BURNUN DOĞUMSAL VE EDİNSEL YAPISAL BOZUKLUKLARI Dr. Aykut İNSAN Dr. Hasan DEMİRHAN İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi KBB Kliniği

Burnun Konjenital Bozuklukları Koanal Atrezi Piriform Apertur Stenozu Orta Burun Darlığı Ensefalosel Nazal/Nazofarengeal Dermoid Gliom Komplet Burun Agenezisi Parsiyel Burun Agenezisi Teratom

Koanal atrezi Hava akımının burundan koanaya geçişini tıkayan bir bozukluk İlk kez Johann Roderer tarafından 1755 yılında tariflenmiştir. Oluşumunda dört teori mevcut Bukkonazal membranın devamlılığının sürmesi Lokal genetik faktörlerden dolayı mezodermal yönelimin bozulması Bukkofarengeal membranın devamlılığının sürmesi Mesodermin anormal devamlılığı yada lokalizasyonu

Koanal atrezi 1/5000-8000 doğum K, tek taraflı, sağ taraf eğilimi mevcut Maternal hipertiroidizmde methimazole tedavisi ilişkili bulunmuş %47-74 oranında başka bir konjenital anomali eşlik eder CHARGE  : C: coloboma, H : heart defects (congenital heart disease), A : atresia (choanal), R : retardation (mental), G : genital hypoplasia, E : ear abnormalities/deafness sendromu

Koanal atrezi Sınıflama Sınırları %29 sadece kemik %71 oranında miks Süperior…. sfenoid kemik Medial……vomer Lateral…… medial pterigoid lamina İnferior…..damak horizontal bölümü

Koanal atrezi-semptom Bilateral vakalar Yenidoğan solunum sıkıntısı ve siklik siyanoz Siklik siyanöz çocuğu güçlü nefes almaya zorlar Çocukta ağız kapalı, göğüs retrakte ve siyanotik bir görünüm oluşur Ağlama ile siklus kırılır Tek taraflı vakalar Geç çocukluk döneminde tanınır Beslenme problemleri Kronik burun tıkanıklığı Kalın mukus sekresyon Sesli burun solunumu

Tanı BT Posterior nazal kavite darlığı Lateral nazal duvar medializasyonu Vomer kalınlaşması Koanal hava alanı genellikle<0.34 cm. Kemik, membranöz ve mikst olabilir

Tedavi Tek taraflı olanlar okula başlama yaşına kadar beklenir Beslenme güçlüğü olanlarda McGovern emzikleri Bilateral atreziler doğumun ilk birkaç gününde cerrahi

Cerrahi Transnazal endoskopik Endoskopik transeptal en sık ve populer yöntem Endoskopik transeptal Transnazal mikroskop (300×) Transpalatal

Cerrahi Mukoza…. Lazer, soğuk aletler Kemik……Küret, tur Koana medial inferiordan açılır Tamponsuz …..fibrin glue Foley sonda …..No:12----18 arası/1---12 hafta Mitomycin C (0.4 mg/ml 2-4 dk) per op, post op ve foley sonda alındığında

Cerrahi başarıyı etkileyen faktörler Nazal tabanda medial inferior yönde ilerlemek Orta konka kuyruğunun altından açmak Vomer ve/yada posterior septumun geniş rezeksiyonu Kemik çıkıntı oluşturmamak ve kemik yüzeyleri mukoza ile örtmek

Post op takip Antireflü, antibiyotik, analjezik Burun yıkama, aspirasyon İlk bir ay haftalık kontrol Revizyon cerrahi %10.2- 89 arasında bildirilmiş Yumuşak dokuların alınması yada GA stent alınması bu kapsamda

Komplikasyon Nazal sineşi Epistaksis Nostril hasarlanması Burun mukozası nekrozu Septum posterior kısım nekrozu Stente bağlı solunum arresti

Piriform apertur stenozu Nazal kavitenin kemik açıklığıdır. Lateral nazal çıkıntıların maksilla ile birleşmesi ile oluşur Sınırları Süperirorda nazal kemikler Lateralde maksilla nazal çıkıntısı İnferiorda sert damak horizontal parçası medial yerleşimli maksiller nazal proçes

Piriform apertur stenozu Maksilla medial nazal çıkıntısı aşırı gelişir Genellikle bilateral olur % 60 hastada maksiler tek kesici diş %40 hipotalamo- hipofizer aks bozukluğu

Piriform apertur stenozu Semptom Kilo alımında eksiklik Solunum sıkıntısı Nazolakrimal kanal tıkanıklığına bağlı epifora Tanı AR Endoskopi BT.. tanıyı doğrulmak ve cerrahi planlama

Piriform apertur stenozu-Tedavi SF ile burun yıkama ve aspirasyon Topikal steroid İzlem Cerrahi Ciddi hava yolu tıkanıklığı ve solunum sıkıntısı Gelişme geriliği

Orta Burun Darlığı Bilateral orta burun kısımda kemikte aşırı büyüme Genellikle orta yüz hipoplazisi ile beraber fetal alkol sendromunda görülür İzole vaka olabilir Semptom Apne, siyanoz ve/yada büyüme geriliği Tanı Nazal endoskopi BT Tedavi Orta yüz gelişiminin yeterli seviyeye geldiği 6 aya kadar sık sf ile burun yıkama ve aspirasyon Cerrahi solunum yetmezliği

Ensefalosel Kafa tabanı defekti ile beraber kafa içi yapıların hernie olması 1/4000 doğum K₌E %40 oranında başka anomali

Ensefalosel Meningosel: Sadece meninks Meningoensefalosel: BOS, meninks ve beyin. Ensefalomeningosistosel: Meninks, BOS, beyin, ventriküler sistemi

Ensefalosel Frontoetmoidal (sincipital) Bazal (Kribroform plate yada sfenoid gövdesinde defekt) Posterior (occipital) Parietal

Ensefalosel-Fizik muayene Translüminasyon gösteren yumuşak, sıkıştırılabilir, mavimsi kitle Ağlamakla yada juguler basısı ile büyürler (Pozitif Furstenburg bulgusu) Sinsipital ensefalosel Burun sırtında, glabellada, medial kantus, alın lateralinde Genişlemiş burun, hipertelorizm, telekantus, epifora Bazal lezyonlar Burun içi kitle Geç farkedilebilir BOS rinoresi ve menenjit

Tanı Endoskopi BT MR β2 transferin Kemik anatomisi ve defekt büyüklüğü İlk 6-8 haftada nazal kemik-kartilaj ve beyin benzer görüntü verir MR β2 transferin

Frontoetmoidal Ensefalosel Tüm ensefalosellerin %15 Frontonazal ensefalosel (%40-60): frontal ve nazal kemikler arasında frontal fontanelin bulunduğu alanda defekt Nazoetmoidal ensefalosel (%30): etmoid ve nazal kemik arasındaki foramen çekumda defekt Nazo-orbital

Glob medialinde kistik lezyon Kistik lezyon içinde hernie frontal lob dokusu

Ensefalosel Bilateral nazo-orbital ve frontonazal ensefalosel

Ensefalosel Genişlemiş burun, hipertelorizm

Tedavi Zamanlama Orta yüz gelişiminin tamamlanması 2-3 yaş Erken cerrahi Menenjit BOS rinoresi Kozmetik deformite

Cerrahi yaklaşım Paraseptal yaklaşım Trans-etmoid-pterigoid-sfenoidal yaklaşım Trans-etmoidal-sfenoidal-petro klival yaklaşım

Paraseptal yaklaşım Kribroform plate ve foramen cecum lateralindeki defektlerde Hernie doku her zaman alınır Defekt 0.5 cm büyük ise çok katlı, küçük ise tek katlı tamir yeterli(mukoperikondrium yada mukoperiostium) İntratekal flurosein kullanılabilir

Trans-etmoid-pterigoid-sfenoidal yaklaşım Etmoidektomi yapılır Geniş alan sağlamak için gerekirse sfenoid ve pterigoid alınabilir Subperiostal çalışılır Duraplasti kombine greft ile yapılır

Nazal/Nazofarengeal dermoid Frontonazal alandaki nöroektodermin inkomplet obliterasyonu sonrasında gelişir Ektoderm ve mezodermal yapılar içerir Kist, sinüs yada fistül şeklinde görülebilir İntrakranial uzanım gösterebilirler. İnsidansi 1:20 000 /40 000. Erkeklerde daha sık

