GASTROİNTESTİNAL SİSTEMİN KONJENİTAL MALFORMASYONLARINDA RADYOLOYİ & YANILGILAR Dr.Berna Oğuz Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı

Öğrenim hedefleri Konjenital GİS malformasyonlarında hangi radyolojik tetkiklerin yapıldığının öğrenilmesi Radyolojik algoritmanın öğrenilmesi Radyolojik bulguların öğrenilmesi Yanılgılar

Konjenital GİS anomalileri Fonksiyonel Yapısal Kombine Embriyolojik gelişim bozukluğu Özofagus atrezileri Antral-pilorik atrezi Antral diyafram Duodenal atrezi Duodenak darlık Malrotasyon&fiksasyon Duplikasyon kistleri Anorektal atreziler İnutero vasküler komplikasyon Jejunal – ileal atrezi Kolon atrezisi- darlığı Komplike mekonyum ileusu Mekonyum tıkaç sendromu Megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistaltizm Hipertrofik pilor stenozu Midgut volvulus Komplike olmayan mekonyum ileus Konjenital megakolon

Yanılgı: Yenidoğanda GİS sisteminde hava dağlılımı ve paterninin bilinmemesi

Genel bilgiler Doğumdan hemen sonra birkaç dakika içinde midede hava izlenir. 3 saat içinde ince barsaklar gazla dolar. 8-9 saat sonra sigmoid kolonda gaz izlenir. Yenidoğanda ince ve kalın barsak gaz paterni ayırt edilemez Normal bir yenidoğanda

Genel bilgiler Yenidoğan döneminde özofagustan distal ileuma kadar olan düzeydeki tıkanıklıklar "üst gastrointestinal sistem” (ÜGİS) Distal ileum ve kolonda izlenen tıkanıklıklar "alt gastrointestinal sistem” (AGİS)

Radyolojik yöntemler Düz radyografi GİS kontrastlı incelemeler Ultrasonografi (US) Bilgisayarlı tomografi (BT) Manyetik rezonans görüntüleme (MRG)

Düz radyogram GİS tıkanmasında ilk başvurulacak yöntem Hava dolu keskin sınırlı barsaklar ve hava-sıvı seviyeleri izlenir ÜGİS tıkanıklıklarında tıkanma seviyesi belirlenir Tam tıkanıklık: ileri incelemeye gerek yok AGİS tıkanıklıklarında tıkanıklık seviyesini ve nedeni saptamak zordur. Kontrastlı kolon tetkiki Tam olmayan tıkanıklıklarda kontrastlı GİS incelemesine ihtiyaç duyulmaktadır.

Yanılgı: Skopi cihazı olmadan düz röntgenogram çekerek kontrastlı GİS incelemesi yapmak

Kontrastlı GİS incelemesi Floroskopi altında yapılmalıdır Baryum veya iyotlu kontrast maddeler Oral, NG veya rektal yol ile verilebilir Perforasyon şüphesinde baryum kullanılmamalıdır Oral yoldan kontrast verilirken aspirasyona dikkat edilmelidir Yüksek osmolar iyonik kontrast maddeler ciddi pulmoner ödem yapabilir

Kontrastlı GİS incelemesi Mekonyum ileusu düşünülen olgularda hipertonik suda çözünen iyonik kontrast maddeler tercih edilmelidir. Barsak lümenine su çekerek mekonyumu yumuşatıp obstrüksiyonun giderilmesinde tedavi edicidir. Elektrolit ve su imbalansına sebep olabileceği için işlemden önce infant hidrate edilmelidir. Serum elektrolitlerine bakılmalıdır. Diğer durumlarda düşük osmolar suda çözünen noniyonik kontrast maddeler tercih edilir. Hirschsprung hastalığında baryum tercih edilir. Çünkü 24 saat sonra alınan geç filmler tanısal değere sahiptir.

Ultrasonografi Hipertrofik pilor stenozu Enterik duplikasyon kistleri Midgut malrotasyon Mekonyum ileusu Mekonyum peritoniti

BT ve MRG Özofagial ve enterik duplikasyon kistleri Anorektal anomaliler

Konjenital GİS anomalileri Özofagus anomalileri Mide anomalileri Duodenum anomalileri İnce barsak anomalileri Kalın barsak anomalileri

Konjenital GİS anomalileri Özofagus anomalileri Mide anomalileri Duodenum anomalileri İnce barsak anomalileri Kalın barsak anomalileri

Özofagus atrezisi (ÖA) ve trakeoozofagiyal fistül (TÖF) A B C D E %5-10 %1 %80-90 %1-3 %5-8

ÖA ve TÖF Filme daima abdomen dahil edilmelidir Hava ile dolu proksimal özofagus poşu ve distalde gaz yokluğu Trakeoozofagiyal fistül eşlik ediyorsa distalde gaz saptanabilir Kontrastlı inceleme genellikle gerekmez Floroskopi altında yavaş yavaş 1 ml’den daha az kontrast verilerek poş görüntülenebilir. VACTERL asosiasyonu

Yanılgı: Çok fazla kontrast verilerek aspirasyona yol açılması.

“H” tipi fistül H tipi fistül tanısı gecikebilir. İnfant döneminde öksürük ile birlikte beslenme güçlüğünün olması Çoğunlukla T2 ve T3 seviyesindedir. Tanı koymak için sineözofagografi tetkiki yapılmalıdır

Yanılgı: TÖF düşünülen hastalarda normal özofagografi tetkiki yapmak

Sineözofagografi C-kollu floroskopi Hasta yüzüstü yatarken lateral projeksiyonda floroskopi eşliğinde yapılmalıdır. NG ile sulandırılmış baryum veya suda erir iyonik kontrast madde (izotonik noniyonik kontrast) verilerek fistül açısından özofagus taraması yapılır.

Özofagial web

Özofagus duplikasyonu

Konjenital GİS anomalileri Özofagus anomalileri Mide anomalileri Duodenum anomalileri İnce barsak anomalileri Kalın barsak anomalileri

Gastrik atrezi Gastrik obstrüksiyonun nadir nedeni DR’de tek kabarcık “single bubble” görünümü ve distalde gaz yokluğu kontrastlı inceleme gerekmez.

Gastrik web Çoğunlukla antral yerleşimlidir. Antral mukozal diyafram, prepilorik septum, antral diyafram, antral membran DR: hava ile distandü görünümde mide izlenir. obstrüksiyonun derecesine göre distal barsaklarda hava olabilir ya da olmayabilir. ÜGİS tetkiki: lineer ince dolum defekti “çift bulbus (double bulb)” görünümü US: mide sıvı ile dolu iken kurvaturlar arasında ekojen bir bant şeklinde izlenir.

Hipertrofik pilor stenozu Dairesel pylor kaslarının hipertrofisi sonucu gelişir. Longitudinal kaslar etkilenmez. 2-5/1000 ; E/K:4/1 Projektil kusma, dehidratasyon, hipokloremik alkaloz ve sarılık: 2 ve 6. haftalar arası Klinik muayenede: hiperperistaltik dalgalar veya pilorik kitle olarak adlandırılan “zeytin (olive)” palpe edilir

Hipertrofik pilor stenozu US primer görüntüleme yöntemidir Mide distandü görünümde ise antro-pilorik bölgenin değerlendirilmesi kolay olacaktır. Eğer mide distansiyonu yetersiz ise beslenme sonrası

Ultrasonografi Hedef işareti Mide peristaltizmde artışı Mukozadan serozaya olan pilor kas kalınlığı ≥ 3 mm Pilor kanal uzunluğu ≥ 17 mm Pilor çapı ≥ 15 mm

Yanılgı: Hipertrofik pilor stenozu pilor spazmı ile karışabilir Pilor görüntüsünde değişiklik olması ve ölçümlerin farklı değerlerde olması pilorospazm yönünden önemli bir ipucudur

Baryumlu inceleme US şüpheli ise veya GÖR düşünülüyorsa yapılabilir. Az miktarda kontrast madde tercihen NG tüp yoluyla verilmelidir. Pilor stenozu bulguları görüldüğünde hasta tetkik odasından çıkartılmadan kontrast maddenin NG yoluyla boşaltılması gerekir.

Baryumlu inceleme Midede hiperperistaltizm Pilor kanalında uzama ve daralma ‘’ip işareti (string sign)’’ Antral “diş (teat)” görünümü Antral “omuz işareti (shouldering)” görünümü Pilor kanalında “çift kanal (double-track)” görünümü Duodenal bulbusun “şemsiye (umbrella sign)” işareti

Mide volvulusu Mide ile karaciğer, dalak, kolon ve diyafram arasında fiksasyonu sağlayan ligamentlerin laksitesi veya yetersiz fiksasyonu midenin volvulusuna neden olur. Küçük bebeklerde ligamanlar gevşek. Düz radyogramda mide dilate izlenir. Baryumlu grafi ile tipi gösterilir.

organoaksiyel mezenteroaksiyel Rotasyon midenin uzun eksenine paralel yönde gelişir. Büyük ve küçük kurvatur yer değiştirir. Sıklıkla aerofaji ile birliktedir. Mezentere paralel, midenin uzun eksenine dik yönde rotasyon Antrum fundusun olması gereken lokalizasyondadır. Posttraumatik ortaya çıkar.

Mide duvarındaki hava sonucu portal sistemde hava. NEK gibi

Mezenteroaksiyel volvulus

Konjenital GİS anomalileri Özofagus anomalileri Mide anomalileri Duodenum anomalileri İnce barsak anomalileri Kalın barsak anomalileri

Duodenal atrezi Gastrointestinal sistem atrezi ve tıkanıklıklarının en sık görüldüğü yer duodenumdur. Olguların %80’inde atrezi ampulla vateri distalindedir ve klinik olarak safralı kusma genellikle vardır. Eşlik eden anomaliler Down sendromu (%30), konjenital kalp hastalıkları, TÖF, imperfore anüs, bilier atrezi, malrotasyon ve anüler pankreas eşlik edebilir Prenatal US’de polihidramniyoz görülür.

Duodenal atrezi Düz radyogramda mideye ve dilate proksimal duodenuma ait klasik “çift kabarcık (double bubble)” görünümü distalde gaz yokluğu kontrastlı GİS tetkiki yapılmasına ihtiyaç yoktur Düz radyogramda mideye ve dilate proksimal duodenuma ait klasik “çift kabarcık (double bubble)” görünümü distalde gaz yokluğu kontrastlı GİS tetkiki yapılmasına ihtiyaç yoktur

Duodenal darlık Duodenal darlıklar atreziden daha sık görülür. Parsiyel obstrüksiyona yol açarlar. Duodenal darlıklarda DR’de distal barsak segmentlerinde obstrüksiyonun derecesine göre değişik miktarlarda hava bulunabilir. Parsiyel duodenal obstrüksiyonlar duodenal web duodenal darlık anüler pankreas Ladd’s bantları midgut vulvulus preduodenal portal ven duplikasyon kisti

Duodenal darlık Kontrastlı ÜGİS incelemesi obstrüksiyonun yerini ve derecesini gösterir. Midede hiperperistaltizm görülebilir. Duodenal web veya diyafram, orta kısmından pasaja izin veren küçük bir açıklık bulunan membranlardır Anüler pankreas: duodenumun ikinci kısmının sarılması darlığa neden olur

Duodenal web

Konjenital duodenal darlık

Annüler pankreas

Konjenital GİS anomalileri Özofagus anomalileri Mide anomalileri Duodenum anomalileri İnce barsak anomalileri Kalın barsak anomalileri

Jejunal / ileal atrezi ve darlık DR: atretik veya stenotik segmentin proksimalinde kalan barsak luplarında dilatasyon ve hava-sıvı seviyeleri izlenir Kontrastlı ÜGİS tetkiki: proksimal anslarda genişleme ve obstrüksiyon seviyesi izlenir. Jejunal ve ileal atrezi düşünüldüğünde kolon grafisi de çekilmelidir

Jejunal / ileal atrezi ve darlık Kolon grafisinde: Eğer atretik segment proksimal jejunal seviyede ise atretik seviyenin distalindeki barsağın yeterli salgı üretmesi nedeniyle kolon normal kalibrede izlenir Distal jejunal veya ileal atrezi durumlarında ise yeterli salgı olmaması nedeniyle mikrokolon görünümü izlenir (fonksiyonel mikrokolon)

Midgut malrotasyon Duodenojejunal ve ileokolik segmentlerin omfalomezenterik damarların çevresinde 270 derece saat yönünün tersine dönüşüyle duodenojejunal bileşke (DJB), süperior mezenterik arterin (SMA) solunda ve arkasında çekum ise sağ alt kadranda yerleşim gösterir. Mezenterin DJB’den çekuma dek kalın ve geniş tabanlı uzanması malrotasyonu önler.

