Su metabolizması bozuklukları

Slides:



Advertisements
Benzer bir sunumlar
YENİ KEŞFEDİLEN YÖNLERİYLE VİTAMİN D
Advertisements

Böbrek Fonksiyon bozukluklarına genel bakış ve tedavi yaklaşımları
BİRİNCİ BASAMAKTA HİPERTANSİYONA YAKLAŞIM
DİYABETİK NEFROPATİNİN KLİNİK EVRELERİ
SU METABOLİZMASI Dr. Emre SARANDÖL.
AŞIRI TUZ TÜKETİMİNİN AZALTILMASI VE ÖNEMİ
ENGELLER Dr. Mehmet Kurt Farmakoloji ABD.
Diabetik Nefropati Son dönem böbrek yetmezliğinin 1/3 nedenidir ve görülme sıklığı hızla artmaktadır. Tip 1 DM otoimmün mekanizma; insülin ve C-peptit.
Prof. Dr. Sena ERDAL.
Mineral Biyokimyası Gürbüz POLAT.
Hormon Etki Mekanizması
Elektrolit ve Asit-Baz Parametrelerinin yorumlanması
TRAVMAYA METABOLİK CEVAP
MİNERAL VE ELEKTROLİTLERİN ETKİLERİ 1
MİNERALLERİN VÜCUTTAKİ YERİ VE FONKSİYONLARI I
Öğr.Gör. Emine KILIÇ TOPRAK
Böbrek Fonksiyon Testleri
SU ve SU METABOLİZMASI Su canlı organizmada en yaygın olarak bulunan bileşiktir. Total vücut ağırlığının % 40 – 60 ı sudur. Kan % 79, kas % 77, deri %
VÜCUT SIVI KOMPARTMANLARI
RENAL TÜBÜLER HASTALIKLAR
HİPERPOTASEMİ’YE YAKLAŞIM
Dr. Ahsen zeyrek İŞÇİ AralIK 2014
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Prof.Dr. FERHAN CANDAN C.Ü. Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD
Trombositler Prof. Dr. Asuman Gölgeli.
Reseptörler Prof. Dr. Ç. Hakan KARADAĞ.
KAN TRANSFÜZYONLARI VE KOMPLİKASYONLARI
ŞOK Yücel Taştan CTF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
RENAL FONKSİYON TESTLERİ
Metabolik Asidoz.
ASİT BAZ DENGE BOZUKLUKLARI ve ARTERİYEL KAN GAZI DEĞERLENDİRİLMESİ
Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı
Böbrek İşlevleri Böbrekler metabolizma sonucu oluşan atık ürünlerin vücuttan uzaklaştırılmasını sağlayan sistemdir. En önemli işlevi homeostazı korumaktır.Kan.
ADRENAL MEDULLA HORMONLARI
ÇOCUKLARDA HİPERNATREMİYE YAKLAŞIM
ARKA HİPOFİZ PATOLOJİLERİ
ULUSAL DİYABET KONGRESİ KONSENSUS GRUBU
Sodyum Dengesi Yetişkinlerde 55 mmol/kg olan toplam sodyum miktarının %30 u kemik yapısında sıkı bağlı bulunmaktadır. Bu nedenle 40 mEq/kg olan değişebilir.
Akut Böbrek Yetmezliği: Patofizyoloji ve Tanı Prof. Dr. Uğur Koca
KRONİK BÖBREK HASTALIĞI TANI ve YAKLAŞIM
KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI
KANIN BİLEŞİMİ VE İŞLEVLERİ
BÖBREK VE İDRAR BİYOKİMYASI V
İLAÇLARIN MEKANİZMALARI
Düz kaslar.
Önemli Bir Sağlık Riski Dehidratasyon
MAGNEZYUM METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI
Hiperosmolar Hiperglisemik nonketotik koma
BÖBREĞİN TOPOĞRAFİK ANATOMİSİ VE FONKSİYONLARI
ERİŞKİNDE SIVI VE ELEKTROLİT TEDAVİSİ
Diabetik ketoasidoz ve hiperosmolar koma
BÖBREK VE İDRAR BİYOKİMYASI I
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
MİNERALLER VE ELEKTROLİT METABOLİZMASI I
E N D O K R İ N S İ S T E M İ ( HORMONLAR ) A.Ç.
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
FİZYOLOJİYE GİRİŞ VE HOMEOSTAZ
Yrd.Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIK ADÜ Tıp Fakültesi Biyokimya AD
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Mart 2013.
MARMARA ÜNİVERSİTESİ SAĞLIK BİLİMLERİ FAKÜLTESİ MELEK KOLAY.
KRİTİK HASTA ÇOCUĞUN BESLENMESİ
Yrd.Doç.Dr. Önder AYTEKİN
OMURGALILARDA HORMONLAR
Yenidoğanın sıvı elektrolit dengesi
ÜRİNER SİSTEM SORUNU OLAN ÇOCUK VE AİLE HEMŞİRELİK BAKIMI
Böbrek hastalıkları ve gebelik
A.Ç. Vücudumuzun kontrol ve bütünlüğünü sağlayan yani,canlı vücudundaki yapılar arasında koordinasyonu sağlayan sistemler vardır. BU SİSTEMLER; 1. SİNİR.
İlaç Etki Mekanizmaları - Reseptörler
DİABETES İNSİPİDUS İnt.dr.yasemin öztürk Ktü tıp fakultesi
Hipotalamo-hipofizer hedef organ aksları ve Diabetes İnsipidus
Sunum transkripti:

Su metabolizması bozuklukları Dr Olcay Evliyaoğlu

Plazma osmolalitesi sıkı bir şekilde 275-295 mOsm/kg arasında tutulur Her iki sistem serum Osm belli aralıkta turmak için birlikte çalışır Susama su alımını denetler Arginin vazopresin (AVP) su atılımın denetler

Plazma osmolalitesine ek olarak düzenleyici sistem hücre dışı ve içi sıvıların devamlılığını sağlar Hücre dışı sıvı düzeni Renin-anjiotensin-aldosteron Sodyum alım ve atılımı ile düzenler Osmolalite düzeni Susama ve AVP sistemi Su alım ve atılımı ile düzenler

Vücut su ve elektrolitleri Term yenidoğanlarda ve küçük süt çocuklarında VA’nın % 75-80 ‘i su VA’nın % 30’u hücre içi su VA’nın % 45-50’si hücre dışı su Hayatın ilk günlerinde toplam vücut suyunun % 7’si hızlı diürez ile hücre dışı bölümden atılır

Erişkin tipi su dağılımı çocukluk hayatı boyunca oluşur VA’nın % 40 hücre içi VA’nın % 20 hücre dışı VA’nın % 60 toplam vücut suyu

Günlük su alımı ve çıkarımı kişiler arasında 10 kat farklı olabilir. Aynı kişide duruma bağlı olarak da çok değişken olabilir. Su kayıpları: solunum sistemi deri sindirim sistemi idrar İnsensible kayıplar

İdrar hacmi Ekskresyonu gereken solut yükü Solut yükünün atılacağı idrar konsantrasyonu Günlük solut ekskresyonu yaklaşık 500 mOsm/m2/gün’dür Ortalama konsantrasyon sınırında olan idrarla (500-600mOsm/kg) bu yükü atmak için 900ml/m2/gün idrar gerekir Solunum ve deri yolu ile 750ml/m2/gün Sindirim sistemi ile 100ml/m2/gün Enerji kaynaklarının metabolizması sırasında su oksidasyonu ile 250ml/m2/gün 1500ml/m2/gün

Günlük elektrolit gereksinimleri Miktar Sodyum 20-50mEq/m2/gün Potasyum 20-50mq/m2/gün Kalsiyum Term YD 50-75mg/kg/gün Süt çocukları 600mg/gün Çocuklar 800mg/gün Adolesanlar 1200mg/gün

IV sıvı tedavisi sırasında kısa süreli ise ( saatler- birkaç gün) sodyum, potasyum ve birlikte olan anyonların verilmesi yeterli IV sıvı tedavisi uzun süreli ise kalsiyum, magnezyum ve fosfor da eklenmeli

Bölümler arasında osmolalite açısından fark olursa hızlı bir şekilde Osmolaliteler eşitlenir Hücre membranları sodyum ve klor gibi elektrolitlere geçirgen değildir Hücre dışı solut yüku Hücre membranını potasyum ve fosfat geçebilir Hücre içi solut yükü

