PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ Doç. Dr. Tamer Akça

PANKREASIN ADACIK HÜCRE TÜMÖRLERİ (ENDOKRİN TÜMÖRLERİ) nadir; 1/100.000 otopsi serilerinde; %1 nonfonksiyonel tümörler fonksiyonel tümörler (>%50) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri malignite; <%50 insülinomada; %10 glukagonoma ve somatostatinomada: ~%100 ölçüt genelde metastaz varlığı >2 cm.den büyük tümörler Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri başlangıç, lokalizasyon, malignite potansiyeli ve semptomların ağırlığı birbirinden çok farklı zaman içinde davranışlarında değişiklikler tümör isimleri; en baskın klinik belirtileri veren hormona göre Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri sporadik MEN I sendromu von Hippel-Lindau sendromu Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri pankreas dışı yerleşim en sık duodenum Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri tümörün lokalizasyonu US, BT, MRI, somatostatin reseptör sintigrafisi (SRS), endoskopik ultrasonografi intraoperatif ultrasonografi insülinoma ve gastrinoma için perkütan transhepatik portal venöz örnekleme (PTPVÖ) arteryel stimülasyon sonrası venöz örnekleme (ASVÖ) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

İNSÜLİNOMA

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri İnsülinoma fonksiyonel PET’lerinin büyük çoğunluğu %75 benign ve soliter %10 malign, tanı konduğunda metastatik %15 multifokal pankreatik hastalık Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Klinik hipoglisemi nöroglikopenik semptomlar apati, konfüzyon, heyecan, oryantasyon kaybı, görme bulanıklığı, deliryum, stupor, koma veya konvülsyonlar sempotaadrenal otonomik semptomlar güzsüzlük, halsizlik, endişe, açlık, tremor, terleme ve taşikardi Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Klinik Whipple triadı Açlığı takip eden hipoglisemi semptomları semptomatik dönemde kan glukozunun <%50mg olması intravenöz glukoz ile semptomların gerilemesi Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Ayırıcı Tanı adacık hücre dışı tümörler hemanjiyoperisitoma (genelde büyük ve fizik muayene ile saptanabilir) hemanjiyoperisitoma fibrosarkoma leiomyosarkoma hepatoma adrenokortikal karsinoma Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Lokalizasyon genel olarak küçük; <1.5cm ve bulunmaları oldukça güç BT ve MRI ile %50–60 selektif arteriografi ile %90 peroperatuvar US en faydalı PTPVÖ ve ASVÖ her türlü araştırmaya rağmen bulunamayan tümörlerde Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Tedavi tedavi cerrahi enükleasyon pankreatektomi distal pankreatektomi (%50 %80) MEN I: baş kısmında enükleasyon + distal pankreatektomi diazoksid streptozasin Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri CT-Scan vor + nach Insulinom - Op Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Picture 2. Neoplasms of the endocrine pancreas. Celiac axis angiography in the same patient as in Image 1. Contrast is seen opacifying the common hepatic artery (CHA) and splenic artery (SA). The superior pancreatic artery (arrow) is seen as an early U-shaped branch of the splenic artery Neoplasms of the endocrine pancreas. Highly selective distal angiography in the same patient as in images 1 and 2. With the arterial catheter now advanced into the superior pancreatic artery, the contrast blush of this vascular tumor is easily seen (arrows). Neoplasms of the endocrine pancreas. Intravenous and oral contrast-enhanced CT scan image in a patient with chronic diarrhea and elevated levels of serum vasoactive intestinal peptide. In the venous phase of this scan, the splenic vein (SV) is clearly seen draining the 5-cm tumor (T) located anteromedial to the spleen (S) in the tail of the pancreas. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Neoplasms of the endocrine pancreas. Octreotide scan (anterior view) in a patient with a pancreatic endocrine tumor. The large pancreatic-tail neoplasm is seen retaining tracer in the patient's left upper quadrant. Several tracer-enhancing hepatic metastases are seen in the patient's right upper quadrant and epigastrium. Tracer is also seen in the bladder following renal excretion (round density in the hypogastrium) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Renoir Jeunes filles au piano (Girls at the Piano) 1892 (150 Kb); Oil on canvas, 116 x 90 cm (45 5/8 x 35 3/8 in); Musee d'Orsay, Paris Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

“Zollinger-Ellison Sendromu” GASTRİNOMA “Zollinger-Ellison Sendromu”