Midgut malrotasyon Orta barsak rotasyonunun kesintiye uğraması: malrotasyon DJB ve çekumun anormal yerleşimi: malfiksasyon Malfiksasyonla birlikte çekumdan karın duvarı veya peritona uzanıp duodenumda tıkanmaya neden olabilen Ladd bantları bulunabilir.

Midgut malrotasyon Malrotasyonun derecesine göre asemptomatik obstrüksiyon: kusma ve distansiyon Tanısal olarak gecikmiş olgularda lenfatik ve vasküler dolaşımın bozulması sonucu barsaklarda nekroz

Parsiyel duodenal rotasyon, jejunum sağ alt kadran yerleşimli Normal duodenal pozisyon Duodenumun nonrotasyonu Parsiyel duodenal rotasyon, duodenojejunal bileşke sağda pedikül hizasında yerleşimli Parsiyel duodenal rotasyon, jejunum sağ alt kadran yerleşimli

Redundan, gezici, vertebra sağında yerleşimli duodenum Duodenum ve jejunumun tirbuşon görünümü (volvulus)

Midgut volvulus Malrotasyonun bir komplikasyonudur Kısa mezenter ile asılı barsakların SMA aksı çevresinde dönmesi sonucunda tıkanmaya yol açan acil bir durumdur. Kontrastlı tetkikte “tirbüşon görünümü (corkscrew sign)” Renkli Doppler US’de “girdap işareti (whirlpool sign)” BT veya MRG’de “topaç işareti” izlenir Girdap işareti volvulus için objektif ve tanısal bir bulgudur. Mezenterin ve SMV nin SMA etrafında dönüşüyle ortaya çıkar.

Midgut volvulus

Yanılgı: Malrotasyon tanısının konulmasında sadece kolon tekikinin yapılması

Malrotasyon - çekum Malrotasyonlu olguların % 20’sinde normal lokasyonunda Tüm popıulasyonun %15’inde mobil çekum Volvulus varsa tanıda yetersiz

Gezici duodenum

Mekonyum ileusu Mekonyum intrauterin hayatta safra tuzları, safra asitleri, intestinal mukozadan dökülen debrilerin oluşturduğu salgı Doğumu takiben genellikle ilk 48 saat içinde çıkarılır Perinatal stres nedeniyle vagal cevabın sonucu olarak intrauterin dönemde de çıkarılabilir.

Mekonyum ileusu Mekonyum ileusu distal ileumda impakte mekonyumun neden olduğu yenidoğan ileusudur. Anormal şekilde koyu mekonyuma bağlı olan tablo hemen daima kistik fibrozisle birliktedir. Yenidoğan döneminde saatler içinde batın distansiyonu ve kusma şeklinde klinik bulgu verir.

Radyolojik bulgular Düz röntgende Distal ince barsak obstrüksiyonu bulguları farklı kalibrede dilate barsak lupları hava sıvı seviyeleri: barsaklar mekonyumla dolu olduğu için sıvı seviyeleri azdır. Mekonyumla karışan havanın yarattığı köpüklü bir görünüm ortaya çıkar: “sabun köpüğü” görünümü ileal atrezide, kolon atrezisinde, Hirchsprung hastalığında ve mekonyum plak sendromunda da görülebilir. Mekonyumla dolu ağır barsak lupunun volvulusu sıktır intestinal stenoz, gangren atrezi ve perforasyona yol açabilir Lokalize perforasyon veya infarkta bağlı yerel kalsifikasyon görülmesi önemli bir bulgudur.

