RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI

İlk olarak Morgagni tarafından 1761 yılında tarif edildi 1946 yılında Donnelly geniş cerrahi rezeksiyonun önemini vurguladı Pack ve Tabah 1951 yılında MSKCC sonuçlarını yayınladı ve 5 yıllık survin %2 olduğunu gösterdi 1951-1971 MSKCC komplet rezeksiyon ile 5 yıllık survin %40’a ulaştığını gösterdiler 1982-1997 MSKCC 500 hastanın %80 ne komplet rezeksiyon uygulayarak 5 yıllık survin %70 kadar arttığını gösterdiler

Retroperitoneal Sarcoma YDS’larının %15 Retoperitoneal tümörlerin 1/3 ü 0,3-0,4/100.000 Genellikle asemptomatik 15-17 cm boyutlarında 2/3 primer, 1/3 rekürren %60 yüksek gradeli, %40 düşük gradeli %40 liposarkoma, %30 leimyosarkoma

AÜTF Retroperitoneal Sarkoma Liposarkom (%33) Malign Schwannoma (%21) Leimyosarkoma (%18) MFH Fibrosarkom Malign paraganglioma Hemanjioperisitoma

Tanı Toraks CT (Akciğer metastazı) Abdomen CT (Rezektabilite taini, KC metastazı) MRI CT Anjiografi (vasküler tutulum)

Leimyosarkoma

Rhabdosarkoma

Liposarkoma

Perirenal Liposarkoma

Liposarkoma

Liposarkoma

Paraganglioma

Ayırıcı Tanı Lenfoma (ateş ve gece terlemeleri, generalize LAP, LDH yükselmesi) Testis tümörü (testiküler muayene, B HCG, AFP yükselmesi)

%50-60 komplet rezeksiyon %80 komşu doku rezeksiyonu 5 yıllık lokal rekürrens %40-70

Kansere Bağlı Mortalite Unrezektabıl tümör Makroskopik pozitif marjin olması Yüksek gradeli tümör

Prognozu belirleyen en önemli faktör cerrahi yeterliliktir. Makroskopik cerrahi sınır negatif olacak şekilde, gerekirse unblok diğer dokularla birlikte tümörün çıkarılması gerekir

Makroskopik negatif marjin varlığında ortalama yaşam 103 ay Inkomplet rezeksiyon varlığında median yaşam 18 ay, tümörün takibinden bir farkı yok

Komplet Rezeksiyon Sonrası Mortalite En sık ölüm sebebi lokal nüks, düşük gradeli tümörler uzak metastaz yerine, lokal nüks yapmayı tercih ederler Lokal nüks 2/3 oranında izlenir Karaciğer metastazı (leimyosarkoma) ve peritoneal sarkomatozis diğer nüks sebepleri Yüksek gradeli histolojiye sahip olanların %30 kadarında uzak metastaz gelişir

Nüks Sonrası Rezeksiyon İlk nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %57 İkinci nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %20 Üçüncü nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %10 Karaciğer metastazlarında lezyonlar stabilse rezeksiyon denenebilir

Radyoterapi Yararı tartışmalı, lokal kontrolde daha etkili olabilir ama ciddi doz bağımlı toksisitesi var

Kemoterapi Primer hastalıkta faydası yok. Multimodalite tedavisinde kemoterapi eklenebilir. Adriamisin (IV/intraperitoneal), siklofosfamid? Kemoterapi mortaliteyi 4 kat artırabiliyor

Prognoz Gruplar Hasta Sayısı 5 yıllık Yaşam(%) 10 yıllık Yaşam(%) Tüm Hastalar 410 34 18 Komplet Rez 240 54 45 Inkomplet Rez 228 17 8 Parsiel Rezeksiyon 59 26 12 Biopsi 9 G I 49 74 42 G II-III 80 24 11

AÜTF Deneyimi %57 primer, %43 nüks olan hasta Olguların hepsine komplet rezeksiyon Median sağ kalım süresi 63 ay 5 yıllık sağ kalım %58 Komplet rezeksiyondan sonra hastalığın evresi prognozu belirleyen en önemli faktör

Takip Üç ayda bir hikaye ve FM Altı ayda bir akciğer filmi/Toraks CT Altı ayda bir abdomen CT

SONUÇ Retroperitoneal YDS çok nadir izlenir Retroperitoneal YDS geç semptom verir Cerrahi tedavi hastalar için şimdilik tek kür şansıdır KT ? RT ? Komplet rezeksiyon yapamayacağınız hastalarda palyasyon yapma şansınızda az olacağı için cerrahi girişimin bir anlamı yoktur Komplet rezeksiyondan sonra en önemli prognostik faktör tümörün gradedir.