Nefroblastom (Wilms Tumor) Evre-NWST I.Böbreğe sınırlı II.Böbrek dışına genişler fakat tam olarak rezeke edilebilir III.Karına sınırlı tümör. Peritoneal implantlar ve LAP olabilir. Hematojen metastaz yoktur IV.Karın ötesine hematojen metastazlar V.Her iki böbrekte tümör

Berrak hücreli sarkom 12-36 ay %66 E İyi sınırlı Kemiğe metastazı sık AT: Wilms tm ile. Berrak hücreli sarkom blastem ve mezankimal elamanlar içermez

Rabdoid tm Ort yaş 11 ay, 3yaş üzerinde nadir İleri derecede malign, 12 ayda metastazlar ile ölüm Kapsülsüz AT: Çok geniş

Mezoblastik nefrom Yaşamın ilk 3 ayında görülür 6aydan sonra nadir İnfiltratif sınır Cerrahi ile tam tedavi Kesi yüzeyi leiomyomu andırır Mikr: İğsi hücreler, blastem yoktur

Jukstaglomerular hücreli tümör Reninoma Plazma renin seviyesi yüksek Ort yaş 27 K’ larda fazla 3 cm altında

Renomedüller interstisyel hücreli tümör Medullada küçük bit tümör 5mm altında 20 yaş altında nadir

Mikst epitelyal ve stromal tümör

Renomedüller interstisyel hücreli tümör=medüller fibrom

Böbrek kaliks ve pelvisinin tümörü= Ürotelyal karsinom (Eski adı: Transisyonel hücreli karsinom, değişici epitel Hücreli karsinom)

Ürotelyal karsinom

Ürotelyal karsinoma in situ

Mesane ve toplayıcı sistem tümörleri

Üriner yolun tümörleri WHO 2004 Non-invaziv ürotelyal neoplaziler Ürotelyal karsinoma in-situ Non-invaziv papiller ürotelyal karsinom, yüksek grade Non-invaziv papiller ürotelyal karsinom, düşük grade Non-invaziv papiller ürotelyal neoplazm, düşük malign potansiyel Ürotelyal papillom İnverted ürotelyal papillom İnvaziv ürotelyal karsinom Skuamöz diferansiasyonlu Glandüler diferansiasyonlu Trofoblastik diferansiasyonlu Nested Mikrokistik Lenfoepitelyoma benzer Lenfoma benzer Plazmasitoid Sarkomatoid Dev hücreli Undiferansiye

Üriner yolun tümörleri WHO 2004 Skuamöz neoplazmlar Skuamöz hücreli karsinom Verrüköz karsinom Skuamöz hücreli papillom Glandüler neoplazmlar Adenokarsinom Enterik Müsinöz Taşlı yüzük hücreli Berrak hücreli Villöz adenom

Üriner yolun tümörleri WHO 2004 Nöroendokrin tümörler Küçük hücreli karsinom Karsinoid Paragangliom Melanositik tümörler Malign melanom Nevüs

Üriner yolun tümörleri WHO 2004 Mezankimal tümörler Rabdomyosarkom Leiomyosarkom Anjiosarkom Osteosarkom Malign fibröz histiositom Leiomyom Hemanjiom Diğer Hematopoietik ve lenfoid tümörler Lenfoma Plazmasitom Diğer tümörler Skene, Cowper ve Littre glandlarının karsinomu Metastatik tümörler ve diğer organlardaki tümör invazyonları

Mesane ve toplayıcı sistem tümörleri 1. Ürotelyal karsinom (transizyonel hüc. karsinom, değişici epitel hücreli):En sık görülendir Histolojik varyantları 2.Yassı hücreli Ca 3.Adeno Ca 4.Küçük hücreli (nöroendokrin karsinom) Ürotelyal Ca dışındakiler çok nadirdir

Klinikte ağrısız hematüri ile belirirler E/K =2, 50-70 yaşda sık Sigara, NSAİD’lar, kronik sistit, siklofosfamid, anilin boyaları, arilaminler, Schistosoma haematobium (özellikle yassı hücreli Ca. gelişiminden sorumludur) Prognozda histolojik grade ve patolojik ve klinik evre önemlidir Epitel altına invazyon olmadan Ca. tanısı alabilen tek organ tümörüdür. Tümörler süperfisyal ve invaziv olarak ikiye ayrılır

Ürotelyal Karsinom(UK) Patolojik derecesi (grade’ i) 1.Bergkvist’ e göre: Papillom, Grade 1, 2, 3 ve 4, 2.WHO 1973: Papillom, Grade 1, 2, 3, 3.WHO/ISUP-1998: Papillom, düşük malign potansiyelli ürotelyal neoplazm(LMP), düşük grade ÜK ve yüksek grade ÜK olarak sınıflandırılır 4.WHO 2004: 3 ile aynıdır Grade arttıkça prognoz kötüleşmektedir

En son sınıflama olan WHO/ISUP-1998 sınıflamasının en önemli avantajı, normal epitel, hiperplaziler, karsinoma in-situ gibi mesanenin nonneoplastik lezyonlarını da içermesidir.

Normal Hafif displazi sanılabilir (Normal üroteldeki hafif disorganizasyon ve nükleer şekil farklılığı nedeniyle)

Hiperplazi Yassı hiperplazi:Hücre sayısı 7 üzerinde ise... Bu oblik kesite bağlı olabilir. Papiller hiperplazi

Displazi (düşük dereceli intraürotelyal neoplazi) Preneoplastik Ürotelyal neoplazili mesanelerde görülür ve bulunması nüks olasılığını artırır Genişlemiş nükleus, hiperkromazi, hücre büyüklük ve şeklinde farklılık, disorganizasyon Karsinoma in situ tanısı için yeterli olmayan bulgular

Karsinoma in situ (yüksek dereceli intraürotelyal neoplazi) Ca in situ......yüksek dereceli displazidir Ürotelyumun yassı lezyonu Preneoplastik Epitelin tüm kalınlığını veya bir bölümünü tutan geniş, irregüler, hiperkromatik nükleuslu hücreler Epitelin üst ve orta kısmında mitotik aktivite KİS-pajetoid yayılım KİS-”clinging” tip Tanı için epitelin tümünün difüz tutulumu şart değildir

Non-invaziv papiller ürotelyal neoplazmlar Papillom Düşük malign potansiyelli papiller neoplazm Papiller karsinom,düşük dereceli Papiller karsinom,yüksek dereceli

Ürotelyal papillom Normal kalınlık ve sitolojideki ürotel ile döşeli, merkezi fibrovasküler sap içeren papiller gelişim Nadir, benign; küçük, izole lezyon

İnverted ürotelyal papillom Ekzofitik ve inverted özellikli papillomlar Düşük nüks riski Nadiren ürotelyal karsinom ile birlikte olabilir İnverted papillomdan kaynaklanan nadir ürotelyal karsinomlar bildirilmiştir Ürotelyal karsinomdan ayırımı bazen çok güçtür! Ayırıcı tanı!

Düşük malign potansiyelli papiller ürotelyal neoplazm Minimal yapısal anomaliler, minimal nükleer atipi Papilloma göre epitel daha kalın, nükleuslar daha iri Mitotik figürler genellikle bazal tabakaya sınırlı İnvazyon ve metastaz olmaz Nüks ve yeni, daha yüksek dereceli papiller lezyonların gelişme riski artmıştır Takip

Papiller ürotelyal karsinom,düşük dereceli Sitolojik atipi Mitotik figürler Polarite kaybı, nükleer büyüklük, şekil ve kromatin dağılımındaki farklılık düşük malign potansiyelli Ürotelyal neoplazma göre daha belirgindir İnvazyon olabilir Nüks sık, ancak yüksek dereceli Ca.’ a ilerleme riski düşük (<%5)

Papiller ürotelyal karsinom, yüksek dereceli Nükleer anaplazi Grade 2 Ca. ların bazıları ve Grade 3 lezyonlar Belirgin yapısal ve sitolojik anomaliler Orta -ileri derecede pleomorfizm Papiller yapı bozulur, hücreler gruplar oluşturur, kohezyon kaybı izlenir Mitoz Yüksek progresyon riski %15-40

İnvaziv ürotelyal neoplazmlar Lamina propria invazyonu Muskularis propria (Detrusor kas) invazyonu

Ayırıcı tanı En önemli ayırım, papillom, DMP-ürotelyal neoplazm, düşük dereceli ÜK arasında

