RESTRİKTİF AKCİĞER HASTALIKLARI Dr. Sefa L. Özşahin

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu Vital kapasite (VC)  Total akciğer kapasitesi (TLC)  Akciğer kompliansı  Artmış alveolo-arteriyel oksijen gradienti (A-a)PO2 Gaz dağılımının bozulması Difüzyon kapasitesi (DLCO) 

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Yer Kaplayan Lezyonlar Plevra Hastalıkları Göğüs Duvarı Hastalıkları Toraks Dışı Nedenler

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu İnterstisyel Akciğer Hastalıkları İnterstisyel pnömoniler Fibrozis Granülomatöz hastalıklar Pulmoner ödem

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu Yer Kaplayan Lezyonlar Tümörler Kistler

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu Plevra Hastalıkları Pnömotoraks Hemotoraks Plevral efüzyon, ampiyem Fibrotoraks

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu Göğüs Duvarı Hastalıkları Travma Kifoskolyoz Spondilit Nöromüsküler Hastalıklar

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu Toraks Dışı Nedenler Obezite Peritonit Asit Gebelik

İNTERSTİSYUM Alveol epitel bazal membranı ile alveol kapiller endotel tabakası arasındaki potansiyel boşluk

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI akciğerin interstisyel alanını infiltre eden, benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik özellikler gösteren, etiyolojisi bilinen / bilinmeyen çok sayıda hastalık…

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI İnterstisyumun yanı sıra; Alveoler yapılar, Küçük havayolları ve Kan damarları da genellikle tutulur.

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI ETİYOLOJİSİ BİLİNENLER AC’in toz hastalıkları.. Hipersensitivite pnömonileri.. AC’in infeksiyon hastalıkları.. Bazı ilaçlar… Neoplastik hastalıklar… Diğer (radyoterapi, toksik gaz, multipl emboli vb)

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI ETİYOLOJİSİ BİLİNMEYENLER Bağ dokusu hastalıkları.. İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF) Sarkoidoz Herediter bazı hastalıklar.. Diğer…

BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI Sistemik skleroz Romatoid artrit Sistemik lupus eritomatoz Sjögren sendromu Dermatomiyozit-Polimiyozit Behçet hastalığı Tekrarlayıcı polikondrit Ankilozan spondilit Marfan sendromu Mikst Konnektif Doku Hst.ğı

HEREDİTER HASTALIKLAR Tuberoz skleroz Nörofibromatoz Hermansky-Pudlak sendr. Lipid depo hst.ları Familiyal İPF

DİĞER… Amiloidoz Diffüz alveoler hemoraji Alveoler proteinoz Behçet sendromu Eozinofilik pnömoni Wegener granülomatozu

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI ANAMNEZ NEFES DARLIĞI ÖKSÜRÜK GÖĞÜS AĞRISI HEMOPTİZİ HIŞILTILI SOLUNUM (Wheezing) PLÖRİTİK AĞRI

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI FİZİK MUAYENE RALLER Selofan raller, velcro ralleri) Çomak parmak Ronküsler

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI FİZİK MUAYENE İlerlemiş hastalıkta; Hipoksemi Hiperkapni Kor pulmonale bulguları gelişir.

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI RADYOLOJİ İnfiltrasyon Diffüz Yamalı retiküler retikülonodüler nodüler asiner

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ YÜKSEK REZOLÜSYONLU BT (YRBT) BUZLU CAM** Retiküler infiltrasyon, bal peteği

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI SFT Vital kapasite (VC)  Total akciğer kapasitesi (TLC)  FEV1/FVC Normal veya  Difüzyon kapasitesi (DLCO) 

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI AKG PaO2  , %O2  (hipoksemi) (A-a)PO2 PaCO2    (hipokapnihiperkapni)

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Bronkoalveoler Lavaj (BAL) Lenfanjitik karsinomatoz Bronkoalveoler CA Lenfoma Eozinofilik pnömoni Alveoler proteinoz P. carinii pnömonisi, TB

