Difüz Parenkimal Akciğer Hastalıkları

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları= Difüz Parenkimal Akciğer Hastalıkları İnterstisyel Akciğer Hastalıkları (İAH) terimi daha yaygın olarak kullanılmaktadır.

Sınıflama 1-Nedeni bilinen İAH Mesleksel Çevresel İlaca bağlı Kalıtsal 2-Bağ dokusu hastalıklarının akciğer tutulumu (örn.RA, SSc, SLE, DM/PM, AS) 3-Granülomatöz İAH-(örn.sarkoidoz) 4-İdyopatik interstisyel pnömoniler 5-Diğer LGHH LAM KEP Vaskülitler …………

Sınıflama İdyopatik interstisyel pnömoniler İdyopatik interstisyel fibrozis (usual interstisyel pnömoni) Nonspesifik interstisyel pnömoni Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH Desquamatif interstisyel pnömoni Lenfositik interstisyel pnömoni Akut interstisyel pnömoni Kriptojenik organize pnömoni (bronşiyolitis obliterans organize pnömoni)

En sık görülen İAH Sarkoidoz IPF Bağ dokusu hastalıkları Hipersensitivite pnömonisi Pnömokonyozlar

İAH’nın ortak özellikleri: Efor dispnesi, kuru öksürük Radyolojik olarak interstisyel infiltratlar SFT bozukluğu

İAH’dan kuşkulanılan olguya yaklaşım Öykü Semptomlar Klinik tablonun seyri Risk faktörü/etyolojik ajan varlığı Tablonun ciddiyeti

Semptomlar Öksürük Hışıltı Sarkoidoz, HP, OP IPF Churg-Strauss Eozinofilik pnömoni

Semptomlar Hemoptizi Plöreziye bağlı yakınmalar Alveoler hemoraji yapan nedenler IPF’de hemoptizi-akciğer Ca, emboli Plöreziye bağlı yakınmalar Bağ doku hastalıkları Asbestle ilişkili hastalıklar İlaca bağlı akciğer hastalıkları Diğer sistemlere ait yakınmalar

Klinik seyir Akut Epizodik Kronik Eozinofilik akciğer hastalıkları Vaskülitler, alveoler hemoraji HP OP Kronik

Risk faktörleri İlaç-tedavi öyküsü Antibiyotikler-nitrofurantoin… Kanser tedavisi ilaçları İmmünsüpresif, immünmodülatör ilaçlar Kardiyak ilaçlar-amiodaron… Bağımlılık yapan ilaçlar Diğer-reçetesiz ilaçlar, bitkisel tedaviler Radyoterapi www.pneumotox.com

Aynı ilaç akut, subakut, kronik tablolar oluşturabilir (örn Aynı ilaç akut, subakut, kronik tablolar oluşturabilir (örn. nitrofurantoin, amiodaron). Aynı ilaç farklı patolojik tablolar oluşturabilir. Erken tanınırsa ilaca bağlı interstisyel hastalıklar geri dönüşlü olabilir.

Çevresel etkilenme Meslek Çevre Hobi Yolculuk Hipersensitivite pnömonileri Pnömokonyozlar Paraziter infeksiyonlara ikincil eozinofilik akciğer hastalıkları

Sigara Aile öyküsü GER RB-ILD, DIP LHH Nörofibromatozis Tuberoskleroz Sarkoidoz ve nadiren IPF’nin ailesel formları olabilir. GER IPF ve SSc da GER sıklığı artmış.

Özgeçmiş Astım, rinit- Churg-Strauss sendromu Hematüri-vaskülit Bağ doku hastalığı-tutulum Malignite-KT, RT ye bağlı İAH Pnömotoraks-LAM, LHH Bağışıklık baskılanması-infeksiyonlar

Fizik inceleme Raller – fibrozis ralleri IPF (>%90) Bağ doku hastalıkları (>%60) Asbestozis İnspiratuar squeak- bronşiyolit Subakut HP NSIP Ronküs Churg-Strauss sendromu Eozinofilik pnömoniler