Nazal/Nazofarengeal dermoid Hidrosefali, aural atrezi, kardiak anomali, ve serebral anomaliler ile birliktelik bildirilmiş Progresif olarak büyümesi yumuşak doku ve yapısal bozulmalara neden olabilir Lokal infeksiyon, menenjit ve beyin apsesi

Tanı FM Endoskopi BT MR

Nazal dermoid

Nazal/Nazofarengeal dermoid Pulsasyon translüminasyon vermeyen kitle Sinüs traktı yada fistül frontal duramatere kadar uzanabilir (%4-45 İntrakranial yapı içerebilir)

Nazal dermoid-Lokalizasyon Süperfisial nazal alan %61 Nazal kartilajda %16 Kribroform plate %12 Nazal kemik %10 Etmoid hücreler %1

Nazal dermoid Frontal kemikler arasında kemik defekti Krista gallide asimetrik kemikleşme Foramen cecum Krista galli .

Nazal dermoid-Tedavi Cerrahi zamanlama ? 10. ay Cerrahi Yapısal değişiklik İnfeksiyon Menenjit İntrakranial abse

Nazal dermoid-cerrahi yaklaşım Pollack cerrahi yaklaşım için 4 kriter öneriyor Orta hat kitlesine iyi ulaşım sağlamalı Kafa tabanına iyi ulaşım sağlamalı Nazal dorsum rekonstrüksiyonu izin verebilmeli Kabul edilebilir skar

Nazal dermoid-Tedavi İnsizyon, drenaj, aspirasyon, küretaj, subtotal eksizyon ..rekürrens %30-100 İzole frontal kraniotomi İzole açık rinoplasti Kombine frontal kraniotomi ve eksternal nazal cerrahi Orta hat vertikal eksizyon …en sık uygulanan Transvers eksizyon Lateral rinotomi Medial parakantal insizyon Transnazal endoskopik

Gliom Ektrakranial glial doku Foramen çekumun yada frontal fontanelin yetersiz kapanması ile oluşur Doğumda yada erken çocuklukta görülür Ekstranazal:intranazal:kombine 6:3:1 %15-20 oranında subaraknoid alan ile fibröz band ile ilişkilidir. Ensefaloselin aksine santral sinir sitemi ile ilişkili değildir

Gliom Sert, sıkıştırılamayan, pulsasyon vermeyen, telenjektajik yüzeyli kitle Çoğunlukla lateral nazal duvar yada orta konkadan bölgesinde gelişir Glabellada lokalize, burun kökünde genişleme ile açıkça görülebilir Burun içinde soluk renkli kitle ve septal deviasyon Orbita, frontal sinüs, oral kavite, nazofarinks Rinore

Gliom-tanı MR En iyi tanı aracı Ensefaloselden farklı olarak beyin parankimi ile devamlılık göstermez Gliomun içindeki beyin dokusu normal beyin parankimine göre displastik, gliotik ve aynı zamanda T2 de daha çok hiperintense

Komplet Burun Agenezisi Çok nadir olarak görülür Burun ve anterior nazofarenksin tam agenezisi Nazal ve premaksilla tam gelişmemiştir. Yüzün yumuşak doku kısmı yarıksız olup intaktır

Komplet Burun Agenezisi-Tedavi Nazal hava yolunun oluşturulması 5-6 yaşına kadar ertelenmelidir. Nazal rekonstrüksiyon ise fasiyal gelişim sağlandığında yapılmalıdır.

Parsiyel Burun Agenezisi Genellikle hipertelorizm eşlik eder Cerrahide kompozit aurikular greftler ya da flep rekonstrüksiyonu seçenekleri defektin genişliğine göre belirlenir.

Polirini Psödohipertelorizmin eşlik ettiği nadir bir durumdur Frontonazal proseslerin oluşumunun duraklayıp seperasyon geliştiği ve burnun iki lateral kısımdan ayrı ayrı geliştiği öne sürülmektedir Medial nazal prosesler ve septal elementler reduplike olarak çift burun gelişimine imkan sağlar

Polirini-Tedavi Cerrahi tedavide transnazal yolla eşlik eden koanal atrezi varsa açılmalı ve takiben her iki burnun medial kısımlarının çıkarılarak kalan lateral yarılarının orta hatta anastomozu uygulanır.