Radyolojik bulgular Kolon grafisinde Mikrokolon (kullanılmamış ince ve boş kolon) Mukus parçasına ait ip gibi dolma defekti İleuma geçen kontrast madde genişlemiş ileal segmentler içerisinde mekonyum parçalarını çevreler. Suda eriyen hiperosmolar kontrast madde %30-50 olguda mekonyum parçalarının yumuşatılıp boşaltılmasını sağlayarak tedavi edicidir.

Mekonyum ileusu

Mekonyum peritoniti İntrauterin dönemde tam obstrüksiyonun proksimalinde kalan barsağın perforasyonu sonucu oluşur. Çoğunlukla intestinal atrezilerde in-utero dönemde iyileşmiş asemptomatik yenidoğanlarda DR’de peritoneal kalsifikasyonlar: kalsifiye mekonyuma bağlı Skrotumda kalsifik dansiteler: prosesus vajinalis patent ise ince barsak luplarında dilatasyon: eşlik eden barsak atrezisi varsa US’de kalsifikasyonlar barsak duvarı dışında ekojen dansiteler şeklinde izlenir.

Mekonyum peritoniti

Mekonyum psödokisti 1.gün 2.gün

İnce barsak duplikasyonları Gestasyonun 8.haftasında rekanalizasyonun tam olmaması sonucu gelişir. İntestinal mukoza ile çevrili yuvarlak veya tübüler kistik lezyon şeklinde izlenir. Çok nadiren gerçek lümen ile bağlantı bulunabilir. Yerleşim yerleri ileum en sık (%35) özofagus (%20) mide duodenumda Kolon çok nadir.

Klinik bulgular Olguların 1/3’ünde yaşamın ilk yılında palpabl kitle %15 olguda kanama veya invajinasyon Obstrüksiyona bağlı kusma

Radyolojik bulgular Düz grafiler genellikle normaldir Nadiren kitle ve obstrüksiyon bulguları izlenebilir. Kalsifikasyon nadirdir. çok nadiren vertebra anomalileri eşlik edebilir. US ile intestinal mukoza ile çevrili kistin izlenmesi tanı koydurucudur. Uniloküler anekoik sıvı dolu kist Kistin iç kısmındaki ekojenik rim mukoza ve hipoekoik dış kat kas tabakasıdır (çift duvar görünümü). Hemoraji yada yoğun mukoid materyal nedeniyle internal ekolar ve septasyonlar görülebilir. Nadiren kist tamamen ekojenik izlenebilir ve yanlışlıkla solid lezyon sanılabilir. MRG kistik lezyonu ve lokalizasyonu gösterir Olguların %15-20’sinde multipl duplikasyon kistleri olabilir.

Konjenital GİS anomalileri Özofagus anomalileri Mide anomalileri Duodenum anomalileri İnce barsak anomalileri Kalın barsak anomalileri

Konjenital megakolon (Hirchsprung hastalığı) Yenidoğan intestinal obstrüksiyonlarının 1/5’i Myenterik gangliyon hücrelerin yokluğu sonucu oluşan fonksiyonel bir tıkanma hastalığıdır. Aganglionik segment rektum ve sigmoid kolona sınırlı ise “kısa segment” %30 kolon proksimalinden sigmoide kadar farklı seviyelerde ise “uzun segment” tüm kolon ve terminal ileumun bir parçası etkilenirse “total aganglionozis” %3-5 internal sfinktere lokalize ise “çok kısa (ultrashort) segment”

Klinik bulgular Sıklıkla yaşamın ilk 6 haftasında bulgular çıkar. Klinik olarak mekonyumun çıkarılamaması abdominal distansiyon kusma enterokolit atağı Uzun segment hastalıkta enterokolit ve perforasyon daha sık gözlenir. perforasyon sıklıkla çıkan kolonda veya apendikste görülür.

Radyolojik bulgular Düz grafide Baryumlu kolon tetkikinde kolonda dilatasyon alt düzey obstrüksiyon bulguları Baryumlu kolon tetkikinde geçiş zonunun görülmesi ve rektosigmoid oranın ters dönmesi tanısal bir bulgudur. Normalde 1:1 veya üzeri olan rektosigmoid oran rektum aleyhine azalır.