PH ve sağ kalp yetmezliği bulguları Çomak parmak IPF (>%50) Asbestozis Kronik HP RA- akciğer tutulumu Siyanoz PH ve sağ kalp yetmezliği bulguları

Diğer sistemlerle ilgili bulgular: Ateş: sarkoidoz, KDH, vaskülitler, ilaçlar… Göz bulguları: sarkoidoz, Sjögren, Behçet Yüzde telengiektazi: SSc Yüzde raş: SLE Heliotrop raş: DM/PM Raynaud-parmak ülserleri: SSc

Diğer sistemlerle ilgili bulgular: Artrit: KDH, sarkoidoz Eritema nodosum: sarkoidoz, KDH Deri altı nodül: RA, sarkoidoz Kas güçsüzlüğü: polimiyozit Periferik LAP: sarkoidoz Hepatosplenomegali: sarkoidoz, KDH, amiloidoz ………………

Akciğer grafisi: İAH düşünülen tüm hastalara akciğer grafisi çekilir. Küçük bir grupta erken dönemde akciğer grafisi normal olabilirse de genellikle akciğer grafisinde lezyonlar saptanır.

Akciğer grafisinde görülebilecek bulgular: Retiküler, retikülonodüler infiltrasyonlar Konsolide alanlar Akciğer hacminde azalma İAH’a ikincil veya ek sorunlar Pnömotoraks Akciğer kanseri Pnömoni …………

Akciğer grafisinin duyarlılığı ve İAH türünü belirlemedeki özgüllüğü düşüktür: Tabanlarda retiküler gölgeler, plevral kalınlaşma, plevral plaklar- asbestozis Bilateral hiler adenopati, interstisyel infiltratlar + eritema nodosum- sarkoidoz

Yüksek çözünürlüklü toraks BT YÇBT’nin duyarlılığı akciğer grafisinden yüksektir. Akciğer grafisinin normal veya kuşkulu olduğu durumlarda hastalığı saptamaya yarar. Ayırıcı tanı konusunda önemli bilgiler sağlar. Biyopsi yerini belirlemede yardımcı olur. Hastalığın tedavi yanıtı konusunda fikir verir.

Karakteristik YÇBT bulguları olan interstisyel hastalıklar: IPF Sarkoidoz Hipersensitivite pnömonisi (subakut) Langerhans hücreli histiyositoz Lenfangioleyomyomatoz

UIP (IPF) ile uyumlu olarak raporlanan YÇBT kliniğin uyumlu olması durumunda IPF tanısı için yeterli kabul edilmektedir: Düzensiz septal kalınlaşma Subplevral balpeteği ve traksiyon bronşektazi alanları Buzlu cam alanları çok az veya yok

İPF

LHH

Solunum fonksiyon testleri SFT hem başlangıçta hastalığın ağırlığını belirlemek için hem de izlem için çok önemlidir. Genellikle restriktif defekt saptanır. Sarkoidozda hava yolu tutulumu ile obstrüksiyon gelişebilir.

SFT LHH, LAM’da hacimlerin korunduğu, hava yolu obstrüksiyonu ve difüzyon kapasitesinde düşme ile giden mikst patern görülebilir. Sigara içen IPF’li olgularda eşlik eden amfizem varlığında hacimler nisbeten korunabilir.

SFT Subakut hipersensitivite pnömonisinde mikst patern izlenir: Difüzyon defekti-restriksiyon Hastalığın küçük hava yolu bileşenini yansıtır şekilde FEF25-75’te düşme Sistemik sklerozda izole difüzyon defekti pulmoner hipertansiyonu düşündürür.

SFT-IPF IPF’de FVC’nin %10 azalması klinik olarak önemlidir, mortalite 2.4 kat artar. DLCO’da %15 azalma klinik olarak anlamlıdır. <%35-40 DLCO değeri ilerlemiş fibrotik hastalığı gösterir. IPF’li olgularda 6 dakika yürüme testinde desatürasyon olması (<%88); 207metreden az yürünmesi kötü prognoz işaretidir.