Teratoma Baş boyunda teratom nadir görülür Genellikle yenidoğan döneminde görülür Konjenital olmak ile beraber neoplazm olarak değerlendiriliyor Pediatrik teratomlar benign karakterde Histolojik olarak tüm üç germ hücresini içerir İmmatür hücre içeren formu yüksek malingnite potansiyeli taşır ve kötü prognoza sahiptir Baş boyun bölgesinde cinsiyet farkı yok Polihidroamniyoz, ölü doğum, premature ile ilişki bulunmuş Nazal vestibül, septum, nazofarinkste bulunabilir

Teratom Burun kitlesi Lab BT MR Tedavi Alfa fetoprotein Beta-HCG yükselebilir BT Kalsifikasyon, ossifikasyon MR Solid ve kistik komponenet içeren heterojen kitle . Tedavi Total cerrahi eksizyon

Nazolakrimal duktus kisti (dakriosistosel) Nazalakrimal kese 3.gestasyon ayında oluşmaya başlar Kanalizasyon 6. fetal ayda meydana gelir ve doğumda açık kalır İnkomplet kanalizasyon anterograd ve retrograd akımının kesilmesine neden olur

Nazolakrimal duktus kisti(dakriosistosel) Doğumda yada ilk birkaç haftada Genellikle tek taraflı olarak görülür İnsidansı kızlarda daha yüksek Yenidoğanların %5- 6’sında semptomatiktir %85- 95 bir yıl içinde spontan düzelir

Nazolakrimal duktus kisti (dakriosistosel) Epifora en sık semptom Medial kantus bölgesinde mavimsi kistik lezyon İntranazal kist

Tanı BT Medial kantus bölgesinde kistik lezyon Nazolakrimal kanal genişlemesi İnferior nazal konka hizasında kistik kitle

Nazolakrimal duktus kisti-tedavi İzlem Nazal dekonjestan Sonda DSR

Burnun Edinsel Yapısal Bozuklukları Semer Burun (Saddle Nose Deformitesi) Septum Deviasyonu Septal Hematom Septal Abse Septal Perforasyon Nazal Fraktür Nazal valv bozuklukları

Semer Burun (Saddle Nose) Deformitesi Burun dorsumunda çökme ile karakterize burnun yapısal ve fonksiyonel özelliklerini etkileyen deformitedir. Yandan bakıldığında burun destek dokularında azalmaya bağlı olarak sırtında ki çökme semer görünümü oluşturur

Semer Burun (Saddle Nose) Deformitesi Burun sırtında depresyon Burun ucu desteğinde azalma Kısalmış dikey burun uzunluğu Burun ucunda aşırı rotasyon

Semer Burun (Saddle Nose) Deformitesi Nedenleri Travmatik Sarkoidoz Sifiliz Wegener granülomatozu Konjenital

Semer Burun (Saddle Nose) Deformitesi Semer burun tedavisinde amaç burnu yeniden şekillendirmek ve fonksiyonel özelliğini yeniden kazandırmaktır Mevcut hasarın ve deformitenin derecesine göre çeşitli greftler kullanılabilir Aurikula grefti Kostal kartilaj grefti Silikon bazlı malzemeler

Nazal Septum Deviasyonu Septum kıkırdağında, kemiğinde ve ya her ikisinde orta hattan sağa ve ya sola kaymasıdır En önemli sebeb travma intrauterin dönemde, doğum sırasında ve ya çocuklukta meydana gelen travmalar septumun büyüme noklarını etki ederek deviasyonlara neden olur erişkin yastaki travmalar septal kıkırdakta kırılmalara bağlı deviasyon olabilir Travma dışında genetik ve çevresel faktörlerde septum deviasyonunda etkili olan faktörlerdir

Nazal Septum Deviasyonu-Belirtiler Burun tıkanıklığı Mukoza kuruluğu, kabuklanma ve ülserasyon Sinüzit Kronik orta kulak iltihabı Kontakt baş ağrısı

Nazal Septum Deviasyonu-Tanı Anterior rinoskopi Endoskopik muayene (rijit/fiberoptik) Paranazal sinüs BT (sinüzit?)