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI BİYOPSİ TBİAB TTİAB VATS TORAKOTOMİ

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI SARKOİDOZ İDİYOPATİK İNTERSTİSYEL FİBROZ (İPF) DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ

SARKOİDOZ Nedeni bilinmiyor Birden çok organı tutar En çok AC, cilt, göz tutulumu Epiteloid hc.li granülomlar

SARKOİDOZ Halsizlik İştahsızlık Kilo kaybı Ateş Tüm yaşlarda (20-40 y.) Halsizlik İştahsızlık Kilo kaybı Ateş

SARKOİDOZ Belirtiler; ırka, hastalığın süresine, tutulan organlara, tutulumun yoğunluğuna, granülomatöz olayın aktivitesine

SARKOİDOZ akciğer tutulumu Nefes darlığı Kuru öksürük Hışıltılı solunum (wheezing) Göğüs ağrısı, sıkışma hissi

SARKOİDOZ DİĞER Kalp* Göz Cilt Nörolojik* GİS Üriner*

SARKOİDOZ AKCİĞER TUTULUMU PA AC gr LAP ve/veya hiler LAP Retikülonodüler infiltrasyon BT/YRBT Buzlu cam ve/veya retikülonodüler infiltr. Mediastinal LAP

SARKOİDOZ AKCİĞER TUTULUMU SFT Restriktif patern (asıl) Obstrüktif patern (mümkün) DLCO 

SARKOİDOZ AKG Egzersizde O2 satürasyonu  AKCİĞER TUTULUMU AKG Egzersizde O2 satürasyonu  İstirahatte hipoksemi (PaO2 ) (ilerlemiş hast.) Erken dönemde PaCO2  İlerlemiş dönemde PaCO2 

SARKOİDOZ KESİN TANI BİYOPSİ

İPF Bilinen İAH nedenlerinin elimine edilmesi Majör Kriterler Bilinen İAH nedenlerinin elimine edilmesi (ilaçlar, mesleki-çevresel maruziyetler, bağ dokusu hast.ları vb) TBB ve BAL ile başka hastalık  SFT’de restriktif patern AKG’nda egzersizle kötüleşen PaO2  YRBT’de bibaziler retiküler patern

(kuru-velcro ralleri- selofan raller) İPF Minör Kriterler Yaş > 50y Sinsi başlangıçlı egzersizle nefes darlığı Üç aydan uzun süreli hastalık Bilateral tabanlarda inspiratuvar raller (kuru-velcro ralleri- selofan raller)

İPF SFT ve AKG FVC TLC  VC  FEV1/FVC N veya DLCO  PaO2  P(A-a) O2 

İPF BELİRTİ ve BULGULAR Genellikle 50y üzeri, yarıdan fazlası erkek NEFES DARLIĞI ÖKSÜRÜK (non-prodüktif, paroksismal) Genellikle 6 aydan uzun öykü Çomak parmak (%25-50) Bibaziler inspiratuvar raller Geç dönemde sağ kalp yetmezliği bulguları Ortalama yaşam 2.5-3.5 yıl

İPF PA AC gr Alt zonlarda fazla olmakla retiküler patern Bal peteği Volüm kaybı (özl. alt zonlarda)

İPF YRBT Retiküler gölgeler Traksiyon bronşektazisi Bal peteği Buzlu cam Lober volüm kaybı

DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ Pulmoner kapillaritis + Wegener granülomatozisi Bağ dokusu hastalıkları Behçet Hastalığı Pulmoner kapillaritis  İdiyopatik pulmoner hemosiderozis Good-Pasture sendromu Mitral darlığı Koagülasyon bozuklukları…

DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ Wegener granülomatozis ANCA+ Good-Pasture Sendromu anti-GBMA+

DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ Nefes darlığı, Öksürük,Hemoptizi Anemi RADYOLOJİ bilateral alveoler infiltrasyon SFT Restriktif patern+ DLCO 

TEŞEKKÜR EDERİM Dr. Sefa L. Özşahin