu sinirleri geçer.

Komşu doku hastalıkları orbitaya uzanabilir yada tam tersi orbitada gelişen olaylar çevre dokulara yayılım gösterebilir. Paranasal sinuslar ve burun boşluğu ile komşuluğu bu açıdan önemlidir. Orbita duvarlarının en ince olduğu bölge lamina paprycea bölgesidir. Bu nedenle ethmoid sinus enfeksiyonları özellikle çocuklarda orbitaya kolayca ulaşabilir. Glandula lakrimalis üst temporal kadranda frontal kemiğin fossa lakrimalisinde yerleşmiştir.

Orbita Komşulukları Orbita tabanı : Maksiller sinüs ile, Medial duvarı: Önde burun boşluğu ile geride ethmoid, sfenoid sinüsler ile , Orbita tavanı: Frontal sinus, ön kranial fossa, Lateral duvarı: Orta kranial ve temporal fossa ile komşudur.

Blow out Fraktürü

ORBİTA HASTALIKLARINDA TANI 1- Yumuşak Doku Tutulumu 2- Propitozis (Eksoftalmus) 3- Enoftalmi 4- Oftalmopleji 5- Vizuel Disfonksiyon 6- Dinamik Özellikler 7- Fundus değisiklikleri 

Proptozis Globun anormal olarak dışa doğru protrüzyonudur. Bilateral veya tek taraflı olabilir. Unilateral olanlarda neden; orbita selluliti, idiopatik orbital inflamatuar hastalik(Orbita Pseudotümörü), Orbital ven trombozu, Arterio-venöz anevrizma, Orbita tümörü , orbital hemoraji , amfizem olabilir. Bilateral olanlarda ise neden endokrin ekzoftalmi, kavernöz sinus trombozu , simetrik orbita tümörü , oksisefali azalmış orbital hacim nedeniyle gelişebilir 4/11/2017

Proptosis

Klinik Prezantasyonu Statik- konjenital olgularda Hızla artan- Rabdomiyosarkom, nöroblastom, hemopoetik İlerleyici - meninjiomlarda Pulsatil- karotiko kavernoz fistül İntermitan- orbita varislerinde 4/11/2017

Orbita’ nın Doğuştan Anomalileri 1. Dermoid ve epidermoid kistler 2. Kraniofasial dizostozlar 3. Hipertelorizm 5. Menengoensefali

Kavernoz sinus trombozu Bir taraftaki kavernöz sinus diğer taraftaki ile transvers sinus aracılığı ile bağlantılıdır. Mastoidle mastoid emmisary ven bağlantısı nedeni ile, mastoid hasasiyeti tanı koydurucu bir bulgudur.

Graves Hastalığı Bulgularin Özeti Kapak retraksiyonu Lid lag (üst ve alt) Yetersiz kapak kapama ve göz kırpma (Stellwag bulgusu) Kapak ödemi Ekzoftalmi Rektus kaslarının yapışma yerlerinde konjunktival konjesyon Konverjans yetersizliği (Mobius bulgusu ) ve diplopi GIB artışı bulunabilir Süperior limbik keratopati 4/11/2017

Werner klasifikasyonu (NO SPECS) Evre 0 – Bulgu ve belirti yok Evre 1 – Tek bulgu (kapak retraksiyonu) Evre 2 – Yumusak doku tutulumu(Kemozis) Evre 3 – Proptozis ( minimum <23, orta derece , belirgin >28) Evre 4 – Ekstraokuler kas tutulumu Evre 5 – Kornea tutulumu Evre 6 – Gorme kaybi 4/11/2017

Ekzoftalmik Oftalmopleji Proptozis beraberinde eksternal oftalmopleji Genelde orta yaşlı hastada , sinsi başlar asimetriktir tipik olarak ödem nedeniyle yukarı bakış ve abduksiyon kısıtlı ekstra oküler kaslarda solgun bir ödem ve infiltrasyon mevcuttur. Eksposure keratopati riski olan ekzoftalmi, glob dislokasyonu optik sinirde ve oftalmik damarlarda mekanik kompresyon 4/11/2017

Ekzoftalmik Oftalmopleji Tedavisi Kısa dönem oral steroid terapisi ( 40-60 mg) beraberinde radyoterapi (1000 rad ) yumuşak doku inflamasyon kontrolünde etkilidir. Açıktaki kornea daha az riskli olgularda tarsorafi uygulanarak korunmalıdır daha ciddi olanlarda orbital dekompresyon gerekebilir. Rezidüel kas yetersizliği kas cerrahisi ile düzeltilir. 4/11/2017

Tipler Tip – I : Simetrik hafif proptozis beraberinde tirotoksikoz eşliğinde kapak retraksiyonu Tip – II : İleri derecede ekzoftalmi, kompressif nöropati ve ekstraoküler kas tutulumu, 4/11/2017

