LENFADENOPATİ

TANIM Lenfadenopati, lenf bezlerinin sayı, kıvam ve hacim bakımından anormal olmasıdır.

LAP Generalize LAP: İki yada daha fazla ayrı lenf bezi grubunun etkilenmesidir. Lokalize LAP: Aynı bölgede bir yada daha fazla lenf bezinin etkilenmesidir.

Epidemioloji Irk: Majör kriter değildir. Cinsiyet: E/K=1 Yaş: En sık küçük çocuklarda daha az sıklıkla da yeni doğanda görülür.

Patofizyoloji Antijenlere cevap esnasında benign lenfositlerin ve makrofajların sayısında artma Lenf bezlerini tutan enfeksiyonlarda inflamatuar hücrelerin infiltrasyonu Lenf bezlerinin metastatik malign hücrelerle infiltrasyonu Lenfositlerin veya makrofajların in situ olarak proliferasyonu Lipid depo hastalıklarında lenf bezlerinin metabolit dolu makrofajlarla infiltrasyonu

I. Generalize Lenfadenopati A- Enfeksiyonlar B- Neoplastik ve proliferatif bozukluklar C- Depo Hastalıkları D- Otoimmün bozukluklar ve hipersensitivite durumları

A- Enfeksiyonlar 1- Viral: - Genel Üst Solunum Yolu Enfeksiyonları - Enfeksiyöz Mononükleoz - CMV - AIDS - Su çiçeği - Kızamık

A- Enfeksiyonlar 2- Bakteriyel - Septisemi - Tifo - Tüberküloz - Sifiliz

A- Enfeksiyonlar 3- Protozoal - Toxoplazmozis 4- Fungal - Koksidiomikozis

B- Neoplastik ve Proliferatif Bozukluklar Akut lösemi Lenfomalar (Hodgkin, non-Hodgkin) Nöroblastom Histiositoz

C- Depo Hastalıkları Gaucher hastalığı Niemann-Pick hastalığı

D- Otoimmün Bozukluklar ve Hipersensitivite Durumları Juvenil romatoid artrit (JRA) Sistemik lupus eritematozus İlaç reaksiyonları (örn: fenitoin, allopurinol) Serum hastalığı

2- Lokalize lenfadenopati Servikal Submaksillar ve submental Oksipital Preaurikular Mediastinal Supraklavikular Aksillar Abdominal İnguinal

Servikal Viral ÜSYE Enfeksiyöz mononükleoz Rubella Kedi tırmığı hastalığı Streptokokal farenjit Akut bakterial lenfadenit Toksoplazmozis Tüberküloz/atipik mikobakterial enfeksiyon Akut lösemi Lenfoma Nöroblastom Rabdomyosarkom Kawasaki hastalığı Nazofarinks karsinomu

Submaksiller ve submental Oral ve dental enfeksiyonlar Akut lenadenit

Oksipital Pedikülozis kapitis Tinea kapitis Lokal cilt enfeksiyonlarına sekonder Rubella

Preaurikular Lokal cilt enfeksiyonları Kronik oftalmik enfeksiyon Kedi tırmığı hastalığı

Mediastinal Akut lenfoblastik lösemi Lenfoma Sarkoidozis Kistik fibroz Tüberküloz Histoplazmozis Koksidiomikozis

Supraklavikular Lenfoma Tüberküloz Histoplazmozis Koksidiomikozis

Abdominal Akut mezenterik adenit Lenfoma

İnguinal Lokal enfeksiyon Diaper dermatit Böcek ısırıkları Sifiliz Lenfogranuloma venerum

LAP ile Gelen Hastaya Yaklaşım

Küçük, sert, saçma büyüklüğünde Bilateral ön servikal Aksiller Pediatrik yaş gurubunda LAP kriterleri erişkinden farklılıklar gösterir. Küçük, sert, saçma büyüklüğünde Bilateral ön servikal Aksiller İnguinal Oksipital Normal < 2 cm. < 1 cm. < 1.5 cm.

Yenidoğanda LAP her zaman patolojiktir. >10 mm. çapındaki lenf nodları “büyümüş” kabul edilir. Epitroklear İnguinal Posterior aurikuler, epitroklear ve supraklavikuler LAP Anormal 5 mm. olsa bile > 15 mm.

Hikaye ve FM Hikaye: Süre Hastalıklar: örn:kedi tırmığı,fare ısırığı,kene ısırığı,tonsillit,cilt lezyonları vs… Semptomlar (Ateş, kilo kaybı, gece terlemesi) İlaçlar: fenitoin,sefalosporinler,sülfanamidler… seyahat öyküsü

Fizik Muayene: Lokalizasyon: tonsiller ve inguinal lenf nodları: lokalize enfeksiyonlara sekonder Supraklavikular ve axillar lenf nodları (<0.5 cm. olsa bile) ileri tetkik gerektirir. Sol SK: malignite, lenfoma ya da rabdomyosarkom Sağ SK: Torasik lezyonlar

Büyüklük: Karakteri: Semptomlar: Sert,lastik kıvamında olanlar malignite düşündürür.(hassasiyet ve kızarıklık yoksa) Sıcak,hassas,fluktuan olanlar enfeksiyon yada inflamasyon düşündürür (Lenfadenit) Semptomlar: Lokal ağrı Hassasiyet Kızarıklık

