Diffüz Karaciğer Hastalıkları Dr. Muşturay Karçaaltıncaba Abdominal Radyoloji Bolümü Radyoloji ABD Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi

Diffüz Karaciğer Hastalıkları Yağlanma Kronik parenkimal (Siroz) Vasküler (Budd-Chiari Sendromu) Metabolik (Hemokromatozis, Wilson) Konjenital (Tirozinemi, Kistik fibrozis, Konj Hep. Fibroz) Enfeksiyöz (Kandidiazis, Hepatit) Nadir patolojiler Özet

KC YAĞLANMA Sişmanlık Malnutrisyon Hepatotoksik ajanlara bağlı DM Steroid kullanımı Alkolik KC hastalığı Hepatit Parankimi tutan hastalıklarda

DİFFÜZ YAĞLANMA US BT MRG Hiperekojen Hipodens, dual enerjili (KVPli) cekim Kamel IR, et al. AJR 2001 Referans organ dalak MRG In out of faz görüntüleme

IN-OUT OF FAZ Görüntüleme Kimyasal şift görüntüleme T1 ağırlıklı gradient-eko sekans 1.5 , 1 ve 0.5T `da mümkün TR değeri sabit, TE değeri değişir 1.5 T MR in faz TE 4.5 out of faz 2-2.5sn O.5T MR in faz TE 14 out of faz 6.5sn

IN-OUT OF FAZ Görüntüleme TE 4.5 TE 2.2

KARACİĞER - TRANSPLANT %30 üzerinde yağlanma olan karaciğerin trans yapılması tercih edilmiyor %60 üzerinde kesin kontraendikasyon Çünkü organ yetmezliği gelişiyor BT ile KC atenüasyon indeksi %90 oranında patolojik korelasyon gösterir -10HU altında %30 yağlanmadan fazla Limanond P et al. Radiology 2004 Macrovesicular Hepatic Steatosis in Living Related Liver Donors: Correlation between CT and Histologic Findings

Fokal yağlanma T1a in-out of faz US`de lezyon görülür MRG istenir Ama lezyon MRG`de görülmez (önemli) Fokal yağlanma alanları aslında karaciğere giren aberran venler nedeniyle gelişir Hashimoto M. Eur Radiol 2002; 12 (8):2000-

KC DİFFÜZ ve FOKAL YAĞLANMA

KC DİFFÜZ NODÜLER YAĞLANMA

KC DİFFÜZ NODÜLER YAĞLANMA In faz Out faz

SİROZ Siroz rejeneratif noduller ve fibrozis ile karakterizedir. Volum redistribusyonu (sağ lob küçülürken, sol lob ve kaudat lob büyür) Parenkimal heterojenite Nodüler kontur Periportal yağ birikimi

SİROZ GÖRÜNTÜLEME US Tanısal BT Tanısal ve takip MRG

SİROZ - HCC Arteryel beslenme Rejeneratif nodüller Aslında HCC oluşumunun ilk basamağı Rejeneratif nodül Displastik nodül HCC Arteryel beslenme

GÖRÜNTÜLEME TEKNİK BT Minimum Bifazik görüntüleme Arteryel (30.sn) ve Venöz (60-80 sn) faz Kontrast miktarı 130-150 cc Enjeksiyon hızı 3-5cc/sn Kesit kalınlığı 5mm ve altı

GÖRÜNTÜLEME TEKNİK MRG Dinamik T1a gradient-eko görüntüleme VIBE (3d), THRIVE, FAME 2D gradient-eko Kesit kalınlığı 5mm Arteryel (25.sn), Venöz (60sn), Geç Venöz Kontrast miktarı standart doz Otomatik enjektöre gerek yok

SİROZ-PORTAL VEN

Budd-Chiari Sendromu İdiopatik, hiperkoagulopati sendromları, neoplazi, flebit, membran, sağ atrial tümör veya yetmezlik Hepatik ven kalibrasyonu ¯ veya tamamen oklüde olur. Hepatikohepatik şant Kaudat lob hipertrofisi- KAUDAT VEN KAVAYA DÖKÜLÜR BT’de heterojen kontrast tutumu, santral opaklaşma ve periferin hipodens kalması, geç kesitlerde periferde gecikmiş opak tutulumu Hipervasküler nodüller

BUDD-CHİARİ SENDROMU

BUDD-CHIARI SENDROMU

HEMOKROMATOZiS Dokularda demir birikimi ile karekterize Primer Hemokromatozis Intestinal absorbsiyon bozukluğu En erken bulgu karaciğerde Paraspinal kaslar intensitesi standart Pankreas geç dönemde tutulur Sekonder Hemokromatozis Transfüzyon yüküne bağlı Pankreas normaldir

Hemokromatozis-Hemosiderozis Parenkim hücrelerde Karaciğer Dalak tutulmaz Pankreas Kalp Retikuloendotelyal S Karaciğer Dalak tutulur Pankreas g. tutulmaz REFERANS: PARASPİNAL KAS İNTENSİTESİ Alustiza Radiology 2004 MR Quantification of Hepatic Iron Concentration1

HEMOKROMATOZIS

KONJENİTAL HEPATİK FİBROZİS Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı Meckel Gruber Sendromu Vajinal atrezi Tuberoz skleroz Nefronofitizis Otozomal dominant PBH (NADİR) ORPBH ile mutlaka var

Konjenital Hepatik Fibrozis Safra kanalları ileri derecede dilate olursa Caroli Hastalığından ayırt edilemez. Ayırıcı Tanı: KHF: Portal fibrozis belirgin, duktal dilatasyon az Caroli Hastalığı: İleri derecede duktal ektazi vardır, portal fibrozis ve hipertansiyon olmaz. 5-15 yaşta ortaya çıkar. (Özellikle renal hastalığı hafif seyredenlerde klinik ve sonografik bulgu verir)

Konjenital Hepatik Fibrozis: SONOGRAFİK BULGULAR Safra yolları normal/minimal geniştir. MR daha duyarlı Periportal ekojenite artışı ve kalınlaşma KC’de yama tarzında veya diffüz ekojenite artışı İleri dönemde portal hipertansiyon bulguları Varis Hapato-splenomegali, Böbrekler hafif hiperekojen/fonk N, makrokistler+

K.Hepatik Fibrozis: Kaba ekopatern, yama şeklinde yağlanma Periportal kalınlaşma (fibrozis)

Konjenital Hepatik Fibrozis Minimal veya orta derecede intrahepatik safra yollarında genişleme daha nadirdir.