Kraniofasial dizostozlar Kafa kemikleri sturalarının erken kapanması sonucu orbita ekseni kısalır dışa yönlenir, orbita hacmi küçülür ekzoftalmi ortaya çıkar. En sık görülenler; Crouzon Hastalığı Apert Sendromu (Akrosefalosendaktili)

Dermoid ve epidermoid kistler Orbita kemiklerinin birleşim yerlerindeki ektodermal kalıntılardan kaynaklanan koristomalardır. Dermoid kistler içinde kıl follikülleri ve sebum bezleri gibi dermal elemanlar, epidermoid kistler de ise keratinli epiderm bulunur

Hipertelorizm Göz küreleri biri birinden ayrık olarak yerleşmiştir

Orbita Pseudotümörü Orbita dokularının idiopatik iltahaplanması Orbitada ağrı, ekzoftalmi diplopi Optik sinirin tutulduğu olgularda görme bozukluğu BT ve US ‘de Graves de sadace kasların kalınlaşmasına karşın pseudotm’de ESK ve tenonlarda kalınlaşmıştır. Çocuklarda çift taraflı ancak yetişkinde tek taraflıdır

Yumuşak Doku Tutulumu Bulgular Kapak ve periorbital doku ödemi Ptosis Kemozis ve konjonktival injeksiyon Nedenler Tiroid oftalmopati Orbital Sellulit İnflamatuar olaylar Arteriovenoz santlar

-Propitozis (Eksoftalmus): Proptosisin yönü: Aksiyal proptosis, Kas konisi icinde yer kaplayan lezyonlar (optik sinir tümörleri, kavernöz hemanjiom gibi ) Egzantrik proptosis Ekstra konal lezyonlar Proptosisin ciddiyeti : Hertel ekzoftalmometre ile belirlenir. 20mm ve üstü degerler ayrica iki göz arasinda 2mm den fazla fark patolojiktir

Pseudoproptosis Yüz asimetrisi Tek taraflı yüksek miyopi yada buftalmi Karşı tarafta enoftalmi

Etyolojiye göre ekzoftalmi nedenleri: Tiroid orbitopati (Graves hastalığı)* Orbita inflamatuar hastalıkları: Orbital sellülit Pseudotümör Kavernöz sinüs trombozu Mukosel Orbita vasküler hastalıkları: Arteriovenöz fistül Travmaya bağlı hematom Orbita tümörleri

Enoftalmi Küçük glob Yapısal Kemik Anomalileri Mikroftalmi ,nanoftalmi Ftizis bulbi Yapısal Kemik Anomalileri Blow out fraktürü Konjenital kemik defektleri Orbita içeriğinin Atrofisi Malign TM lerde radyasyon sonrasi Skleroderma Okulodigital belirti Sikatrizan Orbital lezyonlar

Oftalmopleji Orbital kitleye bagli Restiriktif Miyopati Kas Sıkışması tiroid oftalmopati veya orbital miyozit Kas Sıkışması Optik Sinirin parçalanması Okülomotor sinir lezyonları Karotikokavernöz fistül Tolosa Hunt Sendromu Malign lakrimal bez tümörleri

Vizüel Disfonksiyon Eksposure keratopati Kompressif Optik Nöropati Korid Katlantıları

ORBİTA ENFEKSİYONLARI ( SELLÜLİT) Orbital ve periorbital dokuların enfeksiyonudur. Etiyoloji: Enfekte materyal ile delici yaralanmalar, cilt enfeksiyonları, akut dakriosistit, paranasal sinus enfeksiyonları, diş enfeksiyonu, pnömoni,otit, menenjit gibi hastalıklar sırasında gelişen bakteriyemi sonucu gelişir.

Preseptal sellülit Enfeksiyon orbita yağ ve bağ dokularını kapak ve periorbital dokulardan ayıran fibröz yapıdaki septum orbitale önündedir. Kapaklar ödemli, hiperemik, inflamedir. Orbital yapılar ve göz küresi tutulmadığından göz hareketleri, pupil reaksiyonları, görme normaldir.

Orbital sellülit Burada enfeksiyon orbita yumuşak dokularını da tutmuştur. Kapaklarda, periorbitada ödem, hiperemi, ağrı, enfeksiyona bağlı orbita volümü artışı nedeniyle propitozis vardır, göz hareketleri kısıtlanmış ve ağrılıdır. Orbita apeksi tutulursa optik sinir başı altında kalır görme azlığı, pupil reaksiyonlarında bozulma görülür. Hastanın genel durumu bozuktur,ateş, düşkünlük hali vardır. Hastalığın seyri preseptal sellülitten ciddidir. Tedavinin gecikmesi durumunda sinus kavernozus trombozu, beyin absesi gelişebilir.

Tedavi: Tedavinin başlangıcında hastanın sistemik ve göz muayenesi, direkt grafi, CT, tüm kan testleri yapılmalıdır. Konjonktiva, nazofarinksten, abse yada fistül varsa bu bölgelerden kültür alınmalıdır. Enfeksiyonun ciddiyetine göre perioral yada parenteral geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi gerekir. Abse varsa drene edilmelidir. Bebeklerde ve 5 yaş altındaki çocuklarda Hem. Influenza enfeksiyonunu takiben sellülit gelişme riski fazladır.

