ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM Prof. Dr. Rıdvan ALİ Hematoloji Bilim Dalı İç Hastalıkları ABD
◆ Hemoglobin ve hematokrit miktarının çevre kanında %gram (g/dl) olarak belirlenen değerinin altında olması durumuna anemi denir. ◆ Anemi, bir hastalık değil sadece bir klinik ve laboratuvar bulgusudur.
- Baskılanması sonucunda oluşan bir klinik ve laboratuvar bulgusudur. Anemi, eritropoezin çeşitli nedenlere bağlı olarak; - Yapılamaması - Kısmi yapılması - Defektif yapılması - Baskılanması sonucunda oluşan bir klinik ve laboratuvar bulgusudur.
Deniz seviyesinde, eritrosit, hemoglobin ve hematokrit değerlerinin ortalamaları: Erkek Kadın Hemoglobin (Hb, gr/dl) : 16+/-2 14+/- 2 Hematokrit (Hct, % ) : 47+/- 5 42 +/- 5 Eritrosit (RBC, milyon/mm3) : 4.8+/-0.6 4.4+/-0.6
HEMOGLOBİN SENTEZİ HEMOGLOBİN Fe Fe Fe HEM (X 4) ve zincirleri ALA Aminoasid sentezi Ferritin Fe ribozom HEM (X 4) ve zincirleri glisin+B6 + Süksinil CoA Mitokondriyum Protoporfirin HEMOGLOBİN Koproporfirinogen ALA Porfobilinogen Üroporfirinogen
Eritrositlerin fonksiyonu; akciğerlerden hücrelere oksijeni ve dokulardaki karbon dioksiti akciğerlere taşımak şeklinde özetlenebilir. Oksijen ve karbondioksit taşıma fonksiyonu eritrositin içindeki hemoglobinle gerçekleştirilir.
ANEMİLERİN ETİYOPATOGENETİK SINIFLANDIRMASI A. Nisbi: 1. Makroglobülinemi 2. Gebelik 3. Beslenme yetersizliği 4. Splenomegali B. Mutlak: I. Yapım Azlığına Bağlı Anemiler: a. Hemopoetik kök hücre (stem cell) hastalığı b. Eritroid kök hücre hastalığı c. DNA sentez bozukluğu (megaloblastik anemiler) d. Hemoglobin sentez bozukluğu (hipokrom anemiler) e. Eritropoetik düzenleme bozukluğu f. Bilinmeyen veya multipıl mekanizmalar 1. Kronik hastalık anemisi 2. Kemik iliği infiltrasyonu anemisi 3. Nütrisyonel yetmezlik anemisi 4. Sideroblastik anemiler II. Yıkım Artışına Bağlı Anemiler A. Entrensek Nedenlere Bağlı a. Membran bozukluğu b. Enzim eksikliği c. Hemoglobinopatiler (globin anomalisi) B. Ekstrensek Nedenlere Bağlı a. Mekanik b. Kimyasal veya fiziksel nedenler c. Enfeksiyonlar d. Antikorlarla ilişkili anemiler e. Monosit-makrofaj sisteminin hiperaktivitesi f. Kan kaybı Akut kan kaybı anemisi
ANEMİDE KLİNİK Anemide klinik semptom ve bulgular, aneminin oluşmasına neden olan hastalığın semptom ve bulgularından daha çok, doku hipoksisine bağlı olarak ortaya çıkan semptom ve bulgulardan ibarettir.
DOKU HİPOKSİSİNE KARŞI GELİŞTİRİLEN MEKANİZMALAR 1. 02 tüketiminin azaltılması 2. 02 affinitesinin azaltılması 3. 02 doku perfüzyonunun arttırılması 4. Kardiyak atımın arttırılması 5. Pulmoner fonksiyonunun arttırılması 6. Eritrosit yapımının arttırılması
KLİNİK TABLONUN OLUŞMASINDA ETKENLER 1. Aneminin oluşma hızı 2. Hb düzeyi 3. Yaş 4. Hb 02 dissosiyasyon eğrisi (2,3 difosfogliserat düzeyi)
ANEMİDE SEMPTOMLAR * Genel belirtiler: Halsizlik, yorgunluk, çabuk yorulma, kırıklık, dermansızlık. * Efor dispnesi, * Nefes darlığı, * Hava açlığı hissi, * Çarpıntı, * Göğüs ağrısı, * Konjestif kalp yetmezliği semptomları, * Aterosklerotik kalp hastalığı bulguları, * Topallama, alt ekstremitelerde yara oluşması, * Başağrısı, baş dönmesi, kulak çınlaması, * Çok uyuma, * Konsantrasyon kabiliyetinde zayıflama, * Senkop, * Beyin damar hastalığı tabloları, * Disfaji, * Saç dökülmesi, * Tırnak kırılması, tırnak düzleşmesi, * Dudak kenarlarında yaralar oluşması, * Denge kusuru, el ve ayaklarda uyuşma, karıncalaşma, yanma hissi, * İkter, * İdrar renginde değişme * Altta yatan hastalığa ait semptomlar
ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM ANEMİLİ HASTADA ANAMNEZ Anamnezde şu noktalar üzerinde durulmalıdır: 1. Aneminin süresi, 2. Kronik kan kaybı ihtimali, 3. Hemoliz ihtimali, 4. Nörolojik semptomların varlığı, 5. İlaç veya toksik madde kullanımı, toksik madde ile irtibatı, 6. Beslenme özelliği, 7. Ailede anemi veya herediter hastalık varlığı, 8. Mevcut veya geçirdiği hastalık veya operasyonlar. FİZİK MUAYENE Fizik muayenede, anemi bulgularına eşlik eden bulguların saptanması tanıya yaklaşımda önem taşır. ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM Anemiye yaklaşımda önemli noktalardan birisi, aneminin bir hastalık olmadığının sadece bir bulgu olduğunun bilinmesidir. 1. Detaylı anamnez almak, 2. Detaylı fizik muayene yapmak, 3. Periferik tam kan değerlerini saptamak, 4. Eritrosit indeksleriyle anemiyi morfolojik sınıflandırmaya tabi tutmak, 5. Anemiye başka sitopenilerin eşlik edip etmediğini tesbit etmek, 6. Fizik muayene bulgularıyla korelasyonu belirlemek, 7. Periferik kan yayma preparatlarını incelemek, 8. Aneminin etiyopatogenezini saptamaya yönelik girişimlerde bulunmak.