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri ? Robert Milton Zollinger (1903-1992) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri ZES gastrin üreten bir tümöre (gastrinoma) bağlı olarak gastrik asit hipersekresyonu ile karakterize ikinci sıklıkla görülen adacık hücreli pankreasın en semptomatik ve malign endokrin tümörü Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri ZES sıklıkla pankreasta gastrinoma üçgeni olguların yarısı kadarı duodenumda pankreas ve duodenumun dışında en sık over kanserinde Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Klinik %75 sporadik; %25 MEN I ile birlikte %75 peptik asit hipersekresyonuna bağlı karın ağrısı yüksek dozlarda antiasitlere ve normal dozlarda H2 reseptör blokerlerine dirençli ⅔ diare %5–10 diare tek semptom büyük miktarlarda asit duodenuma girer pankreatik lipazı parçalar steatore NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile geriler Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri In Zollinger-Ellison syndrome, tumors form in the pancreas or duodenum — the upper portion of the small intestine. The tumors secrete a hormone called gastrin, leading to excess stomach acid and ulcers in your stomach or duodenum. On the film, there is a thickening of the mucosal folds in the stomach and proximal small bowel.   A deep benign gastric ulcer (on the lesser curvature of the stomach) and a duodenal ulcer (first stage of duodenum) are also seen.  This is consistent with Zollinger-Ellison syndrome.  The thick mucosa is due to a marked increase in acid secretions. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Klinik komplikasyonlar bulantı kusma kanama perforasyon bölgesel lenf nodlarına metastazında yaşam süresinde değişiklik olmaz karaciğer metastazında sürvide anlamlı kısalma Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Laboratuar Asit hipersekresyonu varlığında hipergastrinoma; patognomonik Serum gastrin >1000 pg/ml. Sınırda olgularda sekretin ile provokasyon testi bazal asit seviyesi Midesi tam olan olgularda >15 mEq/saat postgastrektomili olgularda >5mEq/saat Mide sıvısında pH <2 Nöron Spesifik Enolaz (NSE), βhCG ve kromogronin A seviyeleri yüksek Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Lokalizasyon US, BT, MRI ve arteriografi; sınırlı PTPVÖ de çok faydalı değil somatostatin reseptör sintigrafisi faydalı selektif intra-arteryel sekretin enjeksiyonu sonrası sağ hepatik venden örnekleme yapılması en faydalı teknik Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Tedavi H2 reseptör blokerleri ile başlar ileri kanser streptozosin, florourasil ve doksorubisin kombinasyonu asit sekresyonunun farmakolojik kontrolü ile total gastrektomiyi gereksiz gastrinoma rezeksiyonu cerrahi kür peripankreatik lenf nodu rezeksiyonu karaciğer metastazlarının rezeksiyonu Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Whipple for Gastrinoma Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Whipple for Gastrinoma

VERNER-MORRİSON SENDROMU (VIPoma; WDHA SENDROMU ‘watery diarrhea + hypokalemia + achlorhydria’; PANKREATİK KOLERA)

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri pankreatik kolera olgularının büyük çoğunluğu nonbeta adacık hücreleri sulu diare oral gıda alımı durmasına rağmen devam eder NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile durmaz gaita ile yoğun potasyum kaybı; hipokalemi hipovolemi asidoz ayrıca aklorhidri hipoklorhidri hiperkalsemi hiperglisemi raşlarla birlikte görülen flushing Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Tanı sekretuvar diare (3–5 litre/gün), VIP’in dolaşımda yüksek seviyelerde olması (225-2000pg/ml) pankreatik tümör Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Lokalizasyon ve Tedavi çoğu tümör oldukça büyük genellikle BT ile yeri saptanabilir sıvı kaybını engellemek için oktreotide distal pankreatektomi ile eksizyon en sık rezeke edilemeyenlerde kemoterapi nadiren faydalı Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Enfermo de 76 años , fumador , diabético de reciente diagnostico , que acude a urgencias por cuadro de 1 mes de evolucion de dolor abdominal , diarrea liquida  severa no controlable 10-12 litros en  24 horas , enrojecimiento facial espontáneo (*flushing *) y calambres musculares. Es ingresado en planta para estudio. Se muestra el aspecto de las heces , cuyo volumen llegaba  tras restricción hídrica a 2 litros por día Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

GLUKAGONOMA

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri adacık α2 hücreleri nadir %25’i benign ve pankreasa sınırlı %75’i tanı konduğunda metastaz karaciğer lenf nodları adrenaller vertebralar Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Klinik gezici nekrolitik dermatit bacaklar perine kilo kaybı stomatit hipoaminoasidemi anemi orta derecede diabetes mellitus Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Tedavi TPN ağır malnutrisyon için oktreotide semptomlar için cerrahi lezyonun pankreas gövdesi veya kuyruğu ile birlikte rezeksiyonu + metastazların eksizyonu kemoterapinin yaşam sürelerine anlamlı bir katkısı yok Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

SOMATOSTATİNOMA

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Somatostatinoma çok nadir serum kalsitonin ve IgM seviyelerinde artış %50-90’ı malign + karaciğer metastazı Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Tanı belirtiler oldukça değişken orta derecede diabetes mellitus insülin salınımını inhibe eden somatostatin ile diare malabsorpsiyon kolelityazis ile birlikte safra kesesi dilatasyonu %10 olguda hipoglisemi vardır. glukagonun inhibisyonu sorumludur. tanı klinik belirtilerin tanınması serumda somatostatin seviyelerinde artış Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Tedavi tedavi cerrahi rezeksiyon enükleasyona tercih edilmekte karaciğer metastazları debulking ile küçük duodenal tümörler lokal eksizyon ile kolesistektomi Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

NADİR TÜMÖRLER

paratiroid hormon bağlayan peptid pankreatik polipeptid (PP) ACTH GRF nörotensin paratiroid hormon bağlayan peptid pankreatik polipeptid (PP) ACTH Her tümör salgıladığı hormona özel endokrin belirtiler ile Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

PANKREASIN NONFONKSİYONE ENDOKRİN TÜMÖRLERİ

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri tanısı ve tedavisi genellikle gecikir nonfonksiyone büyük çoğunluğu malign ve %80 metastatik başlangıç semptomları kitlenin basısına bağlı karın ağrısı sarılık kilo kaybı karında palpable kitle Whipple ameliyatı <%50 olguda bölgesel yayılım ve uzak metastazlar nedeniyle streptozosin ve doksorubisin kombinasyonu en etkili kemotarapötik yaklaşım Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Renoir Seated Bather c. 1883-1884 (140 Kb); Oil on canvas, 119.7 x 93.5 cm (47 1/8 x 36 3/4 in); Fogg Art Museum, Harvard University, Cambridge, MA Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri