Larinksin Anomalileri ve Cerrahi Tedavisi İ.E.A.H KBB Kliniği Klinik İçi Eğitim Seminerleri 06.02.2013 Hazırlayanlar: Dr.Fırat ONUR Dr.Zeynep Alkan Eğitim Sorumlusu: Doç. Dr. Özgür Yiğit
İçerik Larinks embriyolojisi Larinks anatomisi Laringomalazi Laringosel Doğumsal vokal kord paralizisi Doğumsal subglottik stenoz Subglottik hemanjiom Doğumsal laringeal perde (web) ve atrezi Laringeal ve trakeal kleft (yarık) Sakküler kist
Larinks Embriyolojisi Larinksin Gelişimi 3. hafta Respiratory primordium primitiF ön barsaktan (foregut) gelişir 4. -5. haftalar Trakeoözefagial foldların birleşmesi ile trakeoözefagial septum oluşur
Larinks Embriyolojisi Larinks 4 ve 5. faringeal arklardan gelişir Primitif laryngeal aditus 3 eminensten oluşan T harfi şeklindedir. Hyobranchial eminensden epiglot gelişir. 2. ve 3. eminensden ise aritetenoidler gelişir. Laringeal lümen oblitere olur ve 10 hafta civarında rekanalizasyon gelişir. 3 ve 4. brankial arklardan supraglottis 6. brankial arktan glottis ve subglottis gelişir. Brankial 6. arktan krikotroid kas hariç larenks’in intrensek kasları oluşur. 6. brankial arktan krikoid, aritenoid, kornikulat kıkırdaklar ve trakea gelişir. 4. arktan superior larengeal sinir, 6. arktan rekürrent sinir gelişir. Larengeal kaslar farengeal arkların dört ve altıncı çiftlerindeki myoblastlardan geliştiği için, bu yayları destekleyen nervus vagusun laringeal dalları ile inerve olurlar Yeniden kanalize olma işlemi sırasında, larengeal ventriküller oluşur.
Larinks Anatomisi Çocuk ve yetişkin larinksinin farkları İnfantta genişliği erişkinin 1/3 En dar yerler subglottis (4-5mm çapı ile en dar) Doğumda C1-4 arasında iken yaklaşık 15 yaşta C3-6 seviyesine gelir Epiglot daha dar ve omega şeklinde ve aditusa doğru düşük. Kıkırdak çatısı daha yumuşak
Larinksin Fonksiyonları Hava Yolu pasajı Hava yolunun korunması 1. seviye:Epiglot-Ariepiglottik Foldlar 2. seviye:Yalancı Vokal Kordlar 3. seviye:Gerçek Vokal Kordlar Sekresyonların temizlenmesine yardım Fonasyon
Larinks Anomalilerinde Semptomlar Hava yolu obstruksyonu Stridor Türbülan akım İnspiratuar (Supraglottik ve glottik obstruksyon) Bifazik (subglottik obstruksyon) Ekspiratuar stridor (Trakeobronşial Obstruksyon) Solunum eforunda artış, takipne, interkostal, supraklavikuler, subkostal retraksiyonlar Apne, siyanoz ve ani ölüm Beslenme güçlükleri Aspirasyon Fonasyon Bozuklukları Boğuk ses supraglottik patolojilerde Yüksek perdeli ses glottik patolojilerde
Laringomalazi En sık görülen doğumsal laringeal anomalidir. İnfantlardaki en sık stridor nedenidir. Term infantlarda daha sık Erkeklerde ve ilk bebeklerde daha sık (E/K=2) Yenidoğanda larinks çatısını oluşturan kıkırdakların daha yumuşak olması Supraglottik larinks yapılarının normale inspiryumda lümene kollapsı Hava yolunun daralması ve türbülan hava akımı
Laringomalazi Kollapsın nedeni bilinmemektedir. Laringael kartilaj immatüritesi Term ve pretermlerde aynı sıklıkta Nöromüsküler hipotoni. Periferal aferent refleksler, beyin sapı fonksiyonu ve motor efferent cevapların entegrasyonu larinks tonusundan sorumlu. LAR (Laringeal Abdüktör Refleks) Artmış laringofaringeal sensöriyal test eşik değerleri Gastroözefagial Reflü ? Laringomalazili hastaların >%50 Artmış negatif intratorasik basınca sekonder Hava yolunda (posteriorda) ödem/hiperemi ve solunum yolunu obstrüksyonunda artış
Supraglottik Kollaps Nedenine Göre Laringomalazi Sınıflaması Tip 1: Ariepiglottik foldlar ve özellikle de kuneiform ve kornikulat kartilajların inspiryumda lümene doğru kollapsı. Tip 2: Uzun ve tübüler olup inspirasyonda kendi üzerine katlanan epiglot. Tip 3: Kuneiform ve kornikulat kartilajların anterior ve medyale doğru kollapsı sonucu obstrüksiyon. Tip 4: İnspirasyonda epiglotun posterior farenkse doğru deplase olması veya vokal foldlara doğru inferior kollapsı Tip 5: Kısa ariepiglottik foldlar.