Ürotelyal Ca (ÜK) Patolojik Stage(evre) Jewett-Marshall İnvazyon derinliği AJCC O Noninvaziv Pa,Pis A Lamina propria P1 B Muskularis propria P2 C Perivezikal yağ P3 D1 Prostat,vajina,uterus P4 D1 Pelvik ve/veya abdominal duvar P4b

CT,MR,USG kas invazyonu belirlemede yetersiz kalabilir Tedavi ve prognozun en önemli belirleyicisi Klinik ve Patolojik evredir. Tümör evresi İnvazyon var ise derinliği mutlaka belirtilmeli Kas dokusunun olup olmadığı da belirtilmeli Evrelemede en önemli nokta muskularis proprianın invaze olup olmadığıdır CT,MR,USG kas invazyonu belirlemede yetersiz kalabilir

Kas invaziv tm lerde prostat gland tutulum sıklığı %50 ye yaklaşır *Prostatda stromal invazyon kötü prognoz göstergesidir *Prostatik üretrada ca in situ var ise üretrada tm nüks olasılığı artar

Nefrojenik adenom Benign metaplastik lezyon E’ lerde sık En sık mesane trigondadır Bunu üreter ve üretre takip eder Mikroskopide, benign papiller ve tubuler proliferasyonlar şeklindedir

Psödosarkom İnflamatuar psödotümör Postoperatif iğsi hücreli nodül

Sistitler Malakoplaki Eosinofilik sistit Interstisyal sistit: Steril infiltrasyon K larda sık BCG tedavisi ile birlikte sistit Rasyasyon sistiti Hemorajik sistit: Siklofosfamid Polipoid sistit Amiloidozis

Malakoplaki E.Coli enfeksiyonu ile birliktedir. Makrofajlarca bakterilerin öldürülmesinde defekt vardır. Hematüri, ateş, kitle nedeniyle klinik ve radyolojik olarak tümör sanılır. Genelde trigonda kitle oluşturur. Histiositler. Sitoplazmalarında PAS + cisimler. Michalis-Gutmann cisimleri histiosit sitoplazmasında izlenir. PAS + dir. Ayırıcı tanı: Ksantogranulomatöz sistit, Özellikle AIDS de Mycobacterium avium enfeksiyonu.

Eosinofilik sistit Çocuk ve kadınlarda sık. Allerjik reaksiyonlar ile birliktedir. TUR yapılan yaşlı erkeklerde de görülür. Bir neoplasmı andıran polipoid kitleler oluşturabilir Eosinofiller ve fibrozis ile karakterlidir.

İnterstisyel sistit Kadınlarda mesanenin steril inflamasyonu Sık idrara çıkma, nokturi,suprapubik ağrı Ovulasyon ve stres ile belirtiler artar Mast hücreleri santral rol oynar Mesanede mikrohemorajiler, ülserler Lenfositler, plazma hücreleri, histiositler, nötrofil, eozinofiller ve mast hücreleri ile difüz inflamasyon Mesane mast hücrelerinde östrojen reseptörleri bulunur

BCG tedavisi ile sistit Nonkazeifiye granulomlar

Radyasyon sistit Ödem, telenjektazi, fokal ülserasyon, kanama, bazen ülserasyon Epitelde atrofi Ürotelyal atrofi, bazen epitelyal atipi Karsinom, sarkom, sitoplazmik vakuoller nedeni ile adenokarsinom ile karışabilir

Hemorajik sistit Siklofosfamid Busulfan Ödem, damar dilatasyonu, sklerozis, epitelyal atipi olabilir. Çocuklarda viral enfeksiyonlarda görülebilir

Polipoid sistit Radyasyon, tekrarlayan iltihabi durumlar, uzun süreli kateterizasyon sonrasında oluşur. Basit sistitdir. Papiller ürotelyal karsinom sanılabilir

Amiloidozis Hematüri Kitle oluşturur İnflamasyon minimal veya yoktur

Mesane konjenital anomaliler Patent urakus: Allontois ve mesane arası yoldur. Sinus olarak açık kalabilir. Vesikoüreteral fistül şeklinde de olabilir. Skuamöz, glandüler metaplazi ve karsinom gelişebilir. Ekstrofi

Mesane divertikülü: Orta yaşlı erkeklerde sıktır. Üreteral orifisler yakınında sıktır. İnfeksiyon, taş oluşumu ileri dönemde ÜK ve YH ca gelişebilir. Geç tanı nedeni ile prognoz kötüdür.