Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı endokrinoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 21 Ağustos 2014 Perşembe Uzm. Dr. Ayşegül yüksel

DR AYŞEGÜL YÜKSEL Çocuk endokrinoloji bilim dali SABAH VAKASI DR AYŞEGÜL YÜKSEL Çocuk endokrinoloji bilim dali

OLGU 2 yaşında kız hasta Bacaklarda eğrilik olması nedeni ile çocuk endokrin polikliniğine başvurdu. FM:büyüme gelişmesi normal, bacaklardaki bulgusu dışında hastanın muayenesinde özellik yok. LAB:Özellik yok.

radyografisi

ön Taniniz nedir????

Alt ekstremitede eğrilik (bowing) siktir Böyle bir hastayla karşılaşınca temel sorunumuz; bu durum fizyolojik mi? yoksa patolojik mi?

Nedenler neler? FİZYOLOJIK, GELİŞİMSEL EĞRİLİK PATOLOJIK EĞRİLİK konjenital eğrilik tibia vara (blount hastalığı) nörofibromatozis tip 1 osteogenezis imperfecta rikets kondrodisplaziler( kampomelik displazi ,akondroplazi vs..)

“FİZYOLOJİK” GELİŞİMSEL EĞRİLİK “Fizyolojik” gelişimsel eğrilik yaşa bağlı angülasyonun şiddetli halde olmasıdır. YD ve süt çocuklarında varus angülasyonu vardır. Yürümeden 6 ay sonra ya da 18-24 ayda düzelmesi beklenir. > 2 YAŞ dizde VARUS varsa ANORMALDİR

ÇOCUKLARDA TİBİOFEMORAL AÇI

“FİZYOLOJİK” GELİŞİMSEL EĞRİLİK Radyoloji (AP grafide): Diz merkezli varus Tibia prox. Metafizi: hafif genişleme post.medial çökme fragmentasyon yok tibianın medial korteksi kalın Ayak bileği mediale tilt olmuş Femur benzer ama daha hafif bulgular. tibio-femoral açı ARTAR

Tibia vara (Blount hastaliği) Tibia vara, proksimal tibial epifiz ve metafizisin medial yüzündeki büyüme duraksaması nedeniyle alt ekstremitelerde eğrilik ile sonuçlanan genellikle ilerleyici bir hastalık olarak tanımlanmaktadır. Deformitenin iki formu mevcuttur: 1) İnfantil tibia varada hastalığın başlangıcı 3 yaşından önce iken 2)Adölesan tibia varada 10 yaş ve üzeridir. Bu iki form içerisinde infantil tibia vara daha sık görülmekle birlikte farklı radyografik özellikleri ve tedavi sonuçları ile birbirinden ayrılırlar.

Tibia vara (Blount hastaliği) İlk kez 1922 yılında Erlacher tarafından tanımlanmış olan infantil tibia vara Blount’un 1937 yılında yaptığı klasik tanımlamayı takiben en iyi bilinen adı olan blount hastalığı ismini almıştır. Deformitenin özelliklerini: proksimal fiz hattının hemen altındaki anormal açılanma, düzensiz fiz hattı, kama şeklindeki epifiz medial metafizde gagalaşma proksimal tibianın laterale sublüksasyonu

Tibia vara (Blount hastaliği) SIK prox tibia epifizinde postmedial stres epifizde büyüme asimetrik , büyümeyi durdurur Erken yürüme /Obezite / Siyahlar Prezentasyon (İnfantil/ Juvenil/ Adölesan) Multifaktoriyal.

Tibia vara (Blount hastaliği) Radyoloji (ayakta) prox tibia deprese metafizde irregülerite posteromedial fragmentasyon epifiz medialde yenik büyüme plağı genişlemiş şiddetli vakalarda tibiada laterale subluksasyon genu rekurvatum

Tibia vara (Blount hastaliği) Patolojik tibia vara gelişimine yatkınlığı olan çocukları belirlemede duyarlı bir ölçüm metodu olan tibial metafiz-diafiz açısı (MDA) için sınır değerin 11° olduğu ve bu değerin üzerindeki fizyolojik eğriliklerin patolojik tibia varaya dönüşme olasılığının yüksek olduğu bildirilmiştir. >11º açılanma Blount için tanısal 8-11º arasını izlemek gerekir

Tibia vara (Blount hastaliği) LANGENSKİOLD EVRELEMESİ ≥ Evre 3 cerrahi Rekürrens riski

Ayirici tanida İnfantil tibia vara ve fizyolojik genu varum arasındaki ayırıcı tanıda: 1 yaş öncesi görülmüyor, 2 yaş öncesi nadir. Yürümeye yeni başlamış ve obez çocuklarda görülüyor. Diz ekleminde mediale gelen kompresyon büyümeyi bozuyor. İnfantil tibia varası olan hastalarda yürümenin durma fazında dizin lateraline doğru sıklıkla görülen ani bir itilme gözlenir.

tani Tanı ancak proksimal tibiadaki karakteristik radyografik değişikliklerin görülmesi ile konabilir. Bu değişiklerin olmadığı durumlarda hasta fizyolojik genu varum olarak değerlendirilmelidir. Geniş metafizodiafizer açının olduğu hastalar her ne kadar infantil tibia vara gelişimi açısından risk grubu içinde olmaları ve takip edilmeleri gerekli ise de, tipik radyografik değişiklerin görülmesinden önce herhangi bir tedaviye başlanmamalıdır. Tanı proksimal tibiadaki radyografik değişikliklerle konulabilir; Bunlar: metafizdeki keskin bir varus açılanması epifiz hattındaki mediale doğru gelişen genişlik artışı ve düzensizlik, mediale doğru eğimi olan ve düzensiz bir şekilde ossifiye olmuş epifiz medial metafizin gagalaşması gaga içerisinde radyolusent kıkırdak adacıkların varlığı.

Rikets Kemikler yumuşaktır, ağırlıkla birlikte eğilir. Radyolojik olarak metafizde çanaklaşma ve genişleme dikkati çekmektedir. Hızlı büyüyen kemikler fazlaca etkilenmektedir. Etyolojisi araştırılmalıdır.

Osteogenezis imperfekta OI ‘nin tanımlanmış pek çok genetik tipi olmakla birlikte, kemiklerde bowing nedenidir. Hastada kırık hikayesi olması, fizik muayenede mavi sklerası olması, aile öyküsü tanı koymada yardımcı. Grafide osteoporozozda dikkati çeker.

Konjenital tibia eğriliği Nadir ayaklar dorsifleksiyonda posterior ve medial konveksite fibula eğri / uzunluk farkı Neden anormal iu pozisyon lokalize iskelet displazisi fetal vasküler yetmezlik Radyoloji kortikal kalınlaşma diafizyel genişleme İzlemde düzelebilir bazen brace osteotomi/uzatma/epifizyodez

Iskelet displazileri metafizyal kondrodisplazi, spondiloepifizyal displazi, multiple epifizyal displazi, akondroplazi vb…

TEDAVİ KORSE-ATEL (erken dönemde) Osteotomi Cerrahi (major)