Osmotik fark Su bir bölümden diğerine hızlıca geçer

Hücre osmolalitesinde kronik değişiklikler Hücrenin uyum mekanizmalarını geliştirir Hücre içi, impermeabl solutların azalması ve çoğalması Hiponatremi ve hipernatremi tedavisinde dikkat edilmeli

Osmotik regülasyonunun fizyolojisi Serum 275-295mOsm/kg Normal ayar noktasından sapmaları anlayacak hassas mekanizmalar Normal ayar notkasına getirecek nöral ve biyokimyasal ara yollar

Santral sinir sistemi içindeki osmosensorleri iki efektör yolu denetler Arka hipofizer AVP salınımı Susama

Vazopresin AVP siklik nonapeptid. Oksitosine benzer yapıda. Preprohormon olarak sentezlenir. Geni 20 kromozom üzerinde. Bilateral hipotalamik supraoptik ve paraventriküler çekirdeklerdeki nöronlarda sentezlenir Magnoselüler nöronların aksonları hipofiz sapında ve arka hipofizde çeşitli bölgelerde sonlanır AVP taşıyan granüller sinir sonlarında depolanır Sinirsel uyarı Ca ‘un hücre içine girişine ve eksositoza neden olur. AVP nörofizin II ile kompleks olarak granüllerde depolanır Nörofizin II AVP’nin katlanmasında, oligomerizasyonunda ve iletiminde görevli Plazmaya geçince nörofizin II AVP kompleksi ayrılır ve AVP serbest olarak dolaşır

Vazopresin sekresyonu ve susama regülasyonu Osmotik düzenleme Plazma osmolalite artışı İntravasküler hacim Bulanıtı Farmakolojik ajanlar Vazopresin sekresyonu Sodyum Klorür Glukoz (insulin eksikliğinde) Osmotik yükler

Osmo reseptörleri uyarır Hipertonik uyarı Supra optik çekirdekte depolarizasyon AVP sekresyonu Osmosensörler ve AVP sektrete eden nöronlar anatomik olarak uzaklar. Osmo reseptörler kan-beyin bariyerinin dışında bulunurlar. Lamina terminalisde oragan vasculosum (OVLT) Subfornikal organ (SFO) Preoptik hipotalamusta KBB’nin dışında kalan alanlar Osm reseptörler

Serum osmolalitesi < 280 mOsm /kg Plazma AVP sekresyonu < 1 pg/ml Serum osmolalitesi >283mOsm/kg (AVP sekresyonu için eşik) Serum Osm göre giderek AVP sekresyonu artar. Kan osmolalitesi yaklaşık 320mOsm/kg karşılık en yüksek 20pg/ml ‘ye ulaşır

Bulantı Hipotansiyon Hipovolemi Vazovagal uyarılar İnsuline bağlı hipoglisemi Serum AVP > 5pg/ml Pik antidiüretik etki 5 pg/ml düzeyinde oluşur

Susama daha karışık kortikal aktiviteler gerektirir. Osmotik uyarı Anjiotensin II Susama merkezini uyarır Susama ve VP sekresyonu için aynı osmosensörleri kullanılabilinir Susamanın uyarıldığı eşik osmolalite VP sekresyonunun uyarıldığından 10 mOsm /kg fazladır Serum Osm 293 mOsm/kg Susama için eşik

Su dengesi VP susama Suyu böbreklerden tutar ve su kaybı önlenir Su alımını uyarır Her iki sistem birbiri ile ilişkili çalışır. Herbiri tek tek serum Osm normalde tutmak için yeterlidir. VP yokluğunda görülen 5-10 ml/m2 idrar çıkımını serbest su alımı kompanse eder VP yok ancak susama sağlam ise Susama yok ancak VP salınımı sağlam ise VP sekresyonu kompanse eder

Vazopresin sekresyonu ve susama regülasyonu Osmotik olmayan düzenleme Damar içi hacim artışı ve damar duvarlarının gerilmesiyle Sağ ve sol atrium Aortik ark (karotid sinus) Basınç algaçları uyarılır Vagus Glossofarengeal Beyin sapı çekirdeği traktus solitaryus Noradrenerjik lifler Hipotalamik paraventriküler ve supraoptik çekirdekler VP sekresyonu inhibe edilir

Osmolaliteki ufak değişiklikler Damar içi büyük hacim değişiklikleri VP sekresyonunu değiştirir Kan hacmi yaklaşık %8 azaldığında VP sekresyonunda değişiklik olur