Laringomalazi Normal Laringomalazi
Laringomalazi
Laringomalazi Stridor Beslenme güçlüğü Büyüme Geriliği Aralıklı ve alçak frekanslı stridor Beslenme, sırtüstü yatma ve ağlama ile artar (Hafif Olgularda ağlama ile azalabilir) Başın ekstansiyonu ve yüz üstü yatış ile azalır Tipik olak doğumdan sonraki 1- 2 ay (2 hafta) sonra başlar. 6 aylıkken stridor en şidddetli Genellikle 18-24 aylıkken kendiliğinden düzelir Beslenme güçlüğü Büyüme Geriliği Pektus ekskavatum Apne Siyanoz Kor pulmonele ve kalp yetmezliği Ölüm
Laringomalazi Tanı Anamnez Direkt Grafiler Floroskopi İnspiryum ve ekspiryumda Floroskopi Endoskopik Muayene Uyanık Genel Anestezi Altında Panendoskopi %5 oranında senkron ikinci bir laringotrakeal anomali
Laringomalazi Tedavi Hafif-Orta şiddette hastalık Şiddetli Hastalık Bekle-gör Şiddetli Hastalık Büyüme gelişme geriliğine yol açan beslenme güçlüğü Siyanoz Apne Respiratuar Distres Hipoksi Cerrahi tedavi Supraglottoplasty (Ariepiglottoplasty) Epiglottopeksi
Laringomalazi Cerrahi Tedavi Trakeostomi 1922 Igluer İlk başarılı supraglottik cerrahi (parsiyel epiglot rezeksiyonu) 1944 Shwartz (Epiglottan V şeklinde parça eksizyonu 1984 Lane (posterior glotttisteki fazla dokuların eksiyonu) ve Seid (kısa ariepiglottik foldların lazer ile eksizyonu) 1987 Zalzal ve ark. epiglottoplastiyi tariflemiş.(Epiglot, ariepiglottik foldlar ve posterior glottise bakan fazla mukozaların eksizyonu) Günümüzde Supraglottoplasti C02 Lazer, laringeal mikromakas, mikrodebrider
Laringomalazi Endoskopik Supraglottoplasti Yöntemleri Ariepiglottik plikaların bilateral olarak kesilmesi veya kama tarzında doku eksizyonu Ariepiglottik plika ve kuneiform kıkırdağın sarkık kısımlarının eksizyonu Epiglotun lateral kenarlarının alınması veya parsiyel ampütasyonu Epiglottopeksi Glossoepiglottik adezyon
Supraglottoplasti (C02 Lazer)
Supraglottoplasti (Mikromakas)
Epiglottopeksi
Supraglottoplasti Komplikasyonlar: Supraglottik Stenoz (%4) Unilateral Supraglottoplasti (?) Geçici Disfaji ve Aspirasyon (%10 -%15)
Vokal Kord Paralizisi İkinci sıklıkta görülen konjenital larinks anomalisi Tek veya çift taraflı olabilir. Etiyoloji: İdiopatik Doğum Travması Santral veya perferik nörolojik hastalıklar Torasik hastalık veya cerrahiler
