Dİfüz Alveolar Hemorajİ Dr.Şehnaz Olgun TANDOĞDU Mardin Kızıltepe Devlet Hastanesi

Sunum Akışı DAH tanım-Etyoloji Ne zaman şüphelenmeli Tanıya yardımcı yöntemler Spesifik Etyolojiye ait bulgular-Laboratuvar Tedavi YBÜ ve DAH

Difüz Alveolar Hemoraji Alveolo-kapiller membran hasarı İnflamasyon Mekanik hasar Alveol boşluklarına yaygın kanama Tutulum Arterioller Venüller Alveoler Septal Kapiller Alveolar duvarda İntersitisyumda

Difüz Alveolar Hemoraji Pulmonary Capillaritis Alveolar Capilllaritis Kapiller yapıda mekanik hasar Akciğer İntersitisyumunda nötrofilik infiltrasyon Alveolar boşlukta kırmızı kan hücreleri birikimi Nötrofillerden salgılanan Serbest oksijen radikalleri Proteolitik enzimler Nötrofil yıkımı İntersitisyum içinde Nükleolus parçaları Fibrin – Fibrinoid nekroz

Difüz Alveolar Hemoraji Bland Pulmonary Hemorrhage Alveol duvarında ve intersitisyumda hasar ve inflamasyon olmadan kanama olması Artmış sol ventrikül end diastolik basıncı Koagulaopati Antikoagulan kullanımında

Difüz Alveolar Hemoraji Diffuse Alveolar Damage ARDS gibi yaygın akciğer hasarı ve inflamasyonu olan durumlarda Yaygın ödem İnflamasyon Alveolar boşlukta-alveolar septada HYALİN MEMBRAN oluşumu İnfeksiyonlar Konnektif Doku Hastalıkları Difüz Alveolar Hasar Sitotoksik ilaçlar Nonsitotoksik ilaçlar

Difüz Alveolar Hemoraji Klasik Triad Hemoptizi Yeni gelişen alveolar infiltrat Hb’de düşme

Difüz Alveolar Hemoraji SEMPTOM Genellikle 7 günden daha kısa sürede Ateş Öksürük Hemoptizi Dispne %33 hastada ilk başvuruda Hemoptizi olmayabilir Yeni ortaya çıkmış alveolar infiltratlar Hemoglobinde düşme BAL da hemorajik sıvı tanıya yardımcı olabilir

Difüz Alveolar Hemoraji FM genellikle non spesifik Altta yatan konnektif doku hastalığına ait bulgu? Radyolojik Bulgu Spesifik bulgu yok Yeni ortaya çıkmış difüz veya yama tarzında infiltrasyon Tekrar eden epizotlarda Fibroz -İntersitisyel Opasitede artış Toraks CT de Buzlu cam hava bronkogramlı opasite Büyük çoğunluğu difüz bilateral Unilateral daha nadir

Difüz Alveolar Hemoraji Laboratuvar Özel beklenen bulgu yok Altta yatan hastalığa ait bulgular Renal tutulumu olanlarda Kr yüksekliği Konnektif Doku hastalığında spesifik Markerlar ESR yüksek Lökositoz ve Hb takibinde düşme

Difüz Alveolar Hemoraji Solunum Fonksiyon Testleri DLCO Teorik olarak Hb alveolar kompartımana geçişinde artış olması nedeniyle yüksek beklenir Pratikte hastaların durumu ağır olduğundan uygulama kısıtlı

Difüz Alveolar Hemoraji Bronkoalveolar Lavaj Fiberoptik Bronkoskopla infiltrasyon olan bölgeye yapılmalı Wedge şeklinde minımum 50-60 cc SF ile Lavajla beraber sıvı renginde progresif koyulaşma Alınan sıvıda Prusya Mavisi Hemosiderin yüklü makrofaj

Difüz Alveolar Hemoraji En sık sebepler Sistemik Vaskülitler Konnektif Doku Hastalıkları Mitral Stenoz KİT yapılan hastalarda Sitotoksik ilaç ARDS Diğer İlaçlar Kokain kullanımı

