Göğüs Duvarı Deformiteleri Doç. Dr. Okan Solak

Konjenital göğüs duvarı deformiteleri 5 sınıfa ayrılır Pektus ekskavatum Pektus karinatum Poland sendromu Sternum deformiteleri ·        Torasik ektopia kordis ·        Servikal ektopia kordis ·        Torakoabdominal ektopia kordis ·        Kleft veya bifid sternum Diffüz iskelet bozukluklarında torasik deformiteler ·        Jeune sendromu ·        Spondilotorasik displazi (Jarcho-Levin sendromu) ·        Serebrokostomandibular sendrom

PEKTUS EKSKAVATUM (Kunduracı Göğsü) En sık rastlanılan göğüs duvarı deformitesidir. Sternum ve alttaki kosta kartilajlarında arkaya doğru çökme vardır. Sternumun genellikle alt yarısı veya üçte ikisi etkilenmiştir. Bu deformiteye bağlı, karında şişman karın görünümü ortaya çıkar. Hastaların çoğunda (%86) ya doğumda vardır ya da hayatın ilk yılı içerisinde ortaya çıkar. Sıklığı 400 canlı doğumda birdir. Erkeklerde kızlardan 3 kat daha fazla sıklıkta görülür.

Etiyoloji Etyolojisi bilinmemektedir. Teorik olarak intrauterin bası, raşitizm ve diafragma anomalilerinin sternumda posterior traksiyonla sonuçlandığı ileri sürülmüştür. Genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların %37'sinin ailesinde, göğüs duvarı deformitesi öyküsü vardır. Hastaların %15 kadarında skolyoz vardır ve %11'inde ise ailede skolyoz öyküsü vardır. Ailesel yatkınlık. Deformitenin, kostokondral bölgedeki dengesiz büyüme sonucu ortaya çıktığı farzedilmiştir. Tutulan kıkırdaklar sıklıkla kaynaşmıştır, düzensiz şekillidir veya dönüktür. Rezeke edilmiş kıkırdaklar incelendiğinde kıkırdak hücrelerinde düzensizlik, perikondrit ve aseptik nekroz alanları görülmüştür.

Eşlik eden anomali Marfan sendromu, Prune-Belly sendromu (abdominal kas yetmezliği, bilateral inmemiş testis, genito-üriner anomaliler) Turner sendromu gibi kromozomal anomaliler Poland sendromu (pektoral kasların kongenital yokluğu ve sindaktili) Nörofibromatozis, Tüberoscleroz, Serebral palsi, Werdnig-Hoffman paralizisi ve diğer myopatiler Kongenital diafragmatik herniler, skolyoz ve kongenital kalp hastalıkları ile birlikte bulunduğu olgular bildirilmiştir

Eşlik eden anomali Pektus ekskavatum, Marfan sendromu ile beraber daha şiddetli derecelerde görülür. Bu deformiteye sahip hastalarda Marfan sendromu olma ihtimali mutlaka düşünülmelidir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocuklarda bu göz önünde tutulmalıdır. Marfan sendromu düşünüldüğünde ekokardiyografi yapılır. Ekoda aort kökünde dilatasyon ve aort veya mitral kapakta regürjitasyon görülmesi Marfan sendromu tanısını destekler. Hastaların %2 'sinde konjenital kalp hastalığı vardır. Çoğunda, kardiyak lezyonların onarımı infantil dönemde, göğüs duvarı onarımı için uygun olan dönemden önce yapılır.

Semptomlar Nadiren erken çocukluk döneminde görülür. Erken adölesan döneminde spor yapmaya başlayınca kolay yorulma, dayanıksızlık ortaya çıkar. Deformite orta derecede veya şiddetli olduğunda kalp epeyce sola doğru yerleşir. İnspirasyon sırasındaki pulmoner ekspansiyon orta derecede sınırlanır. Hastaların çoğu astenik yapıdadır, kötü postüre sahiptir. Gevşek çıkıntılı bir karınları vardır. Ksifoid bifid, büküntülü veya yana doğru yerleşmiş olabilir.

Deformitenin Şiddeti Pektus ekskavatum deformitesinin şiddetinin doğru olarak değerlendirilmesinin yapılacak cerrahi işlemin haklı gösterilmesi ve postoperatif sonuçların iyiliği açısından büyük önemi vardır. Çöküntünün şiddetinin derecelendirilmesi için çeşitli yöntemler düzenlenmiştir. Bu yöntemlerin tümü primer olarak sternumun en çökük yeri ve omurga arasındaki mesafeyi kullanır.

Kardiyopulmoner Etkileri Bazı araştırmacılar, pektus ekskavatumun kardiyovasküler veya pulmoner bozukluklara neden olmadığını savunmaktadırlar. Bunun tersine, genel klinik izlenimler cerrahi onarım sonrası bir çok hastada dayanıklılık halinde artma olduğunu göstermiştir. Pekçok çalışmacı, pektus ekskavatumdaki semptomatik bozukluğu intratorasik volümün azalmasına bağlamışlardır. Normal bireylerde bile, kardiyopulmoner fonksiyon sınırları arasında geniş bir aralık olduğu için bu ilişkiyi ispatlamak zordur. Bu, tamamen fiziksel çalışma ve vücut alışkanlıklarına bağlıdır.

Tedavi Her ne kadar pektus ekskavatum deformitesi kozmetik olarak kötüyse de asıl cerrahi endikasyonu fizyolojiktir. Pektus ekskavatumun cerrahi onarımı, ilk 1911 ve 1913'te Meyer ve Sauerbruch tarafından yapılmıştır. 1949'da Ravitch hala modifiye olarak kullanılmakta olan tekniği tanımlamıştır.

Cerrahi Teknikler 1957 ve 1958'de sırasıyla Baronofsky ve Welch bir teknik bildirmişlerdir. Bu teknikte, kosta kartilajlarının perikondriyal kılıflarının korunması ve üst interkostal bandlların korunması, sternal osteotomi, sternumun ipek sütürlerle anterior fiksasyonu ana işlemlerdir. Bu teknikle mükemmel sonuçlar alındığı bildirilmiştir. 1957'de Haller tripod fiksasyon yöntemini tanımlanmıştır . Posterior sternal osteotomi, alt deforme kartilajların subperikondriyal rezeksiyonu ve normal ikinci ve üçüncü kosta kartilajlarının posterolaterale oblik bölünmesini içerir Sternal turnover tekniği: İlk Japonya'da kullanılmıştır. Sternum, serbest greft olarak 180 derece döndürülmüş ve tekrar kosta kartilajlarına bağlanmıştır. Bu radikal yaklaşım, yüksek komplikasyon olasılığı nedeniyle pektus ekskavatumlu çucuklar için sınırlı kabul görmüştür. Sternumun retrosternal barla kosta, kartilajlarının rezeksiyon ya da bölünmesinin yapılmadan elevasyonu yöntemi de bildirilmiştir (Nuss yöntemi). Bu yöntemin güvenilirlik ve yararlıklık açısından doğrulanması için henüz erken olduğu düşünülmektedir

Ravitch Tekniği 1. Tüm deforme kosta kartilajların perikondriyumları ile beraber eksizyonu, 2. Ksifoidin sternumdan ayrılması, 3. İnterkostal bandılların sternumdan ayrılması, 4. Transvers sternum osteotomisidir

P. Ekskavatum’da Ravitich Tekniği

Leonard Tekniği

Donald Nuss, MD Nuss Bar Tekniği                                                                    

Nuss Bar Tekniği

Sonuçlar ve komplikasyonlar Postoperatif komplikasyon sınırlıdır. Pnömotoraks nadirdir ve sadece havanın aspirasyonunu gerektirir. Pulmoner yaralanma devam eden hava kaçağı ile beraberdir, tüp drenajı gerekirir, ancak nadiren görülür. Yara enfeksiyonu, hematom veya yara ayrılması sınırlıdır. Koter kullanılarak yapılan primer onarımda kan transfüzyonu nadiren gerekir; ancak sekonder onarımlarda daha sık kan transfüzyonları gerekir. Geniş serilerde büyük oranlarda (%5-10) tekrarlamalar görülmüştür. Nüksten kaçınmak için operasyon yaşı büyük tutulmalı, veya kostokondral kavşak korunmalı ya da kostanın osseoz kısmı üzerinde canlı kartilaj segmenti bırakılmalıdır.

PEKTUS KARİNATUM (Güvercin Göğsü) Göğüs duvarının protrüzyon deformitesidir. Pektus ekskavatumdan daha az sıklıkta rastlanır. En sık görülen klinik görünümü sternum cisminin protrüzyonu ve alt kosta kartilajlarının simetrik protrüzyonudur. Az sıklıkta da kosta kartilajlarının unilateral protrüzyonu ile oluşan asimetrik deformite ve daha az olarak da karışık tip deformite görülür. Alışılmadık olarak da üst veya kondromanubrium deformitesi oluşabilir. Burada, manubrium prominensi ve üst kosta kartilajları tutulur ve sternum cisminin rölatif olarak depresyonu görülür.

P. Karinatum Tipleri 1. Kondroglandial simetrik tip 2. Kondroglandial asimetrik tip 3. Karinatum ve ekskavatum’un bir arada olduğu tip 4. Kondromanubrial tip (Pouter Pigeon, Currarino-Silverman sendromu)

Etyoloji Erkelerde kızlardan üç kat daha fazla görülür. Genellikle pektus ekskavatumdakinden farklı olarak, çocukluk ve adölesan dönemde ortaya çıkar. Pektus karinatumlu hastaların %26'sı göğüs duvarı deformitesi olan aile öyküsüne sahiptir. Hastaların %15'inde skolyoz da eşlik eder, %12'sinde ise skolyoza sahip aile öyküsü vardır. Beraberinde skolyoz olan veya oldukça şiddetli deformiteye sahip hastalarda Marfan sendromundan şüphelenilmelidir.

Kardiyopulmoner etkiler Bazı kaynaklara göre, pektus karinatumla direk ilişkili bir kardiyopulmoner bozukluk gösterilmemiştir. Başka kaynaklarda ise, pektus karinatumda pektus ekskavatumdan daha fazla pulmoner semptomlar olduğu bildirilmiştir. Lees ve Caldicort da erken sternal füzyon olan pektus carinatumlu çocuklarda %20 oranında konjenital kalp hastalığı insidansını bildirmiştir. Yine de bu lezyonların onarımı için göz önünde tutulması gereken yegane kriter deformitenin şiddetidir.

Tedavi İlk Ravitch 1952'de kondromanubrial çıkıntı onarımını bildirmiştir. Bunu, multipl deforme kosta kartilajlarını rezeke edip sternumda çift osteotomi yaparak başarmıştır. Sonraki çabalar, sternumun ön kısmının rezeksiyonunu ve hatta tüm sternumun subperiostal rezeksiyonunu içeriyordu. Bunlar bu deformitenin düzeltilmesinde genellikle iyimser ve başarısız denemelerdi. Modern teknikler ilk 1963'te uygulanmaya başlandı. Bu yöntem, kosta kartilajlarının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun alt kısmının rezeksiyonu ile rektus kası ile sternumun kalan kısmının kuvvetlendirilmesini içeriyordu. 1973'te çıkıntı yapan kosta kartilajının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun tüm uzunluğu boyunca korunması kullanıldı. Günümüzde hala kullanılmaya devam eden teknikte ise, sternumun ön korteksi aracılığı ile bir transvers osteotomi yaparak ve posterior korteksin fraktürü sayesinde, sternumun posteriora yer değiştirmesi sağlanmış ve öne protrüzyon düzeltilmiştir.

P. Carinatum’da Ravitich Tekniği

Sonuçlar ve komplikasyonlar Son bahsedilen yöntemle genellikle başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Kan transfüzyonu nadiren gerekir. Pnömotoraks nadirdir ve genellikle sadece aspirasyon gerektirir. Tam olgun döneme girmeden ameliyat olmuş hastalarda yineleme nadirdir. Deformitenin uygunsuz rezeksiyonu ile kalıcı deformite de görülebilir

POLAND SENDROMU Pektoralis major ve minör kaslarının yokluğu, sindaktili, brakidaktili, athelia veya amastia, kostaların deforme olması veya olmaması, aksiller kıllanma kaybı ve sınırlı cilt altı yağ dokusunu içeren bir anomaliler topluluğudur. İlk kez bir ingiliz olan Alfred Poland tarafından 1841'de kısmi olarak tanımlarak yayınlanmıştır. Bu deformitenin tam tanımlanması 1895'te olmuştur.

Etiyoloji Poland sendromu sporadik olarak görülür. 30.000-32.000 canlı doğumda bir sıklığında ortaya çıkar. Nadiren aileseldir. Etyolojide pektoral kasları oluşturan embriyonik dokuların anormal göçü, subklavyan arterin hipoplazisi veya intrauterin hasarların rol oynadığı kabul edilmiştir. Poland sendromunda göğüs duvarı tutulumu, aynı tarafta kosta ve kosta kartilajlarının hafif hipoplazisinden kostaların ön kısmının ve tüm kosta kartilajlarının aplazisine kadar değişiklik gösterebilir.

Tedavi Poland sendromunda cerrahi onarım, kostalarında aplazi veya major bir çökme deformitesi olan küçük bir hasta grubunda gerekir. Sıklıkla, major depresyon olan hastalarda karşı tarafta kostal kartilajlarda karinat deformite vardır. Bunlar da onarım sırasında düzeltilebilir. Ravitch onarım için teflonla kaplanmış split kosta greftleri kullanmıştır. Ayrıca kosta greftleri ile birlikte latissimus dorsi kas flepleri de kullanılmıştır. Göğüs duvarı rekonstrüksiyonu, meme hipoplazisi veya aplazisi olan kızlarda zamanlama olarak önemlidir. Latissimus dorsi kası rotasyonu genellikle erkeklerde kullanılmaz. Ama kızlarda meme rekonstrüksiyonu amaçlı kullanımda yardımcıdır.

STERNUM DEFEKTLERİ 1. Torasik ektopia kordis Sternum defektleri sternum, kalp ve üst abdomen duvarının nadir, geniş spektrumlu deformiteleridir. Bunlar, sınırlı olarak içiçe geçmiş kalbi örten doku temelinde dört kategoriye ayrılmışlardır. 1. Torasik ektopia kordis 2. Servikal ektopia kordis 3. Torakoabdominal ektopia kordis 4. Kleft veya bifid sternum

Torasik ektopia kordis Klasik olarak üzerinde üst üste sıralanmış somatik yapılar olmayan, çıplak diye tarif edilebilecek kalp olan lezyonlar olarak tanımlanmışlardır. Kalp apeksinin yönü sıklıkla öne ve yukarı doğrudur. İntrensek kardiyak anomali olarak özellikle fallot tetralojisi, pulmoner arter stenozu, büyük arterlerin transpozisyonu ve VSD sık olarak gözükür. Sternum defektinin alt kısmında omfalosel bulunabilir, ancak kalbi örtmez. Bu lezyonların onarımı tamamen başarısız sonuçlanmıştır. Yaşayan sadece üç vaka bildirilmiştir, bunlarda da intrensek bir anomali yoktur. Ameliyatla kalbin toraksa dönüşü, muhtemelen büyük damarların torsiyonu ve kalbe bası nedeniyle kötü tolere edilir. Yeni yaklaşımlar göğüs duvarını kalp etrafında oluşturmayı içermektedir.

Servikal ektopia kordis Servikal ektopia kordisli hastalar, torasik ektopia kordisli hastalardan sadece kalbin superior yerleşiminin boyutu ile ayırt edilirler. Bu hastalar başka şiddetli anomalilere de sahiptir. Yaşam şansları yoktur.

Torakoabdominal ektopia kordis Kalp omfalosel benzeri veya ince bir zarla örtülmüştür. Sıklıkla cilt pigmentedir, sternum aşağı doğru yarıktır. Sıklıkla kalp, torasik ektopia kordiste bulunan şiddetli ön rotasyonundan yoksun kalmıştır. İntrensek kardiyak anomaliler: fallot tetralojisi, sol ventrikül divertikülü ve VSD'dir. Diafragma defekti, sternumla birlikte perikardiyum defektleri, kardiyak ve abdominal duvar defektleri birlikte Cantrell pentalojisini oluşturur. Onarımı torasik ektopia kordisinkinden çok daha başarılıdır. Başlangıç cerrahi yaklaşım kalp ve abdominal kavite üzerindeki cilt defektlerine yönelik olmalıdır. Enfeksiyon ve mediastinitten kaçınmak için omfaloselin primer eksizyonu ve cilt kapatılması tercih edilir. Abdominal duvarın örtülmesi, lateral abdominal duvarın fleplerle mobilize edilmesi veya prostetik materyallerle tamamlanabilir. İntrakardiyak defektlerin tamamen onarılması en iyi kalp üzerine prostetik materyallerin yerleştirilmesinden önce yapılır.

Kleft veya bifid sternum Hastalar normal bir kalp, normal ciltle örtülü kısmi veya tam kleft sternum ve sağlam perikarda sahiptirler. Kleft sternumla birlikte omfalosel olmaz. Sternumdaki defekt eğer kısmi ise, torasik ektopia kordis veya torakoabdominal ektopia kordisin tersine, üst sternum veya manubriumu tutar. Hastaların çoğu kısmi olarak split sternuma sahiptir. Ksifoid veya sternum cisminin üçte bir alt kısmı sağlamdır. Kleft veya bifid sternum düzeltilebilirdir. Defektin infantil dönemde onarılması önemlidir. Bu dönemde göğüs duvarı esnektir ve sternal parçalar kolaylıkla yaklaştırılabilir. Geç çocukluk döneminde onarım yapıldığında, az bir kalp basısı ile birlikte göğüs duvarının ekspansiyonunu sağlamak için bazen oblik kondrotomi gerekebilir.