Çocuklarda : Seftriakson 100mg/kg/gün (+)Vankomisin 40mg/kg/gün (IV) •Erişkinlerde: Seftriakson 1-2g (+) Vankomisin 1g veya Ampisilin-sulbaktam 3g (IV) •Abse varsa drene edilmelidir.

Hubert sınıflaması Göz kapağın inflamatuar ödemi Subperiosteal apse Göz kapağında ödem Göz kapağında pü birikimi Orbital apse Orbital sellülit Kavernöz sinüs tromboflebiti

Kavernöz sinüs trombozu Sıklıkla etmoid ve sfenoid sinüslerden kaynaklanır, Orbital flebit, retrograd tromboflebit yoluyla kavernöz sinüse ulaşır, Baziler pleksus ile karşı kavernöz sinüse geçerek iki taraflı hastalığa sebep olur.

Kavernöz sinüs trombozu bulguları 3, 4 ve 6 kraniyel sinir paralizileri , 5’inci kranial sinir oftalmik ve maksiler dal paralizileri, Venöz sistemde obstruksiyonu bağlı olarak proptozis ve kemozis, Şiddetli baş ağrısı, göz ağrısı, görme kaybı ve total oftalmopleji Hastalarda yüksek ateş görülür

Medikal tedavi Yüksek doz paranteral antibiyotik kullanılır Kullanılan antibiyotik, kan-beyin bariyerini geçen ve beta-laktamaza karşı etkili olmalıdır. Paranteral antibiyotik tedavisine hastanın ateşi düştükten sonra, 4-5 gün daha IV devam edilir, takiben 4 hafta hastaya oral antibiyotik tedavi önerilir. 24-48 saat içinde düzelmeyen ve ilerleme gösteren vakalarda cerrahi tedavi uygulanır.

Tiroid orbitopati (GRAVES HASTALIĞI) Tiroid orbitopati bir çok etkenin rol oynadığı spesifik otoimmun bir hastalıktır. Tiroid antijenlerine karşı sensitize olmuş B veT lenfositler, natural killer hücreler için hedef doku ekstraoküler kaslar, orbita dokuları, gözyaşı bezidir. Hipertiroidide, nadiren ötiroidi ve hipotiroidide görülebilir. Bu nedenle testlerde tiroid fonksiyonları normal çıksa bile tiroid orbitopati tanısı konabilir. •Daha çok kadınlarda, 20-45 yaşları arasında görülür.

Histopatolojik olarak ekstraoküler kaslarda, orbita yumuşak dokularında, lakrimal glandda lenfosit, plasma hücre infiltrasyonu, glikozaminoglikan akümülasyonu, ödem ve takiben fibrozis gelişir. Klinik bulgular arasında periorbital ödem, kemozis, ekstroküler kaslarda hücre infiltrasyonu ve genişleme nedeni ile gözde hareket sınırlılığı, buna bağlı diplopi, lakrimal bezdeki hücre infiltrasyonuna bağlı gözyaşı yetersizliği, proptozis, ekstraoküler kaslarda genişleme ve miyoziti takiben dejenerasyon ve fibrozis gelişmesiyle ile göz hareketleri kısıtlanır. İlk tutulan kas alt rektus ve iç rektustur. Alt ve üst kapaklarda retraksiyon gelişebilir.

Muayene Yöntemleri

Tiroid oftalmopatide görmeyi tehdit eden olaylar Artan orbita basıncı nedeni ile gelişen kompresif optik nöropati ve eksposure keratit’tir. Tedavi: Suni gözyaşı damlaları ve jelleri korneada ortaya çıkan irritasyonu rahatlatır. Aktif orbital inflamasyonda özellikle ekstraoküler kaslarda miyozitin aktif döneminde sistemik steroid verilmelidir. 80-100 mg/gün prednisolon orbital inflamasyonu bastırmada yeterlidir. Steroide dirençli olgularda radyoterapi yararlı olabilir. Katarakt, keratit, optik atrofi oluşturma gibi komplikasyonları vardır.

Akut ve Fibrotik Faz

Optik sinire bası ve eksposure keratit gelişme riskinde yoğun tıbbi tedavi gerekirse cerrahi uygulanmalıdır. Orbita dekompresyon operasyonu tıbbi tedaviye yanıt alınamayan, optik nöropati ve proptozis mevcudiyetinde ve kozmetik nedenlerle gündeme gelir. Ekstraoküler adelelerdeki hareket kısıtlılığı stabilize olduktan sonra diplopiyi gidermek için kas cerrahisi yapılabilir. Alt ve üst kapak retraksiyonu varlığında gözün açıkta kalmasını azaltmak için kapak retraktörlerine geriletme uygulanabilir.