Pnomotox.com

Difüz Alveolar Hemoraji Spesifik Etyolojiye ait Bulgular FM de sistemik vaskülite yönelik Üveit Lökositoklastik Vaskülit bulgusu Artrit

Difüz Alveolar Hemoraji Laboratuvar ANCA c ANCA Wegener Granulomatosis p ANCA Churg Strauss –Microscopic poliarteritis Anti -GBM Goodpasture ‘s Syndrome Hipokomplamentemi Anti dsDNA SLE ANA ASO-antiDNase-Hyaluronidase--PSGN Bakteryal endokardit

Difüz Alveolar Hemoraji Radyoloji-EKO Sistemik Vaskülit ve Konn. Doku Hastalıkları Kalp büyüklüğü NORMAL olsada Miyokardit Plevral efüzyon saptanabilir Kerley B çizgileri Mitral Stenoz Pulmoner venooklusiv hastalık göstergesi olabilir

Difüz Alveolar Hemoraji BAL Biyopsi Genellikle en sık etkilenen 2 organ Akciğer Böbrek

Difüz Alveolar Hemoraji Kapiler bazal membran boyunca lineer IgG depolanması----Goodpasture send. %5-10 sadece Akciğer tutumu ile gidebilir Artmış Granüler immünkompleks depolanması En sık SLE Eğer Ig A ‘dan zenginse Ig A Nefropatisi Henoch –Schlönlein Ön planda düşünülmeli

Difüz Alveolar Hemoraji Elektron mikroskobisi-İmmunfloresanla immun depozit saptanamaz (az miktarda) ise Pauci-immun Wegener Granulamatozu Mikroskobik Polianjit İzole Pulmoner Kapilerit

Difüz Alveolar Hemoraji Çevresel ilaç – madde maruziyetinin dışlanması Mitral kapak hastalığının olmaması Koagulasyon Bozukluklarının ekartasyonu ARDS ye neden olacak tanıların dışlanması Sistemik bulgu yokluğu En olası tanılar Sadece akciğer tutulumu olan Goodpasture p ANCA(+) izole pulmoner kapilerit Otoantikor saptanmayan izole pulmoner kapilerit İdyopatik pulmoner Hemosiderozis

Difüz Alveolar Hemoraji Glomerülonefritin eşlik etmediği Goodpasture send. Genellikle anti-GBM (-) Kesin tanısı akciğer biyopsisinde linear immunfloresans(+) Altta yatan histopatolojik tanı Bland Hemorrhage Pulmonary capillaritis olabilir

Difüz Alveolar Hemoraji İzole Pulmoner kapilerit p ANCA (-) p ANCA (+) Genellikle akciğere sınırlı Klasik vaskülilerle uyumsuz bulgular Başlangıç aşamasından çok sonra semptomatik olurlar Yaklaşık 4 yıl

Difüz Alveolar Hemoraji İdyopatik Pulmoner Hemosiderozis Dışlama Tanısı Genellikle çocukluk çağında Çölyak Hast ve IgA yüksekliği ile beraber Kesin tanı için akciğer biyopsisi Bland Hemorrhage with immun complexes Pulmonary capillaritis Nadir Patolojik tanı zor

Difüz Alveolar Hemoraji DAH temel tedavisi Kortikosteroidler Çoğu klinik yaklaşım akut dönemde pulse steroid vermekten yana 500mg-2000mg 5 güne kadar uzayabilir Ardından oral idame tedavi Özellikle renal tutulum olan vakalarda en kısa zamanda verilmeli

Difüz Alveolar Hemoraji İdame tedavide steroid yanına ek ajan Hastalığın ciddiyeti Tutulumun miktarı Steroide yanıt En sık Siklofosfamid İlk dozu ıv verip devamı oral olarak yapılabilir WBC takibi Superenfeksiyonlara dikkat (PCP) Azatioprin