◆ Sistemlerde saptanan başka bulgular asıl hastalığa ait bulgulardır. ANEMİDE BULGULAR CİLD VE MUKOZA BULGULARI Solukluk KARDİYOVASKÜLER SİSTEM BULGULARI 1. Hipoksinin miyokarda etkisine, 2. Anemi öncesinde kalbin kompansasyon kapasitesine, 3. Yüksek kalp debisi durumuna bağlıdır. SOLUNUM SİSTEMİ BULGULARI SİNDİRİM SİSTEMİ BULGULARI Mukoza solukluğu, Glossit, dil papillalarında atrofi. SANTRAL SİNİR SİSTEMİ BULGULARI: 1. Aneminin oluşma süresi, 2. Aneminin derinliği, 3. Altta yatan asıl hastalık, 4. Serebral vasküler yapının durumu etkiler. GENİTO-ÜRİNER SİSTEM BULGULARI Mens düzensizlikleri, İmpotans, Libido kaybı, Hafif proteinüri, ürobilürübin artışı SKLERA BULGUSU İkter ◆ Sistemlerde saptanan başka bulgular asıl hastalığa ait bulgulardır.
ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM 1. Detaylı anamnez almak, 2. Detaylı fizik muayene yapmak, 3. Periferik tam kan değerlerini saptamak, 4. Anemiye başka sitopenilerin eşlik edip etmediğini tesbit etmek, 5. Eritrosit indeksleriyle anemiyi morfolojik sınıflandırmaya tabi tutmak, 6. Retikülosit değerini belirlemek, 7. Periferik kan yayma preparatlarını incelemek, 8. Fizik muayene bulgularıyla korelasyonu belirlemek, 9. Aneminin etiyopatogenezini saptamaya yönelik girişimlerde bulunmak.
MORFOLOJİK SINIFLANDIRMA I. NORMOKROM NORMOSİTER ANEMİ *OEH 80- 95 mikron3 veya fl, *OEHb 28- 31 pikogram, *OEHbK % 32 - 36 arasında olan anemilerdir. II. HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİ *OEH 'i 80 mikron küpün, *OEHb 'i 28 pg, *OEHbK 'u % 30 altında olan anemilerdir. III. MAKROSİTER ANEMİ *OEH 'i 95 mikron küpün, *OEHb 'i 34 pg 'ın, Hct (%) x 10 OEH = -------------------------------------------- Eritrosit sayısı (ilk 2 rakam) Hb (g/dl) x10 OEHb = ------------------------------------------- OEHbK = ---------------------------- Hct
◆ Hiperlipidemide, OEHb'ni yanlış değerde tespit edilebilir. Eritrosit indekslerinden özellikle OEH (MCV) anemilerin morfolojik ayırımında önem taşır. Ancak OEH'nin bazı durumlarda yanlış olarak yüksek tesbit edilebilebileceğinin bilinmesi gerekir: ◆ Soğuk aglütininlerinin mevcudiyetinde OEH yanlış olarak artmış tespit edilir. Kan sıcaklığı 370 C'ye getirilir ve tekrar ölçüm yapılırsa OEH'nin normal sınırlar içerisinde olduğu ve OEHb'ni ve OEHbK'u ile paralellik gösterdiği saptanır. ◆ Ciddi hiperglisemide (glukoz düzeyi > 600 mg/dl) yanlış olarak OEH ve hematokrit değerinin arttığı ve OEHbK 'nun düşük olduğu saptanır. ◆ Hiperlipidemide, OEHb'ni yanlış değerde tespit edilebilir.
ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM 1. Detaylı anamnez almak, 2. Detaylı fizik muayene yapmak, 3. Periferik tam kan değerlerini saptamak, 4. Anemiye başka sitopenilerin eşlik edip etmediğini tesbit etmek, 5. Eritrosit indeksleriyle anemiyi morfolojik sınıflandırmaya tabi tutmak, 6. Retikülosit değerini belirlemek, 7. Periferik kan yayma preparatlarını incelemek, 8. Fizik muayene bulgularıyla korelasyonu belirlemek, 9. Aneminin etiyopatogenezini saptamaya yönelik girişimlerde bulunmak. RETİKÜLOSİT SAYISININ ÖNEMİ ? Retikülosit, eritropoez hakkında bilgi verir ve anemide yön tayininde rol oynar.
ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM PERİFERİK KAN YAYMA PREPARATLARININ İNCELENMESİ ◆ ERİTROSİT MORFOLOJİK ÖZELLİKLERİNİN İNCELENMESİ ◆ LÖKOSİT MORFOLOJİK ÖZELLİKLERİNİN İNCELENMESİ ◆ LÖKOSİT FORMÜLÜ ◆ TROMBOSİT MORFOLOJİK ÖZELLİKLERİNİN İNCELENMESİ
HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER ◆ DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ ◆ TALASSEMİLER - TALASSEMİ MAJOR - TALASSEMİ MİNOR - TALASSEMİ İNTERMEDİA ◆ Hb C HASTALIĞI ◆ Hb E TAŞIYICILIĞI VE HASTALIĞI ◆ DİĞER HEMOGLOBİNOPATİLER (D, S) VE HEMOGLOBİNOPATİ KOMBİNASYONLARI ◆ KRONİK HASTALIK ANEMİSİ ◆ KURŞUN ZEHİRLENMESİ ◆ SİDEROBLASTİK ANEMİLER: PORFİRİN VE HEM SENTEZ BOZUKLUKLARI
MAKROSİTİK ANEMİ NON-MEGALOBLASTİK MEGALOBLASTİK B12 EKSİKLİĞİ PERİFERİK VE KEMİK İLİĞİ MORFOLOJİSİ NON-MEGALOBLASTİK MEGALOBLASTİK RETİKÜLOSİT ARTMIŞ HEMOLİTİK ANEMİ KANAMA NORMAL VEYA AZALMIŞ B12 EKSİKLİĞİ FOLİK ASİD EKSİKLİĞİ ALKOLİZİM KARACİĞER HASTALIĞI MDS HİPOTİROİDİZM MİYELOFİTİZİK ANEMİ
NORMOKROM NORMOSİTER ANEMİ ENDOKRİN HASTALIK TARAMASI RETİKÜLOSİT ARTMIŞ NORMAL VEYA AZALMIŞ ANAMNEZ, SÜRESİ, PERİFERİK YAYMA BİLİRÜBİNLER RENAL, HEPATİK, ENDOKRİN HASTALIK TARAMASI SERUM DEMİRİ HEMOLİTİK ANEMİ POST-HEMOR- RAJİK ANEMİ ENDOKRİN HASTALIK RENAL HASTALIK KARACİĞER HASTALIĞI YOK NORMAL VEYA YÜKSEK DÜŞÜK HİPOTİROİDİZM HİPERTİROİDİ ADDİSON HAST. ÖNİKOİDİZM PANHİPOPİTUİ- TARİZM KRONİK HAST. ERKEN DEMİR EKSİKLİĞİ KEMİK İLİĞİ ASPİRASYON VE BİYOPSİSİ İNFİLTRAS- YON MASKELENMİŞ MEGALOBLASTİK ANEMİ MDS LÖSEMİ MİYELOM MİYELOFİBROZ METASTAZ
ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM Anemi, bir klinik ve laboratuvar bulgusudur. 1. Detaylı anamnez almak, 2. Detaylı fizik muayene yapmak, 3. Periferik tam kan değerlerini saptamak, 4. Anemiye başka sitopenilerin eşlik edip etmediğini tesbit etmek, 5. Eritrosit indeksleriyle anemiyi morfolojik sınıflandırmaya tabi tutmak, 6. Retikülosit değerini belirlemek, 7. Periferik kan yayma preparatlarını incelemek, 8. Fizik muayene bulgularıyla korelasyonu belirlemek, 9. Aneminin etiyopatogenezini saptamaya yönelik girişimlerde bulunmak. 10. Aneminin ortadan kaldırılmasına ve etiyopatogenezine yönelik tedavilerin düzenlenmesi
ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM ◆ Aneminin etiyopatogenezi aydınlatılmadığı sürece, aneminin altından kalkılması mümkün değildir. ◆ Aneminin etiyopatogenezi aydınlatılmadan, olası tanı ile tedavilerin düzenlenmesi doğru değildir. ◆ Unutulmaması gereken, aneminin altında halen operabilite şansı olan bir malignensinin bulunabileceğidir.