VASKÜLİT BENZERİ DURUMLAR Doç.Dr.Sinan Şahin Dr.Siyami Ersek Göğüs, Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Vaskülit Benzeri Durumlar Ateş, döküntü, artralji, miyalji, kilo kaybı, yorgunluk, lenfadenomegali...... CRP, sedimentasyon, cANCA, pANCA, antiMPO, PR3, lökositoz, anemi, trombositoz..... BENZER radyolojik görüntü

Vaskülit Benzeri Durumlar Fibromusküler Displazi (FMD) Segmental Medial Nekroz (SAM) Midaortik Sendrom (MAS)

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) 1938’de Leadbetter ve Burkland Orta çaplı arterler Genel popülasyonda < % 1 Orta yaş Kadın >>> Erkek

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) ETYOLOJİ Genetik predispozisyon (OD geçiş? MHC tipleri) Renal arter mekanik stres Eksojen östrojen Sigara kullanımı

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) PATOLOJİ Küçük endotel hasarı→ 7-14 güne kadar rejenerasyon ve normal doku Geniş hasar veya basınç→ Yavaş rejenerasyon→ Düz kas hipertrofisi, intimal kalınlaşma Sigara→ Platelet kaynaklı GF, fibrinojen aktivasyonu→ Damar duvarında kollojen ve hücre proliferasyonu İntrauterin rubeola→ Damar duvarında musküler tabaka defekti

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) PATOLOJİK TİPLER 1- İntimal fibroplazi (%1-2): Progresif Daha hızlı Çocuk ve genç erişkin E/K eşit Sıklıkla bilateral En sık RA ve major segmenter dalları Daralmış anüler radyolüsen bant ve poststenotik dilatasyon NF, Takayasu ilişkisi??

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) PATOLOJİK TİPLER 2- Medial fibroplazi (%60-85): En sık 20-50y Kadınlarda sık Fokal miyozit nekrozu ile musküler atrofi → Mikroanevrizmalar Fibrozis ve musküler hipertrofi → Stenozlar Klasik tesbih dizisi görünümü En sık bilateral orta-distal RA ve dalları

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) PATOLOJİK TİPLER 3- Perimedial (Subadventisyal) fibroplazi (%20): İkinci sıklıkta Genç ve kadın olgular Mikroanevrizma YOK İrregüler daralma YOK Sıklıkla sağ RA distali

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) PATOLOJİK TİPLER 4- Medial hiperplazi (%5-15): Damar duvarında diffüz kalınlaşma → Tubuler darlık Mikroanevrizma YOK En sık distal RA Sklerozan arterit, spazm, hipoplazi ile karışabilir

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) PATOLOJİK TİPLER 5- Medial diseksiyon (%5-10): Medial tabaka fibrozisi Dissekan anevrizma En sık orta-distal RA ve dalları

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) PATOLOJİK TİPLER 6- Periarteryel fibroplazi (<%1): Adventisyal fibrozis çevre bağ dokuyu kaplar Arterde konstrüksiyon RA ve büyük dallarında uzun segment darlık

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) PATOLOJİK TİPLER 7- Atipik (İntimal fibroplazi varyantı?): Damar tek duvarından lümene projekte düzgün-kıvrımlı kitle Ayırıcı tanıda atherosklerotik lezyon ve posttravmatik pseudoanevrizma

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) En sık tutulum RA (%60-75) ve 2/3 distal kesimi. Dalları %39. Mobilite → Mekanik stres → En sık sağ RA Bilateral RA tutulumu %39-46 Genç, kadın olgu, medikal tedaviye dirençli HT Renovasküler HT olanlarda %1; FMD’de HT %30-35 Genç renovasküler HT kadın olgusunda en sık sebep FMD Tedavi edilebilir HT nedeni Tedavisiz olguda %20 oranında renal fonksiyonlarda bozulma, HT komplikasyonları, anevrizma, özellikle medial fibroplazide RA-RV AVF

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) Serebral anjiopatilerin %1’i FMD’ye bağlı FMD’de kranial tutulum %25-30 Serebral ve karotid tutulum 2/3’ü < 50y (%85’i genç ve kadın olgu) En sık ICA (%95) ve sıklıkla bilateral Ekstrakranial karotid arter %30, VA %7, anterior ve posterior sistemin beraber tutulumu %8 İnme, TİA, hemianopsi, akatsik hemiparezi, tinnitus, başağrısı SAK ve parankimal hemoraji! Nadiren periferik tutulum ve klaudikasyon Koroner arter tutulumu!