Difüz Alveolar Hemoraji Plazmaferez Genellikle Goodpasture Send. Etkin Refrakter vaskülitler için bir seçenek Sonuçlarına dair net veri yok Akut tutulumda renal yet bağlı diyaliz ihtiyacı olanlarda etkinliği var IVIG

Difüz Alveolar Hemoraji Rituksimab Siklofosfamid ile karsılastırma tek calısma fark yok N Engl Med 2010; 363: 221-32 SLE olgularında daha yaralı Lupus 2011; 20:363: 656-59

Difüz Alveolar Hemoraji Rekombinant Faktor VIIa İntravenöz uygulama (10 vaka) İntrapulmoner uygulama (10 vaka) BAL (1 vaka) Nebül (9 vaka) İlk doz ile beraber etkinlik Crıt Care Med 2006;10:R177 Ann Int Med 2006;140-49

Difüz Alveolar Hemoraji ECMO Çocuklarda ve cıddı respiratuar yet. olanlarda Sistemik tutulumlu hastalıklarda relatif kontrendikasyon?? Vaka serileri 9 çocuk hasta 6 erişkin hasta Transfüzyon ihtiyacı en sık komp. Lancet 1996;348:75 J Pediatric Surg 1993;28:52 Chest 2004;126:305

Difüz Alveolar Hemoraji YBÜ Havayolu yönetimi Subglottik stenoz (WG’de %16) %50 olguda trakeostomi %80 olguda takipte cerrahi müdahale-dilatasyon Respiratuvar Takip Alveolar kanama-intersitisyel ödem ARDS gelişimi ‘’Protective lung strategy’’ Fulminan seyirli vaskülit Tansiyon pnömotoraks

Difüz Alveolar Hemoraji YBÜ KVS Vaskülite bağlı anemi-doku oksijenasyonunda bozulma Hemorajı- dehıdratasyon-SIRS Vazopressor ihtiyacı Hemodinamik monitörizasyon Renal Yet YBÜ de renal replasman %20-40 olguda kalıcı diyaliz iht.

Difüz Alveolar Hemoraji YBÜ Sepsis Nekrotizan vaskülitte YBÜ mortalitesi %15 Mortalitenın sebebi %75 sepsis İmmünsüpresyona sekonder Rheumatology (Oxford) 2003; 1183-88 Uygun olgularda Aktive Protein C tedavisi N Eng J Med 2001; 344:699-709

Difüz Alveolar Hemoraji YBÜ GİS Yüksek doz steroid ile maskelenen veya agreve olan Perforasyon Diare Hemoraji Gastrik koruma Gerekirse enteral besleme Yakın KŞ takibi DVT proflaksisi Tartışmalı

Difüz Alveolar Hemoraji Severe respiratory failure due to diffuse alveolar hemorrhage: Clinical characteristics and outcome of intensive care Journal of Critical Care ( 2010) 25, 230-235 37 hastalık seri %89 nefes darlığı %23 öksürük başvuru semptomları %3hemoptizi %9 olguda DAH Şüphesi başvuru anında DAH Etyoloji %19 vaskülit %11 trombositopeni %27 KITx %22 sepsis %16 Bilinmeyen sebep

Difüz Alveolar Hemoraji 32 hasta invazif mekanik ventilasyon desteği 4 hasta sadece noninvaziv destek 1 hasta sadece oksijen tedavisi 18 hasta (% 49) YBÜ taburcu Survi İmmünolojik- bilinmeyen %82 Trombositopeni-sepsis-kemoterapi %22 YBÜ Persistan pulmoner infiltratlarda DAH araştırılmalı BAL Demir boyama TANI

Difüz Alveolar Hemoraji Outcome of Patients With Small-Vessel Vasculitis Admitted to a Medical ICU Chest 2007; 131;972-976 38 hasta APACHE III SOFA BVAS/WG 28 günlük mortalite YBÜ kalış süresi

Difüz Alveolar Hemoraji

Difüz Alveolar Hemoraji

Teşekkürler....