Kan tetkikleri ve diğer testler (Başlangıç) Tam kan (eozinofil düzeyi dahil) Tam idrar Biyokimya (karaciğer, böbrek fonksiyonları) EKG CPK ANA

Daha ileri kan testleri Vaskülit kuşkusu-ANCA Bağ doku hastalığı kuşkusu-kapsamlı immün belirteçler Hipersensitivite pnömonisi-kuşkulanılan antijene karşı presipitan antikorlar Sarkoidoz-ACE, PPD, göz konsültasyonu

Bronkoskopi Genel durumu uygun olgularda, başlangıç tetkikleri ve YÇBT bronkoskopik materyallerin tanısal olabileceği durumları düşündürüyorsa bronkoskopi yapılmalıdır: Sarkoidoz Malignite Pulmoner eozinofili İnfeksiyonlar OP Alveoler hemoraji HP PAP LHH (genellikle sadece YÇBT yeterlidir)

Bronkoskopi ile BAL, TBAB alınır. Sarkoidoz düşünülen olgularda bronş mukoza biyopsisi, transbronşiyal iğne aspirasyonu ile de tanı konabilir.

BAL Oportunistik infeksiyonlarda (örn.PCP) etken gösterilebilir. Eozinofilik pnömonide tanı koydurur. PAP Difüz alveoler kanama LHH (günümüzde radyolojik tanı yeterli kabul edilmektedir) Pulmoner lenfoma, lenfangitis karsinomatoza

BAL’ın tanıya yardımcı olduğu durumlar Sarkoidoz: lenfositoz; CD4/CD8 oranında artma HP: lenfositoz; CD4/CD8 oranında düşme Sigara öyküsü olan HP düşünülen olguda YÇBT RB-ILD ile HP ayırımı yapamadığında BAL yardımcı olabilir. İlaca bağlı İAH düşünüldüğünde BAL’da eozinofili saptanması tanıyı destekler.

Cerrahi biyopsi Cerrahi biyopsi kararı verirken hastanın işlemi tolere edip edemeyeceği, Eldeki verilerle düşünülen olasılıklar için biyopsinin sağlayacağı katkı, Biyopsinin sağlayacağı tedavi değişikliği olasılığı tartışılmalıdır.

Biyopsi yeri ve sayısı-tartışmalı konular: VATS – açık torakotomi Biyopsi yeri ve sayısı-tartışmalı konular: Birden fazla alan ve birden fazla lobdan??? Lingula ve orta lob ???

Uyumlu klinik ve tipik YÇBT bulguları varlığında IPF tanısı için biyopsi gerekmez. Cerrahi biyopsinin kesin tanı vermediği durumlar olabilir- bağ doku hastalıkları gibi…

EKO İAH’da pulmonar hipertansiyon gelişebilir. PH gelişmesi prognozu olumsuz etkiler. PH kesin tanısı sağ kalp kateteri ile konursa da EKO bu konuda yardımcıdır.

Tedavi Tedavi yaklaşımları İAH’nın türüne göre değişir. Gerekli olgularda destek tedavi, pulmoner rehabilitasyon düşünülmelidir. Son dönem akciğer fibrozisinde akciğer nakli planlanmalıdır.

IPF Steroid+azatioprin (ATS/ERS 2000) Steroid+azatioprin+yüksek doz NAC (IFIGENIA) IFN-g Pirfenidon Bosentan Antikoagülan tedavi Anti-TNF ajanlar Somatostatin analogları İmatinib IPF+PH – sildenafil GER tedavisi

IPF Bugün için önerilen yaklaşım: Destek tedavi-pulmoner rehabilitasyon Gereken olgulara GER tedavisi Eşlik eden patolojilerin tedavisi İlaç tedavisi etkisizdir. Bugün için önerilen tedavi yoktur. (BTS 2008-CS+AZT+NAC zayıf öneri). Akciğer nakli

Okunması önerilen kaynaklar: Wells AU, Hirani N. Interstitial lung disease guideline. Thorax 2008; 63:v1-v58 Dempsey O, et al. How to investigate a patient with suspected interstitial lung disease. BMJ 2010; 340: 1294-99. Harari S, Caminati A. Update on diffuse parenchymal lung disease. Eur Respir Rev 2010; 19: 97-108 www.pneumotox.com