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) Radyolojik tanıda altın standart DSA Doppler US BTA MRA Tipik görünüm tesbih dizisi şeklinde ardışık darlık ve dilatasyonlar Kısa segment darlık Uzun tubuler darlık

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) AYIRICI TANI Sistemik vaskülit PAN Takayasu Marfan Atheroskleroz

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ (FMD) TEDAVİ İlk tercih PTA Gereklilik halinde stent

Unifokal ve tubuler stenoz

SEGMENTAL ARTERYEL MEDİOLİZİS (SAM) 1976`da Slavin ve Gonzalez-Vitale Segmental Mediolitik Arterit 1995’te Segmental Arteriyel Mediolizis Orta yaş grubu Arterler ve nadiren eşlik eden ven Akut ve dramatik tablo ETYOLOJİ Belirsiz Endotelin vazospazma anormal cevabı sonucu

SEGMENTAL ARTERYEL MEDİOLİZİS (SAM) PATOLOJİ Arter düz kaslarında köpüksü değişiklikler, vakuoler dejenerasyon→ MEDİOLİZİS Bu alana hemoraji eksüdasyon, fibrin→ Tunikada yırtık→ Disseksiyon→ Anevrizma (Duvarda sağlam media adacıkları) İnflamatuar hücre infiltrasyonu veya Ig artışı YOK

SEGMENTAL ARTERYEL MEDİOLİZİS (SAM) En sık abdominal visseral arterler (SMA,Çölyak) Koroner arterler Retroperitoneal arterler İntrakranial arterler

SEGMENTAL ARTERYEL MEDİOLİZİS (SAM) Arteriyel dilatasyon Tek anevrizma Dissekan hematon / anevrizma Çok sayıda anevrizma Stenoz Oklüzyon

SEGMENTAL ARTERYEL MEDİOLİZİS (SAM) Radyolojik tanıda altın standart DSA Doppler US BTA MRA FMD’ye benzer tesbih dizisi şeklinde düzensiz darlık ve anevrizmalar Disseksiyon Oklüzyon

SEGMENTAL ARTERYEL MEDİOLİZİS (SAM) KLİNİK Akut dramatik tablo Stenoz-oklüzyon → Abdominal organ iskemisi/infarktı Disseksiyon-anevrizma → Kanama İntestinal iskemi, kanama, barsak duvar hematomu Solid organ infarktları Anevrizma rüptürü

SEGMENTAL ARTERYEL MEDİOLİZİS (SAM) AYIRICI TANI Atheroskleroz SAM Yaygın, bifurkasyon, risk faktörleri Bir anatomik bölgede FMD Genç, kadın, RA tutulumu Orta yaş, E/K, çölyak, kanama ve diss Marfan Kistik medial nekroz, aorta , büyük arter Orta arterler İnflamatuar vaskülitler Farklı klinik ve laboratuvar Akut, dramatik tablo, laboratuvar İnfeksiyöz vaskülitler

SEGMENTAL ARTERYEL MEDİOLİZİS (SAM) KLİNİK ve TEDAVİ PTA (restenoz ihtimali düşük) yada Cerrahi İnflamatuar vaskülit tedavisinde kullanılan steroidler SAM’de tanı gecikmesi, infeksiyon riskinde artış ve yara iyileşmesinde bozulmaya neden olur! Büyük komplikasyonlara rağmen lezyonlar çoğunlukla stabil kalır Regresyon veya hafif progresyon

A: ilk tanı, B: 1 ay, C: 2 ay; D: 3 ay; E: 1 yıl sonra A: ilk tanı, B: 1 ay, C: 2 ay; D: 3 ay; E: 1 yıl sonra. Zamanla duvar düzensizliğinde azalma ile daralmış lümende reekspansiyon

MİDAORTİK SENDROM (MAS) Quain 1847 Abdominal aort koarktasyonu Sen 1963 Midaortik Sendrom Abdominal aort koarktasyonuna sekonder renal arter okluzyonu/stenozu Tüm aort koarktasyonlarının %0,5-2’si Yenidoğan, çocuk, genç erişkin E/K 3 Distal torakal ve/veya abdominal aorta

MİDAORTİK SENDROM (MAS) ETYOLOJİ Konjenital: IU 4. hafta dorsal aortada inkomplet füzyon veya overfüzyon, rubella infeksiyonu Kazanılmış: NF, Williams sendromu, Alagille sendromu, FMD, retroperitoneal fibrozis, mukopolisakkaridozlar, fetal alkol sendromu

MİDAORTİK SENDROM (MAS) PATOLOJİ İnflamatuar hücre infiltrasyonu olmadan; İntima ve media tabakalarında → Kalınlaşma ve fibrozis

MİDAORTİK SENDROM (MAS) İnen torakal ve/veya abdominal aorta ve dallarında daralma İnterrenal form (%19-52) Suprarenal form (%11-40) İnfrarenal form (%19-25) Diffüz form (%12)

MİDAORTİK SENDROM (MAS) Renal arter stenozu %69-90 Çölyak-sup.mezenterik arter stenozu %20-40 İnferior mezenterik arter tutulumu nadir

MİDAORTİK SENDROM (MAS) KLİNİK Kontrolsüz, tedaviye dirençli hipertansiyon Kladikasyo intermittant Abdominal angina Tedavisiz 30-40 yaşlarında HT ve abdominal iskemi komplikasyonları ile ölüm

MİDAORTİK SENDROM (MAS) AYIRICI TANI Takayasu MAS Sistemik, karotis, subklavyen Distal torakal/Abdominal aort-dalları Yamalı tarzda tutulum Aralıksız diffüz Kronik evrede inflamasyon yok!! Noninflamatuar

MİDAORTİK SENDROM (MAS) KLİNİK Temel tedavi cerrahi Renovasküler HT ve visseral stenozun eşilik ettiği tübüler tutulum Seçilmiş vakalarda endovasküler girişim Renal ve mezenterik arterleri içermeyen sınırlı aortik tutlum

Sabrınız için teşekkürler