Nazal Septum Deviasyonu-Tedavi Cerrahi Submukozal rezeksiyon Septoplasti

Nazal Septum Deviasyonu-Tedavi Komplikasyonlar Yetersiz cerrahi işlem İntranazal sineşiler Kanama Semer burun deformitesi Septum perforasyonu Septal hematom BOS kaçağı Frontal lob yaralanması Pnömosefalus

Septal Hematom Travmatik veya cerrahi yaklaşımlar sonucu görülür Nazal septum mukozası hasar görmeksizin submukozal vasküler alanda yırtılmalara bağlı olarak subperikondrial alanda kan toplanması

Septal Hematom En önemli semptom burun tıkanıklığıdır Tanıda anterior rinoskopide palpasyonla fluktuasyon veren kitle mevcuttur. Kesin tanı için iğne ile aspirasyon yapılır

Septal Hematom-Komplikasyonlar Septal perforasyon Semer burun deformitesi Septal abse Menenjit Sepsis Kavernöz sinüs trombozu

Septal Hematom 3 günden uzun süren hematomlarda kondrositlerin ölümüne bağlı kıkırdak nekrozu gelişir Bu yüzden erken hematom drenajı önemlidir. Cerrahi sonrası oluşan hematomları engellemek için İyi kanama kontrolü yapılması Septum mukozasında yırtık yoksa tek taraflı bistüri ile küçük kesiler Transseptal dikiş hematom gelişimini engelleyen yöntemlerdir.

Septal Abse Genellikle travmaya bağlı septal absenin enfekte olmasıyla gelişir Sinüzit komplikasyonu olarak da görülebilir. Genel semptomları nefes almada güçlük, şiddetli ağrı ve ateş

Septal Abse- Tanı Anterior rinoskopide nazal pasajı dolduran dokunmakla ağrılı, şişlik İğne ile aspirasyon sonrası püy gelmesi

Septal Abse Septum venöz kan akımının valvsiz venler aracılığıyla intrakranial alana olması nedeniyle intrakranial enfeksiyon ve kavernöz sinüs trombozu riski mevcuttur. Tedavi Abse drenajı sonrasında nekrotik kıkırdaklar temizlenir Geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi başlanır

Nazal Septum Perforasyonu Septumun bir tarafının mukoza, perikondrium ve kıkırdağı ile diğer tarafın perikordiumu ve mukozasının aynı hizadaki defektidir. En önemli sebebi cerrahi travmadır

Nazal Septum Perforasyonu Septal cerrahi Travma Septal abse ve hematom Burun kanamaları koterizasyonunda hata Tbc (kıkırdak dokuyu tutar) Sifiliz (kemik dokuyu tutar) Tümörler Dış etkenler         - Kuru hava         - Tozlu yerler         - İrritan gazlar

Nazal Septum Perforasyonu Ön bölüm perforasyonlar genellikle nazal travma, burun karıştırma, septal cerrahi ile ilgiliyken Arka bölümde vomer ve lamina perpendikularisi içine alan perforasyonlar en sık tersiyer sifiliz de görülür

Nazal Septum Perforasyonu-Semptomlar Asemptomatik olabileceği gibi Burunda kuruma, kabuklanma Nefes alma/verme esnasında ıslık sesi Kanama Büyük perforasyonlarda türbülan hava akımı oluşmasına bağlı tıkanıklık hissi

Nazal Septum Perforasyonu Anterior rinoskopi Endoskopik muayene Tedavide Asemptomatik hastalarda gerekli değil Serum fizyolojik ile irrigasyon Cerrahi Alt konkadan rotasyonel mukozal flep Alt nazal konkadan ve ya aurikulanın konkal tragal kıkırdaklarından perikondriumla birlikte hazırlanan serbest kompozit greft

Nazal Valv Patolojileri Nazal septum ile üst lateral kıkırdakların kaudal uçlarının yaptığı açıya nazal valv denir. Normal değeri 10-15 derece Solunum sırasında alar bölgedeki kasların etkisiyle genişleme ve daralma göstererek, nazal hava akımı direncini, solunum hızını ve derinliğini kontrol eder.