Vokal Kord Paralizisi Unilateral taraflı vokal kord paralizisi Etiyoloji İatrojenik (sıklıkla sol rekürren laringeal sinir etkilenir. )PDA cerrahisi,kadiak anomali cerrahisi vs..) Kardiak ve vasküler anomaliler Zayıf ve kısık sesli ağlama Aspirasyon, aşırı eforla dispne Bilateral vokal kord paralizisi Santral sinir sistemi patolojileri: (İntraserebral kanama, serebral agenez, hidrosefali, Arnold Chiari Malformasyonu) Yüksek perde inspiratuar stridor Ses normale yakın Akut hava yolu obstruksyonu ACİL TRAKEOTOMİ
Vokal Kord Paralizisi Tanı Fleksible endoskopi Hasta uyanıkken yapılmalı Direkt Laringoskopi ve bronkoskopi Palpasyon (Krikoaritenoid eklem fiksasyonu?, posterior glottik stenoz?, infiltratif lezyonlar?) EMG Eşlik edebilecek anomalilerin tespiti Radyolojik İnceleme Kraniyal MRI, toraks Tomografisi (Santral Patolojiler/KVS Anomalileri)
Vokal Kord Paralizisi Unilateral Vokal Kord Paralizisinde Tedavi Bekle Gör tedavisi İdiopatik %70 oranın 6 ay içinde spontan düzelme Yoğun gıdalarla beslenme (Nadiren geçici NGT veya Gastrostomi) Konuşma patoloğu Zamanla karşı kord kompansasyon sağlar Nadiren cerrahi girişim Ciddi disfoni ve aspirasyon Enjeksiyon Yöntemleri ile Medializasyon (Kadaverik dermis, kalsiyum hidroksiapatit, hidrate porcine jelatin tozu, absorbabl jelatin sponge, otolog yağ dokusu) Medializasyon Laringoplastisi
Vokal Kord Paralizisi Bilateral Vokal Kord Paralizisinde Tedavi %50 oranında Trakeostomiye gerek duyulur. %65 oranında kendiliğinden düzelir.(24-36 ay) **** Eşlik eden anomali olmayanlarda düzelme oran daha yüksek 2-3 sene sonra düzelme tam değil (kas atrofisi, krikoaritenoid fiksasyon, sinkinezi) Ne zaman Cerrahi? Tartışmalı En az 2 yaşa kadar beklenmeli Adolesan dönemde cerrahi? İdeal Yöntem?
Vokal Kord Paralizisi Bilateral Vokal Kord Paralizisinde Tedavi Cerrahi Tek veya İki taraflı vokal kord Lateralizasyonu Gelişmekte olan larinkse hasar Cerrahi Eksizyon (Açık teknik veya Laser) Lateral Kordotomi Posterior Kordotomi Aritenoidektomi Aritenoidopeksi Posterior Krikoid Tabakaya Kartilaj Greft uygulaması ile laringeal ekpansiyon Komplikasyonlar Aspirasyon (Agresif Cerrahi) Yeterli hava yolunun oluşturulamaması
Vokal Kord Paralizisi Posterior Kordotomi
Vokal Kord Paralizisi Aritenoidektomi Endoscopic arytenoidectomy. (A) An incision is made over the arytenoid cartilage. (B) The arytenoid cartilage is grasped and removed. (C) Needlepoint electrocoagulation applied to the arytenoid bed. (D) Vocal fold lateralization after scar contraction. Aritenoidektomi
Doğumsal Sublottik Stenoz 3. sıklıkta görülen larinks anomalisi Laringeal lümenin inkomplet rekanalizasyonu Total rekanalizasyon kusuru laringeal atrezi Yenidoğanda < 4 mm , Prematurelerde < 3mm İzole/Diğer doğumsal anomalilerle birlikte (Down Sendromu)