Baryumlu kolon tetkiki Geçiş zonunu ortadan kaldıracağı için tetkikten 24 saat öncesinden itibaren lavman yapılmamalıdır. Erken dolum anında iki yönlü grafiler alınmalıdır. Aganglionik segmentte düzensiz unkoordine kontraksiyonlar (%20) görülebilir ve yanlışlıkla mukozal ülserasyonlar olarak yorumlanabilir. Geçiş zonu görülünce tetkike hemen son verilmelidir. Radyolojik geçiş zonu patolojik geçiş zonunun distalindedir.

Radyolojik bulgular Total aganglionozisde ve sadece internal sfinktere lokalize “ultrashort segment” formunda kontrastlı tetkik normal olabilir. Şüpheli olgularda 24 saat sonra alınan geç boşaltım grafilerinde baryumun sigmoid kolonda retansiyonu görülür (rektumda baryum 24 saat kalabilir). Kesin tanı rektal biyopsi ile konur.

Total aganglionozis Total aganglionozis

Mekonyum plak sendromu ve yenidoğanın küçük sol sendromu Fonksiyonel kolon obstrüksiyon nedenleri Yenidoğanın kolon matürasyonundaki yetersizlik Klinik bulgular mekonyum çıkaramama abdominal distansiyon kusma Miadında normal doğan yenidoğanlarda Predispozan faktörler prematürite maternal ilaç kullanımı preeklampsi maternal diabet öyküsü

Mekonyum plak sendromu ve yenidoğanın küçük sol sendromu ince ve kalın barsaklarda distansiyon şeklinde distal obstrüksiyon bulguları Kolon grafisi dilate sağ ve transvers kolon, küçük sigmoid ve sol kolon Mekonyum plakları dilate kolonda multipl dolma defektleri şeklinde izlenir. Hiperosmolar kontrast madde hem tanısal hem de terapötiktir. Eğer klinik tablo birkaç gün içinde düzelmezse, Hirchsprung hastalığının ekartasyonu için biyopsi yapılmalıdır.

Megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistaltizm (Berdon sendromu) İntestinal obstrüksiyonun nadir görülen konjenital nedenidir Dilate mesane ve dilate kısa barsak abdominal distansiyon Organik obstrüksiyon yoktur. İnce barsaklarda hipomotilite vardır ÜGİS incelemesinde retrograd peristaltizm görülür. Kolon grafisinde mikrokolon vardır. US dilate mesaneyi ve bilateral hidronefrozu gösterir. Prune Belly sendromuna benzer şekilde anterior karın duvarı kasları incedir

Anorektal malformasyonlar Genitoüriner sistemin arka barsaktan ayrılmasında defekt vardır. Anorektal anomaliler sıklıkla genitoüriner sistem ile fistül traktı ile ilişkilidirler. Klinik muayane ile tanı konmaktadır. İnternal anatomiyi değerlendirebilmek amacıyla radyolojik çalışma yapılabilir.

Anorektal anomaliler Radyolojik değerlendirme doğumdan 12-18 saat sonra İnvertogram Pron pozisyonda horizontal ışınla alınan DR özellikle fistüllü tiplerde Son yıllarda US de sıklıkla kullanılmaktadır. perine ile distal poş arası < 15 mm alçak tip perine ile distal poş arası > 15 mm yüksek tip Tiplendirme uygulanacak cerrahi yöntemin seçiminde önemlidir.

invertogram

Anorektal anomaliler Üretrosistogram, fistülogram, vajinogram fistülü göstermek için yapılır BT ve MRG ile puborektalis kası eksternal sfinkteri içeren pelvik anatomi değerlendirilebilir. Konjenital anorektal malformasyonlar vertebra, spinal kord ve ürogenital sistem anomalileri ile birlikte görülebilirler. Spinal radyografiler: iskelet anomalilerinde MRG: intraspinal lezyonlarda US: renal anomali taramasında

Sonuç GİS anomalilerinde radyolojik görüntüleme yöntemlerinin rolü önemlidir. DR ilk seçenek Proksimal tam tıkanıklık İleri inceleme gerekmez Distal tam tıkanıklık Parsiyel tıkanıklık Kontrastlı inceleme