Nazal Valv Patolojileri Septum Üst lateral kartilaj Burun tabanı -premaksiller kanatlar -apertura piriformis ve subkutaneöz areolar dokular -apertura piriformisin maksiller parçasının frontal çıkıntısı Alt konka başı Mukokütaneöz doku patolojilerinden kaynaklanabilir

Nazal Valv Patolojileri Tanıda Burun ucu parmakla yukarı karldırılarak septumun üst lateral kıkırdak ile ilişkisi çıplak gözle ve ya 0 derece endoskop ile değerlendirilir.

Nazal Valv Patolojileri Nazal valv darlığı olan hastalarda yanak laterale doğru çekilerek, üst laterak kıkırdağın septumdan uzaklaştırılması ile valvin genişlemesi cottle testi olarak isimlendirilir. Nazal valv patolojilerinde tanı koydurucu bir yöntemdir. Nazal valv patolojilerinin tedavisi cerrahidir.

Nazal Fraktür Burun yüzün en çıkıntılı ve en zayıf bölgesidir. Kıkırdak yapılar esnekliğinden dolayı kemik yapılara göre daha dayanıklıdır. Nazal kemik en fazla nazal kemiğin 2/3 üst kısmı ile 1/3 alt kısmın birleştiği yerden kırılır. Nazal kırığın yaygınlığını ve tipini travmanın şiddeti, derecesi ve yönü belirler.

Nazal Fraktür-Tipleri Frontal tip Tip 1: Nazal kemik alt ucunu birleştiren çizgiden, anterior nazal spinin ötesine uzanmayan anterior nazal spinin sağlam olduğu kırıklar Tip 2: Burun dış bölümü ile sınırlı, burunda daha yaygın düzleşme, nazal kemiklerin eğilmesi ve anterior nazal spinide içine alan kırıklar Tip 3: Kafa içi ve orbital yapılarında etkilendiği kırıklar

Nazal Fraktür-Tipleri Lateral tip Tip 1: Travma tarafındaki nazal kemik kırığı Tip 2: Travma taraftaki kırığa ek olarak karşı tarafı nazal kemiğin maksilla frontal proçesinin altına ve ya üstüne deplasyonu Tip 3: Birden çok kırık parçası ve tüm nazal piramidin karşı yöne yer değiştirmesi

Nazal Fraktür-Semptomlar Genellikle burun sırtında hassasiyet, ağrı, şişlil, ekimoz Burun kanaması Burun şeklinde bozukluk

Nazal Fraktür-Tanı İnspeksiyon Palpasyon Anterior rinoskopi Radyolojik değerlendirme lateral os nasale ve waters grafileri BT

Nazal Fraktür-Tedavi Öncelikli olarak acil müdahale gerektiren epistaksis ve septal hematom tedavi edilir Fraktür çok parçalı değilse lokal olarak müdahale edilebilir. Çok parçalı fraktür mevcudiyetinde ve hastanın kooperasyon sağlayamaması söz konusu ise genel anestezi altında müdahale yapılır. Hastanın fraktür oluşumundan ne kadar süre sonra başvurduğu tedavinin başarısı ve redüksiyon tekniğinin seçimi için önemlidir. 1 hafta içerisinde olan fraktürler lokal olarak kapalı redüksiyon ile düzeltilebilirken, 1 hafta sonrasında başvurularda açık redüksiyon tercih edilir.

Nazal Fraktür-Tedavi Nazal tampon repoze kısımların tekrar çökmesini engeller Fraktür alanını korumak için burun alçı vb. malzemeler ile fikse edilir. Antibiyoterapi ve analjeik tedavisi verilir. Repozisyon sonrasında deformasyon giderilemiyosa elektif şartlarda açık repozisyon uygulanır.

KAYNAKLAR Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş –Boyun Cerrahisi; Can Koç,2004 Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş –Boyun Cerrahisi; Onur Çelik,2002 Bailey, Head & Neck Surgery-Otolaryngology Third edition, Vol.1 Otolaringoloji Baş ve Boyun Cerrahisi, Charles W. Cummings, 4. Baskı

teşekkürler