Doğumsal Sublottik Stenoz İki tip 1)Membranöz Tip Sirkumferansiyal, yumuaşak darlık Kartilaj tipten daha hafi seyirli Submukozal doku değişiklikleri Artmış submukozal bağ dokusu Müköz bez hiperplazisi 2) Kartilaj Tip Krikoid kartilaj kalınlaşması ve deformasyonu Yassılaşmış Krikoid Kartilaj Dar anteroposterior çap Eliptik Görünüm Dar trasnvers çap Laringeal kleft ile ilişkili
Doğumsal Sublottik Stenoz Sublottik bölgedeki darlık miktarına göre 4 derece 1. derece :<%50 2.derece: %50-%70 3. derece: %71-99 4. derece: %100 (Laringeal atrezi) %100 Obstruksyon
Doğumsal Sublottik Stenoz
Doğumsal Sublottik Stenoz Stridor İnspiratuar veya bifazik Ajitasyon ile artar (artmış hava akımı) Hafif ve orta derece ÜSYE sonrası ödem ve krup benzeri semptomlar Uzamış veya rekürren krup öyküsü Ağır derece Respiratuar distres
Doğumsal Sublottik Stenoz Tanı Anamnez Direkt Grafiler (lateral/anteroposterior) BT MRI Endoskopi
Doğumsal Sublottik Stenoz Tedavi Grade 1 Stenoz Bekle-gör Krikoid kartilaj büyüdükçe obstr Grade 2 ve üzeri obstrüksyonlarda cerrahi girişim Membranöz Stenoz Dilatasyon/laser Kısa süreli entübasyon veya trakeotomi var ise stent uygulaması Kartilaj Stenoz Stenozların çoğu Dilatasyon/ lazer uygulaması başarısız
Doğumsal Sublottik Stenoz Grade 2-3 stenoz Trakeotomi genellikle gerekir Anterior Krikoid Split Ekstübasyon 66-78% Dekanülasyon75-78% Şekil 80.1 Anterior krikoid split. A: Cilt insizyonu (krikoid seviyesi), B: Üst iki trakeal halka, krikoid ve tiroid kıkırdağın alt kısmından geçen vertikal insizyon. C: Askı sutürleri. D: Dren ile birlikte gevşek cilt kapaması.
Doğumsal Sublottik Stenoz Grade III Stenoz Laringotrakeal dekompresyon Anterior, posterior,lateral Rekonstrüksyon Kostal kartilaj Anterior genişletmeli anterior larengofissür, A: Vertikal insizyon (kordların infe- riorundan) tiroid, krikoid ve üst trakeal halkalardan geçen. B: Açılı ve eliptik kıkırdak greft, C: Vikril dikişler ile yerine yerleştirilmiş kıkırdak greft.
Doğumsal Sublottik Stenoz Grade 4 stenoz Parsiyel Krikotrakeal rezeksiyon Krikotrakeal rezeksiyon, A: Rezeksiyon yapılacak stenotik segment. B: Anterior krikoid split. C: Krikoid lamina anteriorunun eksizyonu. D: Trakeanın özofagusdan ayrılması. E: Çıkartılacak stenotik üst trakea kısmı. F: Stenotik trakea kısmının çıkartılması. G: Posterior krikoid laminaya trakeanın uzatılması. H: Tirotrakeal anastomoz.