KİSTİK FİBROZİS Resesif geçişli Kr-7’deki gen defekti Na-Cl emiliminin bozulması sonucu sıvılar yoğunlaşır; Bronşial ve bilier tıkaç oluşur. KF hastalarının ömrünün uzamasına bağlı hepatobilier bulgular geç dönemde görülür.

KİSTİK FİBROZİS Histolojik olarak 3 tip karaciğer problemi tanımlanmıştır: Steatozis (benign) En sık ( biopsi:%30, otopsi:%60) Fokal bilier fibrozis En tipik (<1 yaş: %10, >1yaş: %30, >24 yaş:%78) Multilobüler siroz (FBF’lerin %5’inde)

KİSTİK FİBROZİS US BULGULARI: Hiperekojen KC: Steatoz Heteroekojen KC parenkimi: Siroz Nodüler KC : Fokal Bilier Fibrozis Periportal ekojenite artışı: Fibrozis Portal hipertansiyon ve varisler Patriquin et al. Radiology. 1999;211:229-232 Akata et al. European J Radiol. 2002; 41: 26-33 King et al.Radiographics. 2000;20:767-777

KİSTİK FİBROZİS: PSÖDOMASS

KİSTİK FİBROZİS:

WILSON HASTALIĞI KC’de yoğun bakır birikimi ile karakterizedir. Siroz en sık komplikasyonudur. Karaciğer konturları irregüler ve parenkim ekojenitesi artmıştır (steatoz) (%90) HCC %4-15 olguda gelişir.

WILSON’A SPESİFİK BULGULAR: Karaciğerin tüm lob ve segmentleri aynı oranda etkilenir. Perihepatik yağ tabakasında kalınlaşma (%24) US’de hiper veya hipoekoik multipl nodüller (BT’de arteriyel boyanma)-displastik nodül (%23) Akhan et al.Eur Radiol. 2002 ;12 Suppl 3:S66-9. Vogel W et al. Ultraschall Med. 1988 ;9:270-3.

WILSON HASTALIĞI

WILSON HASTALIĞI

WILSON HASTALIĞI

CAROLİ HASTALIĞI (TİP V) İntrahepatik safra yollarının sakküler genişlemesi sonucu karaciğerde portal dalları çevreleyen multipl veya tek kistler. Genellikle adölesan ve erişkin çağda bulgu verir. Eşlik eden patolojiler: Hepatik fibrozis, portal hipertansiyon, polikistik böbrek

CAROLİ HASTALIĞI (TİP V) Multipl intrahepatik kalküli, çamur BT-MR: Santral nokta işareti: Yoğun kontrast tutan intraluminal portal ven US: Genişlemiş safra yolu içinde köprüleşme

CAROLİ HASTALIĞI

CAROLİ HASTALIĞI

Tirozinemi Otosomal resesiv, enzim bozukluğu Erken çocukluk çağda mikro- makronodüler siroza yol açar. Olguların 1/3’ünde HCC’ye yol açmasıdır. Böbreklerde büyüme, ekojenite artışı, nefrokalsinozis ve fonksiyon bozukluğu görülür. Karaciğerde hiperekojen multipl lezyonlar (rejenerasyon veya displastik nodül ile uyumludur) MRG ile HCC açısından değerlendirilmelidir.

Tirozinemi

Tirozinemi - HCC

Kandidiazis Mikroabseler Lezyonlar g. 1cm’den küçük US: öküz-gözü BT: multil hipodens lezyonlar MR: en duyarlı yöntem Hiperintens multipl lezyonlar Semelka RC. AJR 1997

Hepatit

Biliyer Hamartom MRCP FSE T2 T1 post Gad

Osler Weber Rendu Hastalığı Herediter Hemorajik Telenjektazi %74 vasküler anomaliler Arteryoportal şantlar Telenjektazi Vasküler kitle görünümü Caroli hastalığına benzer bulgular Ianora AAS Radiology 2004 Hereditary hemorrhagic telangiectasia: multi-detector row helical CT assessment of hepatic involvement

OSLER-WEBER-RENDU SENDROMU

Geçici Hepatik Atenuasyon Farklılığı Karacigerde hepatik arteryel ve portal venöz beslenme farklılığına bağlı heterojen görünüm Portal ven trombozu İnflamasyon (kolanjit, kolesistit) Arteryovenöz fistül Fitz-Hugh-Curtis sendromu Venoz drenaj anomalisi WP Chen et al. AJR 1999 Spectrum of transient hepatic attenuation differences in biphasic helical CT

HCC gelişen Diffüz Hastalıklar Siroz Budd-Chiari Hemokromatozis Tirozinemi Wilson Kistik fibrozis

ÖZET Yağlanmada US tanısal, MRG problem çözücü, BT transplant hastaları için Siroz tanısında US, takipte BT veya MRG Hipervasküler lezyonlar ve AFP Budd-Chiari Sendromu-Doppler US Hemokromatozis-Hemosiderozis: Pankreas Diffüz parenkimal hastalıklar - HCC