DİFFÜZ İSKELET BOZUKLUKLARINDA TORASİK DEFORMİTELER 1. Jeune Sendromu (Asfiksik torasik distrofi) 2. Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi) 3. Serebrokostomandibular Sendrom

Jeune Sendromu (Asfiksik torasik distrofi) 1954'de Jeune ilk kez dar, rijit bir göğüs ve multipl kartilaj anomalileri olan bir yenidoğan tanımlamıştır. Hasta solunum yetersizliği nedeniyle erken perinatal dönemde ölmüştür. Jeune sendromu kalıtsaldır ve otozomal resesif geçiş gösterir. En göze çarpan özellik çan şeklinde dar bir toraks ve şiş bir karındır. Toraks hem transvers hem de sagittal eksende dardır ve kostaların horizontal yönü nedeniyle solunum aktivitesi çok küçüktür. Kostalar kısa ve geniştir. Kostokondral bileşke ayrıktır ve kostalar ancak ön aksiller çizgiye kadar ulaşabilir. Kartilajlar kalın ve düzensizdir, raşitik tesbihe benzerler. Konstokondral bileşkenin mikroskopik incelemesi kosta uzunluğunda azalma ile sonuçlanan bozuk ve kötü ilerleyen bir endokondral ossifikasyonu gösterir.

Bu sendromla beraber kısa ekstremite vardır Bu sendromla beraber kısa ekstremite vardır. Ekstremite göreceli olarak kısa ve geniş kemiğe sahiptir. Klavikula fikse ve yükselmiştir. Pelvis kısa ve kare şeklindeki iliak kemiklerle beraber hipoplastiktir. Farklı derecelerde pulmoner yetmezlik vardır. İlk vaka bildirimlerinde yenidoğan döneminde ölüm bildirilmiştir. Sonraki bildirilerde ise, bu sendroma sahip çocuklara geniş bir yaşam oranı bildirilmiştir. Otopsideki patolojik bulguları değişkendir. Her ne kadar çoğu vakada, bronşial gelişim normal ve alveolar bölüm azalmışsa da anormal pulmoner gelişimin sınırları değişkendir. Bu patolojide cerrahi girişimin başarısı çok sınırlıdır. Hepsi de toraks içi hacmi artırmak için sternumu longitudinal olarak bölmeyi ve iki sternum yarığı arasındaki mesafeyi artırmayı kapsar. Kosta greftleri, çelik göğüsler, metal plate fiksasyonu ile iliak kemik greftleri ve metil metakrilat protezleri sternum ayrılmasının devamı için kullanılmışlardır. Bu cerrahi girişimlerin sonuçları altta yatan pulmoner hipoplazinin derecesine bağlıdır.

Asphyxiating Thoracic Dystrophy (Jeune Syndrome)

Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi) Multipl kosta ve vertebra malformasyonlarını içeren, otozomal resesif geçiş gösteren bir deformitedir. Erken infantil dönemde pnömoni veya solunum yetmezliğinden ölüm ortaya çıkar. En az, torasik vertebraların kısalığı kadar belirgin olan kostaların multipl füzyonu radyografik olarak göğüste yengeç benzeri bir görüntü ortaya çıkartır. Hastaların 1/3’ü konjenital kalp hastalığı ve renal anomali gibi ek anomalilere sahiptir. Kemik formasyonu normaldir. Bu sendrom, primer olarak Porto Rikolu ailelerde bildirilmiştir. Toraks deformitesi omurga anomalisine sekonderdir. Bu infantların çoğu 15 ay civarında ölür. Önerilen veya denenen bir cerrahi efor yoktur.

Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi)

Serebrokostomandibular Sendrom Şiddetli kosta defektleri, mikrognati ve diğer anomalilerden oluşan birliktelik ilk kez 1966'da bildirilmiştir. İnfantlarda kostaların posterior köşelerinden sonra kısa, aplastik bir segment bulunan ossifiye kostalar vardır. Tüm çocuklar mikrognati, anormal trakea kıkırdakları ve yumuşak ve sert damak defektleri bulunur. da üç primer görünüm vardır: Mental retardasyon, kosta aralık defektleri ve mikrognati. Prognoz kötüdür. Hastaların %40’ı hayatın ilk yılında solunum yetmezliğinden ölür. Altta yatan sebep ve kalıtsal özelliği bilinmemektedir. Kromozom çalışmaları ise normaldir.

Cerebrocostomandibular syndrome Rib gap defects with micrognathia