Disfaji ve solunum sıkıntısı: Retrofaringeal nodların abseleşmesi sonucu. Ense sertliği ve tortikollis Siyanoz, dispne, stridor, öksürük, fasiyal ödem:Mediastinal LAP Abdominal ağrı: Mezenterik ve retroperitoneal LAP

Lokalize ya da jeneralize LAP için work-up: Enfeksiyon hikayesi, kemirgen ya da kedi ile temas, sistemik şikayetler Hematolojik hastalıklar için FM (örn:HSM, peteşi…) Hemogram, ESR Deri testleri (Tbc, Kedi Tırmığı Hastalığı, Mantar enfeksiyonları…vs) Kültürler (Lezyondan  boğaz…vs. Seroloji (Toksoplazmozis, CMV,EBV,HIV..vs)

PA Göğüs filmi ve BT (gerekirse), abdominal USG ve BT(gerekirse) Lenf nodu aspirasyonu ve kültürü (eğer enfeksiyon düşünülüyorsa etiolojik ajanı belirlemek ve uygun antibiyotiği seçmek için) İnce İğne Aspirasyon biopsisi: Sitolojik tanı ve lenf nodu biopsisinin gerekliliği hakkında bilgi verir.

Kemik iliği incelemeleri: Hematolojik nedenler düşünülüyorsa Lenf nodu biopsisi

LAP Biyopsi Endikasyonları 2-3 hafta tedavi ile büyümeye devam eden ve küçülmeyen bez ya da bezler Büyüklük >2,5 cm. ve laboratuvar sonuçları yetersizse Büyümüş lenf bezlerinin 5-6 hafta içinde hiç küçülmemesi ya da normal hacmine dönmemesi (özellikle sebebi bilinmeyen ateş,kilo kaybı, HSM varsa) Akciğer filminde anormal bulgular Hikaye, FM’de malignensi düşünülüyorsa

LAP Biyopsi sırasında dikkat edilmesi gerekenler Üst servikal ve inguinal bölgelerden alınmaması gerekir. Alt servikal, supraklavikular, aksiller bölgelerden alınan biyopsiler daha iyi sonuç verir. En büyük ve en sert bezden bx alınmalı.

Alt servikal, supraklavikular, aksiller bölgelerden alınan biyopsiler daha iyi sonuç verir. En büyük ve en sert bezden bx alınmalı Lenf bezi kapsülüyle beraber çıkartılmalı Çıkartılan lenf bezi kültür için uygun ortamda patolojiye gönderilmelidir. Biopsi alındıktan sonra şunlar yapılmalıdır:

Biopsi alındıktan sonra şunlar yapılmalıdır: 1-Kültür: bakteriyel,viral,fungal ve gram boyama 2-Viral çalışma: 3-Histoloji: 4-Işık ve elektron mikroskobu 5-Histokimyasal boyama:tumör tipini ayırt etmek için 6-Flow sitometri:Lösemi ve lenfomanın hücre tiplerini ayırt etmek için 7-Genetik çalışma:T-hücre reseptörleri ve immunoglobulinlerden lösemi ve lenfoma ayrımını yapmak için

Eğer başka test gerekiyorsa ekstra materyaller frozen yapılarak saklanmalıdır.

TEDAVİ Medikal tedavi: Altta yatan etiyolojiye yöneliktir Konservatif: Antibiyotikler:bakteriyal infeksiyon şüphesi varsa,biopsi veya aspirasyondan önce tercih edilir,klinik malignensi yönündeyse örneğin:sürekli ateş,kilo kaybı,kilo kaybıyla beraber inatçı lenfadenopatide biopsi daha sonra yapılır. Superior Vena Cava sendromunda acil müdahale gerekir bunlara kemoterapi ve radyoterapi de dahildir

Cerrahi tedavi: Biopsi:lenfadenit varsa aspirasyon ve kültür gerekebilir.Ayrıca etkilenen lenf nodunun çıkartılması gerekebilir Aktivite: Aktivite kısıtlaması daha çok splenomegalisi olanlarda gerekebilir.

Komplikasyonlar: Altta yatan nedene yöneliktir,ancak lap’ın kendisi ciddi komplikasyon yaratacak potansiyele sahiptir. Mediastinal adenopati:SVC sendromuna yol açabilir. Metabolik komplikasyonlar: Malignensi gözden kaçırılırsa: hiperkalemi, ürik asit nefropatisi, hipokalsemi, hiperfosfatemi’ye yol açabilir. Abdominal adenopati: Abdominal ya da sırt ağrısı, kabızlık, idrar problemleri, intussusepsiyona bağlı barsak obstrüksiyonu

Prognoz: Altta yatan sebebe bağlıdır. Spesifik komplikasyonu olan hastalar örn:SVC sendromu olanlar, komplikasyonlar kontrol altına alınana kadar risk altındadır. Bunların prognozu SVC sendromundaki neoplastik sürecin kontrolüyle ilişkilidir.

Hasta eğitimi: Aile ve hastanın eğitimi önemlidir bu eğitim de, altta yatan hastalığa göre verilir.