Doğumsal Sublottik Stenoz Evans-Todd Laringoplastisi
Subglottik Hemanjiom Oldukça nadir Endotelyal hiperplazi ile karakterize benign vaskuler malformasyonlar K/E=2 Doğumda genellikle asemptomatik İlk 6 ayda hemanjiomların hızlı büyümesine bağlı bifazik stridor %50 sinde baş boyun bölgesinde kütanöz hemajiomlar
Subglottik Hemanjiom Tanı Bastırılabilen, asimetrik, submukozal kitle Sıklıkla posterior sol subglottiste bulunan mavimsi veya kırmızımsı renk değişikliği CT/MRI
Subglottik Hemanjiom 1. yılın sonunda yavaşça küçülme Çoğunlukla 5 yıl içinde tamamen kaybolur Tedavisiz vakalarda %30-70 mortalite oranı
Subglottik Hemanjiom Tedavi Trakeotomi İnvolüsyonun beklenmesi Morbidite !! Laser C02, KTP (potasyum titanil fosfat) Subglottik stenoz gelişme riski Sistemik Steroidler (Vazokonstrüktere duyarlılık artışı?/Östradiol bağımlı büyüme blokajı) Parsiyel regresyon (%82-%97) Düşük doz (1-15 mg kg 4 günde 1) Büyüme geriliği riski İntralezyoner uygulama*** İnterferon alfa Anjiogenezi bloke eder Uzun süreli tedavi Ateş, Karaciğer enzimlerinde artış, cilt döküntüsü, nöromüsküler yan etkiler
Subglottik Hemanjiom Cerrahi Eksizyon Krikoid split ve submukozal eksizyon Cerrahi sonrası kısa sürede dekanülasyon Trakeotomi gerekmeyebilir Laringeal hasar riski
Doğumsal Laringeal Perde (Web)-Atrezi Nadir Larinksin rekanalizasyon kusuru En sık glottik tip (%75) Laringeal atrezi Doğum sonrası acil trakeotomi Perdenin genişliği ile semptomlar ilişkili
Doğumsal Laringeal Perde (Web)-Atrezi Laringeal Atrezi Laringeal Web
Doğumsal Laringeal Perde (Web)-Atrezi Weblerin sınıflandırılması
Doğumsal Laringeal Perde (Web)-Atrezi Disfoni (en sık semptom) Afoni,zayıf nefesli ses vs.. Stridor (en sık 2. semptom) Obstrüksyon derecesi ile orantılı Erken yaşta Krup 6 aydan önce laringeal web akla gelmeli Anterior weblerin çoğu 22q11 kr. Delesyonla ilişkili Di George send., velokardiofasial send., sporodik veya ailesel kap defektleri vs..) Genetik tarama ve kardiovasküler inceleme yapılmalı
Doğumsal Laringeal Perde (Web)-Atrezi Tanı Fleksible Laringoskopi Direkt laringoskopi Tedavi Tip 1: İzlem ve 3 yaşından sonra cerrahi İnsizyon veya dilatasyon Tip 2: Cerrahi Endoskopik veya eksternal yaklaşım İnsizyon ve dilatasyon Trakeotomi/keel uygulaması Tip 3 ve 4: Cerrahi Trakeotomi açılarak 3 yaşa kadar beklenir Eksternal yaklaşımla rekonstrüksyon ve keel uygulanır
Laringeal ve Trakeal Kleft (Yarık) Çok nadir Trakeoözefagial septumun inkomplet gelişimi Posterior larinks ve özefagus arasında geçiş vardır Diğer anomalilerle birlikteliği sıktır. Pallister-Hall send. (kongenitalhipotalamic hamartoblastoma) Opitz-Frias send. En sık trakeoözefagial fistül (TÖF) TÖF lerin % 6 sında laringeal kleft saptanır Yarığın uzunluğuna göre değişik kleft sınıflamaları vardır İnteraritenoid doku kaybı karinaya-ana bronşlara kadar uzanım
Laringeal ve Trakeal Kleft (Yarık) Benjamin/İglis Sınıflaması İnteraritenoid Tip 1 Parsiyel krikoid Tip 2 Komplet krikoid Tip 2 Servikal Trakea Tip 3 İntratorasik trakea/karina Tip 4
Laringeal ve Trakeal Kleft (Yarık) Benjamin tip 3
Laringeal ve Trakeal Kleft (Yarık) Semptomlar Yarığın uzunluğuna bağlı Asemptomatik olabilir.(minor) İnspiratuar Stridor Beslenme problemler/aspirasyon Siyanotik Epizodlar Rekürren Pnömoni
Laringeal ve Trakeal Kleft (Yarık) Tanı Direkt grafilerde infiltrasyon (aspirasyon) Baryumlu yutma grafisi (Larinks veya trakeaya kaçış) Direkt Laringoskopi (En iyi) İnteraritenoid bölgenin gözlenmesi/palpasyonu Vokal kordlarla ilişkisinin değerlendirilmes,
Laringeal ve Trakeal Kleft (Yarık Tedavi Supraglottik larinks Konservatif yaklaşım Yutma terapisi ile aspirasyonu önlenmesi GERD önlenmesi Cerrahi Endoskopik/Açık cerrahi Vokal kord seviyesinin altı Trakeoözefagoplasti 2 tabaka halinde (özefagus ve trakea lümeni ayrı ayrı)
Laringosel Sakkül:Laringeal ventrikülün tavanın üst kısmı, ventriküler bant ve tiroid kartilaj arasındaki girinti Sakkülün anornal derecede dilate ve herniye olması Hava dolu, larinks ile bağlantılı kesecik Nadiren mukus ile dolabilir. Enfekte olması durumunda laringopyosel adını alır. Mukoza altı kas dokusu mukus sekresyonlarının ventriküle boşalmasını sağlar
Laringosel Tipleri Kazanılmış İnternal:Posterosuperiora doğru ariepiglottik fold içine uzanır Eksternal- Tirohyoid membrandan dışarı doğru uzanır Kombine Kazanılmış Üflemeli çalgı
Laringosel İçi hava veya sıvı ile dolduğunda bulgu verir Semptomlar Ses kısıklığı Dispne Ağlarken boyunda şişlik (eksternal/kombine) Tanı BT Endoskopi Ariepiglottk fold ve ventrikülde itilme Valsalva
Laringosel Tedavi Cerrahi eksizyon Endoskopik (C02 Laser) Eksternal (Lateral servikal yaklaşımla tirohyoid membran insizyonu) Superior laringeal sinir korunur. Entübasyon (?)
Sakkuler Kist Sakkusun mukus ile dolu dilatasyonu Vetriküle açıldığı orifisin dar olması Ventrikül ile ilişkisi yoktur 2 Tip Anterior Mediale, larinks lümenine doğru protrude olur Lateral Yalanca vokal kordlara ve ariepiglottik foldlara doğru genişler
Sakkuler Kist Lateral sakküler kist Anterior sakküler kist 1 lateral 2 anterior
Sakkuler Kist Semptomlar Respiratuar distres İnspiratuar stridor Aralıklı disfaji Sessiz ağlama Tanı: Lateral hava yolu grafisi BT MRI Endoskopi İğne Aspirasyonu
Sakkuler Kist Tedavi Aspirasyon Marsupiyalizasyon Total Eksizyon Nüks sık Marsupiyalizasyon Total Eksizyon Endoskopik (CO2 laser) Açık Eksternal Laringofissür Lateral servikal yaklaşım Endoskopil sol sakküler kist çıkartılması
Teşekkürler
Kaynaklar 1)Dr.Ömer Faruk Önal. Larinksin konjenital anomalileri ve edinsel larinks stenozu.Review.Türkiye Klinikleri J. E.N.T.-Special Topics 2009;2 (4):21-31 2)E.Alpin Güneri.Larinksin diğer hastalıkları.Prof. Dr. Onur Çelik. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi.2. Baskı 2007.Cilt:2 sayfa:769-791 3)Byron J. Bailey& Jonas T. Johnson.Laringeal Stenoz. Baş Boyun Cerrahisi Otolaringoloji.4. Baskı. 2011.Cilt 1. Sayfa:1133-1147 4)Anna H. Mesner. Congenital Disorders of the Larynx. Cummings Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2010, 2867-2875 5) Moore/Persaud.Solunum Sistemi.İnsan Embriyolojisi.6. Baskı.2002 Sayfa:259-261 6) Saunders.Operative Techniques in Otolaryngology (2007) 18, 144-155, The surgical treatment of bilateral vocal fold impairmentEsther J. Cheung, MD, Johnathan D. McGinn, MD