İdrar çıkışı artar Glukokortikoidler VP salınımımı inhibe eder Direkt olarak serbest su atılımını artırırlar Kortizol kaybı VP salınımı artar Serbest su atılımı bozulur İdrar çıkışı azalır

Sirkülasyondaki VP t1/2: 5-10 dakika Vazopresinaz tarafından parçalanır. Desmopressin Aminoterminal yıkıma dirençli t1/2 8-24 saat

Vazopressin reseptörleri G protein bağımlı hücre yüzey reseptörü Damar düz kas (damar kasılması) hepatositler V1 Ön hipofizde kortikotroflarda bulunuyor. ACTH (fofotidil inositol yolu ile) sek arttırıyor. V1 ve ositosin res ‘nin yapısına benziyor V3 (V1b)

V2 Böbrek kollektör tübüllerde Kalın çıkan Henle kulpunda Periglomerüler tübullerde Bazı sistemik damar yataklarında endotel hücrelerinde (NO sentaz stimulasyonu ile damar genişlemesi) Von Willebrand faktör stimule ediyor Faktör VIIIa stimule ediyor Doku plazminojen aktivatör stimule ediyor V2 370 aminoasitten oluşur G protein bağlı algaç. cAMP aracılığıyla etki eder Geni X kromozomunun uzun kolunda lokalizedir (Xp28)

Böbreklerde VP etkisi VP+VP2R cAMP artar Mikrotubullerin hücre yapısında ve mikroflamentlerd ,değişikler Su kanalları membrana girer. Membranın su geçirgenliği artar

V1a ve V1b Fosfolipaz C ile birleşir ve intraselüler Ca ve Fosfotidilinositol sinyal ara yolları ile etkir V2 Gαs ile birleşir cAMP yapımı ile etkir

V2 algaçlar aktive olunca apikal yüzün altında olan aquoporin2 molekülleri apikal membrana girer Luminal epitelyal membranda su geçirgenliğini arttırı (100 kat).

Vazopressin eksikliği Poliüri ( >2L/m2/gün) Polidipsi Diyabetes İnsipidus

Serum Osm:(Serum Na + K)x2 + Gluk/18 +BUN/3 İdrar Osm: (1.86 x Na) + Glukoz/16 + BUN/2.8 + 9 İdrar Osm/ Serum Osm <1,5  DI

Diabetes insipidus Primer polidisi Nefrojenik Santral

DI ayırıcı tanı

DI ayırıcı tanı

Santral DI nedenleri Pituiter Genetik Otozomal dominant (VP-nörofizin gen) Otozomal resesif (VP-nörofizin gen) Otozomal resesif (Wolfram send)(kromozom 4p WFS 1 gen) X-linked res (krom Xp28) Konjenital malformasyonlar Orta hat kraniyofasial bozukluklar Holoprosensefali Hipofiz hipogenezi Edinsel Travma Neoplasmlar ( kraniyofarenjioma,disgerminoma,meningioma) Granülomalar Enfeksiyonlar İnflamatuar- lenfositik infundibulonörohipofizitis Vasküler idiyopatik Clinical disorders of the posterior pituitary In Pediatric Endocrinology

Nefrojenik Dİ Genetik Edinsel X-bağlı res (AVP-V2 res) Otozomal res (aquaporin-2) Otozomal dominant (aquaporin-2) Edinsel İlaçlar Lityum Foscarnet Demeclocycline diğerleri Metabolik Hiperglisemi Hiperkalsemi Hipokalemi Protein malnütrisyonu Renal KBY İskemik hasar Bozulmuş medüller fonksiyon Çıkış yolu tıkanıklığı

Primer polidipsi Psikojenik polidipsi Dipsojenik polidipsi İyatrojenik polidipsi

Uygunsuz ADH salınımı Plazma osm ADH salınım eşiğinin çok altında olsa bile uygun olmayan ADH salınımı vardır. Dilusyonel hiponatremi

Uygunsuz ADH salınımı Tümörler (bronkojenik Ca) İlaçlar SSS bozuklukları Malign olmayan akc sorunları Postoperatif Adrenal yetmezlik Hipotiroidizm

Serebral tuz kaybı SSS olayları sonrasında hiponatremi ve artmış idrar Na Na ile birlikte su kaybı da vardır, DH