Doç. Dr. Soner Sanioğlu İstanbul Cerrahi Hastanesi VI. Fleboloji Kongresi İstanbul

Nadir, çoğunlukla maling Geç semptomoloji ve kötü prognoz Adjuvant terapinin faydası sınırlı Tek umut cerrahi rezeksiyon Ancak risk yüksek, uzun dönem fayda belirsiz

Primer Leiomyosarcom Epitelyal hemanjioendotelyom Sekonder Retroperitoneal yumuşak doku tümörleri Hepatik tümörler Liposarkom Leiomyosarkom Maling fibröz histiostom Pankreatikoduodenal kanserler Tümor trombüs içerebilen sekonder tümorler Renal hücreli karsinom Feokromasitom Adenokortikal karsinom Uterin orjinli sarkom Germ hücreli tümör

Primer tm. Genellikle intraluminal büyür. Ancak adventisyayı aşarak çevre dokuya invaze olabilir. Erken dönemde lenfatik ve hemorajik yayılım yapabilir. Tedavi edilmediği takdirde lokal büyüme yada metastatik sebepler nedeniyle survi kısıtlı (ortalama 3 ay) Mitotik aktivite, tümor içinde nekroz ve atipik hücreler

Sekonder tümörler İnfrarenal segment maling obstrüksiyonun en sık sebebi retroperitonal sarkomlar Dışardan bası yada cava duvarının invazyonu ve intraluminal büyüme ile oklüzyon Leiomyosarkomlar yalancı kapsüllerini aşıp vena cavaya yapışırsa lümeni aşan primer venöz leiomyosarkomlardan ayırt edilemez.

Tümör trombüs içeren sekonder tümörler Bu kanserler tümor trombüs olarak kalbe doğru büyüme eğilimindedirler. En sık görülen renal hücreli tm. %15-20 sinde renal venlerde %4-15 IVC’da tümor trombüs 4 evre tanımlanmış Evre I: renal venden IVC Evre II: infrahepatik suprarenal IVC Evre III: retrohepatik IVC Evre IV: sağ kalp içine

Sekonder tümörler kötü progoz taşırlar. Teşhis edildiklerinde çok sayıda metastaz ve lokal yayılım genellikle bulunur. Primer tm.’lere göre daha yaşlı ve co-morbid hastalarda ortaya çıkar. Tedavi edilmezse yaklaşık survi bir sene

Primer IVC leiomyosarkomlar kadınlarda belirgin sık. Olguların yaklaşık %80’i kadın Hemen hemen her yaşta ortaya çıkabiliyor. Primer tm. genellikle metastatik hastalığa yada oklüzyona bağlı şikayetlerle ortaya çıkıyor. Çok ender sırt ağrısı gibi nonspesifik semptomlar nedeniyle erken tanınır.

Segonder tümörler ise retroperitonal ve germ hücreli tümorler hariç genellikle 50 yaşından sonra ortaya çıkar. Kliniğe genellikle kanser ile ilişkili semptomlar hakimdir. Damar invazyonu yada oklüzyonu bazen sadece görüntüleme sırasında saptanır.

Tutulum SeviyesiSemptom ve bulgular Sağ kalpKardiyak aritmi, senkop, pulmoner emboli, pulmoner HT, sağ kalp yetmezliği Hepatik venöz obstruksiyonBudd-Chiari sendrom, hepatomegali, sarılık, asit, Kc. yetmezliği Hepatik-renal ven arasıNadir görülür. Epigastrik ağrı, sarılık, kusma Renal venRenal yetmezlik, nefrotik sendrom İnfrarenalAbdominal ağrı, palpabl kitle, lumbosakral bası bulguları ve alt ekstremitede ödem

Non-spesifik semptomlar Ateş Yorgunluk İstahsızlık Gece terlemeleri Kusma Nefes darlığı Obstruksiyon yavaş oluştuğu için IVC tümörlerinde DVT nadir. Ancak iliak ven tm.’de sık.

Multidisipliner yaklaşım Tümör tipi Tümörün lokal yayılımı ve metastazları Kaval obstrüksiyonun derecesi ve kollateral dolaşımın durumu İntraluminal tümor trombüsün varlığı ve yaygınlığı

Yöntem UltrasonografiVena kavanın açıklığı, intraluminal tümör trombüsün varlığı ve yayılımı CT ve MRILokal yayılım, metastaz, venöz tutulumun seviyesi, bazen tümör tipi VenografiKaval tutulumun lokasyonu ve yaygınlığı CT yada ultrason rehberliğinde biyopsiHistolojik tanı, trombüs ile tümor trombüsün ayırıcı tanısı

Germ hücreli tümörler haricinde radyoterapi ve kemoterapiye iyi yanıt vermezler. Cerrahi yüksek risk taşıyor. Bu nedenle tümörün lokalize olduğu, ko-morbiditesi düşük hastalar cerrahi için aday Seçilecek insizyon karaciğer rezeksiyonu ve rekonstrikte edilecek vena cavaya bağlı

İnfrarenal vena cava ve iliac venler Orta hat abdominal insizyon Suprarenal- suprahepatik Sağ torakoabdominal, bilateral subkostal yada orta hat abdominal+mediyan sternotomi Sağ kalp tutulumu KPB, mediyan sternotomi + orta hat yada subkostal abdominal insizyon

Replasman olmadan rezeksiyonu İnfrarenal segment rezeksiyonu ödem yoksa iyi tolere edilir. Suprarenal segmentte ise renal disfonksiyon ve ödem oluşabilir. Hangi hastanın suprarenal IVC ligasyonunu tolere edebileceğini önceden anlamak zordur. Çalışmalar %50 renal disfonksiyon geliştiğini göstermektedir. Rezeksiyon sonrası anüri, oligoüri veya renal ven basıncının >40 mmHg olması rekonstriksiyonu gerektirir. Genel yaklaşım suprarenal rezeksiyonlarda replasmandır.

Renal hücreli karsinom ve IVC tümor trombüs En sık müdahale nedeni Açık trombektomi+ kanser, tümör trombüs en blok çıkartılması Tümör trombüsün retrohepatik bölgeye uzanması kc.’in komplet mobilizasyonunu gerektirir. Sağ atrium tutulumu durumunda küçük taşmalar operasyon sırasında suprahepatik cavaya çekilebilir. Daha büyük trombüsler için KPB ve deri hipotermi gerekmektedir. Venotomi primer yada yama ile kapatılır.

IVC replasmanı Parsiyel olarak tıkalı Tümör rezeksiyonu sonrası duvar kalmıyorsa replasman önerilir. Pozitif abdominal basınç ve çap nedeniyle genellikle eksternal desteklenmiş ePTFE greftler tercih edilir. İliac ven replasmanı Çapın uygun olması nedeniyle sentetik greftlerin yanı sıra atolog yüzeyel femoral yada internal juguler ven kullanılabilir.

Retrohepatik suprarenal IVC ve major Kc. rezeksiyonu Bilateral abdominal subkostal yada sağ torakoabdominal insizyon gerekebilir. Hemodinami IV replasman ile sağlanamıyorsa venovenöz bypass yapılır Fr infrarenal kanül, 9 Fr. Sağ juguler kanül ve makanik pump gereklidir. Düşük doz heparin yeterlidir. Önce proksimal anostomoz, sonra hepatik venler, daha sonra distal anostamoz yapılır.

Primer tm. az sayıda küçük seriler rapor edilmiş. Operatif mortalite %10-20 Renal hücreli tm+IVC tümor trombüs için operatif mortalite %2.7-%13 Hipotermik arrest mortaliteyi artırmıyor gibi görünüyor Morbiditenin büyük bölümünü kardiyopulmoner problemler, renal yetmezlik oluşturuyor.

Greft kısa ve geniş çaplı olduğunda açıklık oranı yüksek. Açıklığı artırmak için AV fistül oluşturulması tartışmalı. Önemli olan uzun patensiden çok survi. PVL cerrahi ile ortalama survi 3.5 sene Renal hücreli tm. 5 senelik survi %68 kadar çıkıyor. Tümor trombüs varlığı surviyi etkilemiyor.

Nadir Teşhis edildiğinde ilerlemiş Tedavi edilmediğinde prognozu kötü Cerrahi tek seçenek Metastazı olmayan, co-morbiditesi az iyi durumdaki hastalar opere edilmeli.

İLGİNİZE TEŞEKKÜRLER